Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença rara em que morrem progressivamente células nervosas de várias zonas do cérebro ao mesmo tempo.
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Medicamentos habitualmente prescritos para Atrofia de múltiplos sistemas (AMS)
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Forma farmacêutica: COMPRIMIDO, 25 mgSubstância ativa: baclofenFabricante: Novartis Farmaceutica S.A.Requer receita médicaForma farmacêutica: COMPRIMIDO, 5 mgSubstância ativa: midodrineFabricante: Cheplapharm Arzneimittel GmbhRequer receita médicaForma farmacêutica: INJETÁVEL, 0,05 mgSubstância ativa: baclofenFabricante: Novartis Farmaceutica S.A.Requer receita médica
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença rara em que morrem progressivamente células nervosas de várias zonas do cérebro ao mesmo tempo. Daí o nome: não falha um sistema só, falham vários. A pessoa perde estabilidade e precisão nos movimentos e, com elas, o controlo da tensão arterial, da bexiga e do intestino. Ainda não há como travar o processo, mas quase todos os sintomas podem ser aliviados, e da rapidez com que se começa depende quantos anos se vivem sem quedas, sem algália e sem sufocos noturnos.
O que se avaria realmente
Nas células que rodeiam os neurónios acumula-se uma proteína chamada alfa-sinucleína. É a mesma que se deposita na doença de Parkinson, mas aí junta-se dentro dos próprios neurónios e aqui nas células de suporte, pelo que a perda é mais ampla e mais rápida. São atingidas três zonas: a que dá fluidez ao movimento, o cerebelo e os centros do tronco cerebral que mantêm a tensão arterial e regulam a bexiga e o intestino.
Distinguem-se duas formas. Na parkinsónica predominam a rigidez e a lentidão; na cerebelosa, a instabilidade e a fala arrastada. Com o tempo o quadro costuma misturar-se. As perturbações do sistema nervoso autónomo estão presentes em ambas: sem elas não se faz o diagnóstico.
A doença começa sobretudo depois dos cinquenta anos e praticamente não surge antes dos trinta. Não passa aos filhos: quase não estão descritos casos em que a AMS afete vários membros da mesma família, pelo que os familiares não precisam de fazer exames.
Por onde costuma começar
O que cede primeiro não são normalmente os músculos, mas os centros que comandam as funções automáticas, e isso pode acontecer anos antes de caminhar se tornar visivelmente difícil.
- Descida da tensão ao levantar-se: a vista escurece, os ouvidos zumbem, o pescoço e os ombros doem como se algo os puxasse para baixo. Nos casos graves há desmaio. O mal-estar agrava-se de manhã, depois das refeições, no calor e após um duche quente.
- Bexiga: ao início, vontade frequente e súbita de urinar, levantar-se de noite, perdas. Mais tarde o contrário: jato fraco, esvaziamento incompleto, urina que fica retida, com risco de infeções e de retenção total.
- Nos homens, disfunção erétil, muitas vezes o primeiro sinal de todos.
- Obstipação persistente, secura da boca e dos olhos, sudação alterada: umas vezes as mãos encharcadas, outras a pele completamente seca.
Isoladamente, cada um destes sintomas aparece em muitíssimas pessoas saudáveis e explica-se por outra coisa qualquer. O que chama a atenção é a combinação: queda da tensão, problemas de bexiga e uma marcha que mudou, em alguém com mais de cinquenta anos.
O que acontece aos movimentos
Na forma parkinsónica os músculos ficam rígidos, os movimentos pequenos e lentos, o passo encurta e a letra encolhe. Pode haver tremor, mas costuma ser irregular e surgir durante o movimento, não em repouso como na doença de Parkinson. Há um pormenor ainda mais revelador: a levodopa, que na doença de Parkinson dá uma melhoria clara durante anos, aqui ajuda pouco e por pouco tempo, ou não ajuda de todo.
Na forma cerebelosa a marcha torna-se larga e insegura, a mão falha a chávena e treme mesmo junto ao alvo, a fala fica entrecortada e pastosa e os olhos saltam ao olhar de lado.
A postura merece nota à parte: a cabeça inclina-se para a frente até o queixo quase assentar no peito e o tronco pende para um dos lados. Isto é próprio da AMS e raro nas doenças parecidas. As quedas aparecem, mas, ao contrário da paralisia supranuclear progressiva, não no primeiro ano.
Sono, respiração e aquilo de que raramente se fala
Parte das manifestações nada tem a ver com a tensão nem com a marcha, e quem as tem não costuma considerá-las parte da doença.
- Sono agitado na fase dos sonhos: a pessoa fala, grita, defende-se, senta-se na cama como se representasse o sonho, e pode magoar-se ou bater em quem dorme ao lado. Não é raro que isto comece muitos anos antes de tudo o resto.
- Estridor noturno, um som agudo e sibilante ao inspirar. Acontece porque as cordas vocais deixam de se afastar bem e não é uma variante do ressonar, mas um estreitamento da via respiratória.
- Pausas na respiração durante o sono, sonolência durante o dia, dor de cabeça ao acordar.
- Engasgamentos, sobretudo com líquidos, sensação de que a comida fica presa na garganta, salivação abundante.
- Riso ou choro súbitos que não correspondem ao estado de espírito. É uma falha na condução do sinal, não instabilidade emocional, e convém que a família saiba disso.
- Mãos e pés gelados e com manchas azuladas, má tolerância ao calor e ao frio.
Quando é preciso ajuda urgente
Chame uma ambulância (em Portugal e em grande parte da Europa, o 112) se surgirem:
- respiração ruidosa e sibilante ao inspirar, sensação de falta de ar, lábios azulados;
- engasgamento com incapacidade de tossir, falar ou respirar;
- desmaio com pancada na cabeça, ou a pessoa não recupera a consciência;
- uma crise convulsiva.
É preciso procurar o médico no próprio dia, sem esperar pela consulta marcada, se:
- passarem várias horas sem conseguir urinar com sensação de bexiga cheia: é uma retenção urinária e resolve-se com algália;
- depois de episódios de engasgamento surgirem febre e tosse: é assim que começa a pneumonia por passagem de alimento para a via respiratória;
- a urina ficar turva e com cheiro, com dor e arrepios;
- os desmaios se tornarem mais frequentes ou a pessoa começar a cair sem aviso.
Como se chega ao diagnóstico
Não existe um exame único que confirme a AMS. O diagnóstico é montado pelo neurologista a partir do conjunto de sinais, e os exames servem para confirmar umas coisas e afastar outras.
- Medir a tensão deitado e depois de pé, ao fim de um minuto e ao fim de três. É a prova mais simples e a que mais vezes se salta, e é precisamente ela que mostra a queda de tensão sem a qual não se faz o diagnóstico.
- Ressonância magnética do cérebro: redução do putâmen, dos pedúnculos cerebelosos médios e da ponte, por vezes um desenho em forma de cruz no corte da ponte. Estes achados não aparecem logo, e uma ressonância normal numa fase inicial não afasta o diagnóstico.
- Ecografia da bexiga depois de urinar, para ver quanta urina fica retida.
- Ensaio com levodopa: avalia-se se há resposta e se ela se mantém.
O que não faz diagnóstico: as análises de rotina e a tomografia computorizada da cabeça são normais na AMS, e um resultado normal não exclui nada. A cintigrafia com marcador do transportador da dopamina mostra a perda dos mesmos neurónios da doença de Parkinson e não consegue distinguir as duas doenças, embora seja muitas vezes pedida exatamente com essa esperança.
A certeza completa só se obtém examinando tecido cerebral e, portanto, depois da morte. Enquanto a pessoa vive, o diagnóstico é considerado provável e vai sendo revisto: no primeiro ou segundo ano a AMS é frequentemente tomada por doença de Parkinson, e o quadro esclarece-se quando a levodopa não resultou e as perturbações do sistema autónomo se revelam mais graves do que um parkinsonismo explicaria.
O que se pode fazer para aliviar
Não há nenhum medicamento que trave a morte das células nervosas. Tudo o que se faz é dirigido aos sintomas, e há bastante a fazer.
- Tensão arterial: dormir com a cabeceira elevada, beber mais água, não reduzir o sal sem indicação expressa do médico, usar meias de compressão e uma cinta abdominal, e levantar-se em dois tempos, sentando-se primeiro. Entre os medicamentos usam-se os que aumentam o tónus dos vasos e uma hormona que retém sal; são ajustados com cuidado, porque deitados estes doentes costumam ter, pelo contrário, a tensão alta.
- Bexiga: aprender a autoalgaliação intermitente e usar medicamentos que reduzem a hiperatividade da bexiga ou facilitam o esvaziamento.
- Rigidez: experimenta-se a levodopa e mantém-se se der alguma melhoria.
- Fala e deglutição: o terapeuta da fala avalia com o que a pessoa se engasga exatamente e ajusta a consistência dos alimentos e as manobras que reduzem o risco. Quando engolir deixa de ser seguro, discute-se a alimentação por gastrostomia.
- Movimento: fisioterapia para equilíbrio e força, terapia ocupacional para continuar a vestir-se, cozinhar e lavar-se sem ajuda o máximo de tempo possível, e bengala, andarilho ou barras de apoio na casa de banho escolhidos a tempo.
- Estridor e pausas respiratórias no sono: um aparelho que fornece ar sob pressão através de uma máscara; se o estreitamento da laringe for grave, pondera-se uma intervenção na traqueia.
- Tratam-se à parte a obstipação, a dor dos músculos contraídos, o sono perturbado e o humor deprimido: estragam muito o dia a dia e respondem bem.
O que convém decidir com antecedência
A AMS avança mais depressa do que a doença de Parkinson, e a necessidade de ajuda cresce ao longo de poucos anos, não de décadas. É um motivo desagradável mas sólido para falar do que é importante enquanto a pessoa se exprime com clareza e decide por si.
Trata-se de coisas concretas: como adaptar a casa para que não haja degraus e exista um apoio no duche; quem na família assume o quê e se não está tudo a cair sobre uma pessoa só; que documentos convém assinar, incluindo a procuração e as diretivas escritas sobre ventilação assistida e alimentação por sonda. Vale a pena saber de antemão onde fica a equipa de cuidados paliativos mais próxima: não entra apenas nos últimos dias, mas quando os sintomas são mais do que os que cabem numa consulta de neurologia.
Quem cuida precisa das suas próprias pausas e do seu próprio médico. O esgotamento de quem cuida não é fraqueza nem raridade, mas a consequência previsível de uma carga que nunca para.
Consulta em linha
A consulta à distância é útil quando é preciso perceber o que fazer com um diagnóstico já estabelecido ou com um conjunto de sintomas confusos. O médico verá se as suas queixas encaixam no quadro da AMS ou apontam para outra coisa, explicará que exames vale a pena fazer e por que ordem, ajudará com a tensão, a bexiga e o sono entre as consultas de neurologia, e dirá como agir perante desmaios e engasgamentos.
Para a conversa convém preparar a lista de medicamentos com as doses, os valores de tensão deitado e de pé registados durante alguns dias, relatórios e imagens caso já tenham sido feitos exames, e uma lista curta do que mudou nos últimos seis meses. A consulta em linha não substitui o exame neurológico presencial nem serve para uma urgência: dificuldade em respirar, desmaio com traumatismo ou impossibilidade de urinar exigem atendimento presencial.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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