Colangite biliar primária (CBP)

A colangite biliar primária (CBP, frequentemente referida como cirrose biliar primária) é um tipo de doença hepática que pode piorar gradualmente ao longo do tempo. Sem tratamento, pode eventualmente levar à insuficiência hepática.

Sintomas da CBP

A CBP nem sempre causa sintomas, mas algumas pessoas podem sentir:

• dores nos ossos e articulações
• fadiga (cansaço extremo)
• pele com comichão
• olhos e boca secos
• dor ou desconforto no lado superior direito do abdómen

Leia mais sobre os sintomas da CBP

Como a CBP é diagnosticada

Muitas pessoas são diagnosticadas com CBP após fazerem um exame de sangue de rotina por outro motivo. A CBP pode geralmente ser diagnosticada apenas com exames de sangue.

Uma vez que a CBP é diagnosticada, também precisará de uma ecografia para ajudar a descartar outros problemas com os seus ductos biliares e avaliar o seu fígado.

Uma biópsia hepática é ocasionalmente recomendada para avaliar o seu fígado e ajudar os médicos a decidir o melhor tratamento.

Isto envolve a remoção segura de uma pequena amostra de tecido hepático para que possa ser estudada ao microscópio.

Causas da CBP

A bílis é um líquido produzido dentro do fígado que é usado para ajudar a digerir gorduras, absorver certas vitaminas e remover resíduos do corpo. Passa para fora do fígado através de pequenos tubos chamados ductos biliares.

Na CBP, o sistema imunitário (a defesa natural do corpo contra infeções e doenças) ataca por engano os ductos biliares.

Não está claro por que isto acontece, mas pensa-se que é causado por uma combinação de diferenças subtis no funcionamento do sistema imunitário.

Os ductos biliares ficam danificados e lesionados, causando o acúmulo de bílis no fígado. Isto danifica ainda mais o fígado e pode levar à cicatrização (cirrose).

Como a CBP é tratada

A CBP é uma condição progressiva, o que significa que os danos no fígado podem piorar constantemente ao longo do tempo.

A velocidade com que a CBP progride varia entre os indivíduos. Às vezes, pode levar décadas.

Sem tratamento, o fígado pode ficar tão danificado que deixa de funcionar corretamente. Isto é conhecido como insuficiência hepática e pode ser fatal.

Os tratamentos atuais, como o ácido ursodesoxicólico e o ácido obetichólico, podem ajudar a retardar os danos no fígado causados pela CBP.

Outros medicamentos podem ajudar a aliviar a comichão associada à CBP. Ocasionalmente, se o fígado estiver gravemente danificado, pode ser necessário um transplante de fígado.

Leia mais sobre o tratamento da CBP

Complicações da CBP

Se a CBP não for tratada ou atingir um estágio avançado, pode haver outros problemas, incluindo:

• osteoporose – uma condição em que os ossos se tornam fracos e frágeis
• hipertensão portal – aumento da pressão arterial dentro dos vasos sanguíneos do abdómen
• ascite – acúmulo de líquido no abdómen (estômago) e ao redor dos intestinos
• deficiências de vitaminas – incluindo as vitaminas A, D, E e K
• um risco ligeiramente aumentado de desenvolver cancro do fígado

 Sintomas Colangite biliar primária (cirrose biliar primária) 

A maioria das pessoas é diagnosticada com CBP após realizar um exame de sangue de rotina por outro motivo. Algumas pessoas têm sintomas no início e outras podem desenvolvê-los mais tarde.

As pessoas que têm sintomas podem experimentar:

• dores nos ossos ou articulações
• fadiga – este é um sintoma comum (mas nem sempre causado pela CBP) e pode ter um impacto significativo nas suas atividades diárias
• coceira na pele – esta pode ser generalizada ou afetar apenas uma área; pode ser pior à noite, em contacto com tecidos, quando está quente ou durante a gravidez
• olhos e boca secos
• sensação de sono excessivo durante o dia
• dor ou desconforto no lado superior direito do abdómen

Os sintomas podem variar de leves a graves, e isto nem sempre está relacionado com o grau de dano hepático que tem.

Algumas pessoas com CBP têm sintomas graves, mas o seu fígado não está gravemente danificado, enquanto outras podem ter danos hepáticos significativos, mas não têm sintomas ou apenas sintomas leves.

Se tem CBP, também pode ter sintomas de outra condição, como uma hipotiroidismo (tireoide pouco ativa).

CBP Avançada

A medicação geralmente pode ajudar a retardar os danos no fígado causados pela CBP.

Mas à medida que o fígado se torna lentamente mais cicatrizado e danificado (levando eventualmente à cirrose), pode ter sintomas adicionais.

Estes podem incluir:

• amarelamento das escleras e da pele (icterícia), embora isto possa ser menos notório em peles morenas ou negras
• acumulação de líquidos nas pernas, tornozelos e pés (edema)
• acumulação de líquido no abdómen que pode fazer com que pareça grávida (ascite)
• a formação de pequenos depósitos de gordura na pele, geralmente ao redor dos olhos (xantelasma)
• urina escura e fezes pálidas
• tendência a sangrar e ter hematomas com mais facilidade
• problemas de memória e concentração

Leia mais sobre os sintomas da cirrose

 Tratamento Colangite biliar primária (cirrose biliar primária) 

O objetivo do tratamento para CBP é abrandar os danos no fígado e reduzir os seus sintomas.

Autocuidado

Todos os tipos de doença hepática, incluindo a CBP, podem ser ajudados seguindo alguns conselhos gerais de saúde.

Deve:

• parar de fumar
• ter uma alimentação equilibrada
• parar de beber álcool ou beber apenas uma pequena quantidade, dependendo do grau de dano hepático que tiver

Seguir estes conselhos pode:

• ajudar a evitar que a CBP piore
• significar que todos os tratamentos para CBP estão disponíveis para si, caso precise – por exemplo, um transplante de fígado

Evitar certos medicamentos

Os danos no seu fígado podem afetar a sua capacidade de processar certos medicamentos.

Isto significa que poderá ter de evitar certos medicamentos – por exemplo, anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) como a aspirina e o ibuprofeno.

Pergunte ao seu médico sobre quaisquer medicamentos que deva evitar. Informe um farmacêutico ou qualquer profissional de saúde que o esteja a tratar que tem CBP.

Ácido ursodesoxicólico

O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é o principal tratamento para CBP.

Pode ajudar a retardar os danos no fígado na maioria das pessoas, especialmente se começar a tomá-lo nos estágios iniciais da doença. Mas não melhora sintomas como a fadiga.

Uma vez que comece a tomar AUDC, provavelmente terá de tomá-lo pelo resto da vida.

Poderá precisar de exames de sangue regulares para monitorizar a função do seu fígado e será avaliado após um ano para ver se respondeu ao AUDC. Caso contrário, poderá precisar de tratamento adicional.

Efeitos secundários

Os efeitos secundários do AUDC podem incluir diarreia e sensação de náuseas e vómitos.

Ácido obetichólico

O ácido obetichólico (AOC) é um tratamento que funciona melhorando o fluxo biliar e reduzindo a inflamação.

Pode ser oferecido como uma opção para tratar a CBP, seja:

• em combinação com o AUDC – se o AUDC não estiver a funcionar bem o suficiente
• sozinho – para pessoas que não conseguem tomar AUDC

As pessoas que podem precisar de AOC primeiro serão avaliadas por uma equipa de especialistas com experiência no tratamento da CBP.

Efeitos secundários

Um possível efeito secundário do AOC é a coceira. Se a coceira for um problema, a sua dose pode ser reduzida ou pode ser-lhe oferecido um medicamento para tratar a coceira.

Se tiver doença hepática muito avançada, poderá ser-lhe prescrita uma dose mais baixa de AOC.

Elafibranor

O elafibranor é um tratamento que funciona reduzindo a quantidade de ácido biliar que produz. Também torna o ácido biliar que produz menos prejudicial para o seu fígado.

Pode ser oferecido como uma opção para tratar a CBP, seja:

• em combinação com o AUDC – se o AUDC não estiver a funcionar bem o suficiente
• sozinho – para pessoas que não conseguem tomar AUDC

Efeitos secundários

Os efeitos secundários do elafibranor podem incluir prisão de ventre, diarreia, dores de cabeça e sensação de náuseas e vómitos.

Tratar a coceira

A colestiramina (anteriormente chamada colestiramina) é um medicamento amplamente utilizado para tratar a coceira associada à CBP.

Normalmente, vem em sachês como um pó que pode ser dissolvido em água ou sumo de fruta. É uma boa ideia tomar o pó com sumo de fruta porque tem um sabor desagradável.

Poderá precisar de tomar colestiramina por alguns dias antes que os seus sintomas comecem a melhorar.

Se estiver a tomar AUDC, bem como colestiramina, deve evitar tomá-los ao mesmo tempo porque a colestiramina afetará a forma como o seu corpo absorve o AUDC.

Deve tomar AUDC pelo menos 1 hora antes da colestiramina ou 4 a 6 horas depois.

Isto também se aplica a quaisquer outros medicamentos que esteja a tomar. Um médico de família pode dar-lhe mais conselhos sobre isso.

Prisão de ventre é um efeito secundário comum da colestiramina, embora isso geralmente melhore uma vez que o seu corpo se acostume com o medicamento. Outros efeitos secundários podem incluir inchaço e dores de cabeça.

Se estiver a tomar colestiramina a longo prazo, pode afetar a capacidade do seu corpo de absorver as vitaminas A, D e K e o ácido fólico dos alimentos. Tomar suplementos vitamínicos adicionais pode ser benéfico.

Um médico de família pode aconselhá-lo sobre se se beneficiaria da toma de suplementos vitamínicos.

Tratamentos alternativos para a coceira

Consulte um médico de família se a sua coceira não melhorar após tomar colestiramina.

Existem medicamentos alternativos disponíveis, como um antibiótico chamado rifampicina e um medicamento chamado naltrexona.

Estes são normalmente prescritos apenas pelo especialista que acompanha a sua CBP – por exemplo, um gastroenterologista ou hepatologista (especialista em fígado).

Usar regularmente hidratantes para evitar que a sua pele fique seca também pode ajudar a reduzir a coceira.

Gerir a fadiga

Atualmente, não existem medicamentos disponíveis para tratar especificamente a fadiga associada à CBP.

Um médico de família pode querer descartar e tratar quaisquer outras causas possíveis para o seu cansaço, como anemia por deficiência de ferro (falta de glóbulos vermelhos), apneia do sono ou depressão.

Deve tentar exercitar-se sempre que possível, mas poderá ter de moderar o seu ritmo e limitar as suas atividades diárias a um nível gerenciável.

Ajustar a sua rotina diária em torno da fadiga (que é frequentemente pior mais tarde no dia) pode fazer uma grande diferença na sua qualidade de vida.

Se tiver dificuldade em dormir (insónia), as medidas de higiene do sono podem ajudar. Estas incluem evitar a cafeína, a nicotina e o álcool no final da noite e garantir que tem um ambiente de sono confortável.

Tratar a boca seca e os olhos secos

Se tiver boca seca e olhos secos, um médico de família pode recomendar colírios contendo "lágrimas artificiais" ou produtos substitutos da saliva.

Deve cuidar dos seus dentes e gengivas e visitar um dentista regularmente porque ter a boca seca pode aumentar o seu risco de cáries.

Transplante de fígado

Um transplante de fígado pode ser recomendado se se pensar que os danos no fígado podem eventualmente colocar a sua vida em risco.

O planeamento de um transplante de fígado geralmente começa antes que ocorram danos significativos ao fígado. Isto porque o tempo de espera por um transplante de fígado pode ser superior a 3 meses para adultos, por isso é importante que o seu médico especialista considere a avaliação e a inclusão na lista de transplante o mais cedo possível.

Um transplante de fígado irá curar a coceira e outros sintomas, mas poderá ainda ter fadiga.

Como todos os transplantes de órgãos, os transplantes de fígado carregam um risco de complicações. O seu sistema imunológico pode rejeitar um fígado doado, o que pode ser fatal.

Medicamentos que suprimem o sistema imunológico são muito eficazes na prevenção disso, mas precisam ser tomados por toda a vida para reduzir este risco.

A maioria das pessoas vive mais de 10 anos após um transplante de fígado.

Mas ter um transplante de fígado nem sempre cura completamente a CBP. Algumas pessoas que tiveram um transplante de fígado para CBP desenvolvem a doença no seu novo fígado. Isto é conhecido como CBP recorrente.