Colangite biliar primária (CBP)
A colangite biliar primária é uma doença crónica do fígado em que o próprio sistema imunitário destrói lentamente os mais pequenos canais biliares dentro do…
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Medicamentos habitualmente prescritos para Colangite biliar primária (CBP)
Apenas para fins informativos. Consulte sempre um médico antes de utilizar qualquer medicamento.
Forma farmacêutica: CÁPSULA, 250 mgSubstância ativa: ursodeoxycholic acidFabricante: Glenmark Arzneimittel GmbhRequer receita médicaForma farmacêutica: COMPRIMIDO, 300 mgSubstância ativa: ursodeoxycholic acidFabricante: Glenmark Arzneimittel GmbhRequer receita médicaForma farmacêutica: CÁPSULA, 500 mgSubstância ativa: ursodeoxycholic acidFabricante: Glenmark Arzneimittel GmbhRequer receita médica
A colangite biliar primária é uma doença crónica do fígado em que o próprio sistema imunitário destrói lentamente os mais pequenos canais biliares dentro do fígado. A bílis fica retida, danifica o tecido em redor e, ao longo dos anos, onde havia células a trabalhar aparecem cicatrizes. Afeta sobretudo mulheres e o diagnóstico costuma ser feito entre os quarenta e os sessenta anos. A palavra colangite induz aqui em erro: não se trata de uma infeção nem de uma inflamação purulenta a tratar com antibióticos, mas de um processo autoimune, e não se apanha de ninguém. O álcool também nada tem que ver com o seu aparecimento.
O que acontece aos canais biliares
O fígado produz bílis, um líquido sem o qual não se absorvem as gorduras nem as vitaminas lipossolúveis e através do qual o organismo elimina parte dos resíduos. A partir das células do fígado a bílis é recolhida em canais finíssimos, que se juntam noutros maiores e acabam por desaguar no intestino.
Nesta doença as células imunitárias atacam o revestimento dos canais mais pequenos e vão destruindo-os. A bílis deixa de encontrar saída, acumula-se no fígado e atua como uma substância corrosiva: danifica as células vizinhas, mantém a inflamação e, onde o tecido morre, deposita-se tecido conjuntivo. Isso é a fibrose, cujo grau extremo é a cirrose.
Não se sabe ao certo porque é que o sistema imunitário se comporta assim: pesa a combinação de uma predisposição hereditária com algum desencadeante externo, como infeções passadas ou o tabaco. Nenhum deles é a causa por si só, pelo que não há razão para se culpar por ter desenvolvido a doença.
O nome antigo merece uma nota. Durante muitos anos a doença chamou-se cirrose biliar primária, e essa designação ainda aparece em relatórios. A mudança foi deliberada: na maioria das pessoas diagnosticadas hoje e tratadas a tempo a cirrose nunca chega a instalar-se, e a palavra no diagnóstico assustava e dificultava o trabalho e os seguros.
Como se manifesta
Muitas vezes de forma nenhuma. A bastantes pessoas o diagnóstico chega por acaso, quando análises pedidas por um motivo completamente diferente revelam valores do fígado alterados. É uma boa notícia: quanto mais cedo se encontra, melhor o prognóstico.
Havendo queixas, as mais frequentes são:
- um cansaço extenuante que não passa com o descanso, e sonolência durante o dia;
- comichão na pele, umas vezes no corpo todo, outras nas palmas das mãos e nas plantas dos pés; agrava à noite, com o calor, sob a roupa e durante a gravidez;
- secura dos olhos e da boca, sensação de areia sob as pálpebras;
- dor surda ou peso debaixo das costelas do lado direito;
- dores nos ossos e nas articulações;
- placas amareladas e firmes na pele, geralmente à volta dos olhos.
A intensidade das queixas e o grau de lesão do fígado têm entre si uma relação fraca. Há quem esteja esgotado por uma comichão implacável com o fígado ainda quase intacto, e quem passe anos sem sentir nada tendo já uma fibrose avançada. Por isso sentir-se bem não é argumento para dispensar a vigilância nem o tratamento.
Como se chega ao diagnóstico
A base são as análises ao sangue e, na maioria dos casos, chegam; olha-se para dois elementos em conjunto. O primeiro é uma bioquímica com padrão de retenção de bílis: fosfatase alcalina elevada, muitas vezes acompanhada da gama-glutamil transferase. O segundo são os anticorpos antimitocondriais, presentes em quase todas as pessoas afetadas e muito próprios desta doença. É frequente estar também alta a imunoglobulina M. A fosfatase alcalina persistentemente elevada em conjunto com esses anticorpos confirma, na prática, o diagnóstico.
A ecografia faz-se sempre, mas com outro objetivo: garantir que a bílis não está retida por um cálculo, um estreitamento ou um tumor nos canais grandes, porque essa é uma situação diferente e trata-se de outra maneira.
A biopsia do fígado não é necessária a toda a gente. Faz-se quando os anticorpos não aparecem mas o quadro continua a encaixar, ou quando se suspeita de sobreposição com uma hepatite autoimune. O grau de cicatrização avalia-se hoje mais vezes com elastografia, um exame indolor semelhante a uma ecografia comum que mede a rigidez do fígado.
O que depende de si
São poucos pontos, mas influenciam mesmo a evolução.
- Álcool. Não provoca esta doença, mas acrescenta ao fígado uma segunda carga. Com fibrose avançada retira-se por completo; nos restantes casos o limite acerta-se com o médico.
- Tabaco. Está associado a uma progressão mais rápida, pelo que deixar de fumar não é aqui um conselho geral mas parte do tratamento.
- Medicamentos. Um fígado lesado lida pior com certos fármacos. Os anti-inflamatórios não esteroides são especialmente indesejáveis na doença avançada: aumentam o risco de hemorragia e sobrecarregam os rins. O paracetamol costuma ser permitido, mas na dose combinada com o médico. Avise sempre do diagnóstico os médicos e o farmacêutico, incluindo os que lhe receitam algo por outro motivo, e não inicie por conta própria produtos de ervas ou suplementos: alguns são tóxicos para o fígado.
- Vacinas. Vale a pena vacinar-se contra as hepatites A e B: a um fígado já doente uma infeção viral sai mais cara. Esquemas e disponibilidade seguem o programa de vacinação do seu país.
- Alimentação e peso. Nada de exótico: uma alimentação equilibrada normal, proteína suficiente e atenção ao peso. Juntar um fígado gordo a este quadro é o que menos convém.
Como se trata
A base é o ácido ursodesoxicólico, um ácido biliar natural em comprimidos ou cápsulas. Torna a bílis menos agressiva e facilita o seu escoamento, trava a cicatrização e melhora os valores analíticos. A dose calcula-se pelo peso, toma-se de forma continuada durante anos e não deve ser suspensa por iniciativa própria: os valores voltam ao que eram. Ainda assim, no cansaço quase não mexe e na comichão mexe pouco, e convém sabê-lo à partida para não ficar desiludido com um medicamento que é mesmo necessário.
Ao fim de cerca de um ano avalia-se a resposta pelas análises, sobretudo pela fosfatase alcalina e pela bilirrubina. É aqui que passa a bifurcação importante. Na maioria a resposta é boa e, com ela, a esperança de vida é próxima da habitual — é provavelmente a ideia principal de toda esta página. Numa parte das pessoas a resposta é insuficiente, e então acrescenta-se um fármaco de segunda linha.
Os fármacos de segunda linha atuam por outras vias: uns sobre os recetores que comandam o metabolismo dos ácidos biliares, outros sobre a forma como o fígado trata as gorduras. Quais estão autorizados varia de país para país e vai mudando, pelo que os escolhe o especialista, hepatologista ou gastrenterologista, que acompanha estes doentes. Alguns não se usam na doença avançada, mais uma razão para não decidir sozinho.
O transplante de fígado é ponderado quando o fígado deixa de dar conta e, com menos frequência, perante uma comichão insuportável que não cedeu a nada. Os resultados são bons: a maioria vive muitos anos com o fígado transplantado. A doença por vezes regressa no órgão novo, embora costume então evoluir de forma mais suave.
Comichão, cansaço e secura: o que fazer
A comichão desta doença não nasce na pele, e é por isso que os cremes não a resolvem: o que irrita as terminações nervosas são substâncias retidas no sangue. O primeiro medicamento receitado fixa os ácidos biliares no intestino; vem em pó, para dissolver em água ou sumo. Um pormenor prático importante: fixa também os outros medicamentos, por isso o ácido ursodesoxicólico e tudo o resto tomam-se à parte, com algumas horas de intervalo. Se não chegar, o médico acrescenta outras opções: um antibiótico antituberculoso que aqui atua contra a comichão, um antagonista dos recetores opioides ou determinados antidepressivos. Ajudam também coisas simples: duches frescos, roupa larga de algodão, cremes hidratantes, unhas curtas e um quarto fresco.
O cansaço é a queixa mais frequente e a mais teimosa; um medicamento dirigido a ele ainda não existe. Antes de o atribuir à doença convém verificar o que tem tratamento: anemia, hipotiroidismo, perturbações respiratórias do sono, depressão. Depois o que funciona é distribuir o esforço: as tarefas pesadas na primeira parte do dia, pausas programadas, atividade física regular à medida de cada um e horários de sono estáveis.
Para a secura dos olhos e da boca servem as lágrimas artificiais e os substitutos da saliva. A boca seca aumenta bastante o risco de cáries, pelo que as consultas no dentista devem ser mais frequentes do que o habitual; entre as refeições ajudam pequenos goles de água e pastilhas sem açúcar.
O que se vigia além do fígado
A doença raramente vem sozinha, e parte das suas consequências desenvolve-se longe do fígado.
- Ossos. Com a bílis retida a vitamina D absorve-se pior, os ossos afinam e as fraturas surgem de quedas ligeiras. A densidade óssea mede-se com densitometria e, se necessário, prescreve-se vitamina D com cálcio e por vezes fármacos para a osteoporose.
- Vitaminas lipossolúveis. Com retenção marcada absorvem-se pior as vitaminas A, D, E e K. A falta de vitamina K nota-se pela facilidade em fazer nódoas negras e em sangrar. Repõem-se de acordo com as análises e não às cegas.
- Colesterol. Está muitas vezes alto e isso assusta, mas nesta doença essa subida não implica o mesmo aumento do risco cardiovascular que teria noutras situações. A decisão de tratar toma-se pelo conjunto dos fatores e não por um único número.
- Outras doenças autoimunes. As mais frequentes são o hipotiroidismo, a síndrome de Sjögren, a doença celíaca, a esclerodermia e o fenómeno de Raynaud. Procuram-se quando surgem as queixas correspondentes.
- Vigilância na cirrose. Se a cicatrização chegou a cirrose, acrescentam-se ecografias periódicas para detetar cedo um tumor do fígado e uma endoscopia digestiva alta para procurar varizes no esófago.
Quando não se pode esperar
A evolução da doença é lenta, mas tem viragens bruscas. Chame uma ambulância (em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia, o 112) se surgirem:
- vómitos com sangue ou de conteúdo escuro parecido com borras de café;
- fezes pretas e pegajosas;
- confusão, sonolência intensa, desorientação ou comportamento estranho;
- um tremor amplo das mãos com os braços esticados, acompanhado de sonolência;
- dor abdominal forte com febre alta e arrepios.
Deve procurar o médico no próprio dia ou nos dias seguintes se:
- o branco dos olhos ou a pele ficarem amarelos e a urina escurecer com as fezes claras;
- o abdómen começar a aumentar depressa e as pernas incharem;
- aparecer febre sem causa clara;
- a comichão se tornar insuportável e não deixar dormir;
- surgirem nódoas negras ou as gengivas sangrarem sem qualquer traumatismo.
Consulta em linha
Esta doença acompanha-se sobretudo por análises e por conversa, pelo que assenta bem no formato em linha. Na consulta o médico analisará a sua bioquímica ao longo do tempo, explicará o que significa uma fosfatase alcalina acima do normal e porque é seguida, e avaliará se a resposta ao tratamento é suficiente ou se é altura de discutir o passo seguinte com o especialista.
Em linha resolvem-se bem as questões do dia a dia pelas quais não compensa perder um dia em deslocações: como espaçar a toma dos medicamentos, o que fazer com uma comichão que piorou, se pode tomar determinado analgésico, que vacinas precisa. Prepare as análises recentes e as anteriores para comparação, os relatórios da ecografia ou da elastografia, a lista completa de medicamentos e suplementos com as doses e algumas notas sobre como se sente: quando a comichão aperta, como dorme, até onde chegam as forças ao longo do dia.
A consulta em linha não dispensa a observação presencial. O exame físico, a ecografia, a densitometria e a endoscopia só se fazem ao vivo, e se o médico disser que chegou a altura, isso faz parte do plano de vigilância e não é uma formalidade.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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