Craniossinostose

O crânio de um recém-nascido não é uma caixa de uma só peça: são vários ossos ligados por juntas flexíveis, as suturas. Durante o primeiro ano o cérebro cresce mais depressa do que em qualquer outra fase, os ossos afastam-se ao longo dessas juntas e abrem-lhe espaço. A craniossinostose é o encerramento precoce de uma sutura. O cérebro continua a crescer, mas nessa direção o crânio já não alarga, e todo o crescimento é empurrado para onde as suturas ainda funcionam. Daí a forma invulgar da cabeça, que costuma ser o primeiro sinal a chamar a atenção. É uma situação rara — cerca de um bebé em cada dois ou três mil — e assusta as famílias mais do que merece. Vejamos onde passa a fronteira entre uma forma peculiar e um problema real.

O que acontece a um crânio em crescimento

A mecânica é simples e, uma vez compreendida, permite adivinhar a forma da cabeça a partir da sutura envolvida. O osso cresce pelas margens da sutura, em sentido perpendicular a ela. Fechada a sutura, o crescimento nesse sentido para, as juntas livres trabalham a dobrar e a cabeça alonga-se ao longo da linha soldada.

Por isso a forma do crânio não é, para o médico, uma questão estética, mas uma pista sobre qual a sutura fechada. E por isso mesmo uma única sutura soldada não costuma «comprimir o cérebro»: o volume é ganho à custa das restantes. O espaço começa a faltar quando se fecham várias ao mesmo tempo, e aí surge um problema à parte, o aumento da pressão dentro do crânio, a que dedicamos adiante uma secção própria.

Que aspeto tem a cabeça conforme a sutura

• Sutura sagital, a que percorre o alto da cabeça de diante para trás: é o achado mais comum. A cabeça fica comprida e estreita, a testa saliente e a nuca prolongada; vista de cima lembra um barco.
• Sutura metópica, que sobe da raiz do nariz. A testa ganha um perfil em quilha, palpa-se uma crista na linha média, as têmporas apertam-se e os olhos ficam mais juntos; de cima a testa parece um triângulo.
• Sutura coronal de um só lado. A testa e a sobrancelha desse lado parecem recuadas e levantadas, a órbita mais larga e mais alta, e a ponta do nariz desvia-se para o lado oposto. A assimetria nota-se mais na cara do que na nuca.
• Ambas as suturas coronais. Cabeça curta e larga, testa alta e plana, muitas vezes com o terço médio da face pouco desenvolvido. É a combinação que mais frequentemente faz parte de um síndrome genético.
• Sutura lambdoide, atrás: é rara. A nuca achata de um lado, a orelha desse mesmo lado desloca-se para trás e para baixo, e atrás dela palpa-se uma saliência óssea.

Quando uma cabeça estranha não é craniossinostose

A grande maioria das cabeças «tortas» que levam os pais ao médico nada tem a ver com as suturas. Trata-se de uma deformação posicional: o bebé passa muito tempo de costas com a cabeça sempre virada para o mesmo lado e o osso, ainda mole, cede. Por vezes há por trás um músculo do pescoço encurtado, que torna incómodo virar para o outro lado.

Para as distinguir ajuda olhar a cabeça de cima.

• Na deformação posicional o achatamento da nuca puxa para a frente a orelha e a testa do mesmo lado: de cima a cabeça desenha um paralelogramo.
• Com a sutura lambdoide soldada dá-se o contrário: a orelha recua e desce, a testa mantém-se e atrás da orelha surge um alto; o contorno aproxima-se de um trapézio.

A deformação posicional não se opera. Resolve-se sozinha se variar a posição da cabeça durante o sono, se o bebé passar tempo de barriga para baixo enquanto está acordado e vigiado, se rodar o berço e colocar o que lhe desperta interesse do lado que ele evita; havendo músculo encurtado, acrescentam-se exercícios. Nalguns casos recorre-se a um capacete moldador, e aqui convém não confundir: o capacete corrige a deformação posicional ou usa-se depois de uma cirurgia, mas por si só não reabre uma sutura já soldada.

Sinais que não admitem espera

A forma da cabeça é assunto de consulta marcada, discute-se com calma. Já os sinais de que falta espaço ao cérebro tratam-se de imediato. Procure ajuda sem demora se a criança apresentar:

• perímetro cefálico que deixou de aumentar ou que, pelo contrário, sobe em salto e sai da sua curva no boletim;
• fontanela tensa e saliente estando calma e sem chorar;
• vómitos, sobretudo de madrugada e sem diarreia, com prostração ou irritabilidade contínua e sucção mais fraca;
• veias do couro cabeludo salientes e nitidamente dilatadas;
• olhos desviados para baixo, de tal modo que se vê uma faixa branca por cima da íris;
• numa criança mais velha, dores de cabeça ao acordar, perda de visão, estrabismo ou perda de competências já adquiridas;
• respiração difícil, ressonar, pausas respiratórias durante o sono.

Sobre a respiração vale uma nota à parte. Nalgumas formas o terço médio da face está pouco desenvolvido e as fossas nasais são estreitas, pelo que a criança é obrigada a respirar pela boca. Não é mania nem pormenor: é sinal de via aérea estreitada e tem de ser avaliado.

O que se passa na consulta e o que se decide a seguir

O médico observa e palpa a cabeça — sobre uma sutura soldada sente-se muitas vezes uma crista dura —, mede o perímetro e coloca-o na curva da idade, examina a cara, os olhos e a simetria, e pergunta pelo parto, pela posição durante o sono e pelos antecedentes familiares. Normalmente isto basta para separar uma deformação posicional de uma suspeita verdadeira.

Se a suspeita se mantiver, a criança é encaminhada para um centro de cirurgia craniofacial. Aí as suturas são estudadas por ecografia, que nos lactentes funciona bem e não expõe a radiação, e, se necessário, por tomografia computorizada com reconstrução tridimensional, que mostra qual a sutura fechada e como o crânio se reorganizou. Se estiver envolvida mais do que uma sutura, ou se a cara, as mãos e os pés tiverem traços próprios, é proposto um estudo genético. A visão e a audição avaliam-se em separado.

A partir daqui há três caminhos, e a escolha depende da sutura, da idade e do estado da criança.

• Vigilância. Os casos ligeiros — por exemplo uma crista discreta na testa sem alteração da forma do crânio — são apenas acompanhados.
• Cirurgia endoscópica. Por pequenas incisões retira-se a sutura soldada e o resto da modelação fica a cargo do cérebro em crescimento, desde que a criança use capacete depois. A janela de idade é estreita: só é viável nos primeiros meses, enquanto o crânio é maleável, pelo que adiar equivale a perder esta hipótese.
• Reconstrução aberta. A incisão percorre o alto da cabeça, os ossos são libertados, recolocados e fixados. Faz-se sob anestesia geral, em regra perto do fim do primeiro ano, com cerca de uma semana de internamento. A cicatriz fica depois escondida pelo cabelo.

O que esperar mais tarde

Na maioria das crianças, nada de especial: a forma da cabeça corrige-se, o desenvolvimento segue o seu curso e não ficam limitações. Ainda assim o acompanhamento continua, primeiro com consultas próximas e depois anuais ou mais espaçadas, até terminar o crescimento da face.

A situação é mais exigente quando estão fechadas várias suturas ou quando por trás existe um síndrome genético. Aí uma só cirurgia raramente chega: com os anos pode ser precisa cirurgia do terço médio da face e, a par dela, controlos periódicos de visão e audição, óculos, terapia da fala, tratamento dentário e ortodôntico, apoio psicológico. O estrabismo é mais frequente quando a sutura coronal afetada é apenas de um lado, ao passo que as dificuldades de linguagem e aprendizagem se concentram nas formas com várias suturas. A cirurgia nem sempre deixa a cabeça perfeitamente simétrica, e isso convém falar com o cirurgião antes e não depois.

Uma última nota, porque quase todas as famílias a levantam. A forma do crânio na craniossinostose não depende de como correu a gravidez, do que a mãe comeu ou de como o bebé foi levado ao colo. A sutura solda-se por motivos que, na maioria dos casos, continuam desconhecidos.

Consulta em linha

À distância resolve-se bem a questão principal: aquilo que está a ver é uma variante normal, uma deformação posicional ou motivo para recorrer a um especialista, e com que urgência. O médico analisará consigo fotografias da cabeça de cima, de trás e de perfil, verá como evoluiu o perímetro cefálico nos registos do boletim, perguntará pela posição durante o sono e pelas rotações do pescoço, explicará o que mudar na colocação e no tempo de barriga para baixo, e orientará sobre que exames faz sentido pedir. É também uma forma cómoda de rever as indicações depois de uma consulta presencial e de não perder tempo quando a idade da criança limita as opções cirúrgicas. Os sinais da secção sobre atenção imediata não se avaliam à distância: aí é preciso observação presencial sem adiamentos.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.