Degeneração corticobasal

É uma doença rara do cérebro que começa quase sem aviso e quase sempre de um só lado: primeiro deixa de obedecer uma mão e, um ou dois anos depois, a dificuldade alastra ao resto do corpo, à fala, à memória e à deglutição. No início costuma ser confundida com outra coisa: com a doença de Parkinson, com as sequelas de um acidente vascular cerebral, com um nervo entalado no pescoço ou simplesmente com a idade. Surge sobretudo entre os cinquenta e os setenta anos. Não existe hoje nada que a trave, e é mais honesto dizê-lo desde já. Daí não decorre, porém, que não haja nada a fazer: quase cada manifestação isolada pode ser aliviada, e as complicações que acabam por determinar o curso são em grande parte evitáveis, desde que sejam conhecidas de antemão e não descobertas à medida que acontecem.

Como começa

O que cede primeiro é habitualmente um membro, com mais frequência um braço. A força mantém-se, e durante meses a pessoa não consegue explicar o que está exatamente errado. De fora parece um desajeitamento sem causa:

• não consegue apertar um botão, rodar uma chave ou tirar uma moeda do bolso, embora a mão não tenha perdido força;
• sente-a rígida, os dedos custam a esticar e a mão vai ficando presa numa posição incómoda;
• aparece tremor e, com ele, sobressaltos curtos e bruscos dos músculos, sobretudo com o braço esticado ou enquanto faz alguma coisa;
• a pele distingue pior o toque: sem olhar, é difícil reconhecer o que está na palma da mão;
• a mão passa a agir por conta própria, levanta-se, agarra objetos, atrapalha a outra mão. A pessoa sabe que aquela mão é sua, mas não sente que a comanda.

A este último fenómeno chama-se membro alheio, e é um dos poucos sinais que orientam de imediato o médico para este diagnóstico. Nalgumas pessoas tudo começa antes por uma perna: a marcha torna-se insegura, o pé prende-se no chão e surgem as quedas. O outro lado do corpo pode manter-se bem durante anos, e é justamente esta assimetria tão persistente que separa a doença da maioria dos quadros parecidos.

Como o quadro muda com o tempo

O ritmo é diferente em cada pessoa e não pode ser antecipado. A direção geral, essa mantém-se: com os anos junta-se o outro lado e, ao problema do movimento, acrescenta-se tudo o resto.

• A fala torna-se lenta, arrastada e trabalhosa. À parte disso, pode perder-se a própria linguagem: a palavra não vem, a leitura e a escrita baralham-se, embora o pensamento se mantenha intacto.
• Falha a memória para o que é recente, ao passo que os factos antigos e a história pessoal são recordados bem; a combinação é bastante característica.
• Custa tudo o que exige um plano e vários passos à frente: contas, tratar de papéis, um percurso desconhecido, uma circunstância que muda de repente.
• Desorganiza-se a orientação no espaço: o olhar demora a encontrar um objeto, os cantos dos móveis apanham a pessoa, a mão falha o puxador da porta.
• Muda o feitio. Mais do que aspereza, costuma haver um apagar-se: perdem-se o interesse e a iniciativa. Com menos frequência acontece o contrário, com irritabilidade, ansiedade e inquietação.

Na fase avançada a rigidez continua a aumentar, perde-se o movimento num ou em vários membros e andar sem ajuda deixa de ser possível. Surgem fechos involuntários das pálpebras e dificuldade em abrir os olhos, a fala pode tornar-se incompreensível para os outros e engolir deixa de ser seguro. É este último ponto que mais vezes decide o desfecho.

O que acontece no cérebro e porque não há uma análise única

Dentro das células nervosas acumula-se uma proteína chamada tau. Num cérebro saudável toda a gente a tem e ela é desmontada a tempo; aqui agrega-se em grumos e as células vão morrendo. São atingidos dois planos ao mesmo tempo: o córtex, a superfície do cérebro que trata da linguagem, do planeamento e da orientação, e os núcleos profundos, que governam a fluidez do movimento. Daí a associação de outro modo difícil de explicar entre uma mão travada e uma palavra perdida. Existe um contributo hereditário, mas muito fraco: o risco para filhos e irmãos quase não difere do de qualquer pessoa.

Não há análises nem exame de imagem que confirmem o diagnóstico. O médico constrói-o a partir do conjunto, e a acumulação de tau não pode ser demonstrada em vida; por isso escreve-se muitas vezes síndrome corticobasal em vez de degeneração. Não é uma forma de suavizar o termo: por trás de um quadro idêntico algumas pessoas têm afinal outra doença, e o inverso também sucede. A consequência prática é uma só: o diagnóstico vai sendo apurado ao longo do tempo, e isso é normal.

Quem acompanha estes doentes é o neurologista. Os exames servem menos para confirmar do que para excluir outras causas, incluindo as que têm tratamento: um acidente vascular cerebral, um tumor, sangue acumulado por baixo das membranas do cérebro depois de uma pancada antiga, excesso de líquido nos ventrículos, falta de vitamina B12, uma alteração da tiroide. Faz-se em regra ressonância magnética e, por vezes, estudos do metabolismo cerebral e da dopamina. Outro recurso é um ensaio curto com o fármaco que resulta bem na doença de Parkinson: se não trouxer melhoria clara, a balança pende. Realiza-se ainda uma avaliação neuropsicológica, um conjunto de provas de memória, atenção, linguagem, cálculo e perceção visual que, de caminho, mostra em que é que a pessoa precisa de ajuda em casa.

O que ajuda mesmo

A ajuda constrói-se por peças e resulta melhor quando os profissionais falam entre si em vez de trabalhar cada um do seu lado. Costumam entrar o neurologista, o fisioterapeuta, o terapeuta da fala, o terapeuta ocupacional e, se necessário, o nutricionista e o assistente social.

• Medicamentos. Contra a doença em si não há nenhum, mas há contra aquilo que ela provoca: rigidez muscular e espasmos dolorosos, movimentos aos solavancos, dor, sono partido, humor em baixo e ansiedade, problemas urinários. Quando a memória está muito afetada, ensaiam-se por vezes os fármacos usados na doença de Alzheimer. Se um grupo muscular fica contraído de forma persistente, as injeções de toxina botulínica abrem aquela mão que, de outro modo, acaba por magoar a própria palma. Há uma regra transversal: a sensibilidade aos efeitos indesejáveis está aumentada, por isso começa-se por doses baixas e sobe-se devagar.
• Movimento. A atividade física regular não trava a doença, mas preserva a amplitude das articulações, a postura e o equilíbrio. Igualmente importante é trabalhar as quedas: quanto mais tarde chegar uma fratura da anca, melhor corre tudo o resto. Vale a pena verificar entretanto a solidez do osso e a vitamina D.
• A casa e o dia a dia. O terapeuta ocupacional adapta a habitação e escolhe os apoios: barras junto à banheira, um banco para o duche, talheres de cabo grosso, um andarilho e mais tarde uma cadeira de rodas. É a parte menos vistosa e a que sustenta durante mais tempo a autonomia.
• Fala e comunicação. O terapeuta da fala ensina truques que tornam a voz mais percetível e, quando a fala já não chega, formas de se entender sem ela: tabelas, aplicações, aparelhos simples. É melhor aprendê-las antes de serem urgentes.
• Cuidados de suporte. Aliviar a dor e os sintomas penosos e ter com quem falar do que assusta não é assunto do fim: cabe em qualquer altura e a par de tudo o resto.

Engolir, o ponto mais frágil

Os músculos da garganta enfraquecem como os restantes, e a comida ou os líquidos começam a passar para a via respiratória. Muitas vezes isso acontece em silêncio, sem tosse, e o que se deteta já é a pneumonia que se seguiu. Devem alertar a tosse ou a voz borbulhante depois de engolir, o hábito de guardar a comida na bochecha, o engasgamento com líquidos, o abandono de pratos antes apreciados, a perda de peso sem explicação e as infeções respiratórias repetidas.

Perante estes sinais é preciso a avaliação de um terapeuta da fala que trabalhe a deglutição. Ajudam medidas simples: comer sentado e direito, sem pressa, engolir duas vezes cada bocado, não falar enquanto se come, ficar na vertical durante meia hora depois da refeição, alterar a consistência dos alimentos e espessar as bebidas. À parte, e sem exagero, conta a higiene da boca: quanto menos bactérias houver, menos estrago faz um gole que segue o caminho errado. Quando engolir deixa de ser seguro discute-se a alimentação por sonda; tem vantagens e desvantagens, não serve para toda a gente, e é bem melhor decidi-la com calma e com antecedência do que de madrugada num hospital.

Quando pedir ajuda sem esperar

Ligue 112 se surgir qualquer uma destas situações:

• febre, respiração acelerada, falta de ar ou dor no peito, sobretudo depois de episódios de engasgamento: pode ser comida que chegou ao pulmão;
• um episódio de asfixia, ou a impossibilidade de falar ou tossir enquanto come;
• uma queda com pancada na cabeça, em especial em quem toma medicamentos que tornam o sangue mais fluido; depois dessa pancada o agravamento nem sempre é imediato e pode chegar no dia seguinte ou mais tarde;
• fraqueza ou adormecimento súbitos de um braço e de uma perna, boca ao lado, fala perdida de repente: é o quadro de um acidente vascular cerebral, que se instala em minutos e não em meses;
• confusão, sonolência ou agitação surgidas em um ou dois dias: é assim que se manifestam uma infeção urinária, uma desidratação ou o efeito secundário de um medicamento, e todas estas causas são reversíveis;
• a pessoa deixou de beber e urina pouco e escuro;
• dor intensa e impossibilidade de apoiar a perna depois de uma queda.

O que convém combinar com antecedência

A doença avança devagar, e isso dá aquilo que a maioria dos diagnósticos graves não dá: tempo para escolher em primeira pessoa. Enquanto a fala e o discernimento se mantêm, vale a pena conversar com calma com a família e com o médico sobre onde a pessoa quer ser cuidada, se aceita alimentação por sonda caso a deglutição falhe e que medidas admite se o coração parar. Essas decisões deixam-se por escrito e partilham-se com quem vai estar por perto; faz sentido também designar alguém que possa falar em seu nome. Nada disto é obrigatório e ninguém tem o direito de meter pressa. Mas quando essa conversa já aconteceu, a família não fica depois a adivinhar nem a culpar-se por uma escolha que não era sua.

Convém falar com clareza também da esperança de vida, porque é a pergunta que todos fazem. Em média passam cerca de seis a oito anos desde os primeiros sinais, e o desfecho deve-se mais vezes a uma pneumonia do que à doença em si. Mas a dispersão é enorme, uma média diz pouco sobre uma pessoa concreta, e os cuidados, a atenção à deglutição e a prevenção de quedas deslocam mesmo esses prazos.

Consulta em linha

À distância dá para rever com calma aquilo para que no consultório quase nunca há tempo. Se ainda não há diagnóstico, o médico ouve como e por onde tudo começou e orienta sobre que exames fazem sentido e a que especialista recorrer: nas doenças raras, chegar ao neurologista costuma demorar mais do que o diagnóstico propriamente dito. Se o diagnóstico já está feito, em linha podem tratar-se a rigidez e os solavancos, rever a lista de medicamentos à procura do supérfluo e das associações desajustadas, planear a segurança em casa, a alimentação e a deglutição, e falar do apoio a quem cuida: o cansaço dessa pessoa faz parte da mesma doença e merece igual atenção. As situações urgentes da lista anterior não se avaliam à distância: nesses casos chamam-se logo os meios de socorro.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.