Degeneração corticobasal

A degeneração corticobasal (DCB) é uma condição rara que pode causar problemas de movimento, fala, memória e deglutição que pioram gradualmente.

É frequentemente também chamada de síndrome corticobasal (SCB).

A DCB é causada pelo aumento do número de células cerebrais que se danificam ou morrem ao longo do tempo.

A maioria dos casos de DCB desenvolve-se em adultos entre os 50 e os 70 anos.

Sintomas da DCB

Os sintomas da DCB pioram gradualmente ao longo do tempo. São muito variáveis e muitas pessoas apenas apresentam alguns deles.

Os sintomas podem incluir:

• dificuldade em controlar um membro de um lado do corpo (uma mão "inútil")
• rigidez muscular
• tremores (tremor), movimentos bruscos e espasmos (distonia)
• problemas de equilíbrio e coordenação
• fala lenta e arrastada
• sintomas de demência, como problemas de memória e visão
• fala lenta e laboriosa
• dificuldade em engolir

Normalmente, um membro é afetado primeiro, antes de se espalhar para o resto do corpo. A velocidade com que os sintomas progridem varia amplamente de pessoa para pessoa.

Leia mais sobre os sintomas da DCB.

O que causa a DCB?

A DCB ocorre quando as células cerebrais em certas partes do cérebro são danificadas como resultado do acúmulo de uma proteína chamada tau.

A superfície do cérebro (córtex) é afetada, bem como uma parte profunda do cérebro chamada gânglios da base.

A tau ocorre naturalmente no cérebro e é normalmente decomposta antes de atingir níveis elevados. Em pessoas com DCB, não é decomposta corretamente e forma aglomerados prejudiciais nas células cerebrais.

A DCB tem sido associada a alterações em certos genes, mas estas ligações genéticas são fracas e o risco para outros membros da família é muito baixo.

Diagnóstico da DCB

Não existe um teste único para a DCB. Em vez disso, o diagnóstico é baseado no padrão dos seus sintomas. O seu médico tentará excluir outras condições que podem causar sintomas semelhantes, como a doença de Parkinson ou um acidente vascular cerebral.

Pode precisar de fazer uma ressonância magnética para procurar outras possíveis causas dos seus sintomas, bem como testes de memória, concentração e capacidade de compreender a linguagem.

Normalmente, consultará um neurologista (um especialista em condições que afetam o cérebro e os nervos).

Leia mais sobre como a DCB é diagnosticada.

Tratamentos para a DCB

Como uma pessoa com DCB pode ser afetada de muitas maneiras diferentes, o tratamento e os cuidados são melhor fornecidos por uma equipa de profissionais de saúde e assistência social que trabalham em conjunto. Os tratamentos podem incluir:

• medicação – para melhorar a rigidez e os espasmos musculares, o sono e o humor, a dor ou a memória
• fisioterapia – para ajudar com as dificuldades de movimento e equilíbrio
• terapia da fala e linguagem – para ajudar com os problemas de comunicação e deglutição
• terapia ocupacional – para melhorar as competências e capacidades necessárias para as atividades diárias em casa
• cuidados paliativos e planeamento de cuidados avançados

Leia mais sobre o tratamento para a DCB.

Perspetivas

Atualmente, não existe nenhum tratamento que tenha demonstrado impedir que a DCB piore gradualmente, embora os tratamentos possam reduzir muitos dos sintomas.

Cuidados e assistência adequados podem ajudar uma pessoa com DCB a ser mais independente e a desfrutar de uma melhor qualidade de vida, mas a condição acabará por colocá-la em risco de complicações graves.

A DCB geralmente muda muito lentamente. Muitas pessoas acham útil planear com antecedência com os seus médicos (médico de família e especialista) para tomar decisões sobre o que fazer nas fases posteriores da doença.

A dificuldade em engolir pode causar engasgos ou inalação de alimentos ou líquidos nas vias aéreas. Isto pode levar à pneumonia, que pode ser fatal.

Como resultado destas complicações, a esperança média de vida para uma pessoa com DCB é de cerca de 6 a 8 anos a partir do início dos seus sintomas. No entanto, este é apenas um valor médio e a DCB é muito variável.

Informações sobre si

Se tiver DCB, a sua equipa clínica transmitirá informações sobre si ao Serviço Nacional de Registo de Anomalias Congénitas e Doenças Raras (NCARDRS).

Isto ajuda os cientistas a procurar melhores formas de prevenir e tratar esta condição. Pode optar por sair do registo a qualquer momento.

 Sintomas Degeneração corticobasal 

As pessoas com degeneração corticobasal (DCB) desenvolvem uma variedade de dificuldades com o movimento, a fala, a memória e a deglutição.

A condição tende a desenvolver-se gradualmente, o que significa que pode ser confundida com outra condição inicialmente – como a doença de Parkinson, a demência ou um acidente vascular cerebral.

Os sintomas tornam-se tipicamente mais graves ao longo de vários anos, embora a velocidade com que pioram varie.

Alguns dos principais sintomas da DCB são descritos abaixo. A maioria das pessoas com a condição não experimentará todos estes.

Sintomas iniciais

A DCB afeta tipicamente um dos membros primeiro. Este é geralmente uma mão ou braço, mas por vezes uma perna.

Os problemas que afetam o membro podem incluir:

• uma mão desajeitada ou "inútil"
• rigidez muscular
• tremor das mãos (tremores) e espasmos musculares (distonia)
• perda de sensibilidade
• sensação de que o membro não lhe pertence (um membro "alienígena")

Algumas pessoas também desenvolvem problemas com a marcha e a coordenação.

Sintomas de fase média

À medida que a DCB progride, pode eventualmente começar a causar problemas nos seus outros membros.

A marcha, o equilíbrio e a coordenação podem piorar. Muitas pessoas têm problemas com a fala, que se tornará lenta e arrastada.

Algumas pessoas com DCB também têm demência, embora isto nem sempre ocorra, os sintomas podem incluir:

• problemas em recordar palavras, ler e usar a linguagem correta (afasia)
• perda de memória a curto prazo
• problemas em realizar tarefas que exigem planeamento ou pensamento futuro
• problemas em lidar com situações repentinas e inesperadas
• dificuldade com números e contagem
• dificuldade em ver as coisas ou saber onde as coisas estão localizadas (como móveis)

É também comum que uma pessoa com DCB experimente alterações de personalidade, como se tornar apática, irritável, agitada ou ansiosa.

Estágios avançados

À medida que a DCB atinge um estágio avançado, a rigidez muscular continuará a piorar. As pessoas com a condição podem perder a capacidade de mover 1 ou mais membros. Algumas pessoas são incapazes de andar e precisam de uma cadeira de rodas ou assistência para se transferir (como ajuda para entrar e sair da cama).

Outros problemas que as pessoas com DCB avançada podem experimentar incluem:

• piora dos problemas de fala, o que pode dificultar a compreensão pelos outros
• piscar incontrolável
• piora da demência, o que significa que pode ser necessário cuidados constantes
• aumento da disfagia (problemas de deglutição), o que pode significar que é necessário um tubo de alimentação

Como resultado dos problemas de deglutição, muitas pessoas com DCB desenvolvem infeções no peito causadas por fluidos ou pequenos pedaços de comida a cair para os pulmões, ou pneumonia por aspiração pneumonia, que pode ser fatal.

 Diagnóstico Degeneração corticobasal 

Pode ser difícil diagnosticar a degeneração corticobasal (DCB), pois não existe um único teste para ela, e a condição pode ter sintomas semelhantes a vários outros problemas.

Um diagnóstico de DCB será baseado no padrão dos seus sintomas. O seu médico também tentará descartar condições que podem causar sintomas semelhantes, como doença de Parkinson, um acidente vascular cerebral e doença de Alzheimer.

O seu médico precisará realizar avaliações dos seus sintomas, bem como outros testes e exames.

O diagnóstico será geralmente feito por um neurologista (especialista em condições que afetam o cérebro e os nervos).

Exames cerebrais

Se tiver sintomas de DCB que sugiram que algo está errado com o seu cérebro, é provável que seja encaminhado para um exame cerebral.

Os tipos de exames que poderá fazer incluem:

• Ressonância magnética (RM) – onde um forte campo magnético e ondas de rádio são usados para produzir imagens detalhadas do interior do cérebro
• PET scan – um exame que deteta a atividade do cérebro
• um DaTscan – para medir a quantidade de uma substância química chamada dopamina que o seu cérebro está a produzir

Estes exames podem ser úteis para descartar outras condições possíveis, como tumores cerebrais ou acidentes vasculares cerebrais.

As ressonâncias magnéticas também podem detetar alterações anormais no cérebro que são consistentes com um diagnóstico de DCB, como a redução de certas áreas.

Estão também a ser desenvolvidos exames cerebrais para mostrar o acúmulo de uma proteína chamada tau. Isto está associado à DCB.

Descartar a doença de Parkinson

Os sintomas de uma pessoa ajudam geralmente a distinguir a DCB da doença de Parkinson, mas às vezes podem ser usados testes para apoiar o diagnóstico e descartar outras condições possíveis.

Pode ser-lhe prescrito um tratamento curto com um medicamento chamado levodopa. Este geralmente funciona muito bem na doença de Parkinson, mas não tão bem na DCB.

Se não levar a uma melhoria significativa dos seus sintomas, pode ajudar o seu médico a distinguir a DCB da doença de Parkinson.

Testes neuropsicológicos

É também provável que seja encaminhado para um neurologista e possivelmente também para um psicólogo para testes neuropsicológicos.

Isto envolve fazer uma série de "testes de memória" com palavras e imagens. Eles são projetados para avaliar a extensão total dos seus sintomas e o seu impacto nas suas capacidades mentais.

Os testes irão analisar capacidades como:

• memória
• concentração
• compreensão da linguagem
• o processamento de informações visuais, como palavras e imagens
• números e contagem

A maioria das pessoas com DCB tem um padrão distinto de dificuldades com estes testes.

A memória de factos aprendidos anteriormente e a história de vida da pessoa são geralmente mantidas.

Lidar com um diagnóstico

Saber que tem DCB pode ser devastador e difícil de aceitar.

Pode sentir-se dormente, sobrecarregado, zangado, angustiado, assustado ou em negação. Algumas pessoas sentem-se aliviadas por finalmente ter sido encontrada uma causa para os seus sintomas. Não há maneira certa ou errada de se sentir – todos são diferentes e lidam com a situação à sua maneira.

O apoio da sua família e da equipa de cuidados pode ajudá-lo a aceitar o diagnóstico.

Pode descobrir que muitas pessoas – mesmo os médicos que encontra – nunca ouviram falar de DCB. A PSPA tem informações online e impressas para pacientes, as suas famílias e profissionais.

 Tratamento Degeneração corticobasal 

Atualmente, não existe cura para a degeneração corticobasal (DCB) e nenhum tratamento para retardar a sua progressão, mas há muitas coisas que podem ser feitas para ajudar a controlar os sintomas.

Os cuidados serão prestados por uma equipa de profissionais de saúde e de cuidados sociais que trabalham em conjunto. Isto é conhecido como uma equipa multidisciplinar.

Os membros da sua equipa multidisciplinar podem incluir:

• um neurologista – um especialista em condições que afetam o cérebro e os nervos
• um fisioterapeuta – que pode ajudar com dificuldades de movimento e equilíbrio
• um terapeuta da fala e da linguagem – que pode ajudar com problemas de fala ou deglutição
• um terapeuta ocupacional – que pode ajudá-lo a melhorar as competências de que precisa para as atividades diárias em casa, como lavar, vestir ou locomover-se
• um assistente social – que pode aconselhá-lo sobre o apoio disponível junto dos serviços sociais
• um enfermeiro especialista em neurologia – que pode atuar como o seu ponto de contacto com o resto da equipa

Será elaborado um plano de cuidados em conjunto com a sua equipa. Este plano descreverá os tratamentos de que necessita para controlar os sintomas da DCB, bem como o apoio e os conselhos de que precisa para facilitar a sua vida.

Medicação

Atualmente, não existem medicamentos que tratem especificamente a DCB. Dependendo dos sintomas ou complicações da pessoa, existem medicamentos que podem ajudar com:

• rigidez ou contrações musculares
• movimentos involuntários
• memória e capacidades mentais relacionadas – os medicamentos utilizados para tratar a doença de Alzheimer também podem ser utilizados na DCB, como a donepezila ou a memantina
• irritabilidade ou depressão
• problemas de sono
• problemas de bexiga e incontinência
• dor e ansiedade – analgésicos simples como o ibuprofeno podem ajudar, bem como medicamentos mais especializados
• força óssea – se as pessoas são propensas a quedas frequentes, a osteoporose (ossos fracos) e os problemas de vitamina D devem ser descartados ou tratados

Em geral, as pessoas com DCB são sensíveis aos efeitos secundários dos medicamentos. As doses podem começar baixas e ser aumentadas gradualmente.

Estimulação cognitiva

A estimulação cognitiva é um tipo de terapia utilizada para tratar a demência e pode ser útil se uma pessoa com DCB tiver sintomas de demência.

Envolve participar em atividades e exercícios concebidos para melhorar a sua memória, competências de resolução de problemas e capacidade de linguagem.

Leia mais sobre tratamentos para a demência.

Fisioterapia

Um fisioterapeuta pode dar conselhos sobre como manter-se seguro e ativo. O exercício regular pode ajudar a fortalecer os seus músculos, melhorar a sua postura e prevenir o enrijecimento das suas articulações.

Ele pode ensinar-lhe exercícios de respiração para usar durante as refeições, a fim de reduzir o risco de desenvolver pneumonia por aspiração (uma infeção pulmonar causada pela entrada de partículas de alimentos nos pulmões).

Leia mais sobre fisioterapia.

Terapia ocupacional

Um terapeuta ocupacional pode dar-lhe conselhos sobre as melhores formas de aumentar a sua segurança e prevenir tropeços e quedas durante as suas atividades diárias.

Por exemplo, uma pessoa com DCB pode beneficiar da instalação de barras ao longo das laterais da sua banheira para facilitar a entrada e a saída.

O terapeuta ocupacional também pode organizar o acesso a equipamentos de mobilidade, como andadores e cadeiras de rodas. Ele também pode organizar equipamentos para ajudar a pessoa ou o seu cuidador a gerir outras atividades diárias, como lavar, vestir, comer e usar a casa de banho com segurança.

Terapia da fala e da linguagem

Um terapeuta da fala e da linguagem pode ajudar a avaliar e tratar problemas de fala e deglutição.

Ele pode ensinar técnicas para ajudar a tornar a voz o mais clara possível e pode aconselhá-lo sobre auxílios ou dispositivos de comunicação adequados que poderá necessitar à medida que a DCB progride.

Um terapeuta também pode aconselhá-lo sobre diferentes técnicas de deglutição e, trabalhando em conjunto com um nutricionista, pode sugerir a alteração da consistência dos seus alimentos para facilitar a deglutição.

Dieta e problemas graves de deglutição

Poderá ser encaminhado para um nutricionista, que o aconselhará sobre como fazer alterações à sua dieta, como incluir alimentos e líquidos que sejam mais fáceis de engolir, garantindo que faz uma dieta equilibrada.

Poderão ser recomendadas sondas de alimentação para problemas graves de deglutição, onde o risco de desnutrição, perda de peso, fadiga e desidratação é aumentado. Deve discutir os prós e os contras das sondas de alimentação com a sua família e equipa de cuidados.

A decisão sobre se e quando considerar uma sonda de alimentação depende do indivíduo e deve ser discutida com um especialista.

Leia mais sobre tratamento para problemas de deglutição.

Cuidados paliativos

Os cuidados paliativos visam aliviar a dor e outros sintomas angustiantes, ao mesmo tempo que fornecem apoio psicológico, social e espiritual. Podem ser oferecidos em qualquer fase da DCB, juntamente com outros tratamentos.

Os cuidados paliativos podem ser recebidos:

• num hospício
• em casa ou numa residência
• num regime de ambulatório num hospício
• num hospital

Leia mais sobre a gestão da dor e de outros sintomas.

Planeamento antecipado de cuidados

Muitas pessoas com DCB fazem planos para o futuro que descrevem os seus desejos em relação aos cuidados médicos e a outras decisões. Partilham estes planos com a sua família e com os profissionais de saúde envolvidos nos seus cuidados.

Isto pode ser útil caso não consiga comunicar as suas decisões mais tarde, porque está demasiado doente. No entanto, não tem de o fazer se não quiser.

As questões que poderá querer abordar incluem:

• se quer ser tratado em casa, num hospício ou num hospital quando atingir as fases finais da DCB
• se estaria disposto a usar uma sonda de alimentação se não conseguisse mais engolir alimentos e líquidos
• se estaria disposto a ser reanimado se o seu coração parasse

Se decidir discutir estas questões, elas podem ser registadas de várias formas:

• Decisão antecipada de recusar tratamento (testamento vital)
• Declaração antecipada dos seus desejos
• Plano de cuidados de saúde de emergência
• Local de cuidados preferido
• Procuração duradoura

A sua equipa de cuidados pode fornecer-lhe mais informações e conselhos sobre estas decisões e sobre a melhor forma de as registar.

Leia mais sobre cuidados no fim da vida.