Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma afeção inflamatória rara em que o sistema imunitário ataca sem motivo aparente a parede dos próprios vasos sanguíneos. Há vasos em toda a parte, por isso as manifestações surgem espalhadas pelo corpo: hoje aftas na boca, um mês depois um olho inflamado, mais adiante uma articulação inchada. Por causa dessa dispersão, a pessoa passa anos entre o dentista, o dermatologista e o ginecologista sem que ninguém junte as peças. Não é contagiosa. Não é possível livrar-se dela de vez, mas com medicamentos conseguem-se apagar os surtos e evitar o pior: a perda da visão e a lesão dos grandes vasos.

O que acontece nos vasos

A causa exata não se conhece. O que é certo é que se inflama a parede do vaso, tanto das veias como das artérias e de qualquer calibre; essa combinação é rara e distingue esta doença da maioria das parecidas. Conta uma predisposição hereditária e, ao que tudo indica, algo do ambiente desencadeia o primeiro episódio. A doença é bastante mais frequente em pessoas com raízes ao longo da antiga Rota da Seda, do Mediterrâneo e da Turquia até ao Médio Oriente, à China e ao Japão, mas pode atingir qualquer um. Costuma começar entre os vinte e os quarenta anos e tem uma evolução mais pesada nos homens jovens.

O curso faz-se por ondas: o surto dura dias ou semanas e depois chega uma acalmia que por vezes se prolonga meses. Com os anos, em muitas pessoas a atividade da doença apaga-se sozinha.

As aftas que voltam sempre

Quase todos os doentes têm aftas na boca e, em regra, é por aí que tudo começa, por vezes anos antes do resto.

• na boca: na língua, nos lábios, nas gengivas e na face interna das bochechas; dolorosas, muitas vezes várias ao mesmo tempo, saram em uma a três semanas sem deixar cicatriz e voltam a aparecer;
• nos genitais: nos homens sobretudo no escroto, nas mulheres na vulva e na vagina; saram mais devagar e costumam deixar uma pequena cicatriz.

Estas úlceras não são contagiosas nem se transmitem ao parceiro. O que as separa de uma afta vulgar não é o aspeto de cada lesão, mas a teimosia: três ou mais episódios num ano, ainda por cima acompanhados de algo da lista seguinte, obrigam a pensar numa doença sistémica e não numa falta de vitaminas.

Os olhos: aquilo que não pode passar despercebido

A inflamação das túnicas internas do olho, a uveíte, é a manifestação mais perigosa a longo prazo. Surge em cerca de metade dos doentes, habitualmente nos dois olhos, e tende a repetir-se. Devem alertar a vermelhidão, a dor, o incómodo com a luz, as moscas volantes, o nevoeiro à frente dos olhos e a quebra da acuidade visual. O que a torna traiçoeira é que a inflamação no fundo do olho pode quase não doer, e então o único sinal é ver-se pior. Cada ataque não tratado deixa marca na retina e, em poucos anos, essas marcas somam-se numa cegueira irreversível. Por isso, qualquer queixa ocular em quem tem aftas de repetição justifica uma consulta de oftalmologia em poucos dias.

Pele, articulações, intestino

• eritema nodoso: nódulos vermelhos e dolorosos nas pernas que deixam uma mancha escura;
• lesões parecidas com acne mas em locais pouco habituais, como as costas, as pernas ou as nádegas;
• cordões vermelhos e dolorosos ao longo do trajeto de uma veia superficial;
• uma pele especialmente reativa: no ponto de uma picada de agulha aparece ao fim de um ou dois dias uma pústula, propriedade que chega a ser usada como prova;
• dor, inchaço e rigidez nos joelhos, tornozelos, punhos e pequenas articulações das mãos; as articulações são atingidas em cerca de metade dos casos mas, ao contrário da artrite reumatoide, quase nunca ficam destruídas;
• inflamação do intestino: dor abdominal, diarreia por vezes com sangue, náuseas, falta de apetite; o quadro assemelha-se muito à doença de Crohn e distingui-los não é simples.

Há outra queixa muito frequente: um cansaço extenuante que o sono não repara e que atrapalha o trabalho mesmo fora dos surtos. Costuma ser atribuído ao feitio, quando é uma manifestação da doença tal como as aftas.

Quando são atingidos os grandes vasos e os nervos

Esta parte é rara, mas é ela que decide o prognóstico.

• Trombos nas veias. Sobretudo nas veias profundas da perna: dor e inchaço da barriga da perna, pele quente e avermelhada. Aqui o trombo está colado à parede inflamada e solta-se com menos frequência, mas tratá-lo apenas com anticoagulantes não resolve: é preciso apagar a inflamação.
• Trombose das veias do cérebro. Dor de cabeça que cresce ao longo de vários dias e não cede aos comprimidos habituais, visão dupla, convulsões, fraqueza num braço ou numa perna.
• Aneurisma, ou seja, a saliência de uma parede arterial adelgaçada. Os mais perigosos são os das artérias dos pulmões: tossir sangue tendo esta doença exige investigação imediata, mesmo que a quantidade seja pequena. A rutura provoca uma dor súbita e brutal no peito, no abdómen ou nas costas.
• Inflamação do próprio tecido cerebral. Em poucos dias aumentam a dor de cabeça, a instabilidade a andar, a fala arrastada, a fraqueza de metade do corpo e as mudanças de comportamento.

Um pormenor importante para quem já está em tratamento: os anticoagulantes são perigosos quando existe um aneurisma não detetado, pelo que antes de os prescrever se observam os vasos em exames de imagem.

Sinais que exigem ajuda urgente

Chame de imediato a emergência ou dirija-se ao serviço de urgência se surgirem:

• perda brusca da visão, dor no olho, um véu ou clarões à frente dos olhos;
• dor de cabeça súbita e intensa, convulsões, fala arrastada, fraqueza ou adormecimento de metade do corpo;
• tosse com sangue, falta de ar, dor no peito;
• dor súbita e brutal no abdómen, nas costas ou no peito, tonturas, desmaio;
• dor e inchaço de uma só perna, sobretudo com vermelhidão e calor da pele;
• fezes pretas e alcatroadas, sangue nas fezes, vómitos que não param;
• febre alta com arrepios em quem toma medicamentos que baixam as defesas.

Como se chega ao diagnóstico

Não existe nenhuma análise que confirme a doença de Behçet. O diagnóstico constrói-se a partir da história: quantas vezes por ano houve aftas na boca, se houve úlceras genitais, inflamação do olho, as lesões de pele típicas, a reação da pele a uma picada. As análises ao sangue e à urina, a ecografia, a tomografia e por vezes a biopsia não servem para confirmar, mas para excluir outras coisas: infeções, doenças inflamatórias do intestino, outras vasculites. Intervêm normalmente vários especialistas: reumatologista, oftalmologista, dermatologista e, se for preciso, neurologista e gastrenterologista.

Há um hábito simples que encurta bastante o caminho: fotografar as aftas e as lesões da pele e anotar as datas dos surtos. O médico quase nunca vê a doença no auge; vê a pessoa num período calmo e é obrigado a acreditar no relato.

Com o que se mantém sob controlo

O tratamento ajusta-se ao que está atingido em cada pessoa e vai mudando à medida que a doença muda de cara.

• preparados para aplicar sobre a mucosa e a pele, como pomadas com corticoide, géis, elixires e colírios, nas úlceras e nas lesões de pele ligeiras;
• colchicina em comprimidos, que reduz de forma apreciável as aftas, o eritema nodoso e a dor articular;
• glucocorticoides por via oral ou na veia: a forma rápida de apagar um surto forte, mas não para tomar durante anos, por causa dos efeitos indesejáveis;
• imunossupressores: a base do tratamento quando estão atingidos os olhos, os vasos ou o sistema nervoso; obrigam a vigiar o sangue e o fígado com regularidade;
• terapêutica biológica, medicamentos que bloqueiam de forma dirigida os mediadores da inflamação; ficam reservados para a uveíte grave e para os casos rebeldes em que os degraus anteriores falharam;
• analgésicos para a dor das articulações; as dores de cabeça tratam-se pelas mesmas regras da enxaqueca.

A gravidez conversa-se com antecedência: a fertilidade em geral não fica comprometida, mas parte dos medicamentos é incompatível com a gestação e exige contracetivos fiáveis, e a substituição planeia-se antes da conceção e não depois. E mais uma coisa: a causa mais frequente de surto grave é interromper o tratamento por iniciativa própria assim que se está melhor.

Consulta em linha

Na consulta em linha o médico percorre a história por datas, liga queixas que pareciam não ter relação entre si, explica que especialistas procurar e por que ordem, que exames são precisos para excluir as causas mais comuns de aftas e erupções, e aponta os sinais perante os quais não se deve esperar por vaga.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.