Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma condição que afeta principalmente crianças com menos de 5 anos de idade. É também conhecida como síndrome linfonodular mucocutânea.

Uma criança com doença de Kawasaki tem uma febre alta que dura 5 dias ou mais, e possivelmente 1 ou mais dos seguintes sintomas:

• uma erupção cutânea
• gânglios linfáticos inchados no pescoço
• lábios secos, rachados e vermelhos
• uma língua inchada, irregular e vermelha (“língua de morango”)
• vermelhidão dentro da boca e na parte de trás da garganta
• mãos e pés inchados e vermelhos
• olhos vermelhos

Após algumas semanas, e com o tratamento correto, os sintomas tornam-se menos graves, mas pode demorar mais tempo em algumas crianças.

Leia mais sobre os sintomas da doença de Kawasaki.

Quando consultar um médico de família

Consulte um médico de família com urgência, ou ligue para o 112 se não conseguir falar com um médico de família, se o seu filho tiver uma febre alta persistente e 1 ou mais sintomas da doença de Kawasaki.

Se o seu bebé tiver menos de 1 ano de idade, é ainda mais importante consultar um médico de família ou ligar para o 112 imediatamente.

Os sintomas da doença de Kawasaki podem ser semelhantes aos de outras condições que causam uma febre em crianças.

A doença de Kawasaki não pode ser prevenida. As crianças podem recuperar totalmente dentro de 6 a 8 semanas se for diagnosticada e tratada rapidamente, mas podem desenvolver complicações.

É importante consultar um médico de família e iniciar o tratamento o mais rápido possível.

Leia mais sobre o diagnóstico da doença de Kawasaki.

Não está claro o que causa exatamente a doença de Kawasaki. Pode ser devido a uma combinação de fatores.

Leia mais sobre as possíveis causas da doença de Kawasaki.

Tratamento da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é sempre tratada em hospital.

É melhor se o tratamento começar o mais rápido possível. Quanto mais cedo o tratamento começar, mais rápido será o tempo de recuperação e menor o risco de desenvolvimento de complicações.

A imunoglobulina intravenosa (IVIG), uma solução de anticorpos, e a aspirina são os 2 principais medicamentos utilizados para tratar a doença de Kawasaki.

Leia mais sobre o tratamento da doença de Kawasaki.

Complicações da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki causa inflamação e inchaço dos vasos sanguíneos, o que pode levar a complicações nos vasos sanguíneos que fornecem sangue ao coração (artérias coronárias).

Sem tratamento, cerca de 1 em 4 crianças com doença de Kawasaki desenvolve complicações cardíacas. Isto pode ser fatal em cerca de 2 a 3% dos casos.

Por causa disso, a doença de Kawasaki é uma das principais causas de doença cardíaca adquirida em crianças menores de 5 anos no Reino Unido. A doença cardíaca adquirida desenvolve-se após o nascimento.

Leia mais sobre as complicações da doença de Kawasaki.

Quem é afetado

Cerca de 8 em cada 100.000 crianças desenvolvem doença de Kawasaki no Reino Unido a cada ano.

A investigação realizada em Inglaterra de 1998 a 2003 revelou que 72% das crianças com doença de Kawasaki tinham menos de 5 anos de idade.

A condição também foi demonstrada ser 1,5 vezes mais comum em meninos do que em meninas.

 Sintomas Doença de Kawasaki 

Os sintomas da doença de Kawasaki normalmente desenvolvem-se em 3 fases ao longo de um período de 6 semanas.

Fase 1: aguda (semanas 1 a 2)

Os sintomas do seu filho aparecerão de repente e podem ser graves. O seu filho pode ficar muito irritável.

Febre alta

O primeiro e mais comum sintoma da doença de Kawasaki é geralmente uma febre alta.

A febre alta pode surgir rapidamente e não responde a antibióticos ou medicamentos como ibuprofeno ou paracetamol.

A febre alta do seu filho geralmente dura pelo menos 5 dias, mas pode durar cerca de 11 dias sem o tratamento adequado para a doença de Kawasaki.

Raramente, a febre alta pode durar até 3 ou 4 semanas.

A temperatura corporal do seu filho pode possivelmente atingir os 40C.

Erupção cutânea

O seu filho quase sempre terá uma erupção cutânea. Esta pode variar na aparência de criança para criança.

Leia mais sobre erupções cutâneas em crianças.

Mãos e pés

As mãos e os pés do seu filho podem inchar e a pele das mãos e dos pés pode ficar vermelha ou endurecida.

O seu filho pode sentir que as mãos e os pés estão sensíveis e dolorosos ao toque ou ao colocar peso, por isso pode ser relutante em andar ou engatinhar enquanto estes sintomas persistirem.

Injeção conjuntival

A injeção conjuntival é quando a parte branca dos olhos fica vermelha e inchada. Geralmente, ambos os olhos são afetados, mas a condição não é dolorosa.

Ao contrário da conjuntivite, onde a fina camada de células que cobre a parte branca do olho (conjuntiva) fica inflamada, não sai líquido dos olhos na injeção conjuntival.

Lábios, boca, garganta e língua

Os lábios do seu filho podem ficar vermelhos, secos ou rachados. Eles também podem inchar e descamar ou sangrar.

O interior da boca e da garganta do seu filho também pode estar inflamado. 

A língua deles pode ficar vermelha, inchada e coberta de pequenas protuberâncias. Isto é conhecido como "língua de morango".

Gânglios linfáticos inchados

Se gentilmente apalpar o pescoço do seu filho, poderá conseguir sentir protuberâncias inchadas geralmente de um lado. As protuberâncias podem ser gânglios linfáticos inchados.

Leia mais sobre as complicações da doença de Kawasaki.

Fase 2: subaguda (semanas 2 a 4)

Durante a fase subaguda, os sintomas do seu filho tornar-se-ão menos graves, mas podem durar algum tempo.

A febre alta deverá diminuir, mas o seu filho pode ainda estar irritável e com bastante dor.

Os sintomas durante a segunda fase da doença de Kawasaki podem incluir:

• dor abdominal
• vómitos
• diarreia
• urina que contém pus
• sensação de sonolência e falta de energia (letargia)
• dor de cabeça
• dor nas articulações e articulações inchadas
• amarelamento da pele e da parte branca dos olhos (icterícia)
• pele a descamar nas mãos e nos pés, e às vezes também nas palmas das mãos ou nas solas dos pés

Fase 3: convalescente (semanas 4 a 6)

O seu filho começará a recuperar-se durante a terceira fase da doença de Kawasaki, conhecida como fase convalescente.

Os seus sintomas devem começar a melhorar e todos os sinais da doença devem eventualmente desaparecer.

Mas o seu filho pode ainda ter falta de energia e cansar-se facilmente durante este período.

 Causas Doença de Kawasaki 

A causa da doença de Kawasaki não é totalmente compreendida, mas uma criança pode ser mais propensa a desenvolvê-la se herdar certos genes dos seus pais.

Infeção

Os sintomas da doença de Kawasaki são semelhantes aos de uma infeção, por isso, bactérias ou um vírus podem ser responsáveis. Mas até agora, nenhuma causa bacteriana ou viral foi identificada.

Como a doença de Kawasaki não é contagiosa, não pode ser transmitida de uma pessoa para outra. Isto torna improvável que seja causada apenas por um vírus.

A doença de Kawasaki pode afetar crianças de qualquer idade. Pode ser mais grave em crianças com menos de 1 ano de idade.

Genética

As crianças que desenvolvem a doença de Kawasaki podem ser geneticamente predispostas a ela.

Isto significa que os genes que herdam dos seus pais podem torná-las mais propensas a ter a condição.

Uma teoria é que, em vez de haver um único gene responsável pela doença de Kawasaki, pode ser o resultado de muitos genes que cada um aumenta ligeiramente as hipóteses de uma criança desenvolver a condição.

A doença de Kawasaki é mais comum em crianças do nordeste asiático, especialmente no Japão e na Coreia.

Isto também sugere que pode haver uma causa genética.

 Diagnóstico Doença de Kawasaki 

Não existe um teste único para diagnosticar a doença de Kawasaki, mas existem alguns sinais importantes que sugerem que uma criança pode ter esta condição.

O National Institute for Health and Care Excellence (NICE) afirma que o seu filho pode ter a doença de Kawasaki se apresentar:

• febre alta por 5 dias ou mais
• pelo menos 1 outro sintoma chave

Estes sintomas incluem:

• infeção conjuntival em ambos os olhos – onde a parte branca dos olhos da criança fica vermelha e inchada sem libertação de fluidos dos olhos
• alterações na boca ou garganta – como lábios secos, vermelhos e rachados, língua vermelha e inchada, ou vermelhidão dentro da boca ou na parte de trás da garganta
• alterações nas mãos e pés – como mãos ou pés inchados ou dolorosos, ou pele vermelha ou descamativa nas palmas das mãos ou nas solas dos pés
• erupção cutânea
• gânglios linfáticos inchados no pescoço

A pele nos dedos ou dedos dos pés da criança pode ficar vermelha ou endurecida, e as mãos e os pés podem inchar.

As mãos e os pés da criança também podem estar sensíveis e dolorosos ao toque ou ao suportar peso, por isso podem ser relutantes em andar ou engatinhar.

Crianças com menos de 1 ano de idade podem não apresentar tantos dos sintomas chave em comparação com crianças mais velhas.

Leia mais sobre os sintomas da doença de Kawasaki.

Às vezes, uma criança pode ser diagnosticada com a doença de Kawasaki se tiver febre alta e apenas 1 sintoma chave, ou se a febre alta tiver durado apenas 4 dias.

Também é possível que uma criança com a doença de Kawasaki apresente sintomas que apareçam e desapareçam ao longo da doença.

Informe o médico que está a avaliar o seu filho se o seu filho tiver apresentado recentemente sintomas da doença de Kawasaki, mas já não os tiver.

Testes

O seu filho pode precisar de fazer exames para descartar outras condições que possam estar a causar os seus sintomas.

As possíveis condições que o seu filho pode ter incluem:

• febre escarlate – uma infeção bacteriana que causa uma erupção cutânea distinta de cor rosa-vermelha
• síndrome do choque tóxico – uma infeção bacteriana rara e com risco de vida
• sarampo – uma doença viral altamente contagiosa que causa febre e manchas vermelho-castanhas distintas
• mononucleose infecciosa – uma infeção viral que pode causar febre e gânglios linfáticos inchados
• síndrome de Stevens-Johnson – uma reação alérgica muito grave a medicamentos
• meningite viral – uma infeção das membranas protetoras que envolvem o cérebro e a medula espinhal (meninges)
• lúpus – uma condição autoimune que pode causar uma variedade de sintomas, incluindo fadiga, dores nas articulações e erupção cutânea

Vários testes também podem ser realizados para ajudar a apoiar o diagnóstico da doença de Kawasaki.

Estes incluem:

• uma amostra de urina – para verificar se contém glóbulos brancos
• análises ao sangue – como uma contagem de glóbulos brancos ou uma contagem de plaquetas
• uma punção lombar – uma amostra de líquido cefalorraquidiano é recolhida inserindo uma agulha entre as vértebras da coluna lombar

Individualmente, estes testes podem não ser conclusivos, mas quando combinados com alguns dos sintomas chave da doença de Kawasaki, podem ajudar a confirmar um diagnóstico.

Problemas cardíacos

As complicações da doença de Kawasaki afetam geralmente o coração. Isto significa que o seu filho pode precisar de alguns exames para verificar se o seu coração está a funcionar normalmente.

Estes devem incluir:

• um eletrocardiograma (ECG) – que mede a atividade elétrica do coração usando discos metálicos planos (eletrodos) fixados aos braços, pernas e peito; um ECG pode identificar danos ao coração ou problemas com o ritmo cardíaco
• um ecocardiograma – onde ondas sonoras de alta frequência são usadas para produzir imagens do coração, o que pode confirmar se existem problemas com a estrutura ou função do coração

Durante a fase aguda da doença de Kawasaki (semanas 1 a 2), várias anomalias cardíacas podem ser identificadas.

Estas podem incluir:

• frequência cardíaca rápida (taquicardia)
• acumulação de líquido no coração (derrame pericárdico)
• inflamação do músculo cardíaco (miocardite)
• inchaço das artérias coronárias (aneurismas)

Leia mais sobre as complicações da doença de Kawasaki.

 Tratamento Doença de Kawasaki 

A doença de Kawasaki é tratada em hospital, pois pode causar complicações graves. O tratamento deve começar o mais rápido possível.

Pode demorar mais tempo para o seu filho recuperar se a doença de Kawasaki não for tratada prontamente.

O risco de desenvolver complicações também será aumentado.

Os 2 principais tratamentos para a doença de Kawasaki são:

• aspirina
• imunoglobulina intravenosa

Aspirina

O seu filho pode receber aspirina se tiver doença de Kawasaki.

Esta é uma das poucas ocasiões em que a aspirina pode ser recomendada para uma criança com menos de 16 anos.

Nunca dê aspirina ao seu filho, a menos que seja prescrita por um profissional de saúde. Pode causar efeitos secundários, incluindo síndrome de Reye.

A aspirina é um anti-inflamatório não esteroide (AINE).

É utilizada para tratar a doença de Kawasaki porque:

• pode aliviar a dor e o desconforto
• pode ajudar a reduzir a febre alta
• em doses elevadas, a aspirina é um anti-inflamatório (reduz o inchaço)
• em doses baixas, a aspirina é um antiplaquetário (impede a formação de coágulos sanguíneos)

A dose de aspirina que o seu filho recebe e o tempo que precisa de tomá-la dependem dos seus sintomas.

Provavelmente, receberá aspirina em dose elevada até que a sua febre diminua.

Pode então receber aspirina em dose baixa durante 6 a 8 semanas após o início dos seus sintomas.

Isto é para reduzir os coágulos sanguíneos se houver problemas a desenvolver-se nos vasos sanguíneos que fornecem sangue ao coração.

Imunoglobulina intravenosa

A imunoglobulina intravenosa também é chamada IVIG. A imunoglobulina é uma solução de anticorpos provenientes de doadores saudáveis. Intravenosa significa que é injetada diretamente numa veia.

Os anticorpos são proteínas que o sistema imunitário produz para combater organismos causadores de doenças.

A investigação demonstrou que a IVIG pode reduzir a febre e o risco de problemas cardíacos.

A imunoglobulina utilizada para tratar a doença de Kawasaki é chamada gama globulina.

Após o seu filho receber IVIG, os seus sintomas devem melhorar em 36 horas.

Se a sua febre alta não melhorar após 36 horas, pode receber uma segunda dose de IVIG.

Corticosteroides

Os corticosteroides são um tipo de medicamento que contém hormonas, que são substâncias químicas poderosas que têm uma vasta gama de efeitos no corpo.

Podem ser recomendados se a IVIG não tiver sido eficaz, ou se o seu filho apresentar um alto risco de problemas cardíacos.

Leia mais sobre corticosteroides.

Após o tratamento

Quando o seu filho for dado alta do hospital, deverá receber aconselhamento sobre como cuidar dele em casa.

Isto pode incluir garantir que ele esteja o mais confortável possível e que beba muitos líquidos.

Certifique-se de que o seu filho continua a tomar qualquer medicamento que lhe tenha sido prescrito e fique atento a quaisquer efeitos secundários.

O seu filho receberá uma consulta de acompanhamento e o seu coração continuará a ser monitorizado.

Uma vez que uma ecocardiografia tenha confirmado que o seu filho não tem anomalias cardíacas, ele geralmente pode parar de tomar aspirina.

A recuperação total pode levar cerca de 6 semanas, mas pode demorar mais tempo em algumas crianças.

Pode ser necessário tratamento de acompanhamento se o seu filho desenvolver mais complicações.

Efeitos secundários da aspirina

A aspirina não é geralmente administrada a crianças com menos de 16 anos porque pode causar efeitos secundários, incluindo síndrome de Reye.

A síndrome de Reye é rara, mas pode causar danos graves no fígado e no cérebro e ser fatal se não for tratada rapidamente.

Os sintomas da síndrome de Reye incluem vómitos persistentes e falta de energia.

Procure ajuda médica imediatamente se o seu filho apresentar algum destes sintomas.

 Complicações Doença de Kawasaki 

Com tratamento rápido, a maioria das crianças com doença de Kawasaki recupera totalmente. Mas, por vezes, podem desenvolver-se complicações.

As complicações associadas à doença de Kawasaki estão principalmente relacionadas com o coração.

Estas ocorrem como resultado do efeito inflamatório que a condição tem nos vasos sanguíneos.

Por vezes, isto afeta os vasos sanguíneos fora do coração.

Aneurisma

A inflamação nos vasos sanguíneos que fornecem sangue ao coração (artérias coronárias) pode causar o enfraquecimento de uma secção da parede da artéria.

À medida que o sangue passa pela parte enfraquecida da parede da artéria, a pressão sanguínea faz com que esta se projete para fora como um balão. Isto chama-se aneurisma.

Isto pode causar:

• a ataque cardíaco – onde parte do músculo cardíaco morre porque está privado de oxigénio
• doença cardíaca – onde o fornecimento de sangue ao coração é bloqueado ou interrompido

Raramente, o aneurisma pode rebentar (rupturar), o que pode causar hemorragias internas graves.

Também é possível que outras artérias principais sejam afetadas, como a artéria braquial, o principal vaso sanguíneo do braço, ou a artéria femoral, o principal vaso sanguíneo da coxa.

Alguns aneurismas curam-se sozinhos com o tempo. Mas algumas crianças podem ter complicações adicionais que requerem acompanhamento com um especialista.

Risco de complicações

Cerca de 1 em 4 crianças com doença de Kawasaki que não recebem tratamento – porque a condição foi diagnosticada incorretamente, por exemplo – acabam por ter complicações relacionadas com o coração.

O risco de desenvolver complicações é reduzido para crianças que recebem imunoglobulina intravenosa (IVIG) para tratar a doença de Kawasaki.

As complicações relacionadas com o coração associadas à doença de Kawasaki são graves e podem ser fatais em 2 a 3% dos casos não tratados.

As crianças com menos de 1 ano de idade são conhecidas por terem um risco maior de complicações graves.

Tratamento de complicações

Se o seu filho desenvolver uma anomalia cardíaca grave, poderá necessitar de medicação ou, em alguns casos, de cirurgia.

Os tratamentos possíveis incluem:

• medicamentos anticoagulantes e medicamentos antiplaquetários – medicamentos que impedem a coagulação do sangue, o que pode impedir que o seu filho tenha um ataque cardíaco se as suas artérias estiverem particularmente inflamadas
• enxerto de bypass coronário – cirurgia para desviar o sangue à volta de artérias estreitas ou obstruídas e melhorar o fluxo sanguíneo e o fornecimento de oxigénio ao coração
• angioplastia coronária – um procedimento para alargar as artérias coronárias bloqueadas ou estreitadas para melhorar o fluxo sanguíneo para o coração; por vezes, é inserido um tubo metálico curto e oco chamado stent na artéria bloqueada para mantê-la aberta

As crianças com complicações graves podem ter danos permanentes nos músculos ou válvulas cardíacas, as abas que controlam o fluxo sanguíneo.

Terão consultas de acompanhamento regulares com um cardiologista para que a sua condição possa ser monitorizada de perto.

Complicações na vida posterior

Se o seu filho tiver tido complicações cardíacas como resultado da doença de Kawasaki, tem um risco aumentado de desenvolver complicações cardiovasculares mais tarde na vida.

Isto inclui condições como ataques cardíacos e doenças cardíacas.

Se o seu filho tiver tido complicações da doença de Kawasaki, é essencial que tenha consultas de acompanhamento com um especialista.

O cardiologista poderá aconselhá-lo sobre a probabilidade do seu filho desenvolver problemas cardíacos adicionais.