Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma inflamação aguda da parede das artérias pequenas e médias que surge na infância, sobretudo antes dos cinco anos. Por fora parece uma infeção grave: febre alta, erupção, olhos vermelhos, lábios gretados. Mas o que importa não acontece na pele e sim nos vasos que alimentam o coração, e por isso tudo se joga na rapidez: um tratamento iniciado a tempo retira quase por completo a ameaça para o coração, ao passo que os dias perdidos mantêm-na.

Como começa

O primeiro sinal, e o mais constante, é a febre alta. Mantém-se dia após dia, desce pouco e por pouco tempo com os antipiréticos e não responde aos antibióticos, caso tenham sido iniciados por se ter tomado o quadro por uma amigdalite. A criança está além disso irritável e inconsolável muito para lá do que se vê numa infeção comum, coisa que salta à vista tanto aos pais como a um pediatra experiente. Cinco dias de febre é o prazo a partir do qual se pensa a sério na doença de Kawasaki.

À febre juntam-se, em combinações variáveis e não necessariamente ao mesmo tempo, cinco sinais principais:

• vermelhidão do branco dos dois olhos sem pus nem pálpebras coladas — os olhos estão vermelhos e não a supurar como na conjuntivite;
• lábios de um vermelho vivo, secos, gretados e por vezes sangrantes, vermelhidão difusa da boca e da garganta, língua em framboesa com as papilas salientes;
• erupção no tronco e à volta da virilha, de aspeto muito variável, de pequenas manchas a placas confluentes; na doença de Kawasaki não há bolhas;
• inchaço e vermelhidão dura das palmas e das plantas: as mãos e os pés parecem inchados, a criança queixa-se de dor ao apoiá-los e pode recusar-se a andar ou a gatinhar;
• um gânglio do pescoço aumentado, habitualmente um só e de um lado, grande e duro.

Há outro sinal fácil de deixar passar: vermelhidão e inchaço no local da cicatriz da vacina BCG, se tiver sido administrada. É um achado bastante próprio da doença de Kawasaki e vale a pena mostrá-lo ao médico.

Como a doença evolui

A doença corre em três trechos, e conhecer a ordem ajuda: muito do que assusta os pais na segunda e terceira semana é esperado e não significa agravamento.

Primeiras uma a duas semanas. O período mais ruidoso: febre alta, todos os sinais descritos, irritabilidade extrema. É precisamente neste trecho que o tratamento tem de cair.

Da segunda à quarta semana. A febre cede, mas a criança continua apagada. Aparece descamação da pele, que começa na borda das unhas das mãos e dos pés e passa para as palmas e as plantas — sinal tardio, já inútil para o diagnóstico, mas muito reconhecível. Podem juntar-se dor e inchaço das articulações, dor abdominal, vómitos, diarreia e tom amarelado. Nas análises, as plaquetas sobem acentuadamente nesta fase. O risco de complicações cardíacas é aqui o mais elevado.

A partir da quarta à sexta semana. Os sinais vão-se retirando e as forças voltam. A criança cansa-se depressa ainda durante algumas semanas e por vezes, mais tarde, aparecem sulcos transversais nas unhas — marca da doença que cresce e desaparece sozinha.

Quando não se pode esperar

A regra é simples: uma criança com febre que dura cinco dias ou mais tem de ser observada por um médico nesse mesmo dia, e se à febre se juntou sequer um dos sinais descritos, sem esperar pelos cinco dias. No primeiro ano de vida a doença decorre mais vezes sem o quadro completo e lesa os vasos com mais frequência, pelo que uma febre prolongada e sem explicação num lactente obriga a ser visto de imediato.

A emergência (na Europa o número único é 112) serve para outra coisa: para a criança cujo estado muda depressa.

• a criança está sonolenta, custa a acordar, não reage como habitualmente ou, pelo contrário, chora sem parar;
• respiração rápida e difícil, com tiragem, pele acinzentada ou marmoreada, lábios azulados, mãos e pés frios;
• a erupção não empalidece quando se pressiona com a parede de um copo;
• a criança recusa beber, urina bastante menos e chora sem lágrimas;
• convulsões;
• dor no peito, desmaio ou palidez súbita com suor frio — sobretudo numa criança que já teve doença de Kawasaki com lesão dos vasos do coração.

Nas restantes situações não se chama a emergência: resolver uma febre que se arrasta não é função sua. O que é preciso é que um médico observe a criança — hoje, porém, e não daqui a uma semana.

O que se pode parecer com ela

Não existe uma análise específica para a doença de Kawasaki, pelo que o médico procura os seus sinais e ao mesmo tempo exclui quadros semelhantes. Assemelham-se-lhe a escarlatina, o sarampo, as infeções por adenovírus e enterovírus, a mononucleose infeciosa, as lesões cutâneas por toxinas de estafilococo e estreptococo, a síndrome do choque tóxico, a alergia a medicamentos até às suas formas graves e a forma sistémica da artrite juvenil. Algumas tratam-se de maneira completamente diferente, por isso a pressa não deve dispensar a avaliação.

Capítulo à parte é a síndrome inflamatória multissistémica em crianças, que surge algumas semanas depois de uma infeção por coronavírus. Parece-se bastante com a doença de Kawasaki, mas atinge mais crianças mais velhas e adolescentes e dá com mais frequência dor abdominal, diarreia e queda da tensão. Distingui-las cabe ao hospital; para os pais interessa outra coisa: a lista de motivos para recorrer de imediato ao médico é aqui a mesma.

Como se chega ao diagnóstico

O diagnóstico constrói-se com a observação, a duração da febre e o número de sinais principais. As análises não o confirmam diretamente, mas sustentam-no: no sangue surgem marcadores de inflamação elevados, leucócitos aumentados, hemoglobina baixa, muitas vezes albumina e sódio baixos, por vezes enzimas hepáticas altas, e a partir da segunda semana as plaquetas sobem de forma nítida. Na urina encontram-se não raro leucócitos sem que cresçam bactérias na cultura. Por vezes faz-se uma punção lombar para excluir meningite.

O exame decisivo é a ecografia do coração, a ecocardiografia. Faz-se logo que há suspeita e repete-se depois segundo o calendário definido pelo médico, porque a dilatação das artérias coronárias não aparece no primeiro dia. Regista-se ainda um eletrocardiograma. Convém deixar claro um ponto: uma ecocardiografia normal no início da doença não afasta o diagnóstico nem anula o tratamento.

Existe também a forma incompleta, com febre mantida e menos sinais do que os exigidos; é sobretudo nos lactentes que ela aparece. Nesses casos o médico apoia-se nas análises e na ecocardiografia e inicia o tratamento sem esperar pelo quadro completo.

Como se trata

A doença de Kawasaki trata-se apenas no hospital; tratamento em casa não tem. A base é a administração endovenosa de imunoglobulina, uma solução de anticorpos obtida do plasma de dadores. Apaga a inflamação na parede dos vasos e reduz várias vezes a probabilidade de lesão das artérias do coração. O maior benefício obtém-se nos primeiros dez dias de doença; mais tarde também se administra, mas o ganho é menor, e daí toda a pressa com o diagnóstico.

O segundo medicamento é o ácido acetilsalicílico, ou seja, a aspirina. Dá-se primeiro em dose anti-inflamatória enquanto durar a febre, passa-se depois a dose baixa, com a qual impede que as plaquetas se agreguem, e mantém-se durante algumas semanas, ou mais tempo se as artérias estiverem afetadas. É uma das poucas situações em que a aspirina é prescrita a uma criança de propósito. Fora dessa indicação, a crianças e adolescentes não se dá aspirina: pode provocar a síndrome de Reye, uma lesão rara mas grave do fígado e do cérebro. Se uma criança em terapêutica prolongada com aspirina apanhar varicela ou gripe, contacte o médico sem esperar pela consulta programada; pelo mesmo motivo o médico pode propor as vacinas contra a gripe e a varicela.

A melhoria costuma surgir no dia e meio seguinte à infusão de imunoglobulina. Se a febre persistir, administra-se uma segunda dose, juntam-se corticosteroides e, nos casos resistentes, recorre-se a fármacos que bloqueiam de forma dirigida determinados passos da inflamação. Essa decisão pertence ao hospital.

O coração depois da doença e a vida seguinte

A complicação principal é a dilatação das artérias coronárias, os aneurismas. A parede do vaso, enfraquecida pela inflamação, projeta-se para fora sob a pressão do sangue, e nesse ponto forma-se mais facilmente um coágulo. Sem tratamento estas alterações surgem em cerca de uma em cada quatro crianças; com a imunoglobulina administrada a tempo, muitas vezes menos. Menos vezes são atingidas outras artérias grandes, como a axilar ou a femoral. As dilatações pequenas resolvem-se sozinhas com o tempo na maioria das crianças.

Depois da alta a criança é seguida: a ecocardiografia repete-se ao fim de algumas semanas e depois outra vez, e se o coração estiver intacto suspende-se a aspirina e a vigilância vai-se espaçando até terminar. Com aneurismas persistentes o cenário é outro: os medicamentos que reduzem a coagulação mantêm-se por muito tempo, podem juntar-se-lhes anticoagulantes, o acompanhamento pelo cardiologista pediátrico passa a ser permanente e a prática de desportos de contacto e de esforços intensos discute-se caso a caso. Nos raros casos em que uma artéria estreita ou fecha, recorre-se a intervenções sobre os vasos do coração.

Há ainda um pormenor prático de que muitas vezes se esquecem de avisar os pais: depois da imunoglobulina, as vacinas vivas — sarampo e varicela — são adiadas durante algum tempo, porque os anticorpos do dador impedem que resultem. O prazo é fixado pelo médico e mede-se em meses. As restantes vacinas seguem o calendário normal.

As crianças que passam a doença de Kawasaki sem consequências para o coração crescem e vivem como as outras. A quem teve lesão arterial recomenda-se na vida adulta vigiar mais do que os outros a tensão, o colesterol e o peso e não fumar: a inflamação sofrida acrescenta risco cardiovascular por décadas. A doença repete-se poucas vezes, mas acontece, pelo que uma nova febre prolongada numa criança destas se avalia com atenção especial.

Consulta em linha

A consulta em linha é útil justamente no momento em que o quadro ainda não está claro: a criança tem febre há vários dias, apareceram uma erupção ou os olhos vermelhos e não se percebe se é de esperar ou de agir. O médico revê há quantos dias dura a febre, o que já foi dado e com que efeito, pede para ver os olhos, os lábios, a língua, as palmas, as plantas e a zona da cicatriz da vacina, e diz o essencial: se dá para observar em casa ou se a criança tem de ser vista presencialmente hoje mesmo. Ajuda também a não deixar passar a forma incompleta num lactente, em que os sinais são poucos e o tempo também. Depois da alta, a consulta em linha serve para rever a carta de alta: durante quanto tempo se mantém a aspirina, quando repetir a ecocardiografia, quando retomar as vacinas e a educação física e o que fazer se a criança apanhar varicela enquanto toma aspirina. Mas a doença de Kawasaki trata-se no hospital, e se o estado da criança piorar depressa não se espera por uma consulta em linha — chama-se a emergência.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.