Doença de Paget do mamilo

A doença de Paget do mamilo é uma lesão tumoral da pele do mamilo e da aréola atrás da qual existe quase sempre um cancro nos canais da mama. O aspeto engana: o mamilo fica vermelho, descama, faz comichão e cobre-se de crostas. É por isso que se trata durante meses com pomadas para o eczema enquanto o tempo passa. Corresponde a um a quatro casos em cada cem cancros da mama. Também surge em homens, embora de forma excecional.

O que acontece ao mamilo

Nos canais da mama aparecem células alteradas. Sobem ao longo do canal até à sua abertura e saem para a pele do mamilo, onde destroem o epitélio normal. A pele perde a camada protetora, fica húmida, inflama e cobre-se de crostas: daí um quadro impossível de distinguir de uma dermatite.

A lesão da pele é apenas a ponta. Em cerca de metade das mulheres palpa-se um nódulo atrás do mamilo e, em nove de cada dez casos, trata-se de um cancro invasivo, ou seja, que já saiu do canal para o tecido vizinho. Quando não há nódulo, o habitual é encontrar um carcinoma ductal in situ: as células mantêm-se dentro dos canais e não se espalharam. É a forma que melhor responde ao tratamento e a razão para não demorar o diagnóstico.

Não a confunda com a doença óssea de Paget, uma condição totalmente diferente em que o osso é remodelado e se deforma. Têm em comum apenas o nome do médico que descreveu ambas.

Que aspeto têm as alterações da pele

A doença começa sempre no mamilo e só depois avança para a aréola, nunca ao contrário. É uma das pistas principais.

• uma mancha vermelha e descamativa com bordo bem definido, quase sempre numa só mama;
• comichão, ardor, formigueiro e, por vezes, dor;
• exsudação, crostas e fissuras; sangramento ao coçar;
• uma úlcera ou erosão na ponta do mamilo que não cicatriza;
• corrimento pelo mamilo, sobretudo com sangue ou acastanhado;
• retração ou achatamento do mamilo e alteração da sua forma;
• um nódulo por baixo do mamilo ou no interior da mama;
• um gânglio aumentado na axila.

Merece nota à parte a situação em que o mamilo incomoda mas tem aspeto normal. Comichão, ardor ou até uma gota de sangue com a pele intacta apontam habitualmente para outra coisa. Mesmo assim não deve ser ignorado: um corrimento com sangue pelo mamilo exige estudo por si só.

Em que difere do eczema e da dermatite

Separá-la das doenças de pele é a parte mais importante, porque errar aqui custa meses. Eczema, psoríase, dermatite de contacto por um creme ou um tecido, candidíase e fissuras do mamilo durante a amamentação parecem-se muito. As diferenças existem e são bastante fiáveis.

• Por onde começou. O eczema ocupa geralmente a aréola e a pele em redor e poupa muitas vezes o próprio mamilo. A doença de Paget arranca no mamilo.
• Uma mama ou as duas. A dermatite e o eczema são mais vezes bilaterais ou acompanham-se de lesões noutros locais, nas dobras dos cotovelos ou atrás dos joelhos. A doença de Paget é quase sempre unilateral.
• O bordo da lesão. Na doença de Paget o limite é nítido, como se estivesse traçado. No eczema esbate-se.
• A resposta ao tratamento. Este é o dado decisivo. O eczema responde a uma pomada com corticoide em uma ou duas semanas. A doença de Paget não responde de todo, ou empalidece um pouco e regressa assim que a pomada é suspensa.

Daí uma regra simples que vale a pena reter: qualquer alteração da pele de um só mamilo que não tenha desaparecido por completo ao fim de duas a três semanas de tratamento exige biópsia. Não outro ciclo de pomada nem a troca do creme, mas a colheita de um fragmento de pele. É a única forma de fechar a questão.

O que aumenta o risco

Não foram identificadas causas próprias da doença de Paget: segue as mesmas regras do cancro da mama em geral.

• a idade: o risco cresce com os anos e a maioria dos casos surge depois dos cinquenta;
• cancro da mama ou do ovário na mãe, numa irmã ou numa filha, sobretudo em idade jovem ou em várias familiares;
• alterações hereditárias dos genes BRCA1 e BRCA2 e de outros genes de predisposição;
• um cancro da mama anterior;
• algumas alterações benignas da mama: não todas, mas certos tipos que o médico identificará pela biópsia;
• o excesso de peso depois da menopausa, porque o tecido gordo passa a produzir estrogénios;
• o consumo regular de álcool, com um risco que sobe com a quantidade;
• a terapêutica hormonal de substituição combinada durante períodos longos;
• radioterapia ao tórax no passado, por exemplo por um linfoma em idade jovem.

Sobre a idade e a hereditariedade não se pode atuar; sobre o resto, sim. Manter um peso normal, praticar atividade física regular, moderar o álcool e deixar de fumar não anulam o risco, mas reduzem-no de forma apreciável; a amamentação empurra no mesmo sentido.

Se na família houve vários casos de cancro da mama ou do ovário, diga-o ao médico de família: poderão justificar-se uma consulta de genética e uma vigilância com um plano próprio em vez do geral. A idade de início do rastreio e os intervalos entre exames variam de país para país; confirme-os no programa nacional que lhe diz respeito.

Que exames dão o diagnóstico

O diagnóstico é dado apenas pela biópsia da pele do mamilo. Sob anestesia local colhe-se um pequeno cilindro de pele (biópsia com punch) ou um fragmento em cunha e envia-se para exame histológico: ao microscópio procuram-se as células grandes e claras características dentro da epiderme. Nenhuma observação, por mais experiente que seja quem a faz, substitui isto.

Em paralelo procura-se o tumor dentro da mama:

• mamografia das duas mamas, uma radiografia de baixa dose;
• ecografia da mama e dos gânglios da axila; em mulheres jovens, grávidas ou a amamentar vem em primeiro lugar, porque o tecido denso vê-se mal na radiografia;
• biópsia do nódulo, se tiver sido encontrado, e punção do gânglio suspeito;
• ressonância magnética das mamas.

Vale a pena deter-se neste último ponto. Uma mamografia normal não afasta o diagnóstico. Na doença de Paget o tumor é muitas vezes pequeno, fica mesmo por baixo do mamilo e não aparece na película: em cerca de metade das mulheres a mamografia não encontra nada. É precisamente aí que a ressonância é necessária, porque mostra com mais frequência a lesão que a radiografia deixou passar e dela depende a cirurgia proposta. Se lhe disseram «a mamografia está limpa, portanto está tudo bem» e o mamilo continua igual, isso não é uma resposta.

Confirmado o cancro, o tecido é ainda estudado para os recetores de estrogénio e progesterona e para o estado do HER2. Destes três dados depende se será preciso tratamento farmacológico e qual.

A cirurgia e a sua extensão

A base do tratamento é a cirurgia, e a sua extensão depende do que foi encontrado na mama, não do tamanho da mancha na pele.

Cirurgia conservadora. Retiram-se o mamilo com a aréola e a porção de tecido por baixo; chama-se ressecção central. É possível quando existe um único foco, pequeno e junto ao mamilo.

Mastectomia. A remoção de toda a mama é proposta quando há vários focos, quando o tumor é grande em relação ao volume da mama, quando a radioterapia não é viável ou quando a cirurgia conservadora não daria um resultado aceitável.

Avaliação dos gânglios. No cancro invasivo, durante a operação localiza-se e retira-se o gânglio sentinela, o primeiro na drenagem linfática do tumor. Se estiver limpo, os restantes não são tocados. Isto poupa o esvaziamento axilar e a sua principal sequela, o inchaço persistente do braço, o linfedema.

Reconstrução. Pode fazer-se no mesmo tempo cirúrgico da mastectomia ou mais tarde. O mamilo é recriado depois, por tatuagem, com tecido próprio ou com uma prótese aplicável. Convém falar disso antes da operação, porque a escolha condiciona a técnica.

O que se faz depois da cirurgia

Radioterapia. Depois da cirurgia conservadora é feita quase sempre: sem irradiar o tecido mamário restante o risco de a doença voltar é claramente maior. Depois de uma mastectomia não é precisa a todas as doentes e decide-se pelo estádio.

Tratamento farmacológico. Não se prescreve por precaução, mas segundo o estudo do tumor. Com recetores hormonais positivos usa-se terapêutica hormonal em comprimidos durante vários anos. Nos tumores HER2 positivos recorre-se a fármacos dirigidos. A quimioterapia reserva-se para o risco de recaída mais alto e por vezes é dada antes da cirurgia, para reduzir o tumor.

Vigilância. Depois do tratamento mantêm-se as consultas periódicas e a mamografia da outra mama, a saudável. Quando a doença é detetada cedo e está limitada aos canais, as hipóteses de cura completa são elevadas.

Quando recorrer ao médico sem adiar

A doença de Paget não se instala num dia e não é motivo para chamar uma ambulância. Mas há queixas que levam a marcar consulta nos dias seguintes e não «quando houver tempo»:

• uma alteração da pele de um mamilo que dura mais de duas a três semanas, ou uma úlcera que não cicatriza;
• corrimento com sangue, mamilo retraído, um nódulo novo na mama ou na axila;
• a pele da mama enruga-se e ganha aspeto de casca de laranja;
• a mama fica rapidamente vermelha, inchada e quente.

Este último ponto é avaliado no próprio dia. Assim se pode manifestar tanto um abcesso, sobretudo com febre alta e arrepios, como uma forma agressiva rara, o cancro inflamatório da mama, facilmente confundido com uma mastite. Se a mulher não está a amamentar e o quadro parece uma mastite, o diagnóstico tem de ser demonstrado, não presumido.

Consulta em linha

A consulta à distância serve para perceber o passo seguinte: o médico revê consigo o que se passa no mamilo, aponta os traços que separam a doença de Paget de um eczema, explica que exame deve ser pedido primeiro e ajuda a ler os relatórios de mamografia, ecografia e histologia que já tenha.

Prepare fotografias nítidas do mamilo com boa luz, tiradas em dias diferentes; quando tudo começou, o que já aplicou e com que resultado; os resultados de exames anteriores da mama; a lista de medicamentos, incluindo os hormonais; e os antecedentes de cancro da mama e do ovário nas suas familiares.

O que a consulta em linha não substitui é a biópsia. Ninguém distingue por fotografia a doença de Paget de um eczema. Se a alteração do mamilo não cicatriza, o objetivo da consulta à distância não é tranquilizá-la, mas encaminhá-la para uma observação presencial num prazo razoável.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.