Doença de Paget do mamilo

A doença de Paget do mamilo, também conhecida como doença de Paget da mama, é uma condição rara associada ao cancro da mama.

Se reconhecer estes sintomas, procure aconselhamento médico. Em caso de agravamento, contacte os serviços de emergência.

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Exame e histórico Clínica da mama Testes adicionais Cirurgia Tratamento adicional Dieta e estilo de vida Amamentação Medicação Rastreio da mama

Esta página fornece informação geral e não substitui a consulta de um médico. Se os sintomas forem graves, persistentes ou estiverem a agravar-se, procure aconselhamento médico com urgência.

A doença de Paget do mamilo, também conhecida como doença de Paget da mama, é uma condição rara associada ao cancro da mama.

Causa alterações semelhantes a eczema na pele do mamilo e na área de pele mais escura que o rodeia (aréola). É geralmente um sinal de cancro da mama no tecido por detrás do mamilo.

Cerca de 1 a 4% das mulheres com cancro da mama têm a doença de Paget do mamilo. Também pode afetar homens, mas isto é extremamente raro.

O termo doença de Paget do mamilo é usado para distinguir a condição da doença de Paget óssea (onde os ossos se tornam fracos e deformados).

Sintomas da doença de Paget do mamilo

A doença de Paget do mamilo começa sempre no mamilo e pode estender-se à aréola. Aparece como uma erupção cutânea vermelha e escamosa na pele do mamilo e da aréola.

A pele afetada é frequentemente dolorosa e inflamada, e pode causar comichão ou sensação de queimadura. O mamilo pode, por vezes, estar ulcerado.

A erupção cutânea é frequentemente semelhante em aparência a outras condições de pele, como eczema ou psoríase. Se coçar ou se for deixada sem tratamento, pode sangrar, ulcerar ou formar crostas.

Se estiver a sentir comichão, queimadura ou sangramento, mas o mamilo parece normal e não está vermelho ou escamoso, é improvável que seja a doença de Paget do mamilo. No entanto, ainda deve ser examinado por um médico.

Cerca de metade de todas as mulheres diagnosticadas com a doença de Paget do mamilo têm um caroço por detrás do mamilo. Em 9 em cada 10 casos, este é um cancro da mama invasivo.

O cancro invasivo é aquele em que as células cancerosas invadem o tecido mamário circundante. Algumas mulheres com a doença de Paget têm cancro da mama invasivo, mas não têm caroço.

No entanto, a maioria das mulheres com a doença de Paget que não têm caroço têm cancro não invasivo.

Neste caso, as células cancerosas estão contidas em 1 ou mais áreas da mama e não se disseminaram.

Causas da doença de Paget do mamilo

A causa da doença de Paget do mamilo é desconhecida. Algumas mulheres parecem ter um risco maior de desenvolver cancro da mama, mas não especificamente a doença de Paget. Não existem causas conhecidas que levem a um tipo específico de cancro da mama.

Em termos de fatores de risco, é mais provável que desenvolva cancro da mama se:

for mais velha – o risco de desenvolver cancro da mama aumenta com a idade
tiver familiares próximos com cancro da mama
tiver tido cancro da mama antes
tiver tido um tipo de doença mamária benigna (não cancerosa) antes – certos tipos de doença mamária benigna podem estar associados a um aumento do risco de cancro da mama, mas isto só é observado num pequeno número de mulheres
estiver com excesso de peso ou a viver com obesidade, especialmente se tiver passado pela menopausa (pode usar a calculadora do IMC para verificar se tem um peso saudável)
beber muito álcool – o seu risco pode aumentar com a quantidade de álcool que bebe

Diagnóstico da doença de Paget do mamilo

Deve consultar o seu médico de família se notar alguma alteração na pele do seu mamilo ou aréola.

Como a doença de Paget do mamilo está associada ao cancro da mama, quanto mais cedo for diagnosticada, melhor será o resultado.

Consulte também o seu médico de família se desenvolver um caroço na mama. Embora a maioria dos caroços na mama não sejam cancerosos, é importante que sejam examinados.

Uma biópsia é usada para confirmar um diagnóstico suspeito de doença de Paget do mamilo. Uma pequena amostra de tecido (biópsia por punção da pele) será retirada do seu mamilo e examinada ao microscópio para verificar se é cancerosa.

Se os resultados da biópsia indicarem a doença de Paget, será feita uma mamografia (um raio-X de baixa dose da mama) para investigar mais a fundo.

Leia mais sobre o diagnóstico da doença de Paget do mamilo.

Tratamento da doença de Paget do mamilo

A cirurgia é o principal tratamento para a doença de Paget do mamilo. Dependendo se o cancro se disseminou, a cirurgia envolverá a remoção de toda a mama (mastectomia) ou do mamilo e da aréola com o tecido mamário por baixo (excisão central).

Se toda a sua mama for removida, a cirurgia de reconstrução mamária pode ser usada para criar uma forma de mama que corresponda à sua mama restante.

Pode também precisar de tratamento adicional se tiver cancro da mama invasivo. Este pode ser uma combinação de:

quimioterapia – onde medicamentos potentes são usados para destruir as células cancerosas
terapia direcionada ou hormonal – que reduz o risco de o cancro regressar na mesma mama (e afetar a outra mama) e reduz o risco de as células cancerosas se disseminarem para outras partes do corpo

Se a doença de Paget for detetada e tratada nos seus estágios iniciais, há uma boa chance de recuperação total.

Leia mais sobre o tratamento da doença de Paget do mamilo.

Redução do risco de cancro da mama, incluindo a doença de Paget do mamilo

Modificar certos fatores de estilo de vida, como reduzir a quantidade de álcool que bebe e garantir que se exercita regularmente, pode reduzir o seu risco de desenvolver certos tipos de cancro, incluindo o cancro da mama.

Em algumas áreas, as mulheres com idades entre os 47 e os 49 anos e entre os 71 e os 73 anos também são convidadas para rastreio como parte de um estudo que visa verificar se a faixa etária para rastreio da mama deve ser alargada.

Leia mais sobre a redução dos riscos de cancro da mama.

Diagnóstico Doença de Paget do mamilo

Como a doença de Paget do mamilo é geralmente um sinal de cancro da mama, é muito importante que consulte o seu médico de família se notar alterações no tecido ou na pele da sua mama.

Em particular, deve informar o seu médico de família se notar quaisquer alterações em:

a pele do seu mamilo ou aréola (a área mais escura da pele à volta do mamilo)
as suas mamas, particularmente nódulos na sua mama

A doença de Paget do mamilo pode, por vezes, ser confundida com eczema, uma condição de pele que também causa pele vermelha, com comichão e seca.

Portanto, deve consultar o seu médico de família para um diagnóstico em vez de assumir que tem eczema. A doença de Paget é uma forma de cancro da mama e quanto mais cedo for diagnosticada, melhor será o resultado provável.

Exame e histórico

O seu médico de família examinará ambas as mamas, mesmo que tenha um problema apenas numa delas. Ele também pode perguntar-lhe:

sobre os seus sintomas e há quanto tempo os tem
se já teve cancro da mama ou tem histórico familiar da doença
a sua idade e se já teve a menopausa (quando a menstruação de uma mulher cessa)
se está a tomar alguma medicação, incluindo terapia de substituição hormonal (TRH), que é utilizada para tratar alguns dos sintomas da menopausa, ou a pílula anticoncetiva
quanto álcool bebe
quanto pesa e se ganhou peso recentemente

Se o seu médico de família pensar que pode ter cancro da mama, encaminhá-lo-á para uma clínica especializada em mamas para exames.

Clínica da mama

Na clínica da mama, serão realizados exames para determinar se tem cancro da mama e, em caso afirmativo, que tipo de cancro da mama.

Os funcionários da clínica podem fotografar as suas mamas para registar a sua aparência atual e ajudar a identificar quaisquer alterações adicionais que possam ocorrer.

Os exames que poderá fazer na clínica podem incluir:

um exame das suas mamas para verificar se há nódulos ou outras anomalias
uma mamografia
uma ecografia, que é a primeira linha de investigação utilizada em mulheres mais jovens e grávidas ou a amamentar
será realizada uma biópsia da pele se a doença de Paget for suspeitada (uma biópsia por punção da pele do mamilo e/ou aréola)

Mamografia

Uma mamografia é um procedimento simples que utiliza raios-X para criar uma imagem do interior das suas mamas. Pode identificar alterações precoces no seu tecido mamário quando pode ser difícil sentir um nódulo.

As mulheres mais jovens costumam ter mamas mais densas do que as mulheres mais velhas, o que pode dificultar a identificação de alterações. As mamografias podem não ser tão eficazes em mulheres com menos de 35 anos. Se tiver menos de 35 anos, o seu médico pode sugerir que faça uma ecografia mamária em vez disso (ver abaixo).

No entanto, se a doença de Paget do mamilo for confirmada, a mamografia tornar-se-á uma parte importante da avaliação pré-cirúrgica.

Durante uma mamografia, o radiologista posicionará uma das suas mamas numa placa de raios-X plana. Uma segunda placa de raios-X pressionará a sua mama por cima, comprimindo e achatando-a temporariamente entre as 2 placas.

Será tirada uma radiografia, que fornecerá uma imagem clara do interior da sua mama. O procedimento será então realizado na outra mama.

Fazer uma mamografia pode ser ligeiramente desconfortável ou até doloroso, mas leva apenas alguns minutos. A imagem produzida será analisada por 2 pessoas, chamadas leitores de filmes, leitores de imagens ou radiologistas, para detetar sinais de cancro.

Ecografia da mama

Se tiver menos de 35 anos, pode ser recomendada uma ecografia da mama em vez de uma mamografia. Isto porque o seu tecido mamário pode ser demasiado denso para uma mamografia. O seu médico também pode sugerir uma ecografia da mama se precisar de determinar se um nódulo na sua mama é sólido ou contém líquido.

Pode também fazer uma ecografia se estiver grávida ou a amamentar.

A ecografia utiliza ondas sonoras de alta frequência para produzir uma imagem do interior das suas mamas. Uma sonda ou sensor de ecografia será colocado sobre as suas mamas para criar uma imagem num ecrã. A imagem mostrará quaisquer nódulos ou anomalias presentes.

Biópsia da pele

Uma biópsia da pele é frequentemente utilizada para confirmar um diagnóstico de doença de Paget do mamilo. Uma pequena amostra de tecido será retirada do seu mamilo ou da pele à sua volta. A amostra será examinada ao microscópio e testada para verificar se é cancerosa.

Testes adicionais

Se for confirmado um diagnóstico de cancro da mama, podem ser realizados vários outros testes para ajudar a determinar que tipos de tratamento podem ser utilizados.

Tratamento Doença de Paget do mamilo

A doença de Paget do mamilo está geralmente associada ao cancro da mama.

É tratada removendo a parte cancerosa da mama, ou, por vezes, toda a mama utilizando um procedimento chamado mastectomia.

Pode discutir quaisquer preocupações que tenha com o seu oncologista (especialista em cancro), que poderá explicar cada fase do seu tratamento.

Cirurgia

Se for diagnosticado com a doença de Paget do mamilo, a cirurgia é frequentemente o primeiro tipo de tratamento que receberá.

Os 2 principais tipos de cirurgia são:

mastectomia – cirurgia para remover toda a mama, que pode ser seguida de cirurgia reconstrutiva para recriar a mama removida
cirurgia conservadora da mama – onde apenas o nódulo canceroso (tumor) e um pouco do tecido mamário circundante são removidos

Estes tipos de cirurgia também envolvem a remoção do seu mamilo e da área mais escura da pele que o rodeia (a aréola).

Os 2 diferentes tipos de cirurgia são discutidos em mais detalhe abaixo.

Mastectomia

Durante uma mastectomia, todo o seu tecido mamário, incluindo o seu mamilo, será removido. Pode precisar de uma mastectomia se:

o tumor for grande ou estiver no centro da sua mama
existir mais de 1 área de cancro da mama
a cirurgia conservadora da mama não fornecer resultados aceitáveis

Se os linfonodos (pequenas glândulas) forem removidos da sua axila durante uma mastectomia, a cicatrização pode bloquear a ação de filtragem dos linfonodos, resultando numa condição chamada linfedema.

Esta é uma condição a longo prazo, mas pode ser tratada com:

técnicas de massagem especializadas
mangas de compressão – ataduras justas que empurram o excesso de líquido para fora do seu braço
exercícios
cuidados com a pele

O linfedema pode desenvolver-se meses ou, por vezes, anos após a cirurgia. Contacte o seu médico de família ou enfermeiro de cuidados da mama se notar algum inchaço no seu braço ou mão do lado da sua operação.

Tratamento adicional

Após a sua cirurgia, pode precisar de tratamento adicional se tiver cancro da mama invasivo (onde as células cancerosas se espalharam para outro tecido da sua mama).

Se tiver cancro da mama não invasivo (onde as células cancerosas da mama estão contidas numa área da sua mama), a cirurgia pode ser o único tratamento de que precisa.

Outros tipos de tratamento para o cancro da mama incluem:

quimioterapia – onde medicamentos potentes são utilizados para destruir as células cancerosas e impedir que se dividam e cresçam
terapia direcionada – se o seu cancro da mama for HER2 positivo, a terapia direcionada, geralmente um medicamento chamado trastuzumab, pode ser utilizada para tratar o cancro, interrompendo os efeitos do HER2 e ajudando o seu sistema imunitário a combater as células cancerosas
hormonoterapia – se o seu cancro da mama for hormono-receptor positivo, a hormonoterapia pode ser utilizada para tratar o cancro, diminuindo os níveis de hormonas no seu corpo ou interrompendo os seus efeitos

Reduzir o risco Doença de Paget do mamilo

Várias coisas podem ajudar a reduzir o seu risco de desenvolver cancro da mama.

Dieta e estilo de vida

Fazer exercício regularmente e ter uma dieta saudável e equilibrada é conhecido por ajudar a prevenir muitas formas de cancro, bem como outras condições de saúde graves, como doença cardíaca e diabetes.

Estudos têm analisado a ligação entre o cancro da mama e a dieta e, embora não existam conclusões definitivas no momento, existem benefícios para as mulheres que mantêm um peso saudável, fazem exercício regularmente e que têm uma ingestão baixa de gordura saturada e álcool.

Leia mais sobre as diretrizes de atividade física para adultos.

Se já passou pela menopausa (quando o seu período mensal cessa), é muito importante que não esteja com excesso de peso ou obesa. Isto porque estas condições fazem com que seja produzida mais estrogénio, o que pode aumentar o risco de cancro da mama.

Amamentação

Estudos têm demonstrado que as mulheres que amamentam têm estatisticamente menos probabilidade de desenvolver cancro da mama do que aquelas que não amamentam.

As razões para isto não são totalmente compreendidas, mas pode ser porque as mulheres não ovulam tão regularmente enquanto estão a amamentar e os seus níveis de estrogénio permanecem estáveis.

Medicação

Estas medicações podem não ser adequadas se já teve coágulos sanguíneos ou cancro do útero no passado, ou se tem um risco aumentado de desenvolver estes problemas no futuro. Se já fez uma mastectomia para remover ambas as mamas, não lhe serão oferecidas estas medicações porque o seu risco de desenvolver cancro da mama é muito pequeno.

O tamoxifeno ou o raloxifeno podem ser usados em mulheres que já passaram pela menopausa.

Um curso de tratamento com tamoxifeno ou raloxifeno geralmente envolve tomar um comprimido todos os dias durante 5 anos.

O raloxifeno pode causar efeitos colaterais, incluindo sintomas semelhantes aos da gripe, ondas de calor e cãibras nas pernas. Os efeitos colaterais do tamoxifeno podem incluir ondas de calor e suores, alterações no seu período e náuseas e vómitos.

O tamoxifeno e o raloxifeno podem aumentar o seu risco de desenvolver coágulos sanguíneos, por isso deve parar de tomá-los antes de qualquer cirurgia planeada.

O raloxifeno não está atualmente licenciado para reduzir as hipóteses de desenvolver cancro da mama em mulheres com risco aumentado de o desenvolver. No entanto, ainda pode ser administrado por um especialista.

Rastreio da mama

O rastreio da mama pode detetar o cancro da mama antes que forme um nódulo. O procedimento utiliza mamografias, onde são tiradas radiografias, para criar uma imagem do interior das suas mamas.

Fale com o seu médico de família se estiver abaixo da idade de rastreio e estiver preocupada com alterações nas suas mamas, ou se tiver um histórico familiar de cancro da mama.

Leia mais sobre o rastreio do cancro da mama.