Doença de Paget óssea
Na doença de Paget descontrola-se, em alguns ossos concretos, o mecanismo que os renova continuamente.
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Medicamentos habitualmente prescritos para Doença de Paget óssea
Apenas para fins informativos. Consulte sempre um médico antes de utilizar qualquer medicamento.
Forma farmacêutica: COMPRIMIDO, 70 mgSubstância ativa: alendronic acidFabricante: Mabo Farma S.A.Requer receita médicaForma farmacêutica: COMPRIMIDO, 5 mgSubstância ativa: risedronic acidFabricante: Theramex Ireland LimitedRequer receita médicaForma farmacêutica: COMPRIMIDO, 70 mgSubstância ativa: alendronic acidFabricante: Teva Pharma S.L.U.Requer receita médica
Na doença de Paget descontrola-se, em alguns ossos concretos, o mecanismo que os renova continuamente. O osso é remodelado depressa demais e de forma desordenada: fica maior e mais espesso do que o normal, mas ao mesmo tempo grosseiro e pouco resistente. É rara antes dos cinquenta anos e torna-se mais frequente com a idade. Pode passar anos sem dar sinal e muitas vezes é descoberta por acaso, numas análises ou numa radiografia feita por um motivo completamente diferente.
O que acontece ao osso
O osso apenas parece um suporte imóvel: na verdade renova-se durante toda a vida. Umas células, os osteoclastos, dissolvem a zona já gasta, e outras, os osteoblastos, colocam tecido novo no seu lugar. Em condições normais os dois processos equilibram-se e o esqueleto conserva a forma e a solidez.
Na doença de Paget os osteoclastos de uma zona delimitada trabalham febrilmente e desmontam o tecido várias vezes mais depressa do que é habitual. Os osteoblastos tentam acompanhar e depositam osso novo à pressa: as fibras dispõem-se de forma caótica em vez de em camadas ordenadas. Daí resulta um osso mais espesso do que o normal, de aspeto grosseiro na radiografia, mas que parte com mais facilidade, se deforma sob o peso do corpo e está atravessado por um excesso de vasos sanguíneos.
Um traço importante: a doença não toma todo o esqueleto, mas um osso ou poucos. Com o tempo não costumam surgir focos novos, pelo que o que se encontra nos primeiros exames marca em geral o limite da doença.
Que ossos são atingidos e o que se sente
Os locais habituais são a bacia, o fémur, a tíbia, a coluna, o crânio e a clavícula. Ainda assim, muitas pessoas não têm queixa nenhuma, e essa é a forma mais comum.
Quando há sintomas, o habitual é a dor, e o seu carácter é reconhecível:
- surda, contínua, profunda, como se viesse do interior do osso;
- permanente e não por crises; ao contrário da dor articular, não cede com o repouso;
- muitas vezes acentua-se de noite e com o calor da cama;
- dura meses e não tem com o esforço a ligação nítida que a dor da artrose tem.
A pele sobre a zona atingida pode estar mais quente do que em redor: o osso remodelado recebe mais sangue. Com o tempo a forma muda — a perna arqueia-se, a coluna desvia-se, e o chapéu ou o capacete apertam se o crânio estiver envolvido. Quando o foco fica junto a uma articulação, à dor óssea junta-se a articular, porque a superfície irregular do osso estraga a cartilagem.
Se o crânio estiver envolvido, podem surgir perda de audição, zumbidos, tonturas e dores de cabeça.
Quando procurar o médico e quando fazê-lo de imediato
Marque consulta se tiver pelo menos uma destas coisas:
- dor óssea ou articular profunda e persistente que dura semanas ou meses;
- uma alteração visível na forma de uma perna, das costas ou da cabeça;
- perda de audição ou zumbido num ouvido sem causa aparente;
- uma fratura após uma queda ou uma pancada de pouca monta;
- uma fosfatase alcalina elevada descoberta por acaso nas análises.
O osso espessado pode comprimir um nervo ou a medula espinal, e isso já é uma urgência. Chame uma ambulância — em Portugal, Espanha, Itália, Polónia e Ucrânia o número único europeu é o 112 — ou dirija-se de imediato à urgência se surgirem:
- fraqueza nas pernas, que cedem ou deixam de obedecer;
- adormecimento no períneo, nas nádegas e na face interna das coxas;
- impossibilidade de urinar ou, pelo contrário, perda do controlo da urina e das fezes;
- dor nas costas que piorou de repente e desce por ambas as pernas.
Estes sinais significam compressão da medula ou da cauda equina. A contagem faz-se em horas: quanto mais cedo a pressão for aliviada, maior a probabilidade de o movimento e a sensibilidade recuperarem por completo.
Porque é que começa
A causa exata não se conhece. O que é claro é que a falha está nos próprios osteoclastos: tornam-se maiores, contêm mais núcleos e perdem a capacidade de parar a tempo.
A hereditariedade pesa de forma apreciável. Cerca de um em cada sete doentes tem um familiar próximo com o mesmo diagnóstico, e foram identificados genes cujas alterações transmitem a predisposição. Se houve doença de Paget nos pais, num irmão ou numa irmã, vale a pena dizê-lo ao médico: uma análise à fosfatase alcalina é uma forma simples de se verificar sem esperar por queixas.
Discute-se também o papel de uma infeção viral do passado, mas as provas não são convincentes. Nem a alimentação, nem a atividade física, nem os traumatismos causam a doença, por isso não há nada de que se culpar.
Como se chega ao diagnóstico
O primeiro passo é a análise à fosfatase alcalina. Esta enzima é libertada pelas células ósseas em atividade e, quando a remodelação está acelerada, o seu valor sobe, por vezes várias vezes acima do normal.
O dado deve ler-se com duas ressalvas. A fosfatase alcalina não sobe apenas nas doenças do osso: o fígado e as vias biliares produzem-na em abundância, pelo que perante um valor alto o médico acrescenta provas hepáticas para perceber de onde vem a enzima. E ao contrário: com um foco pequeno, sobretudo se for único, o valor pode manter-se normal, e umas análises normais não excluem a doença.
O diagnóstico é confirmado pela radiografia. O osso alterado tem nela um aspeto muito característico: espessado, com a cortical grosseira e um desenho irregular, com áreas rarefeitas e áreas condensadas. A um radiologista experiente essa imagem costuma bastar.
A cintigrafia — a injeção de uma pequena quantidade de substância radioativa que se acumula onde a remodelação é intensa — responde a outra pergunta: quantos ossos estão envolvidos e quais. É sensível, mas não distingue o motivo da captação, pelo que os focos que assinala são depois observados na radiografia.
A tomografia computorizada e a ressonância magnética pedem-se perante a suspeita de compressão nervosa, quando o quadro não é claro e quando é preciso excluir um tumor. A biopsia óssea faz-se poucas vezes, apenas quando os restantes exames não deram uma resposta inequívoca.
Os fármacos que travam a remodelação
A doença de Paget não se cura por completo, mas pode ficar sossegada durante anos. Se o foco foi encontrado por acaso e não provoca queixas, o tratamento é por vezes adiado e opta-se por vigiar.
Os fármacos principais são os bisfosfonatos. Apagam a atividade excessiva dos osteoclastos e a remodelação regressa à velocidade normal. Habitualmente trata-se de uma única perfusão endovenosa; o efeito dura vários anos, findos os quais o ciclo pode repetir-se. Existem também formas em comprimidos. O êxito julga-se por duas coisas: se a dor passou e se a fosfatase alcalina desceu, pelo que a análise se repete alguns meses depois e a seguir com regularidade.
Antes da perfusão o médico deve verificar o cálcio e a vitamina D e corrigir qualquer falta, caso contrário o cálcio pode cair bruscamente depois do soro. Avalia-se também a função dos rins. Convém passar antes pelo dentista e tratar a boca: extrair um dente durante o tratamento com bisfosfonatos associa-se a uma complicação rara mas incómoda, a má cicatrização do osso do maxilar.
Depois da primeira perfusão é frequente um mal-estar semelhante a uma gripe: febre, dores generalizadas e cefaleia durante um ou dois dias. É uma reação esperada e nas perfusões seguintes costuma ser mais ligeira. Com os comprimidos incomodam mais a azia e o peso no estômago.
Como acalmar a dor e aliviar o osso
A analgesia acerta-se à parte do tratamento de fundo, porque os bisfosfonatos não tiram a dor de imediato. O paracetamol serve à maioria. Os anti-inflamatórios são mais potentes, mas irritam o estômago, retêm líquidos, sobem a tensão e prejudicam os rins, pelo que perante úlcera, insuficiência cardíaca ou renal e em idade avançada se usam com cautela e em ciclos curtos, e não durante meses por iniciativa própria. A calcitonina, muito usada no passado, está hoje quase substituída pelos bisfosfonatos.
O exercício terapêutico mantém a força dos músculos à volta do osso alterado e alivia-o. O programa é melhor traçado com um fisioterapeuta: com uma perna ou uma coluna deformadas nem todos os exercícios servem, ao passo que nadar e caminhar são em geral bem tolerados.
Ajudam também os apoios simples: uma bengala na mão contrária à perna afetada, palmilhas que compensem a diferença de comprimento das pernas, calçado com sola amortecedora, barras de apoio na casa de banho. Tudo isto diminui a dor e o risco de queda, e uma queda nesta doença é mais perigosa do que o habitual.
Os ossos precisam de cálcio e de vitamina D, que vêm dos lacticínios, dos legumes de folha verde, do peixe e da luz solar. Os suplementos não se tomam «por prevenção», mas em função do resultado das análises e sobretudo antes de iniciar os bisfosfonatos.
A cirurgia é necessária poucas vezes: para fixar um osso partido, substituir uma anca ou um joelho destruídos, endireitar um osso muito deformado ou libertar um nervo comprimido. É melhor programá-la depois de a remodelação ter sido acalmada pelos fármacos, porque o osso em atividade sangra abundantemente.
Que complicações podem surgir
Não atingem de todo toda a gente, mas vale a pena reconhecer os seus sinais.
- Fraturas. O osso remodelado parte com um esforço modesto. Por vezes a fratura é precedida de pequenas fissuras que dão uma dor aguda nova ao apoiar o peso.
- Osteoartrose da articulação vizinha. A forma alterada do osso estraga a cartilagem e surgem dor ao movimento, rigidez e ruídos.
- Deformidades. A perna arqueia-se para fora, as costas curvam-se, o perímetro da cabeça aumenta.
- Perda de audição quando o crânio está envolvido, por alterações nos ossículos do ouvido médio e compressão do nervo auditivo. Vale a pena verificá-la com um exame audiométrico sem esperar que a dificuldade nas conversas se torne evidente.
- Sobrecarga do coração. O osso remodelado, muito vascularizado, obriga o coração a mover mais sangue. Com doença extensa e um coração já debilitado isto conduz raramente a insuficiência cardíaca: surgem falta de ar ao esforço, inchaço dos tornozelos e cansaço rápido.
- Transformação maligna: é a complicação mais rara e é justamente por isso que deve ser lembrada. Alertam uma dor nova ou bruscamente agravada num foco conhecido há muito, um inchaço que cresce por cima dele e uma subida da fosfatase alcalina depois de esta ter estado longamente estável. Com alterações destas vai-se ao médico sem adiar.
Consulta em linha
A doença de Paget presta-se bem ao acompanhamento à distância: a sua evolução avalia-se por análises, imagens e pela descrição da dor, e tudo isso pode ser revisto numa consulta em linha. O médico explica o que significam a sua fosfatase alcalina e a respetiva evolução, se é preciso repetir radiografias, quando é altura de falar de tratamento e como distinguir a dor óssea da articular.
Tenha à mão todos os valores de fosfatase alcalina com as datas, os relatórios de radiografia e de cintigrafia, a lista de medicamentos, incluindo analgésicos e suplementos, e a data da última perfusão se já fez tratamento. Diga se houve doença de Paget nos pais ou nos irmãos.
À distância é possível rever resultados, acertar a analgesia, planear os controlos e decidir se é preciso ver o ortopedista ou o otorrinolaringologista. Mas perante uma fraqueza súbita nas pernas, uma alteração ao urinar ou a suspeita de fratura a consulta em linha não serve: aí são precisos observação e radiografia sem demora.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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