Doença de Paget óssea

A doença de Paget óssea perturba o ciclo normal de renovação óssea, fazendo com que os ossos se tornem enfraquecidos e possivelmente deformados.

É uma condição relativamente comum no Reino Unido, particularmente em pessoas mais velhas. É rara em pessoas com menos de 50 anos de idade.

Existem tratamentos que podem ajudar a mantê-la sob controlo durante muitos anos, mas pode causar dor persistente e uma variedade de outros problemas em algumas pessoas.

Sintomas da doença de Paget óssea

A doença de Paget óssea pode afetar 1 osso ou vários ossos. As áreas comumente afetadas incluem a pélvis, a coluna vertebral e o crânio.

Os sintomas podem incluir:

• dor óssea ou articular
• pele quente ao toque sobre o osso afetado
• alterações na forma do osso
• uma dor aguda que viaja ao longo ou através do corpo, dormência e formigamento (neuropatia periférica), ou problemas de equilíbrio

Mas, em muitos casos, não há sintomas e a condição é apenas descoberta durante exames realizados por outro motivo.

Leia mais sobre os sintomas da doença de Paget óssea.

Quando consultar o seu médico de família

Consulte o seu médico de família se tiver:

• dor óssea ou articular persistente
• deformidades em algum dos seus ossos
• sintomas de um problema nervoso, como dormência, formigamento ou problemas de equilíbrio

O seu médico de família pode organizar exames para verificar os seus ossos e procurar problemas como a doença de Paget óssea.

Leia mais sobre como a doença de Paget óssea é diagnosticada.

Causas da doença de Paget óssea

As células ósseas regeneram-se de forma semelhante à pele – o osso antigo é removido e substituído por osso novo. Isto é conhecido como remodelação óssea.

2 células são responsáveis por isto:

• osteoclastos – células que absorvem o osso antigo
• osteoblastos – células que produzem osso novo

Na doença de Paget óssea, algo dá errado com as células osteoclastas e elas começam a absorver o osso a uma taxa muito mais rápida do que o normal.

Os osteoblastos tentam então produzir osso novo mais rapidamente, mas o novo osso é maior e mais fraco do que o normal.

Não está claro o que desencadeia isto, mas está em maior risco se tiver antecedentes familiares de doença de Paget óssea. Pode herdar uma falha genética que significa que é muito mais provável que desenvolva a condição.

Tratamentos para a doença de Paget óssea

Atualmente, não existe cura para a doença de Paget óssea, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas.

Se não tiver nenhum sintoma, o seu médico pode sugerir monitorizar a sua condição e atrasar o tratamento até que surjam quaisquer problemas.

Os principais tratamentos são:

• medicação bisfosfonato – medicamentos que ajudam a controlar a regeneração óssea e são usados para controlar a dor
• terapias de suporte – incluindo fisioterapia, terapia ocupacional e dispositivos como bengalas ou palmilhas
• cirurgia – pode ser necessária se surgirem outros problemas, como fraturas, deformidades ou danos articulares graves

Garantir que obtém cálcio e vitamina D suficientes também pode ajudar. Algumas pessoas podem precisar de tomar suplementos.

Leia mais sobre como a doença de Paget óssea é tratada.

Outros problemas causados pela doença de Paget óssea

A doença de Paget óssea pode, por vezes, levar a outros problemas, potencialmente graves.

Estes incluem:

• ossos frágeis que se partem com mais facilidade do que o normal
• osteoartrite, que causa articulações dolorosas e rígidas
• ossos aumentados ou deformados
• perda auditiva permanente (se o crânio for afetado)
• problemas cardíacos
• em casos raros, cancro ósseo

Leia mais sobre possíveis complicações da doença de Paget óssea.

Outros tipos de doença de Paget

Existem vários outros tipos de doença de Paget que não estão relacionados com a doença de Paget óssea.

Estes incluem:

• doença de Paget do mamilo ou da mama – um tipo raro de cancro da mama
• doença de Paget do pénis – um tipo raro de cancro do pénis
• doença de Paget da vulva – um tipo raro de cancro da vulva

O termo geral "doença de Paget" é, por vezes, usado para se referir à doença de Paget óssea.

 Sintomas Doença de Paget óssea 

Os sintomas da doença de Paget óssea incluem dor óssea ou articular e problemas causados pela compressão ou lesão de um nervo.

Mas, em muitos casos, não existem sintomas óbvios e a condição é apenas detetada durante exames realizados por outro motivo.

1 osso ou vários ossos podem ser afetados. As áreas comumente afetadas incluem:

• pélvis
• coluna vertebral
• crânio
• ombros
• pernas

Dor óssea ou articular

A doença de Paget pode causar dor no próprio osso e nas articulações perto do osso afetado.

A dor óssea é geralmente:

• surda ou dolorosa
• profunda dentro da parte afetada do corpo
• constante
• pior à noite

A área afetada também pode sentir-se quente.

Problemas nervosos

O crescimento ósseo anormal pode resultar na compressão ou lesão de um nervo próximo.

Possíveis sinais disso podem incluir:

• dor que irradia da coluna vertebral para as pernas (ciática)
• dormência ou formigueiro nos membros afetados (neuropatia periférica)
• perda parcial de movimento nos membros
• problemas de equilíbrio
• perda de controlo intestinal (incontinência fecal) ou perda de controlo da bexiga (incontinência urinária)

Ligue para o 112 ou vá para a urgência se tiver perda parcial de movimento nos membros ou perda de controlo intestinal ou da bexiga.

Outros problemas

A doença de Paget óssea também pode causar uma variedade de outros problemas, incluindo:

• ossos frágeis que são mais propensos a fraturas
• osteoartrite – danos nas articulações, causando articulações dolorosas e rígidas
• deformidades nos ossos afetados, como pernas arqueadas (pernas varas) ou uma coluna vertebral curvada (escoliose)
• perda de audição, dores de cabeça, vertigem (sensação de rotação) e tinnitus (zumbido nos ouvidos) – estes podem ocorrer se o crânio for afetado
• problemas cardíacos

Leia mais sobre as complicações da doença de Paget óssea.

Quando consultar um médico de família

Consulte um médico de família se tiver:

• dor óssea ou articular persistente
• deformidades em algum dos seus ossos
• sintomas de um problema nervoso, como dormência, formigueiro ou problemas de equilíbrio

Um médico de família pode organizar exames para verificar os seus ossos e procurar problemas como a doença de Paget óssea.

Leia mais sobre como a doença de Paget óssea é diagnosticada.

 Diagnóstico Doença de Paget óssea 

A doença de Paget óssea pode ser diagnosticada com um exame de sangue e uma radiografia ou exame de imagem.

Exame de sangue

Um simples exame de sangue pode ser realizado para verificar o nível de uma substância chamada fosfatase alcalina (ALP) no seu sangue.

As pessoas com doença de Paget óssea frequentemente têm níveis elevados de ALP, embora algumas pessoas com a condição tenham um nível normal de ALP e um nível elevado também possa ser causado por algumas outras condições.

Uma radiografia ou exame de imagem é, portanto, também necessária para confirmar o diagnóstico.

Radiografia e cintilografia óssea

Uma radiografia pode mostrar se os seus ossos se tornaram maiores como resultado da doença de Paget óssea.

Uma cintilografia óssea chamada cintilografia também é geralmente realizada para verificar quanto do seu corpo é afetado pela condição.

Para este exame, uma pequena quantidade de uma substância radioativa é injetada no seu sangue. Esta acumula-se em áreas onde há muita renovação óssea a ocorrer.

Uma câmara gama é então usada para detetar a radiação e realçar as partes afetadas do corpo.

Exames adicionais

Exames adicionais são geralmente necessários apenas se o seu diagnóstico não for claro, ou se poderá ter complicações.

Nestes casos, pode ser aconselhado a fazer uma:

• biópsia óssea – uma amostra de osso é removida sob anestesia para que possa ser observada em detalhe
• TC – uma série de radiografias do osso afetado são tiradas para criar uma imagem tridimensional detalhada
• RM – um forte campo magnético e ondas de rádio são usados para criar uma imagem do osso afetado

 Tratamento Doença de Paget óssea 

Atualmente, não existe cura para a doença de Paget óssea, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sintomas.

Se não tiver quaisquer sintomas, o seu médico poderá sugerir que monitore a sua condição e adie o tratamento até que surjam problemas.

Bisfosfonatos

Os bisfosfonatos são medicamentos que ajudam a regular o crescimento ósseo. Funcionam afetando as células que absorvem o osso antigo (osteoclastos).

Se precisar de bisfosfonatos, geralmente receberá um medicamento chamado zoledronato. É administrado como uma única dose através de uma perfusão no seu braço (infusão).

O zoledronato pode ajudar a reduzir a dor por vários anos de cada vez. O tratamento pode ser repetido quando o efeito começar a diminuir.

Outros bisfosfonatos que às vezes são usados incluem o risedronato, tomado como comprimidos, e o pamidronato, administrado como injeções.

Os principais efeitos secundários do zoledronato e do pamidronato são sintomas semelhantes aos da gripe que duram um ou 2 dias. O efeito secundário mais comum do risedronato é um desconforto estomacal.

O zoledronato pode diminuir os seus níveis de cálcio, por isso, geralmente, será aconselhado a tomar suplementos de cálcio e vitamina D por vários dias após a infusão.

Se não puder tomar bisfosfonatos, poderá precisar de injeções diárias de outro medicamento que previne a perda óssea chamado calcitonina, geralmente por até 3 meses.

Terapias de suporte

Algumas pessoas com doença de Paget beneficiam de terapias de suporte, como fisioterapia ou terapia ocupacional.

Essas terapias envolvem exercícios e técnicas que podem ajudar a reduzir a dor, melhorar a mobilidade e facilitar as tarefas diárias.

Dispositivos que reduzem o peso colocado nos ossos afetados também podem ajudar, como:

• uma bengala ou estrutura de suporte
• órteses – palmilhas feitas de plástico que se encaixam no seu sapato para ajudar a apoiar os seus pés
• aparelhos que suportam a coluna na posição correta

Cirurgia

A cirurgia é geralmente necessária apenas se surgirem problemas adicionais, como fraturas, deformidades ou osteoartrite grave .

As operações que podem ser realizadas incluem procedimentos para:

• realinhar os ossos após uma fratura para que cicatrizem corretamente
• remover e substituir uma articulação danificada por uma artificial, como uma substituição da anca ou do joelho
• cortar e endireitar ossos deformados
• mover o osso para longe de um nervo comprimido (comprimido)

Essas operações são geralmente realizadas sob anestesia geral, para que você esteja adormecido e não sinta dor durante a realização delas.

Dieta e nutrição

O cálcio e a vitamina D ajudam a manter os seus ossos saudáveis. Se tiver doença de Paget óssea, é importante garantir que obtém o suficiente desses nutrientes.

Você obtém cálcio da sua dieta. É encontrado em alimentos como:

• laticínios – como leite e queijo
• vegetais de folhas verdes – como brócolis e couve
• soja, bebidas de soja com cálcio adicionado e tofu

Você obtém a maior parte da sua vitamina D da luz solar, embora também seja encontrada em alguns alimentos, como peixes gordurosos.

Às vezes, o seu médico de família pode sugerir tomar suplementos adicionais de cálcio e/ou vitamina D para garantir que está a obter o suficiente.

 Complicações Doença de Paget óssea 

A doença de Paget óssea pode, por vezes, levar a outros problemas.

Fraturas ósseas

Os ossos afetados pela doença de Paget óssea tendem a ser mais frágeis do que o normal e têm maior probabilidade de fraturar (quebrar) – mesmo após uma lesão relativamente pequena.

Sinais de uma fratura incluem:

• dor súbita e intensa
• inchaço ou sensibilidade na área lesionada
• sangramento, se o osso tiver danificado o tecido e a pele

Não está claro se a medicação com bisfosfonatos ajuda a prevenir ou tratar fraturas. Se fraturar um osso, poderá precisar de cirurgia para alinhar os ossos fraturados para que cicatrizem corretamente.

Artrite

O crescimento ósseo anormal pode danificar a cartilagem próxima, o tecido esponjoso que amortece as suas articulações.

Isto pode levar ao "desgaste" das articulações afetadas (também conhecido como artrite), o que pode causar:

• dor nas articulações
• rigidez nas articulações
• articulações inchadas

Leia sobre como a artrite é tratada.

Deformidades ósseas

É comum que a doença de Paget óssea afete a aparência dos ossos afetados.

Por exemplo, a condição pode causar:

• ossos alargados ou deformados
• as pernas a curvar para fora (pernas arqueadas)
• a coluna vertebral a curvar para os lados (escoliose)
• as costas superiores a ficarem muito curvadas (cifose)

Tal como acontece com as fraturas, não está claro se os bisfosfonatos podem ajudar a prevenir deformidades. Se ocorrerem, a cirurgia pode ser realizada para as corrigir.

Perda de audição

Se a doença de Paget óssea afetar o crânio, existe o risco de que possa levar à perda permanente de audição e, possivelmente, à surdez total.

Isto pode ocorrer como resultado de danos aos ossos ou nervos que ligam os ouvidos ao cérebro.

Não se sabe se o tratamento da doença de Paget óssea ajuda a reduzir o risco de perder a audição, mas o tratamento é geralmente recomendado se a condição estiver a afetar o seu crânio.

Insuficiência cardíaca

O novo osso que se forma em pessoas com doença de Paget óssea contém frequentemente mais vasos sanguíneos do que o osso normal, o que pode significar que o coração tem de trabalhar mais para bombear sangue para todo o corpo.

Raramente, o coração pode não conseguir bombear sangue suficiente para todo o corpo. Isto é conhecido como insuficiência cardíaca.

Sintomas de insuficiência cardíaca podem incluir:

• falta de ar
• cansaço e fraqueza extremos
• inchaço nas pernas, tornozelos e pés (edema)

A insuficiência cardíaca pode ser tratada com medicamentos e, em alguns casos, com cirurgia cardíaca. Leia mais sobre como a insuficiência cardíaca é tratada.

Cancro ósseo

Cancro ósseo é uma complicação rara da doença de Paget óssea. Estima-se que afeta entre 1 em 500 e 1 em 1.000 pessoas com a condição.

Sintomas de cancro ósseo são semelhantes aos da doença de Paget óssea. Podem incluir:

• dor óssea
• inchaço à volta do osso afetado
• um nódulo no osso afetado

O osteossarcoma é um tipo de cancro muito grave que pode espalhar-se rapidamente para outras partes do corpo. Mas se for detetado precocemente, pode ser possível curá-lo removendo o osso afetado.

Leia mais sobre como o cancro ósseo é tratado.