Doença de von Willebrand
A doença de von Willebrand é a perturbação hereditária da coagulação mais frequente. Na sua origem está a falta do fator de von Willebrand ou o seu mau…
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Medicamentos habitualmente prescritos para Doença de von Willebrand
Apenas para fins informativos. Consulte sempre um médico antes de utilizar qualquer medicamento.
Forma farmacêutica: INJETÁVEL, 1500 UISubstância ativa: coagulation factor VIIIFabricante: Swedish Orphan Biovitrum Ab (Publ)Requer receita médicaForma farmacêutica: Powder and solvent for solution for injection, 500 UISubstância ativa: coagulation factor VIIIFabricante: Baxalta Innovations GmbhRequer receita médicaForma farmacêutica: INJETÁVEL, 1.000 UISubstância ativa: coagulation factor VIIIFabricante: Csl Behring GmbhRequer receita médica
A doença de von Willebrand é a perturbação hereditária da coagulação mais frequente. Na sua origem está a falta do fator de von Willebrand ou o seu mau funcionamento: trata-se de uma proteína que, no momento em que um vaso se lesiona, junta as plaquetas num tampão e ao mesmo tempo protege o fator de coagulação VIII da destruição rápida. Quando essa proteína escasseia ou é defeituosa, o sangue acaba por parar na mesma, mas demora mais tempo e fá-lo pior do que devia. Na maioria das pessoas o quadro é ligeiro, e muita gente chega à idade adulta convencida de que apenas «faz nódoas negras com nada» e «sangra durante muito tempo». Há ainda uma diferença importante em relação à hemofilia: esta doença não se herda ligada ao sexo, pelo que afeta as mulheres com a mesma frequência que os homens. E é justamente nas mulheres que é reconhecida mais tarde, porque as menstruações abundantes são explicadas durante anos por tudo menos por um defeito da coagulação.
Como se nota no dia a dia
Aqui um episódio isolado de hemorragia raramente é dramático. Reconhecível é o próprio hábito do organismo de sangrar mais tempo do que precisa, e costuma vir desde a infância.
- As nódoas negras surgem com uma pressão mínima ou sem causa que se consiga recordar, por vezes grandes e com um nódulo duro no meio.
- As hemorragias nasais repetem-se com frequência e param com dificuldade.
- As gengivas sangram durante a escovagem normal dos dentes.
- Um corte pequeno sangra demoradamente e por vezes recomeça horas depois, quando a ferida já parecia fechada.
- Depois de uma extração dentária, de uma cirurgia às amígdalas ou de qualquer outro procedimento, o sangue sai durante mais tempo do que o médico esperava. Muitas vezes é aí que a doença é descoberta.
- Menstruações abundantes e prolongadas — e desde a primeira, não apenas nos últimos tempos.
- Hemorragia depois do parto, incluindo tardia: não nas primeiras horas, mas dias ou semanas depois.
- Nas formas graves acrescentam-se sangue na urina ou nas fezes e hemorragias dentro de articulações e músculos, o quadro que habitualmente se associa à hemofilia.
A gravidade varia muitíssimo: há quem não tenha um único episódio sério em toda a vida e quem comece a sangrar em bebé. Avaliar por si a própria tendência para sangrar é difícil, porque aquilo que é nosso parece-nos normal. Uma referência útil é a reação dos profissionais: se depois de vários procedimentos já lhe disseram que «isto não para», vale a pena investigar.
Porque é que nas mulheres o diagnóstico chega mais tarde
A hemofilia está ligada ao cromossoma X e manifesta-se quase só nos homens. A doença de von Willebrand funciona de outra maneira: transmite-se independentemente do sexo e afeta igualmente as mulheres. Mas as mulheres têm um motivo mensal para perder sangue, e uma menstruação abundante é cómoda de atribuir a «sou assim» — por isso o caminho até ao diagnóstico é, em média, anos mais longo.
Que a perda de sangue é realmente excessiva percebe-se por sinais mensuráveis: o penso ou o tampão de absorção máxima fica encharcado numa hora ou duas, e assim durante várias horas seguidas; é preciso levantar-se de noite para mudar; a menstruação dura mais de uma semana; saem coágulos do tamanho de uma uva ou maiores. Com o tempo instala-se a anemia por falta de ferro — cansaço que o sono não resolve, falta de ar nas escadas, palidez, unhas quebradiças.
Há outras pistas próprias das mulheres: hemorragia intensa depois do parto ou de uma interrupção da gravidez, perdas prolongadas após a colocação de um dispositivo intrauterino, dor abdominal súbita a meio do ciclo por hemorragia dentro do ovário. Se a isto se juntar a história familiar — uma mãe ou uma irmã com as mesmas menstruações, um familiar a quem «o sangue nunca para» —, diga-o com clareza e peça encaminhamento para o hematologista.
Quando é preciso ajuda imediata
A maioria dos episódios não é perigosa, mas há situações em que não se pode esperar. Chame uma ambulância (na Europa, o número único 112) se surgir alguma destas coisas.
- Uma hemorragia que não se consegue travar: uma ferida que continua a sangrar apesar da compressão, ou uma hemorragia nasal que dura mais de vinte minutos com as asas do nariz bem apertadas.
- Vómito com sangue ou com aspeto de borra de café, fezes pretas e pegajosas, sangue vivo nas fezes.
- Sangue na urina.
- Dor de cabeça forte ou a agravar depois de uma pancada na cabeça, e ainda vómitos, sonolência, confusão, fraqueza num braço ou numa perna, fala arrastada. A hemorragia cerebral é rara nesta doença, mas é a sua complicação mais perigosa, e a pancada pode ter parecido insignificante.
- Dor crescente, inchaço, pele quente e rigidez de uma articulação, ou uma tumefação dura e dolorosa dentro de um músculo — é assim que se manifesta uma hemorragia interna.
- Hemorragia abundante depois do parto, de uma cirurgia ou de uma extração dentária.
- Sinais de perda importante de sangue: palidez súbita, suor frio e pegajoso, coração acelerado, tonturas ao levantar-se, desmaio.
Tudo o resto — nódoas negras mais frequentes, perdas que se arrastam, fraqueza por causa de menstruações abundantes — é motivo para recorrer ao médico nos dias seguintes, não para chamar uma ambulância.
Como se chega ao diagnóstico
O diagnóstico também se atrasa porque o estudo habitual da coagulação costuma sair normal nesta doença. Aqui a conversa pesa tanto como as análises: o médico vai reconstruir toda a história de hemorragias desde a infância e a história familiar.
Depois são necessários exames dirigidos que nem todos os laboratórios fazem: a quantidade de fator de von Willebrand, a sua atividade e o nível do fator VIII. Tem-se também em conta o grupo sanguíneo, porque nas pessoas do grupo 0 o nível normal do fator é mais baixo. Um pormenor importante: os valores não são estáveis. Sobem com o stress, a inflamação, o esforço físico, a gravidez e os tratamentos hormonais, pelo que um único resultado normal não exclui nada e as análises são muitas vezes repetidas algumas semanas depois.
Com os resultados define-se o tipo. O primeiro é o mais frequente e habitualmente o mais ligeiro: simplesmente há pouco fator. O segundo reúne variantes em que o fator existe em quantidade suficiente mas é defeituoso, e o subtipo determina o tratamento. O terceiro é raro, o fator está praticamente ausente e as hemorragias são graves e precoces. Confirmado o diagnóstico, propõem-se análises aos familiares diretos. Existe ainda uma forma adquirida, que não se herda e aparece associada a doenças do sangue, doenças autoimunes ou problemas das válvulas cardíacas.
Avisar antes de qualquer intervenção: é o essencial
Qualquer profissional que vá fazer-lhe alguma coisa tem de conhecer o diagnóstico: o dentista antes de uma extração e mesmo antes de uma limpeza profunda, o cirurgião, o ginecologista, o anestesista, o dermatologista antes de retirar um sinal. O mesmo vale para quem faz uma tatuagem ou um piercing.
Avisar com antecedência significa dias ou semanas antes, não no próprio dia. Essa margem permite que o hematologista prepare a intervenção com ácido tranexâmico, desmopressina ou uma infusão de concentrado de fator. Organizar isso à pressa é bem mais difícil, e sem preparação uma simples extração pode transformar-se num dia inteiro de hemorragia. Traga consigo um cartão ou uma pulseira com o diagnóstico e o tipo: se perder os sentidos, não haverá quem explique.
A gravidez exige um plano próprio. O nível do fator sobe habitualmente no final da gestação e cai de forma abrupta pouco depois do parto, por isso a hemorragia acontece muitas vezes não na sala de partos, mas alguns dias mais tarde, em casa. Convém ser seguida onde haja hematologista e reserva de medicamento, e discutir antecipadamente a analgesia do parto: a anestesia epidural ou raquidiana só se faz se o nível do fator for suficiente.
Com que se trata
A doença não tem cura, mas controla-se bem. Nos tipos ligeiros o tratamento não é contínuo, é pontual: antes de um procedimento, perante um traumatismo, durante a menstruação. No tipo 3 e nas formas graves os medicamentos administram-se com regularidade para prevenir hemorragias.
- Ácido tranexâmico, em geral em comprimidos, por vezes em bochechos ou injeção. Não aumenta o nível do fator: impede que o coágulo já formado se desfaça. Funciona bem nas hemorragias das mucosas — nariz, gengivas, após extração dentária — e nas menstruações abundantes.
- Desmopressina, que leva o organismo a libertar a sua própria reserva de fator de von Willebrand. Existe em injeção, em soro e em pulverizador nasal. Não serve a toda a gente nem a todos os tipos, por isso faz-se primeiro uma prova para ver se o nível sobe.
- Concentrados de fator por via endovenosa, quando a desmopressina não é adequada, a hemorragia é importante ou está prevista uma cirurgia de maior porte. Alguns doentes são ensinados a administrá-los em casa.
- Nas menstruações abundantes ajuda muito a contraceção hormonal: a pílula combinada ou o sistema intrauterino com progestativo, que reduz nitidamente a perda de sangue. O ácido tranexâmico junta-se nesses dias ou usa-se isoladamente.
- Ferro se a anemia já se instalou: só com a alimentação não se compensa uma perda de sangue que se repete todos os meses.
Medicamentos e cuidados do dia a dia
A aspirina e os anti-inflamatórios não esteroides — ibuprofeno, diclofenac, naproxeno, cetorolaco — não devem ser tomados sem consultar primeiro. Alteram o funcionamento das plaquetas e o efeito mantém-se vários dias depois da última dose: em quem coagula normalmente passa despercebido, mas aqui soma-se a um defeito já existente. A aspirina esconde-se também nas saquetas combinadas para a constipação, por isso é preciso ler a composição; a crianças e adolescentes não se dá em caso algum. O habitual é recorrer ao paracetamol e, se não chegar, perguntar ao médico com que reforçá-lo. Também influenciam a coagulação os suplementos — ginkgo biloba, óleo de peixe em doses altas, alho em cápsulas, vitamina E — e são precisamente aqueles de que ninguém se lembra de falar na consulta.
A hemorragia nasal trava-se sentado, ligeiramente inclinado para a frente, apertando com firmeza a parte mole do nariz durante dez a quinze minutos sem largar «para verificar»; deitar a cabeça para trás não ajuda. Em casa é útil ter ligaduras e uma esponja hemostática. Cuide dos dentes a sério — escova macia, higiene diária, consultas regulares — porque o objetivo é nunca chegar a uma extração. Proibir o desporto por completo não faz sentido: nadar, caminhar e andar de bicicleta estão ao alcance de quase todos, e o que há a discutir são as modalidades de contacto e as de risco de pancada. As injeções intramusculares evitam-se sempre que possível e, quando são indispensáveis, comprime-se o local mais tempo do que o habitual.
Consulta em linha
A conversa à distância assenta especialmente bem neste tema, porque quase tudo se resolve perguntando. O médico avalia se a tendência para sangrar é de facto excessiva, revê as análises já feitas e indica quais faltam e onde as pedir.
Em linha também se acompanha bem um diagnóstico já estabelecido: preparar uma ida ao dentista ou uma cirurgia e perceber o que dizer exatamente ao cirurgião e com quantos dias de antecedência; esclarecer com que aliviar a dor quando os anti-inflamatórios estão postos de parte; falar de contraceção para menstruações abundantes, de planeamento da gravidez e de vigilância depois do parto. Tenha à mão os resultados das análises e a lista completa de medicamentos e suplementos. Os limites são evidentes: uma análise ao sangue não se faz através do ecrã, e uma hemorragia ativa também não se trata assim. Se o sangue não para, surgiu depois de uma pancada na cabeça ou vem acompanhado de desmaio, chama-se uma ambulância.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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