Eritromelalgia

É uma doença rara, mas reconhecível: os pés, e com menos frequência as mãos, começam de repente a arder por dentro, a pele por cima fica vermelha e quente ao toque. A crise é ligada pelo calor — um cobertor, um sapato apertado, um duche quente, uma caminhada longa — e é apagada pelo fresco. Daí a armadilha principal deste quadro: o alívio pelo frio chega com tanta fiabilidade que há quem passe anos a meter os pés em água gelada e acabe por receber do frio mais dano do que da própria doença. E há um segundo motivo para não adiar o estudo: em algumas pessoas a eritromelalgia não é uma doença por si só, mas o primeiro sinal de uma alteração do sangue, e esse sinal pode adiantar-se anos a tudo o resto.

Como se sente uma crise

Três coisas surgem juntas: ardor, vermelhidão e calor. A dor não se descreve como moinha, mas como uma queimadura; muitas vezes começa com comichão ou formigueiro que em minutos passa a ardor. Em pele morena e escura a vermelhidão vê-se pior, por isso aí orienta-se pelo calor e pelo inchaço, e não pela cor. A zona está mesmo quente: a diferença sente-se pousando as palmas nos dois pés ao mesmo tempo.

O que mais acontece:

• inchaço dos pés ou das mãos e transpiração aumentada precisamente nessas zonas;
• a crise instala-se umas vezes numa hora ou duas e outras em poucos minutos, e dura de alguns minutos a vários dias;
• o habitual é os dois pés estarem igualmente afetados, mas também há atingimento de um só lado;
• além dos pés e das mãos pode arder a pele das orelhas, do nariz e das faces, e menos vezes dos antebraços e das pernas;
• quando a crise cede, a pele fica muitas vezes ao contrário: fria e azulada;
• a noite é pior do que o dia: debaixo do cobertor os pés aquecem e a pessoa acorda com ardor.

Entre crises a pele tem aspeto normal, e num dia calmo o médico não tem, na prática, nada para ver. Por isso as fotografias tiradas à luz do dia no auge de uma crise valem mais do que qualquer relato.

O que liga a crise

O gatilho é quase sempre o mesmo: o aquecimento. Não a temperatura do corpo em si, mas o aquecimento do próprio membro e tudo o que a ele leva:

• o calor, uma divisão demasiado aquecida, um banho quente, um saco de água quente, um aquecedor debaixo da secretária;
• roupa quente e apertada, meias grossas, calçado fechado, sobretudo de borracha e sintético;
• a atividade física, andar e estar de pé muito tempo e, simplesmente, ter as pernas pendentes;
• o álcool e a comida picante;
• beber pouco líquido;
• o stress e dormir pouco: sozinhos não desencadeiam a crise, mas baixam claramente o limiar.

Convém tirar apontamentos breves durante duas semanas: o que houve antes da crise, quanto tempo durou, o que ajudou. Esse diário costuma revelar dois ou três desencadeantes pessoais de que a pessoa não desconfiava, e dá ao médico um material que nenhuma análise dá.

De onde vem

A distinção aqui é de fundo: dela dependem tanto o estudo como o tratamento.

A eritromelalgia primária anda sozinha, sem outra doença por trás. Parte destes casos é hereditária: começa na infância ou na juventude, repete-se na família ao longo de gerações e está ligada a uma alteração no gene de um canal de sódio das fibras nervosas. Dito de forma simples, os nervos da dor do pé disparam onde nas outras pessoas nada aconteceria. Muitos casos ficam sem explicação mesmo depois de um estudo completo, o que não quer dizer que o estudo tenha sido inútil.

A secundária é consequência de outra doença, e é essa que não pode passar despercebida. A primeira coisa que se procura são as doenças da medula óssea em que o sangue tem células a mais: a policitemia vera e a trombocitemia essencial. O ardor nos pés pode aparecer anos antes de as alterações se verem num hemograma, pelo que uma análise normal feita uma vez não fecha o assunto para sempre. E o risco de trombose que essas doenças trazem previne-se, e previne-se bem.

O que mais se verifica:

• a lesão das fibras nervosas finas, nomeadamente na diabetes;
• as doenças autoimunes do tecido conjuntivo;
• as perturbações da tiroide;
• a esclerose múltipla e outras doenças do sistema nervoso;
• os medicamentos, sobretudo os vasodilatadores do grupo dos bloqueadores dos canais de cálcio, e alguns fármacos que atuam sobre o sistema imunitário e sobre as hormonas;
• as intoxicações por mercúrio e por certos cogumelos venenosos: raras, mas descritas e reversíveis se a causa for encontrada.

O que não pode esperar

O ardor nos pés não é, por si só, motivo para chamar uma ambulância. Mas este quadro tem complicações e companhias em que esperar sai caro. Procure ajuda urgente se surgir algo disto:

• um dedo ou uma zona do pé fica escuro, roxo ou preto, arrefece e perde a sensibilidade — é assim que se apresenta uma alteração do fluxo nos vasos pequenos, e tem de ser resolvida no próprio dia;
• uma ferida ou úlcera onde andou a arrefecer a pele, sobretudo se não cicatriza, se a vermelhidão alastra à volta, se há exsudado ou se apareceu febre;
• fraqueza súbita de um braço ou de uma perna, boca ao lado, fala confusa, perda de visão de um olho;
• dor e inchaço de uma só barriga da perna, quente e dura ao toque;
• falta de ar súbita ou dor no peito.

Os três últimos pontos são sinais de trombose. Não estão aqui para completar a lista: em algumas pessoas por trás da eritromelalgia há uma doença do sangue que aumenta essa probabilidade. A ambulância chama-se da forma habitual no seu país; em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia funciona o número único europeu 112.

Como se procura a causa

O diagnóstico assenta na descrição: ardor, vermelhidão e calor que surgem com o calor e passam com o fresco. A observação num período calmo em geral não dá nada, e isso é normal. Por vezes o médico pede para manter os pés ao calor ou para andar um pouco, a fim de ver a crise com os próprios olhos.

Muito mais importante do que a observação é a procura de causas secundárias. Costuma começar por um hemograma que, por causa das doenças da medula óssea, se repete mais do que uma vez, e, havendo suspeita destas, por uma análise à mutação característica nas células do sangue. Verificam-se o açúcar e a tiroide e, se for preciso, os marcadores de inflamação autoimune. Se houver adormecimento ou perda de sensibilidade, procura-se a lesão das fibras nervosas finas: faz-se um estudo de condução nervosa ou colhe-se um pequeno fragmento de pele. O estudo genético é ponderado quando a doença começou na infância ou quando houve algo parecido na família.

O médico vai rever sem falta toda a lista de medicamentos que toma. Se nela houver um possível culpado, muda-se — mas quem muda é o médico e não o próprio doente: parte desses fármacos foi prescrita por um motivo mais perigoso do que o ardor nos pés.

Com que se trata

Um remédio que sirva a toda a gente não existe aqui, e é mais honesto dizê-lo desde já: a escolha faz-se por tentativas. Em contrapartida, opções há muitas.

• Tratar a doença de base. Quando se encontra uma causa secundária, começa-se por ela, e não poucas vezes isso chega.
• Doses baixas de ácido acetilsalicílico na eritromelalgia ligada às doenças da medula óssea. O efeito pode ser notável: o ardor desaparece no espaço de um dia e não volta durante vários. Essa resposta é já em si uma pista a favor dessa causa. Nas outras formas da doença o fármaco em geral não ajuda, e não deve ser tomado sem indicação.
• Tratamentos tópicos: géis, cremes e adesivos com anestésico local, e preparados à base da substância do pimento. Não funcionam em todos, mas quase não trazem riscos.
• Fármacos que acalmam as fibras nervosas excitadas: os anticonvulsivantes usados na dor neuropática, alguns antidepressivos nas mesmas doses e, na forma hereditária, medicamentos que atuam sobre os canais de sódio. Os nomes contam aqui menos do que a paciência: cada um precisa de duas a três semanas para mostrar o que vale.
• Os analgésicos comuns ajudam pouco, e os opioides é melhor não os prescrever: a dor é crónica e o preço da dependência é maior do que o benefício.
• Nos casos graves ponderam-se perfusões de medicamentos na veia e bloqueios nervosos; fazem-se no hospital e ficam como recurso de reserva.

Uma nota sobre a cabeça: uma dor crónica que impede de dormir, de calçar sapatos e de sair de casa no verão desgasta. Isso não é fraqueza de carácter. O apoio psicológico, sobretudo as técnicas de gestão da dor crónica, reduz mesmo a intensidade da dor, e vale a pena pedi-lo antes de se ficar sem forças.

O que se pode fazer sozinho

Comecemos pelo que não se deve fazer, porque este ponto pesa mais do que todos os outros juntos.

Não meta os pés em água fria nem aplique gelo. O alívio vem, e é enganador. A pele que é regularmente demolhada em água fria amolece, greta-se e deixa de cicatrizar; por cima disso chega a infeção. É assim, e não por causa da eritromelalgia em si, que se chega às úlceras que não fecham e à cirurgia. Se o arrefecimento for necessário, arrefeça com ar: uma ventoinha, o chão fresco, um saco de gel fresco — não gelado — através de um pano e por pouco tempo.

O que ajuda sem fazer mal:

• elevar os pés sobre uma cadeira, uma almofada ou o braço do sofá; quanto mais altos, mais depressa cede;
• calçado e roupa largos, meias finas de tecido natural, calçado aberto em casa;
• beber o suficiente, sobretudo no calor e depois do esforço;
• fazer atividade física nas horas frescas e num sítio fresco, escolhendo um esforço que não sobreaqueça: a natação serve a muita gente;
• à noite não aquecer o quarto e manter os pés por cima do cobertor — um cobertor leve à parte para os pés resolve melhor do que a janela aberta no inverno;
• limitar o álcool e o picante, se notou relação;
• observar os pés todos os dias, como se faz na diabetes: uma greta ou uma pisadura numa pele que perdeu sensibilidade passa despercebida até se tornar uma úlcera.

Consulta em linha

A eritromelalgia reconhece-se pelo relato, e o relato passa muito bem através de um ecrã. O médico avalia se o que se está a passar corresponde a uma eritromelalgia ou a outro quadro com queixas parecidas, vê as fotografias tiradas no auge da crise, percorre consigo o diário de desencadeantes, pede as análises que procuram causas secundárias e explica porque algumas terão de ser repetidas. É também o momento de rever a lista de medicamentos, discutir por onde começar o tratamento e quanto tempo esperar pelo efeito, montar um plano para o calor e para a noite e decidir a tempo quando é altura de ir à hematologia ou à neurologia e quando basta vigiar. Os sinais do capítulo sobre urgência não se resolvem em consulta: com esses recorre-se presencialmente e no próprio dia.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.