Esclerodermia
A palavra «esclerodermia» significa literalmente «pele dura», e com ela designam-se duas coisas muito diferentes.
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A palavra «esclerodermia» significa literalmente «pele dura», e com ela designam-se duas coisas muito diferentes. Uma é uma doença da pele, mais frequente na infância, que se limita a manchas e faixas de endurecimento e não chega aos órgãos internos. A outra é a esclerose sistémica, em que endurece não só a pele mas também os pulmões, o esófago, os vasos sanguíneos e os rins. Confundem-se constantemente, e a confusão sai cara: quem tem uma única mancha no ombro lê sobre lesão dos pulmões e assusta-se sem motivo, enquanto quem tem mesmo esclerose sistémica passa anos sem saber que exames lhe competem. Por isso começamos pela distinção: aqui é o que mais importa.
Duas doenças debaixo da mesma palavra
A esclerodermia localizada, a que os médicos chamam morfeia, é uma doença da pele e dos tecidos logo por baixo. Surgem focos de endurecimento: uma mancha ou uma faixa onde a pele fica firme, brilhante, muda de cor e perde os pelos. Não acontece mais nada. Não há fenómeno de Raynaud, os órgãos internos não são afetados e não conduz a complicações mortais.
A esclerose sistémica é uma doença dos vasos e do tecido conjuntivo de todo o organismo. Também aqui a pele endurece, mas o essencial passa-se por dentro: nos pulmões, no esófago, no coração, nos rins.
E o ponto para o qual existe este capítulo: a esclerodermia localizada não se transforma em esclerose sistémica. São duas doenças diferentes, não duas fases da mesma. Se o médico disse «morfeia» ou «forma localizada», tudo o que ler mais abaixo sobre pulmões, tensão e rins não lhe diz respeito.
Quem as distingue é o reumatologista, com elementos bem concretos: se os dedos ficam brancos com o frio, se há inchaço e endurecimento dos dedos das mãos, o que se vê à lupa nos capilares da base da unha e que anticorpos há no sangue. Se restarem dúvidas, acrescentam-se provas de função respiratória e um ecocardiograma para fechar a questão.
A esclerodermia localizada
Surge tanto em crianças como em adultos, mais frequentemente em crianças, e apresenta-se de várias maneiras:
- a forma em placas: manchas ovais no tronco, de alguns centímetros ou mais. Ao início têm um halo lilás e parecem ligeiramente inchadas; depois tornam-se firmes e lisas e clareiam ou, pelo contrário, escurecem. Mais frequente em adultos;
- a forma linear: uma faixa de endurecimento ao longo de um braço ou de uma perna, por vezes na testa e no couro cabeludo. É sobretudo a variante infantil e exige mais atenção: a faixa pode atingir o músculo e o osso por baixo e, se atravessar uma articulação ou uma zona de crescimento, o membro cresce menos do que o outro. A faixa na testa e na cabeça envolve por vezes o olho, pelo que estas crianças são também observadas pelo oftalmologista.
A evolução costuma ser esta: o foco fica ativo alguns anos, depois deixa de crescer e permanece como uma mancha endurecida, mais clara ou mais escura. A mancha pode não desaparecer, mas a doença já terminou.
O tratamento depende da atividade e da profundidade. Em focos pequenos e calmos bastam os produtos aplicados na pele e uma boa hidratação. Os focos ativos que continuam a crescer, e qualquer forma linear numa criança, exigem algo mais sério: em regra medicamentos que travam a inflamação por dentro, em ciclos prolongados, e vigilância para apanhar o momento em que pára. Mais exercícios e alongamentos se o endurecimento puxar uma articulação.
A esclerose sistémica: como começa
Afeta sobretudo mulheres e costuma começar entre os trinta e os cinquenta anos.
O primeiro sinal é quase sempre o fenómeno de Raynaud, e aparece anos antes de tudo o resto. Com o frio ou com uma emoção os dedos ficam subitamente brancos, depois azulados e, ao aquecer, vermelhos, com formigueiro e dor. O Raynaud por si só é muito comum e em geral não significa nada. Mas há pistas que obrigam a investigar: começou depois dos trinta anos, atinge os dedos de forma desigual, nas polpas surgem pequenas úlceras dolorosas ou cicatrizes puntiformes, ou os dedos amanhecem inchados. Isso é motivo para ver um reumatologista, não para comprar luvas mais grossas.
Depois junta-se a pele. Não começa pela dureza mas pelo inchaço: os anéis apertam, os dedos parecem inchados. Mais tarde a pele dos dedos endurece, torna-se difícil apanhá-la numa prega e os dedos estendem-se pior. Na cara estreita-se a abertura da boca e surgem finas teleangiectasias.
Conforme a extensão do endurecimento da pele distinguem-se duas variantes, e a diferença é prática:
- a forma limitada: a pele está alterada nas mãos, antebraços, pés, pernas e cara. Progride devagar, ao longo de muitos anos, e começa habitualmente por um longo período de Raynaud. Aqui a ameaça principal é diferida: o aumento da pressão nos vasos pulmonares ao fim de anos;
- a forma difusa: o endurecimento estende-se depressa aos braços, ao tronco e ao abdómen. Há muitas vezes perda de peso, fraqueza, dor e rigidez nas articulações. É justamente nos primeiros anos desta forma que o risco de atingimento dos pulmões e de crise renal é maior, e por isso a vigilância nessa fase é mais apertada.
O que acontece aos órgãos internos
Esófago e intestino. São afetados na maioria dos casos e dos primeiros. O ácido sobe ao esófago e surgem azia, sensação de nó atrás do esterno, dificuldade em engolir comida seca e tosse noturna. Depois podem juntar-se saciedade precoce, inchaço abdominal e alternância de diarreia e prisão de ventre. Não é pormenor: o refluxo contínuo danifica o esófago e agrava a situação dos pulmões, por isso trata-se a sério e sem interrupções.
Pulmões. São a principal causa de morte na esclerose sistémica, e é a eles que se dedica a maior parte da vigilância. São possíveis dois problemas distintos. O primeiro é a cicatrização do tecido pulmonar, que dá falta de ar crescente com o esforço e tosse seca. O segundo é a hipertensão pulmonar, o aumento da pressão nos vasos do pulmão, que se manifesta por cansaço rápido, falta de ar e por vezes tonturas ou desmaios ao esforço. O traiçoeiro é que ambas avançam sem dar sinal: a pessoa simplesmente deixa de subir escadas com a facilidade de antes e atribui isso à idade ou ao peso.
Coração. São possíveis alterações do ritmo, sensação de falhas nos batimentos e acumulação de líquido à volta do coração.
Rins. Durante muito tempo não dão sinal nenhum e depois podem provocar uma complicação súbita e perigosa, a que se dedica o capítulo seguinte.
Dedos. Pela má circulação, nas pontas dos dedos formam-se úlceras dolorosas que cicatrizam mal. Não podem ser deixadas ao acaso: infetam-se com facilidade e nos casos graves chegam à morte do tecido. Uma úlcera que surge é motivo para ir ao médico, não para remédios caseiros.
A vigilância: o que se controla e com que frequência
Vale a pena perceber a lógica. Na esclerose sistémica os pulmões e o coração não se estudam quando aparecem queixas, mas por calendário, independentemente de como a pessoa se sente. A razão é simples: a falta de ar aparece quando já se perdeu uma parte apreciável da função, e nessa altura recuperá-la é tarde. Detetar cedo muda o desfecho.
O conjunto habitual é este:
- provas de função respiratória: espirometria com medição da capacidade de difusão pulmonar. Fazem-se no diagnóstico e depois com regularidade, em geral uma vez por ano, e mais vezes nos primeiros anos da forma difusa;
- ecocardiograma: também anual, porque é o primeiro a notar o aumento de pressão nos vasos pulmonares;
- tomografia computorizada do tórax: no diagnóstico e depois conforme indicado;
- análises de sangue à função dos rins, eletrocardiograma e observação dos capilares junto à prega da unha.
E uma coisa que muitas vezes não é dita. Na esclerose sistémica a tensão mede-se em casa, pela própria pessoa e com regularidade, sobretudo nos primeiros anos da doença e sobretudo na forma difusa. O medidor de tensão aqui não é um luxo, é parte do tratamento. Ganhe o hábito de apontar os valores: ao médico não serve um número isolado tirado na consulta, mas o seu nível habitual, para poder distinguir dele uma subida.
A crise renal: o que não se pode atribuir aos nervos
A crise renal esclerodérmica é a complicação mais perigosa desta doença e uma das poucas situações em que se conta por horas. Os pequenos vasos do rim estreitam-se de repente, a tensão dispara e os rins começam a falhar em poucos dias. Antigamente esta complicação acabava quase sempre com a perda dos rins; hoje, se o tratamento começar de imediato, o desfecho é muito diferente. Tudo depende da rapidez.
Procure ajuda urgente de imediato se tem esclerose sistémica e surgir:
- uma subida brusca da tensão arterial, sobretudo se antes era normal, ou valores claramente acima dos seus habituais;
- uma dor de cabeça intensa e nova, muitas vezes na nuca;
- visão turva, moscas ou clarões diante dos olhos;
- falta de ar que antes não existia, e inchaço das pernas;
- uma redução brusca da quantidade de urina;
- convulsões, confusão ou uma sonolência pouco habitual.
Aqui chama-se uma ambulância: nos países europeus pelo número único 112. E o ponto central deste capítulo: uma subida de tensão em alguém com esclerose sistémica não pode ser atribuída aos nervos, a ter dormido mal, ao tempo ou ao café. É a causa mais frequente de tempo perdido. Diga ao médico que tem esclerose sistémica: dessa frase depende a rapidez com que lhe será instituído o tratamento certo.
Vale ainda conhecer um risco concreto: as doses altas de corticoides aumentam a probabilidade de uma crise renal. Por isso nesta doença os corticoides prescrevem-se com prudência, em ciclos curtos e na dose mínima, e nunca «para as articulações» por decisão própria.
O tratamento e a vida diária
Ainda não existe um medicamento que anule a doença por inteiro. Mas há tratamento órgão a órgão, e ele muda mesmo tanto o bem-estar como a duração da vida. Disso ocupa-se o reumatologista em conjunto com o pneumologista, o cardiologista e o gastrenterologista.
- Vasos e Raynaud. Os vasodilatadores reduzem a frequência e a intensidade das crises e ajudam a cicatrizar as úlceras dos dedos; para as úlceras teimosas há esquemas mais fortes, incluindo por via endovenosa.
- Pulmões. Perante a cicatrização do tecido pulmonar usam-se medicamentos que travam a inflamação imunitária e outros que abrandam a fibrose. Para a hipertensão pulmonar existem terapêuticas específicas que prolongam de forma apreciável a vida. É precisamente por isso que os exames programados fazem sentido.
- Esófago. Os medicamentos que reduzem a acidez tomam-se em geral de forma contínua; ajudam as refeições pequenas e frequentes, não comer nas três horas antes de deitar e elevar a cabeceira da cama.
- Pele e articulações. A hidratação diária, os cuidados suaves, os exercícios e os alongamentos não são cosmética: são a forma de conservar a mobilidade das mãos e da cara.
O que depende de si: manter quentes as mãos, os pés e todo o corpo, e calçar as luvas antes e não quando os dedos já estão brancos; deixar de fumar, porque o tabaco estreita justamente esses vasos e leva diretamente às úlceras dos dedos; proteger os dedos de cortes e queimaduras; manter atividade física regular. A gravidez com esclerose sistémica é possível, mas planeia-se com antecedência e com o médico: alguns medicamentos são incompatíveis com a gravidez, e a altura escolhe-se numa fase calma da doença.
Consulta em linha
À distância resolve-se com facilidade a pergunta central desta página: o que tem exatamente, uma mancha na pele ou uma doença sistémica. O médico analisará o relatório do dermatologista, perguntará pelos dedos com o frio, pelo inchaço das mãos, pela azia e pela falta de ar, e dirá se lhe diz sequer respeito o programa de exames que acabou de ler. Se a esclerose sistémica já estiver diagnosticada, a consulta à distância é prática para manter a vigilância em dia: confirmar se fez todos os exames que lhe competem e quando repetir as provas respiratórias e o ecocardiograma, rever o registo das medições de tensão em casa, falar do refluxo e dos cuidados com a pele e os dedos, e preparar uma conversa sobre a gravidez. Os sinais de crise renal do capítulo anterior não se avaliam à distância: com esses, chama-se uma ambulância.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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