Espinha bífida

A espinha bífida é uma malformação em que a coluna e a medula espinhal do bebé não se formam por completo e fica uma abertura por fechar nas vértebras. O tubo neural, a partir do qual se desenvolvem o cérebro e a medula, fecha-se nas primeiras semanas de gravidez, muitas vezes antes de alguém saber que há gravidez; por isso a prevenção começa antes da própria gravidez. O primeiro ponto a perceber é que um mesmo nome abrange situações muito diferentes. Para uma pessoa é um achado casual numa radiografia; para outra significa dificuldades reais de movimento e de controlo da bexiga e do intestino, com as quais vive, estuda e trabalha. Em seguida: em que diferem estas situações, o que se pode fazer com antecedência e que sinais exigem não vigilância, mas hospital imediato.

Até que ponto varia

A amplitude é enorme, e grande parte da confusão vem de uma só palavra designar três quadros muito distintos.

• Espinha bífida oculta. A mais frequente e a mais ligeira: uma ou duas vértebras não se fecharam atrás, mas a medula e as suas membranas estão no lugar e a pele está intacta. Costuma descobrir-se por acaso num exame feito por outro motivo e, em geral, não significa nada. Às vezes há uma covinha, um tufo de pelos ou uma mancha sobre esse ponto: vale a pena mostrar ao médico, porque de vez em quando essa marca fica sobre algo mais relevante.
• Meningocelo. Pela abertura saem apenas as membranas; a medula desenvolveu-se normalmente. O saco é fechado com cirurgia e os nervos costumam ficar intactos.
• Mielomeningocelo. A forma mais grave: ficam fora da coluna tanto as membranas como parte da medula com os seus nervos. É a forma em que normalmente se pensa ao falar de espinha bífida e é a que afeta o movimento e o controlo da bexiga e do intestino.

No mielomeningocelo a gravidade depende sobretudo do nível do defeito. Quanto mais alto estiver, mais nervos ficam envolvidos e maior é a fraqueza nas pernas; se a abertura estiver na parte baixa da região lombar ou no sacro, as pernas podem funcionar quase normalmente e as principais dificuldades serão da bexiga e do intestino. Um único exame não permite prever tudo: o quadro define-se ao longo dos primeiros anos.

O que se deteta antes do nascimento e o que se faz nos primeiros dias

Na maioria dos casos a malformação é detetada na ecografia de rotina do segundo trimestre, por volta do meio da gravidez; o momento exato do rastreio é definido pelo calendário nacional de vigilância e varia ligeiramente. Por vezes acrescenta-se uma ressonância magnética fetal para ver com mais nitidez o nível do defeito e o estado do cérebro.

Se o diagnóstico se confirma, a conversa com a família vai além do facto em si: o que se sabe do prognóstico naquele nível, que apoio a criança vai precisar, onde decorrerá o parto e todas as possibilidades ao dispor da família quanto à continuação da gravidez. A decisão é dos pais e precisa de tempo.

Depois do nascimento, um defeito aberto é fechado cirurgicamente no primeiro ou segundo dia, o que protege o tecido nervoso de mais lesão e de infeção. A operação fecha a abertura, mas não repara os nervos já lesados; perceber isto é importante para não esperar dela o impossível. Alguns centros especializados oferecem também cirurgia antes do nascimento, sobre o feto: não é adequada a todos e é avaliada caso a caso. Nas primeiras semanas vigia-se o perímetro cefálico, faz-se ecografia cerebral, verificam-se os rins e a bexiga e avaliam-se os movimentos das pernas — é sobre estes dados que se constrói todo o plano seguinte.

Ácido fólico: porque se toma antes de conceber

Ter reservas suficientes de ácido fólico no momento da conceção e nas primeiras semanas reduz muito a probabilidade de um defeito do tubo neural: boa parte destes casos pode ser evitada. A palavra-chave é antes. O tubo neural fecha-se por volta do fim do primeiro mês após a conceção, quando muitas vezes ainda não se sabe da gravidez, por isso começar ao ver duas linhas no teste já é tarde para este objetivo concreto.

• A dose preventiva habitual é de 400 microgramas por dia, começando pelo menos um mês antes da conceção prevista e mantendo-a até ao fim do primeiro trimestre.
• Os alimentos com folatos — brócolos, espinafres, leguminosas, hortaliças de folha, citrinos — são úteis, mas é difícil atingir a quantidade necessária apenas com a alimentação e não substituem o comprimido.
• Em algumas situações a dose é definida individualmente e é bastante mais alta. É o caso após uma gravidez já afetada por um defeito do tubo neural, quando um dos membros do casal tem antecedentes familiares, e em situações de diabetes, excesso de peso importante ou má absorção intestinal. Um grupo à parte são as mulheres que tomam antiepiléticos, sobretudo valproato e carbamazepina.

Se toma um medicamento de forma continuada e está a planear uma gravidez, fale com o médico de família antes e não depois: por vezes o fármaco pode ser trocado, por vezes mantém-se acrescentando uma dose mais alta de ácido fólico. O que nunca se deve fazer é interromper por iniciativa própria um tratamento prescrito ao descobrir a gravidez: crises sem controlo são mais perigosas para o bebé do que o próprio medicamento.

Movimento, sensibilidade e pele

No mielomeningocelo as pernas são afetadas em graus diferentes, desde uma fraqueza ligeira nos pés até à ausência total de movimento. O dia a dia varia em conformidade: há quem ande sem apoio, quem use ortóteses e quem se desloque em cadeira de rodas. Não são graus de fracasso, mas formas diferentes de andar, escolhidas por comodidade e para poupar energia. A fisioterapia aqui não é um extra, mas a base: exercícios e alongamentos regulares mantêm a força e impedem que as articulações fiquem rígidas.

A pele merece nota à parte e é o ponto mais subestimado. Onde falta sensibilidade não se sente nem a pressão nem uma queimadura. Daí as úlceras de pressão nas nádegas e nos calcanhares e as queimaduras por água quente, aquecedor, botija de água quente ou banco de automóvel aquecido pelo sol. O que ajuda:

• observar todos os dias a pele das pernas, pés e nádegas, com espelho se for preciso;
• verificar a temperatura da água com uma mão que mantenha a sensibilidade ou com um termómetro;
• mudar de posição e aliviar os pontos de apoio quando se está muito tempo sentado;
• usar calçado sem costuras interiores e verificar que nada ficou lá dentro;
• mostrar ao médico qualquer vermelhidão que não desapareça num dia: nessa fase resolve-se facilmente, uma semana depois já não.

Bexiga e intestino

Os nervos que chegam à bexiga e ao reto saem da parte mais baixa da medula, pelo que estão afetados em quase todos os casos, mesmo quando as pernas funcionam bem. É um tema incómodo, mas é o que mais condiciona a autonomia, e resolve-se com uma rotina clara e não com paciência. Na bexiga o objetivo principal não é tanto a secura como proteger os rins: uma bexiga que não esvazia por completo ou que trabalha sob pressão alta danifica-os devagar e sem qualquer sintoma.

• A base é a algaliação intermitente com horário fixo; ensina-se aos pais e à criança, e com o tempo a maioria faz sozinha.
• Acrescentam-se medicamentos que relaxam a bexiga, para que retenha mais urina a pressão mais baixa.
• Os rins são vigiados com regularidade e não apenas quando há queixas: ecografia e medição da pressão dentro da bexiga.
• Perante infeções repetidas o médico ajusta o esquema de esvaziamento; se nada disto chegar, discutem-se cirurgias para aumentar a bexiga ou criar um acesso cómodo para a algália.

Com o intestino a lógica é a mesma: não esperar, mas seguir um programa regular — fibra e líquidos suficientes, laxantes, supositórios ou clisteres sempre à mesma hora. Se não bastar, recorre-se à irrigação transanal, que se aprende a fazer em casa, e mais raramente a uma operação que cria um canal para a lavagem intestinal. O objetivo é simples: previsibilidade, para se poder ir à escola, ao trabalho e de viagem sem preocupação.

Hidrocefalia e válvula: quando é preciso ir ao hospital

A maioria das crianças com mielomeningocelo desenvolve hidrocefalia, uma acumulação de líquido nos ventrículos cerebrais. Trata-se com cirurgia: coloca-se uma válvula de derivação, um tubo fino que leva o líquido até ao abdómen. A válvula fica para toda a vida e por vezes tem de ser substituída, se deixar de funcionar, se a criança crescer ou se surgir infeção.

Eis o mais importante que toda a família deve saber. Uma válvula que deixa de funcionar é uma emergência. O líquido deixa de drenar, a pressão dentro do crânio sobe depressa e não se pode esperar pela manhã nem pela consulta marcada. Vá imediatamente ao hospital se surgir:

• dor de cabeça, sobretudo intensa de manhã ou que acorda durante a noite;
• vómitos, em especial repetidos e sem diarreia;
• sonolência, prostração, dificuldade em acordar a pessoa;
• mudança de comportamento: irritabilidade, confusão, uma criança que «não é a mesma»;
• visão dupla ou turva, ou olhos desviados para baixo;
• convulsões;
• num bebé: fontanela tensa e saliente, cabeça a crescer depressa, recusa alimentar, choro invulgarmente agudo;
• vermelhidão, inchaço ou dor ao longo do trajeto do tubo, com febre: pode ser infeção da válvula.

Perante qualquer um destes sinais chame uma ambulância ou leve a pessoa ao hospital de imediato; em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia funciona o número único europeu de emergência 112. Diga sempre ao pessoal de saúde que existe uma válvula colocada — disso depende para onde a pessoa é encaminhada e com que rapidez é observada. Convém ter à mão uma nota curta com o diagnóstico, o tipo de válvula, a data da última operação e o centro que faz o seguimento.

Medula presa: o que observar à medida que a criança cresce

Depois da cirurgia de encerramento, a medula pode ficar aderente aos tecidos da zona da cicatriz. Enquanto a criança é pequena não incomoda, mas com o crescimento a coluna alonga-se e a medula presa fica sob tensão. Instala-se devagar e só se deteta por mudanças que antes não existiam. Consulte o especialista se em poucos meses tiver surgido alguma destas coisas:

• a fraqueza nas pernas está a aumentar, andar tornou-se mais difícil, o cansaço chega mais cedo;
• mudou a forma de andar, um pé roda para dentro ou ficou deformado;
• aumentou a curvatura da coluna;
• surgiu dor nas costas ou nas pernas, sobretudo ao inclinar-se para a frente;
• piorou o controlo da bexiga ou do intestino depois de um período em que a rotina funcionava;
• apareceram novas zonas sem sensibilidade.

Não é uma emergência, mas também não é algo para deixar para daqui a um ano: quanto mais cedo se fizer a ressonância e, se necessário, se libertar a medula, mais função se preserva. Na mesma categoria de «vigiar enquanto cresce» entram a luxação da anca, o pé boto e a escoliose, de que se ocupam os ortopedistas; uma parte resolve-se com colete e exercício, outra com cirurgia.

Alergia ao látex: todos têm de saber

Os textos gerais quase não falam disto, e é indispensável saber. A alergia ao látex é bastante mais frequente nas pessoas com espinha bífida do que nas restantes, por causa das operações repetidas, das algaliações e do contacto constante com luvas de borracha desde o nascimento. A reação vai de erupção cutânea e olhos lacrimejantes até inchaço, dificuldade em respirar e anafilaxia, que exige tratamento imediato.

• Os cuidados sem látex começam à nascença, sem esperar por uma primeira reação: é a única forma fiável de reduzir o risco.
• Todos os que prestam cuidados têm de saber: cirurgião, anestesista, enfermeiros, dentista e, na creche ou na escola, o pessoal e a enfermeira escolar. Diga-o em cada internamento, mesmo que já conste do processo.
• Em casa escolha luvas, algálias, pensos, chupetas e brinquedos sem látex — hoje há alternativa para quase tudo.
• Se já houve uma reação, veja com o médico se deve andar com medicação de emergência e como a usar.
• Tenha presentes as reações cruzadas: algumas pessoas reagem também a banana, abacate, quivi e castanha.

Uma nota geral para terminar. A maioria das pessoas com espinha bífida tem inteligência normal e as crianças frequentam a escola regular; havendo hidrocefalia são mais frequentes diferenças na atenção e no planeamento, e trabalha-se sobre elas quando são nomeadas a tempo. É uma condição com que se vive, não um diagnóstico que defina uma pessoa inteira: com seguimento estável e adaptações razoáveis, as pessoas crescem, estudam, trabalham e conduzem.

Consulta em linha

A consulta à distância adapta-se bem às muitas questões que esta condição levanta e que raramente são urgentes. A quem planeia uma gravidez: esclarecer antes da conceção se é precisa uma dose mais alta de ácido fólico e o que fazer com a medicação habitual. Aos pais: perceber o último relatório, organizar o horário das algaliações e o programa intestinal, decidir o que fazer com infeções urinárias repetidas e saber a quem recorrer perante fraqueza crescente ou um novo desvio das costas. Aos adultos: a passagem dos especialistas de pediatria para os de adultos, a dor nas costas, os cuidados com a pele, a contraceção e a gravidez. Os sinais de falha da válvula e as reações alérgicas graves não se avaliam à distância: nesses casos, hospital de imediato.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.