Fibrose pulmonar idiopática
O pulmão funciona como uma esponja feita de centenas de milhões de sacos minúsculos, os alvéolos.
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Medicamentos habitualmente prescritos para Fibrose pulmonar idiopática
Apenas para fins informativos. Consulte sempre um médico antes de utilizar qualquer medicamento.
Forma farmacêutica: CÁPSULA, 2 mgSubstância ativa: pomalidomideFabricante: Sandoz Farmaceutica S.A.Requer receita médicaForma farmacêutica: CÁPSULA, 3mgSubstância ativa: pomalidomideFabricante: Bristol-Myers Squibb Pharma EeigRequer receita médicaForma farmacêutica: CÁPSULA, 3 mgSubstância ativa: pomalidomideFabricante: Krka D.D. Novo MestoRequer receita médica
O pulmão funciona como uma esponja feita de centenas de milhões de sacos minúsculos, os alvéolos. A parede destes separa o ar do sangue por apenas duas ou três camadas de células, de modo que o oxigénio a atravessa quase sem resistência. Na fibrose pulmonar deposita-se nessa parede tecido cicatricial denso: o septo espessa, a esponja deixa de se expandir, cada inspiração exige esforço e o oxigénio passa cada vez pior para o sangue. A palavra «idiopática» quer dizer que não foi possível encontrar a causa da cicatrização, e este diagnóstico faz-se em último lugar, depois de procuradas e afastadas todas as causas conhecidas. Surge sobretudo na segunda metade da vida, em geral a partir dos sessenta anos; nos mais novos é rara e atinge mais homens do que mulheres.
O que se nota primeiro
O início passa quase sempre despercebido e entre as primeiras queixas e o diagnóstico costumam decorrer um ou dois anos. É tempo perdido: quanto mais cedo começar a vigilância, mais opções ficam em aberto.
- Falta de ar aos esforços. No princípio só a subir e nas escadas; depois a fasquia baixa e passa a custar vestir-se, chegar à loja, tomar banho.
- Tosse seca. Teimosa, em acessos, durante meses, sem expetoração. Os xaropes habituais quase não lhe pegam, e é um dos lados mais desgastantes da doença.
- Cansaço que o descanso não resolve.
- Perda de peso e de apetite sem dieta e sem intenção.
- Dedos alterados. As pontas arredondam e engrossam e as unhas curvam-se como um vidro de relógio. Acontece a cerca de metade dos doentes.
Há um sinal que o médico encontra antes de se ver o que quer que seja numa radiografia simples: ao auscultar as bases dos pulmões ouve-se na inspiração uma crepitação fina e seca, muito parecida com o som de um velcro a abrir. Não se altera com a tosse e repete-se dia após dia. Só isso chega para pedir uma tomografia computorizada.
A falta de ar é atribuída com demasiada facilidade à idade, aos quilos a mais ou à falta de treino. Mas se cresce há meses e nada tem a ver com uma constipação, a explicação de «estar só fora de forma» não serve.
Quando não se pode esperar
A fibrose nem sempre avança de forma suave. Algumas pessoas têm agudizações: a respiração piora bruscamente em dias ou semanas, sem causa aparente. É uma situação perigosa e trata-se no hospital.
Chame a emergência — em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia atende o número único europeu 112 — se:
- a falta de ar aumentou de repente em poucos dias ou surge em repouso;
- o ar não chega para terminar uma frase;
- os lábios, as pontas dos dedos ou a cara ficaram azulados;
- aparecem confusão, sonolência intensa ou perda de consciência;
- surge subitamente dor no peito acompanhada de falta de ar: é assim que se manifestam a rotura do pulmão com saída de ar para a pleura e o coágulo na artéria pulmonar, duas complicações mais frequentes do que o habitual na fibrose;
- expele com a tosse uma quantidade apreciável de sangue.
É preciso contactar o médico no próprio dia se surgir febre, se a expetoração se tornar purulenta, se a tosse agravar ou se o esforço de sempre passar a custar nitidamente mais do que na semana anterior. Sobre pulmões cicatriciais, uma infeção comum tem um curso bem mais pesado e não admite espera.
E se a falta de ar ou a tosse duram há mais de três semanas sem explicação, vale a pena marcar consulta sem aguardar que piorem.
Porque este diagnóstico fica para o fim
A cicatrização do pulmão não é uma doença única, mas o desfecho de muitos processos diferentes, e parte deles tem tratamento. Por fora são indistinguíveis da fibrose idiopática, e por isso as perguntas do médico sobre a casa e o trabalho não são uma formalidade: são a parte mais útil da consulta.
- Inalação de poeiras orgânicas. Aves domésticas, pombais, almofadas e edredões de penas, bolor em casas húmidas, humidificadores e jacúzis com água parada, feno e cereais. Tudo isto provoca uma pneumonite de hipersensibilidade que com o tempo também deixa cicatrizes, mas que pára quando a fonte é retirada. Enganar-se aqui custa especialmente.
- Poeiras profissionais. Amianto, sílica, poeiras metálicas e de madeira. Conta toda a vida de trabalho, incluindo um emprego de há trinta anos.
- Doenças reumáticas. Artrite reumatoide, esclerodermia, inflamação dos músculos, síndrome de Sjögren. Por vezes o pulmão adoece antes de surgirem dores nas articulações ou alterações da pele, e é por isso que nas análises se procuram os marcadores correspondentes.
- Medicamentos e radiação. Podem lesar o pulmão alguns antiarrítmicos, certos fármacos antitumorais e antimicrobianos e vários medicamentos para doenças reumáticas; a radioterapia ao tórax deixa igualmente marca. Leve à consulta a lista completa do que toma e já tomou.
- Predisposição familiar. Cerca de um em cada vinte doentes tem também um familiar de sangue com fibrose.
- Tabaco e refluxo do conteúdo do estômago. Ambos aumentam claramente o risco, embora nenhum deles explique sozinho a doença.
Como se chega ao diagnóstico
O exame principal é a tomografia computorizada de alta resolução: mostra um reticulado fino e as células características em favo nas zonas baixas e externas dos pulmões. Quando a imagem é típica, o diagnóstico faz-se com ela e não é preciso cirurgia.
Depois mede-se até onde os pulmões ainda chegam. A espirometria regista os volumes e a velocidade da expiração, e um exame à parte avalia a capacidade de transferir oxigénio para o sangue. A prova de marcha de seis minutos faz-se com um sensor no dedo: observa-se que distância a pessoa percorre e se a saturação cai pelo caminho. Estas medições repetem-se de poucos em poucos meses e a sua evolução mostra se a doença anda depressa ou devagar.
As análises de sangue servem para não deixar escapar uma doença reumática. Por vezes faz-se broncofibroscopia: introduz-se nas vias aéreas um tubo flexível com câmara e lava-se uma pequena área para estudar o líquido recolhido, o que ajuda a separar outros processos. Se a dúvida se mantiver, discute-se a biópsia: retira-se um fragmento de tecido por uma pequena incisão na parede do tórax sob anestesia geral, ou através do broncoscópio. A conclusão não é assinada por um médico isolado, mas por uma reunião conjunta de pneumologista, radiologista e patologista, e nos casos duvidosos isso muda o diagnóstico.
O que o tratamento pode e o que não pode
Comecemos pela parte honesta: a cicatriz já formada não se reabsorve e não é possível devolver aos pulmões o estado anterior. O objetivo é travar o processo, aliviar os sintomas e poupar forças.
- Fármacos antifibróticos. São dois e ambos se tomam durante muito tempo. Reduzem para cerca de metade a velocidade a que caem os valores respiratórios, mas não melhoram o bem-estar de imediato: são medicamentos para o futuro, não para hoje. Os efeitos indesejáveis são frequentes — náuseas, fezes moles, perda de peso e de apetite. Um deles torna a pele sensível ao sol (é preciso roupa que cubra e creme protetor) e obriga a vigiar com regularidade as análises do fígado. O outro dá mais diarreia e aumenta o risco de hemorragia, por isso avise o médico se toma algo que torne o sangue mais fluido.
- Sinal de alarme durante estes tratamentos: pele ou brancos dos olhos amarelados, urina escura, comichão, dor debaixo das costelas direitas, perda súbita de apetite. Suspenda o medicamento e contacte o médico no próprio dia.
- Oxigénio. Quando a saturação baixa, é prescrito em casa por óculos nasais ligados a um concentrador; há também aparelhos portáteis para sair à rua. O oxigénio não trata as cicatrizes, mas devolve a possibilidade de andar e alivia o coração.
- Reabilitação respiratória. Um programa de exercício doseado com trabalho respiratório, ensino e apoio. De tudo o que aqui está, é o que mais depressa melhora a tolerância ao esforço.
- Transplante de pulmão. A única coisa capaz de prolongar substancialmente a vida. Serve a uma minoria, depende da idade, das outras doenças e da existência de dador, e a espera é longa: por isso o assunto põe-se cedo, sem aguardar por um estado crítico.
- Tudo o resto que atrapalha a respiração. Trata-se o refluxo do conteúdo gástrico, procuram-se soluções para a tosse extenuante, avalia-se o coração e investigam-se as pausas respiratórias durante o sono e a pressão elevada na artéria pulmonar.
Vale a pena dizer também o que não se deve fazer. Antigamente prescreviam-se nesta doença corticoides em conjunto com fármacos que travam o sistema imunitário. Os estudos mostraram que na fibrose idiopática essa combinação não ajuda e pode prejudicar; se lhe propuserem um ciclo prolongado de corticoides precisamente por causa da fibrose, pergunte em que se baseia a decisão.
O que depende da própria pessoa
- Deixar de fumar. É a única medida que atua ao mesmo tempo sobre a doença e sobre o risco de cancro do pulmão.
- Vacinar-se. Contra a gripe todos os anos e contra o pneumococo e outras infeções respiratórias segundo o esquema em vigor no seu país. Sobre pulmões cicatriciais, uma infeção banal torna-se grave.
- Retirar a fonte, se foi identificada. Entregar as aves, substituir as almofadas de penas, resolver a humidade e o bolor. Ou se faz por inteiro, ou não resulta.
- Mexer-se. A atividade física regular e ajustada preserva o músculo, e é dele que depende a distância que se consegue andar.
- Vigiar o peso. Nesta doença o peso desce sozinho, e perdê-lo agrava a situação. A alimentação deve dar calorias e proteína suficientes; se o apetite desapareceu, diga-o na consulta.
- Perguntar antes de viajar. No avião e na montanha o ar é rarefeito e algumas pessoas precisam de oxigénio durante o voo. Isso organiza-se com antecedência.
Como a doença segue
O curso é muito variável e é quase impossível prevê-lo no dia do diagnóstico. Nuns o quadro muda devagar ao longo de anos, noutros agrava-se em meses, e noutros ainda irrompe uma agudização súbita sobre um fundo estável. A resposta não vem do prognóstico, mas do seguimento: repetir as provas respiratórias de poucos em poucos meses indica o ritmo com muito mais fiabilidade do que qualquer número médio.
Com o tempo podem juntar-se a pressão elevada na artéria pulmonar e a sobrecarga do lado direito do coração, e as infeções repetem-se mais vezes. Convém saber ainda algo de que raramente se fala: a fibrose pulmonar aumenta o risco de cancro do pulmão, sobretudo em quem fumou — mais uma razão para não faltar às consultas de vigilância e para comunicar qualquer sintoma novo.
Os cuidados paliativos não são sinónimo de desistir do tratamento nem se limitam à última semana de vida. São o trabalho sobre a falta de ar, a tosse, a ansiedade, a fraqueza e as dificuldades do dia a dia, e fazem sentido em paralelo com o tratamento de fundo. É também a altura de falar com calma, com a família e com o médico, sobre o que se quer e o que não se quer se o estado piorar, enquanto a conversa não tem de ser feita à pressa.
Consulta em linha
Numa consulta em linha o médico percorrerá em detalhe como foi mudando a sua respiração: com que esforço começou a falta de ar, o que consegue fazer agora e o que conseguia há um ano, há quanto tempo dura a tosse seca, se o peso está a descer. Perguntará à parte aquilo que costuma ficar de fora: aves e humidade em casa, trabalho com poeiras ou amianto, todos os medicamentos que toma, doenças das articulações e da pele em si e nos seus familiares. Ajudá-lo-á a interpretar a tomografia e as provas respiratórias já feitas, dirá o que falta no estudo e explicará a que especialista recorrer e com que urgência. Se o diagnóstico já estiver feito, avaliará a tolerância aos fármacos, a necessidade de oxigénio, a reabilitação e os sinais perante os quais é preciso contactar de imediato um médico.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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