Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma condição em que os pulmões ficam cicatrizados e a respiração se torna cada vez mais difícil.

Não está claro o que a causa, mas geralmente afeta pessoas com cerca de 70 a 75 anos, e é rara em pessoas com menos de 50.

Vários tratamentos podem ajudar a reduzir a velocidade com que a FPI piora, mas atualmente não existe nenhum tratamento que possa parar ou reverter a cicatrização dos pulmões.

Sintomas da fibrose pulmonar idiopática

Os sintomas da FPI tendem a desenvolver-se gradualmente e a piorar lentamente ao longo do tempo.

Os sintomas podem incluir:

• falta de ar
• tosse persistente e seca tosse
• cansaço
• perda de apetite e perda de peso
• dedos arredondados e inchados (dedos em baquete)

Muitas pessoas ignoram a sua falta de ar no início e culpam a idade ou a falta de forma física.

Mas, eventualmente, até mesmo atividades leves, como vestir-se, podem causar falta de ar.

Quando procurar aconselhamento médico

Consulte um médico de família se tiver tido dificuldades em respirar por algum tempo ou se tiver tido tosse há mais de 3 semanas.

Estes sintomas não são normais e não devem ser ignorados.

Se um médico de família achar que pode ter uma condição pulmonar como a FPI, ele pode encaminhá-lo para um especialista hospitalar para exames como:

• testes de respiração (função pulmonar)
• análises de sangue
• uma radiografia e tomografia computadorizada do tórax
• uma biópsia pulmonar, onde uma pequena amostra de tecido pulmonar é removida durante uma cirurgia minimamente invasiva para que possa ser analisada

Causas da fibrose pulmonar idiopática

Em pessoas com FPI, os pequenos sacos de ar nos pulmões (alvéolos) tornam-se danificados e cada vez mais cicatrizados.

Isto faz com que os pulmões fiquem rígidos e dificulte a entrada de oxigénio no sangue.

A razão pela qual isto acontece não é clara. Idiopática significa que a causa é desconhecida.

A FPI tem sido associada a:

• exposição a certos tipos de poeira, como poeira de metal ou madeira
• infeções virais
• um histórico familiar de FPI – cerca de 1 em 20 pessoas com FPI tem outro familiar com a condição
• refluxo ácido
• tabagismo

Mas não se sabe se alguns destes fatores causam diretamente a FPI.

Tratamentos para fibrose pulmonar idiopática

Atualmente, não existe cura para a FPI, mas existem vários tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e abrandar a sua progressão.

Os tratamentos incluem:

• cuidados pessoais, como parar de fumar, comer de forma saudável e exercitar-se regularmente
• medicamentos para reduzir a velocidade com que a cicatrização piora, como pirfenidona e nintedanibe
• oxigénio respiratório através de uma máscara – pode fazê-lo em casa ou quando estiver fora
• exercícios e aconselhamento para o ajudar a respirar mais facilmente (reabilitação pulmonar)
• um transplante pulmonar – isto é adequado em alguns casos, embora os pulmões de doadores sejam raros

Perspetivas para fibrose pulmonar idiopática

A FPI piora com o tempo, embora a velocidade com que isto acontece seja altamente variável.

Algumas pessoas respondem bem ao tratamento e permanecem relativamente livres de sintomas por muitos anos, enquanto outras podem piorar rapidamente ou achar a falta de ar debilitante.

Outros problemas também podem, por vezes, desenvolver-se, incluindo infeções no peito, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

É muito difícil prever quanto tempo uma pessoa com FPI sobreviverá no momento do diagnóstico.

O acompanhamento regular ao longo do tempo pode indicar se está a piorar rapidamente ou lentamente.

Serviço Nacional de Registo de Anomalias Congénitas e Doenças Raras

O SNARDR ajuda os cientistas a procurar melhores formas de prevenir e tratar a FPI. Pode optar por sair do registo a qualquer momento.

 Diagnóstico Fibrose pulmonar idiopática 

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) pode ser difícil de diagnosticar porque os seus sintomas são semelhantes aos de outras doenças pulmonares, como a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

Um médico de família pode encaminhá-lo para especialistas hospitalares para realizar vários testes que ajudem a descartar outras condições e a confirmar o diagnóstico.

Histórico médico e exame físico

O seu médico irá perguntar sobre o seu histórico médico e se existem outros fatores que possam estar a causar um problema nos seus pulmões, como por exemplo se:

• fuma ou fumou no passado
• esteve exposto a substâncias nocivas no trabalho, como o amianto
• tem outras doenças

Ele também poderá:

• verificar o som da sua respiração através de um estetoscópio – um som crepitante pode sugerir cicatrização pulmonar (fibrose)
• examinar os seus dedos para ver se as extremidades estão inchadas (acrocianose)
• pedir-lhe para caminhar durante alguns minutos para ver se fica sem fôlego

Testes de respiração e sanguíneos

Os testes da função pulmonar (também chamados testes de função pulmonar) avaliam o quão bem os seus pulmões funcionam e podem ajudar a indicar qual pode ser o problema.

Estes testes medem:

• a rapidez com que consegue mover o ar para dentro e para fora dos seus pulmões
• a quantidade de ar que os seus pulmões conseguem conter
• a capacidade dos seus pulmões transferir oxigénio para o seu sangue e remover dióxido de carbono dele (isto pode ser verificado através de um exame ao sangue)

Um teste de função pulmonar comum é a espirometria. Durante o teste, respira para um bocal que está ligado a um monitor.

Raio-X do tórax e TAC

Um raio-X do tórax não mostra os pulmões com muito detalhe, mas pode ajudar os médicos a detetar alguns problemas mais óbvios que possam estar a causar os seus sintomas, como o cancro ou uma acumulação de líquido.

Se a FPI for suspeitada, o raio-X do tórax será seguido por uma TAC.

Uma TAC é semelhante a um raio-X, mas são tiradas muitas mais imagens e estas são reunidas por um computador para criar uma imagem mais detalhada dos seus pulmões.

Isto pode ajudar o seu médico a detetar sinais de cicatrização nos seus pulmões.

Broncoscopia

Se os médicos ainda não tiverem a certeza qual é o problema após estes testes, eles podem sugerir que faça uma broncoscopia.

Este é um teste em que um tubo fino e flexível com uma câmara (broncoscópio) é introduzido nas suas vias aéreas.

O seu médico irá procurar algo anormal e poderá recolher pequenas amostras de tecido para análise.

Normalmente estará acordado durante uma broncoscopia e pode causar tosse.

Será utilizada anestesia local para adormecer a garganta para que não sinta dor e também poderá ser-lhe administrada uma injeção sedativa que o fará sentir sonolência durante o procedimento.

Biópsia pulmonar

Se outros testes não forem conclusivos, pode ser necessário realizar uma biópsia pulmonar.

Isto envolve uma cirurgia minimamente invasiva para remover uma pequena amostra de tecido pulmonar para que possa ser analisada para sinais de cicatrização.

Isto é realizado sob anestesia geral, onde está adormecido. 

O seu cirurgião faz várias pequenas incisões no seu lado e um endoscópio, um tubo fino com uma câmara e uma luz na extremidade, é inserido na área entre os pulmões e a parede torácica.

O cirurgião pode ver o tecido pulmonar através do endoscópio e é capaz de obter uma pequena amostra.

 Tratamento Fibrose pulmonar idiopática 

Atualmente, não existe cura para a fibrose pulmonar idiopática (FPI). O principal objetivo do tratamento é aliviar os sintomas o máximo possível e retardar a sua progressão.

À medida que a condição se torna mais avançada, serão oferecidos cuidados paliativos.

Cuidados pessoais

Existem várias coisas que pode fazer para se manter o mais saudável possível se tiver FPI.

Estas incluem:

• deixar de fumar se fuma
• exercitar-se regularmente e manter-se o mais em forma possível
• ter uma alimentação saudável e equilibrada
• garantir que recebe a vacina anual contra a gripe e uma vacina pneumocócica única – estas infeções podem ser mais graves se tiver uma doença pulmonar
• tente manter-se longe de pessoas com infeções no peito e constipações sempre que possível

Medicamentos

Existem 2 medicamentos que podem ajudar a retardar a progressão da FPI em algumas pessoas: pirfenidona e nintedanibe.

Pirfenidona

Foi demonstrado que a pirfenidona ajuda a retardar o processo de cicatrização nos pulmões, reduzindo a atividade do sistema imunitário.

Normalmente, é tomada como cápsulas 3 vezes ao dia.

É recomendada se os testes de respiração mostrarem que a sua capacidade pulmonar é de 50% a 80% do que seria normalmente esperado.

Se a sua condição piorar apesar de tomar pirfenidona e a sua capacidade pulmonar diminuir 10% ou mais num ano, o medicamento será normalmente interrompido.

Os efeitos secundários da pirfenidona podem incluir:

• sensação de enjoo
• cansaço
• diarreia
• indigestão
• uma erupção cutânea causada pela exposição ao sol

Houve relatos de pirfenidona a causar danos graves no fígado. Embora se pense que este risco é baixo, danos graves no fígado podem ser fatais.

Se lhe for prescrita pirfenidona, fará exames de sangue para verificar a função hepática antes de iniciar o tratamento e em intervalos regulares durante o tratamento.

Os sintomas de danos no fígado incluem:

• amarelecimento dos olhos ou da pele
• perda de apetite
• pele com comichão
• a urina fica mais escura
• sensação de cansaço
• dor no lado superior direito do abdómen

Se tiver algum destes sintomas, pare de tomar o seu medicamento e fale com o seu médico imediatamente. Se isto não for possível, ligue para o 112 para obter aconselhamento.

Nintedanibe

O nintedanibe é um medicamento mais recente que também pode ajudar a retardar a cicatrização dos pulmões em algumas pessoas com FPI.

Normalmente, é tomado como cápsulas duas vezes ao dia.

Tal como a pirfenidona, pode ser utilizado se tiver uma capacidade pulmonar de 50% a 80% do que seria normalmente esperado e deve ser interrompido se a sua capacidade pulmonar diminuir 10% ou mais num ano enquanto o toma.

Os efeitos secundários do nintedanibe podem incluir:

• diarreia
• sensação e ter enjoo
• dor de barriga (abdominal)
• perda de apetite e perda de peso

Suporte de oxigénio

A FPI pode causar a queda dos níveis de oxigénio no seu sangue, o que pode fazer com que se sinta mais sem fôlego.

Se isto acontecer, o tratamento com oxigénio pode ajudar na sua respiração e permitir que seja mais ativo.

O oxigénio é administrado através de tubos nasais ou de uma máscara ligada a uma pequena máquina. Este dispositivo fornece um nível muito mais elevado de oxigénio do que o ar.

Os tubos da máquina são longos, para que possa mover-se pela sua casa enquanto estiver ligado.

Também estão disponíveis dispositivos portáteis de oxigénio que pode utilizar enquanto estiver fora.

Reabilitação pulmonar

A reabilitação pulmonar é utilizada para muitas doenças pulmonares crónicas.

O seu objetivo é ajudar as pessoas a lidar com a sua condição, a aprender as melhores formas de lidar com ela e a melhorar a sua capacidade de funcionar diariamente sem falta de ar grave.

Os cursos de reabilitação pulmonar são normalmente realizados localmente e podem envolver:

• educação sobre a fibrose pulmonar
• atividade física
• exercícios de respiração
• aconselhamento sobre nutrição
• apoio psicológico
• uma rede de apoio social

Transplante pulmonar

Se a sua condição continuar a piorar apesar do tratamento, o seu especialista pode recomendar um transplante pulmonar.

A decisão de fazer um transplante será baseada em:

• a gravidade da sua condição
• a rapidez com que a sua condição está a piorar
• a sua idade e estado geral de saúde
• a probabilidade de a sua condição melhorar após um transplante
• se houver um pulmão de doador disponível

Um transplante pulmonar pode melhorar significativamente a esperança de vida em pessoas com FPI, embora seja um procedimento importante que coloca uma grande pressão sobre o corpo.

Poucas pessoas com fibrose pulmonar idiopática são candidatas adequadas para um transplante e os pulmões de doadores são escassos.

Cuidados paliativos

Se lhe disserem que não há mais nada que possa ser feito para o tratar, ou se decidir não receber tratamento, o seu médico de família ou equipa de cuidados de saúde fornecerá apoio e tratamento para aliviar os seus sintomas.

Isto chama-se cuidados paliativos.

Pode optar por receber cuidados paliativos:

• em casa
• num lar de idosos
• no hospital
• num hospício

O seu médico ou equipa de cuidados de saúde deve trabalhar consigo para estabelecer um plano claro com base nos seus desejos.