Hidrocefalia

O nome antigo da hidrocefalia, «água no cérebro», está errado duas vezes: água na cabeça não há, e o cérebro não flutua nela. Dentro do crânio circula líquido cefalorraquidiano e, em condições normais, o seu volume mantém-se num equilíbrio rigoroso: absorve-se tanto quanto se produz. A hidrocefalia é a quebra desse equilíbrio. O líquido continua a chegar, a saída ou a absorção falham, as cavidades do cérebro dilatam-se e pressionam o tecido por dentro. O crânio de um bebé é maleável e cede durante algum tempo; o de um adulto não, e por isso o quadro é completamente diferente conforme a idade. Há algo em comum: sem tratamento a pressão danifica o cérebro, e com uma operação a tempo o dano é quase sempre evitado.

De onde vem o líquido e onde fica preso

O líquido cefalorraquidiano é produzido dentro dos ventrículos cerebrais — cerca de meio copo por dia —, banha o cérebro e a medula espinhal por fora e é reabsorvido para o sangue venoso. Protege o cérebro dos embates, leva os produtos de desgaste e traz o que é preciso. Todo o seu volume se renova várias vezes ao dia, pelo que mesmo um obstáculo pequeno dá resultado depressa.

O obstáculo é de dois tipos. Ou está fechado o canal estreito entre os ventrículos, e então o líquido acumula-se acima do ponto bloqueado enquanto as cavidades seguintes se mantêm normais — é a hidrocefalia obstrutiva. Ou o caminho está livre mas o líquido absorve-se mal no fim do percurso, por exemplo depois de uma hemorragia ou de uma meningite, quando as membranas que envolvem o cérebro ficam cheias de aderências. A distinção não é académica: dela depende diretamente que operação servirá.

Três histórias diferentes com um só nome

A palavra «hidrocefalia» junta situações que pouco partilham além do mecanismo.

• Congénita: o bebé nasce já com excesso de líquido. A causa pode ser um estreitamento do canal entre os ventrículos, uma espinha bífida, uma hemorragia num recém-nascido prematuro, uma infeção da mãe durante a gravidez (toxoplasmose, citomegalovírus, rubéola), malformações raras ou alterações genéticas. Em muitos casos a causa nunca chega a ser conhecida.
• Adquirida: surge mais tarde, numa criança ou num adulto, e vem sempre a seguir a alguma coisa — um traumatismo craniano grave, uma hemorragia sob as meninges, uma meningite, um tumor, um acidente vascular cerebral. Por vezes a pessoa nasce com um canal estreito que aguenta décadas e só descompensa em adulta.
• Hidrocefalia de pressão normal: uma forma própria das pessoas idosas, em que os ventrículos estão dilatados e, ainda assim, a pressão medida se mantém dentro dos valores normais. A causa é habitualmente desconhecida; por vezes precedem-na um traumatismo, uma hemorragia ou uma meningite.

Como se manifesta, do recém-nascido ao adulto

No lactente os ossos do crânio ainda não estão soldados, pelo que a cabeça simplesmente cresce mais depressa do que devia. É por isso que o perímetro cefálico se mede em cada consulta de vigilância: um valor que salta as linhas do gráfico diz mais do que qualquer queixa. Alertam também uma fontanela tensa e saliente, o couro cabeludo fino e brilhante com as veias à vista, o olhar permanentemente virado para baixo deixando ver uma faixa branca acima da íris, sucção fraca, vómitos, sonolência estranha ou, pelo contrário, choro contínuo, e rigidez das pernas.

Numa criança maior e no adulto o crânio não tem para onde crescer e toda a pressão recai sobre o cérebro. O sinal principal é a dor de cabeça, máxima de manhã logo ao acordar, que alivia depois de estar algum tempo sentado: deitado, o líquido drena pior e acumula-se durante a noite. Com o tempo a dor deixa de dar tréguas. Juntam-se náuseas e vómitos, mais matinais, visão dupla ou turva, dor no pescoço, sonolência crescente, lentidão, confusão, instabilidade a andar e perda do controlo da bexiga.

Chama-se uma ambulância (na Europa, o 112) se a dor de cabeça piorar depressa e vier com vómitos, se não for possível acordar a pessoa, se ela deixar de reconhecer quem a rodeia, se surgirem convulsões e, num lactente, se a fontanela ficar tensa e saliente e o bebé ficar mole. Uma subida brusca da pressão dentro do crânio instala-se em horas e só se trata com urgência.

Quando a pressão é normal e a doença existe na mesma

À hidrocefalia de pressão normal convém dedicar um capítulo próprio, porque é a única demência que às vezes se consegue inverter — e por isso deixá-la passar dá pena. Desenvolve-se nos idosos devagar, ao longo de meses e anos, e é feita de três peças.

A marcha muda primeiro e é o que mais se estraga. O primeiro passo custa, os pés parecem colados ao chão; os passos ficam curtos e arrastados, a base alarga, virar torna-se difícil e acaba muitas vezes em queda. Visto de fora lembra um parkinsonismo, mas sem tremor das mãos.

A bexiga começa a meter pressa: primeiro com vontades frequentes e súbitas, depois com perdas.

O pensamento abranda. Não é tanto a memória que se vai como as pausas que se alongam: a pessoa demora mais a encontrar a palavra, mais a responder, mais a resolver. A iniciativa apaga-se e o interesse pelas coisas desaparece.

É justamente essa terceira peça que faz confundir o quadro com a doença de Alzheimer, depois do que todos encolhem os ombros. A diferença é essencial: no Alzheimer vai-se primeiro a memória e a marcha mantém-se muito tempo; aqui é ao contrário — começam as pernas. E, ao contrário do Alzheimer, aqui existe uma operação que muitas vezes devolve a autonomia.

Como se confirma o diagnóstico

A base é a imagem. A tomografia computorizada e a ressonância magnética mostram os ventrículos dilatados, os sinais de pressão sobre o tecido e frequentemente a própria causa: um tumor, aderências, uma malformação. No lactente, enquanto a fontanela está aberta, basta uma ecografia através dela, e no feto a dilatação dos ventrículos vê-se por vezes numa ecografia de rotina da gravidez. Observa-se também o fundo do olho: os discos óticos edemaciados confirmam que a pressão está de facto elevada.

Com a hidrocefalia de pressão normal é mais difícil: ventrículos dilatados aparecem igualmente com a perda de volume cerebral própria da idade, pelo que a imagem sozinha não chega. Avaliam-se a marcha, a memória e a atenção, pergunta-se pela bexiga e depois faz-se uma prova: por punção lombar retira-se parte do líquido e observa-se se a marcha muda nas horas e nos dias seguintes. Se a pessoa passar a andar nitidamente melhor, a derivação provavelmente vai ajudar. Quando o resultado não convence, drena-se líquido através de um cateter fino durante alguns dias ou mede-se como o organismo lida com um volume acrescentado. Estas provas não são uma formalidade: afastam quem de uma operação só teria riscos.

O tratamento: um tubo ou uma abertura

A hidrocefalia não se trata com comprimidos; só a cirurgia ajuda, e as hipóteses são no essencial duas.

A derivação. Um tubo fino vai de um ventrículo cerebral por baixo da pele até à cavidade abdominal, mais raramente até uma veia junto ao coração, e o líquido a mais segue para onde é absorvido sem problemas. Uma válvula intercalada impede que escoe demasiado depressa; por vezes apalpa-se sob a pele como um pequeno relevo. A operação demora uma hora a hora e meia sob anestesia geral, com alguns dias de internamento. A derivação fica, em regra, para toda a vida, e numa criança tem de ser substituída à medida que cresce.

A ventriculostomia endoscópica. Por uma pequena abertura no crânio o cirurgião introduz um endoscópio e cria uma passagem no pavimento do terceiro ventrículo, para que o líquido contorne o obstáculo e chegue onde é reabsorvido. Não fica nenhum corpo estranho no interior e o risco de infeção é menor. Mas não serve a todos: destina-se à forma obstrutiva, quando existe um impedimento concreto. A abertura também pode voltar a fechar com o tempo, e então os sintomas regressam.

Qualquer operação ao cérebro tem riscos: hemorragia, infeção, convulsões, fraqueza passageira de um lado do corpo. Falam-se antes, e a decisão pesa-se sempre contra aquilo que aconteceria sem operar.

Viver com uma derivação e os sinais que não se podem ignorar

A derivação é um dispositivo mecânico e pode falhar. Duas avarias exigem agir de imediato, e devem ser conhecidas não só pelo doente mas por toda a família.

A obstrução. O líquido deixa de escoar e regressam os mesmos sintomas de antes da operação: dor de cabeça, vómitos, sonolência, visão dupla e, no lactente, fontanela saliente e cabeça a crescer depressa. É uma urgência: é precisa uma operação imediata e esperar não é opção.

A infeção. Acontece sobretudo nos primeiros meses depois da colocação. Manifesta-se por febre, dor de cabeça, vómitos, rigidez da nuca, vermelhidão e dor da pele ao longo do trajeto do tubo, dor abdominal e, nos lactentes, irritabilidade ou apatia. Exige antibióticos e não raramente a substituição do sistema.

Existe também o contrário: drenar líquido a mais. Nesse caso a cabeça dói precisamente de pé e acalma deitado. Resolve-se reajustando a válvula, em muitos modelos atuais sem operar.

Vale a pena trazer consigo um cartão com os dados da derivação: numa emergência explica de imediato aos médicos o que procurar. De resto as limitações são poucas — a maior parte das pessoas com derivação estuda, trabalha e faz desporto sem pensar nela.

Uma nota sobre as crianças. Parte das que nascem com hidrocefalia cresce e desenvolve-se como os colegas. Noutras ficam dificuldades de aprendizagem, de fala, de memória, de atenção e de organização, e surgem estrabismo e perda de visão, problemas de coordenação ou epilepsia. Tudo isso é melhor detetar cedo: o apoio escolar, a terapia da fala e a vigilância oftalmológica rendem mais do que esperar que «passe com a idade».

Consulta em linha

O atendimento à distância é útil em vários pontos deste percurso. Aos pais de um bebé o médico ajudará a interpretar o gráfico do perímetro cefálico e a decidir se o ritmo de crescimento preocupa. A uma pessoa idosa e aos seus familiares, a perceber se por trás de uma marcha alterada e dos esquecimentos está apenas a idade, e a saber a que especialista recorrer e que exame pedir para não perder um ano com um diagnóstico errado. A quem já vive com uma derivação é cómodo analisar em linha uma dor de cabeça, avaliar mudanças no estado geral, discutir os resultados das imagens e perceber o que significa uma linha do relatório. Convém ter presente o limite: perante uma dor de cabeça que piora depressa com vómitos, confusão, convulsões ou suspeita de que a derivação não funciona, não se espera por consulta nenhuma — chama-se uma ambulância.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.