Fenda labial e fenda palatina

Os tecidos da cara fecham-se muito cedo: o lábio no segundo mês de gravidez e o palato pouco depois. Quando esse fecho não chega ao fim, o bebé nasce com uma abertura no lábio, no céu da boca ou nos dois sítios ao mesmo tempo. É uma das malformações congénitas mais frequentes e, ao mesmo tempo, uma das poucas que a cirurgia corrige quase por inteiro: à entrada da escola costuma restar apenas uma linha fina por cima do lábio. As alcunhas antigas ainda aparecem em textos, mas é melhor deixá-las de lado — não explicam nada e magoam. A seguir explica-se o que se vê nas primeiras horas, o que obriga a acordar o médico de madrugada e como está desenhado o caminho da sala de partos até à adolescência.

O que se vê logo à nascença

A abertura do lábio nota-se ao primeiro minuto. Pode afetar um lado ou os dois e a profundidade varia: desde um pequeno entalhe no bordo vermelho até uma separação larga que chega à base do nariz. Com o lábio desloca-se também a asa do nariz, pelo que o nariz fica assimétrico.

A abertura do palato custa mais a ver: é preciso olhar para dentro da boca aberta e com boa luz. Pode ficar-se pelo palato mole, junto à garganta, ou estender-se para a frente até à gengiva. O lábio muitas vezes está intacto e o contrário também é verdade: uma fenda do lábio não quer dizer que o palato esteja atingido.

Há ainda uma terceira forma, a fenda submucosa: os músculos do palato estão separados, mas a mucosa que os cobre está inteira e por fora a boca parece normal. Denunciam-na a úvula bífida, uma faixa clara e translúcida na linha média e um entalhe no bordo posterior do palato duro. Esta forma é muitas vezes descoberta só aos dois ou três anos, quando a fala começa a soar nasalada e os líquidos refluem pelo nariz.

Quando não se pode esperar pela manhã

A abertura em si não é perigosa, mas em alguns bebés vem acompanhada de um maxilar inferior pequeno e de uma língua que cai para trás, e então a via aérea fecha-se. Isso resolve-se no primeiro dia e não numa consulta marcada. Chame o socorro ou a equipa de urgência se o bebé apresentar:

• inspiração ruidosa ou com ressonar, com afundamento entre as costelas e abaixo do esterno;
• tom azulado à volta da boca ou na língua, ou palidez acinzentada;
• respiração nitidamente mais fácil de barriga para baixo ou de lado e pior de barriga para cima;
• episódios de engasgamento ou de cianose durante a mamada, com leite a sair pelo nariz;
• moleza, choro fraco, um bebé que não acorda para mamar.

O peso merece atenção à parte: um bebé com fenda palatina pode mamar muito tempo e com empenho e ainda assim retirar pouco. Menos de seis fraldas molhadas por dia, uma semana sem aumento de peso ou mamadas que passam dos quarenta minutos são motivo para ser visto nesse mesmo dia. Depois da cirurgia consideram-se urgentes a hemorragia pela boca, a ferida que abre, a recusa de líquidos e a febre acima de 38 °C.

O que dificulta os primeiros meses

O obstáculo principal é a alimentação, e depende do palato, não do lábio. Para sugar é preciso fechar a boca e criar vácuo; com uma abertura no palato o ar escapa-se para cima, o bebé engole ar em vez de leite, cansa-se depressa e regurgita. Ajudam uma posição mais vertical, os biberões moles com válvula pensados para estes casos, o leite extraído e pausas frequentes para arrotar. Raramente é preciso uma sonda até à cirurgia.

A segunda frente são os ouvidos. A fenda palatina altera os músculos que abrem a trompa de Eustáquio, por isso o líquido fica retido no ouvido médio em quase todas estas crianças. Habitualmente não dói: a criança apenas ouve pior e, por consequência, aprende a falar mais devagar. A audição é avaliada com regularidade e, se a perda se mantiver, coloca-se um tubo de drenagem minúsculo no tímpano.

O terceiro ponto são os dentes e a fala. Se a abertura atravessa a gengiva, os dentes vizinhos nascem tortos, pode faltar um e sobrar outro, e as cáries surgem com mais facilidade, pelo que a escovagem e as consultas de dentista começam mais cedo do que é habitual. Com o palato fechado a tempo, a fala costuma desenvolver-se normalmente, mas parte das crianças mantém um timbre nasalado: disso trata o terapeuta da fala e, em alguns casos, é necessária uma intervenção adicional no palato.

Como é detetada

A fenda do lábio vê-se em geral na ecografia do segundo trimestre, entre as semanas 18 e 21. O palato é quase impossível de avaliar por ecografia, pelo que uma fenda palatina isolada passa despercebida antes do parto: é o limite do método e não um descuido de quem examina.

Se nada foi encontrado na gravidez, o diagnóstico faz-se no primeiro exame do recém-nascido, no qual se observa o palato e não apenas o lábio. A fenda submucosa escapa com facilidade mesmo aí, e é por isso que uma fala nasalada aos três anos, líquidos a sair pelo nariz ou infeções de ouvido repetidas justificam pedir que o palato seja observado de forma dirigida.

Porque é que a abertura ficou

Na maioria das famílias não há uma causa a apontar, e vale a pena dizê-lo com clareza: o lábio e o palato formam-se numa altura em que muitas vezes ainda nem se sabe da gravidez, e quase nunca é possível ligar o sucedido a algo que a mãe tenha feito ou deixado de fazer. Conhecem-se apenas circunstâncias que aumentam um pouco a probabilidade:

• casos de fenda em familiares próximos, ainda que o mais comum seja tratar-se de um caso único;
• tabaco e álcool no primeiro trimestre;
• excesso de peso marcado e diabetes na mãe;
• falta de ácido fólico antes da conceção e nas primeiras semanas;
• alguns medicamentos tomados no início, entre eles certos antiepiléticos e os derivados da vitamina A.

Parte das fendas, sobretudo as fendas isoladas do palato, integra-se num síndrome. Os mais frequentes são a deleção 22q11.2 (também chamada síndrome de DiGeorge ou velocardiofacial) e a sequência de Pierre Robin. Por isso, nas primeiras semanas observa-se muito mais do que a boca: avaliam-se o coração, a audição e o crescimento e, havendo motivo, pede-se um estudo genético.

O que vem a seguir: um plano de anos

O acompanhamento é de uma equipa: cirurgião maxilofacial, pediatra, otorrinolaringologista, terapeuta da fala, ortodontista e médico dentista. Não existe a operação única que resolve tudo, mas também não é um tratamento sem fim: o essencial concentra-se no primeiro ano.

• Primeiras semanas: apoio na alimentação, controlo do peso, rastreio auditivo e observação geral.
• Por volta dos 3–6 meses: cirurgia do lábio, com anestesia geral, uma a duas horas de bloco operatório e um ou dois dias de internamento.
• Por volta dos 6–12 meses: cirurgia do palato, com encerramento da abertura e reconstrução dos músculos. A cicatriz fica dentro da boca. Chegar antes de a fala arrancar conta mais do que operar o mais cedo possível.
• A partir do ano e meio ou dos dois anos: sessões regulares com o terapeuta da fala.
• Entre os 8 e os 12 anos: enxerto ósseo na gengiva, para que os dentes definitivos ocupem o seu lugar.
• Adolescência: aparelho, vigilância do crescimento dos maxilares e, se fizer sentido, retoques no nariz ou na mordida depois de terminado o crescimento.

Um pormenor a saber de antemão: numa criança com fenda palatina, incluindo a submucosa, os adenoides retiram-se com muita cautela e não pelas indicações habituais. Esse tecido ajuda-a a separar a boca do nariz, e removê-lo pode deixar a fala nasalada. Se lhe propuserem a intervenção, avise que a criança tem uma fenda.

Vai acontecer ao próximo filho?

Quando a fenda é isolada e é o único caso da família, a probabilidade de se repetir é baixa: estima-se em cerca de 2–8 %. Um valor semelhante aplica-se ao filho de quem nasceu com uma fenda. Os números mudam quando a fenda faz parte de um síndrome: um adulto com deleção 22q11.2 transmite-a a cada filho com uma probabilidade de um em dois. Por isso, a uma família que pondera mais filhos compensa uma consulta de genética: uma única ida substitui anos de suposições.

Consulta em linha

À distância resolve-se bem tudo o que não exige mãos: como perceber se o bebé está a comer o suficiente, que biberão experimentar, o que significa uma abertura vista na ecografia e o que perguntar ao cirurgião antes do parto. Também faz sentido depois da alta, para falar dos prazos da cirurgia, para que servem os tubos nos ouvidos, se preocupa o timbre nasalado de uma criança de três anos e por onde começar quando a fenda só agora foi suspeitada. Os sinais da lista sobre respiração e perda de peso não se avaliam através de um ecrã: com esses vai-se presencialmente ou chama-se o socorro.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.