Leucemia mieloide aguda

O sangue renova-se sem parar e todo esse trabalho decorre na medula óssea. Na leucemia mieloide aguda avaria-se o ramo mieloide: aquele de onde saem neutrófilos, glóbulos vermelhos e plaquetas. As células deixam de amadurecer mas continuam a dividir-se e em poucas semanas expulsam da medula tudo o resto. É a leucemia aguda mais frequente no adulto.

Onde está exatamente a avaria

Uma célula mieloide saudável sobe vários degraus e torna-se um neutrófilo maduro ou outra célula funcional. Na leucemia a maturação corta-se a meio: a célula sofre um dano nos genes, fica em blasto e perde a função. Dividir-se, isso faz melhor do que as saudáveis.

A partir daí manda a aritmética. A medula é um espaço fechado e o lugar ocupado pelos blastos é retirado à produção normal: desce a hemoglobina, desaparecem as plaquetas, esgotam-se os glóbulos brancos úteis. É essa falta, não a massa tumoral, que desenha o quadro.

Debaixo de um só nome escondem-se mais de uma dezena de variantes com alterações genéticas distintas. A diferença não é académica: dela dependem o esquema e o prognóstico.

Como isto se vê de fora

As queixas acumulam-se durante semanas, raramente meses, e quase todas se explicam pela falta de uma ou outra célula do sangue.

• fraqueza que esgota, palidez, tonturas, falta de ar em esforços que antes custavam pouco;
• nódoas negras onde não houve pancada, pontinhos vermelhos nas pernas, gengivas que sangram, hemorragias nasais longas, menstruações muito abundantes;
• febre, arrepios e suores noturnos sem constipação, infeções que não cedem;
• perda de peso e de apetite, sensação de enfartamento no abdómen;
• dor nos ossos e nas articulações, peso debaixo das costelas;
• com menos frequência, nódulos sob a pele, gengivas que crescem, gânglios aumentados.

Nenhum sinal isolado aponta para uma leucemia. Aponta a rapidez: se num mês a pessoa piorou de forma visível e o hemograma se desviou em vários parâmetros, não se pode esperar mais.

Quando não é caso de marcar consulta mas de chamar socorro

Algumas complicações desenvolvem-se a grande velocidade e aqui conta mais a rapidez do que a exatidão diagnóstica.

• mais de 38 °C em quem faz quimioterapia obriga a ir de imediato ao hospital: com os neutrófilos baixos uma infeção chega a sépsis em horas e o primeiro antibiótico tem de ser dado na primeira hora;
• hemorragia que não para, sangue na urina, fezes negras e pegajosas, vómitos com sangue;
• dor de cabeça violentíssima, rigidez da nuca, vómitos, confusão, convulsões: pode haver hemorragia cerebral;
• tosse com sangue, falta de ar súbita, pele azulada;
• confusão, perturbação da visão e sonolência com leucócitos muito altos: o sangue espessa e deixa de passar nos vasos finos.

Caso à parte é a leucemia promielocítica aguda. O perigo não está na velocidade a que o tumor cresce, mas no modo como destrói a coagulação, podendo matar por hemorragia logo nos primeiros dias. Em contrapartida responde melhor do que qualquer outra variante se for tratada a tempo, e por isso perante a suspeita conta-se por horas.

De onde vem

Na maioria dos casos não se encontra a causa, e é uma resposta honesta e não uma desculpa: o dano surge numa única célula enquanto se divide. Só se conhecem com segurança os fatores que elevam o risco:

• a idade: a probabilidade cresce com os anos e a maioria dos doentes passou dos sessenta;
• o tabaco: o benzeno e outros cancerígenos do fumo chegam à medula pelo sangue;
• quimioterapia ou radioterapia recebidas antes por causa de outro tumor;
• contacto profissional prolongado com benzeno e solventes;
• doenças do sangue anteriores, como a síndrome mielodisplásica e algumas crónicas;
• certas síndromes congénitas, entre elas a de Down;
• irradiação importante.

Nenhum destes pontos torna a doença inevitável nem explica a maioria dos casos. A leucemia não se transmite de pessoa a pessoa nem se herda como traço de família.

O que se faz para esclarecer

O primeiro passo é o hemograma. Raramente sai normal: anemia, plaquetas baixas, um número estranho de leucócitos, blastos no esfregaço. Ainda não é diagnóstico, mas é motivo para encaminhar ao hematologista com urgência e não por ordem de lista.

O diagnóstico faz-se na medula: com uma agulha colhe-se uma amostra da crista ilíaca sob anestesia local. Sente-se como uma pressão forte e deixa uma nódoa negra durante alguns dias.

As células são estudadas de vários ângulos: contadas ao microscópio, identificadas pelas proteínas de superfície, rastreadas quanto a rearranjos cromossómicos e mutações. É a genética que divide a doença em grupos de risco e decide se será preciso um transplante. À parte verificam-se coração, rins e fígado e, com queixas neurológicas, colhe-se líquido cefalorraquidiano. Parte dos resultados chega num dia, outra em semana e meia; o tratamento não os espera todos.

Como se trata

O tratamento decorre em duas fases. A indução tem de eliminar os blastos e alcançar a remissão. A consolidação evita que a doença regresse: as células sobreviventes não se veem nem ao microscópio nem nas análises, mas sem esses ciclos de reforço dão quase sempre uma recaída.

A base das duas fases é a quimioterapia. Os esquemas intensivos exigem semanas de internamento: enquanto a medula está vazia, a pessoa vive de transfusões de sangue e plaquetas e sob cobertura antimicrobiana. A quem não aguenta essa carga pela idade ou por outras doenças propõem-se regimes mais suaves, muitas vezes em ambulatório.

Nalgumas variantes genéticas juntam-se fármacos dirigidos contra essa mutação concreta. A variante promielocítica trata-se de outra maneira: não tanto com quimioterapia como com fármacos que obrigam as células imaturas a amadurecer, e os resultados aqui são os melhores de todas as formas.

O transplante de células estaminais de dador propõe-se a quem tem risco alto de recaída. É a forma mais eficaz de manter a remissão e a mais dura: primeiro destrói-se a medula, depois esperam-se meses até que pegue a do dador. O dador procura-se entre os irmãos e só depois nos registos.

Complicações que convém conhecer de antemão

Parte dos problemas é criada pela doença e parte pelo tratamento, e distingui-los é difícil.

• as infeções são o perigo principal: com poucos neutrófilos uma constipação vulgar pode tornar-se ameaçadora, por isso qualquer febre é considerada urgente;
• as hemorragias por falta de plaquetas; as mais graves são as intracranianas, as pulmonares e as digestivas;
• a destruição de uma grande massa de células tumorais nos primeiros dias sobrecarrega os rins: então bebe-se muito e fazem-se análises diárias;
• náuseas, aftas na boca, diarreia, queda do cabelo e cansaço são efeitos controláveis de que se deve falar de imediato;
• infertilidade: nuns temporária, noutros definitiva, com risco maior quando se prepara um transplante.

A preservação de esperma ou de ovócitos tem de ser levantada antes do primeiro ciclo: depois não haverá ocasião. As vacinas vivas não se administram durante o tratamento; o resto do calendário, incluindo o de quem vive na mesma casa, é revisto com o hematologista.

Consulta em linha

A consulta à distância faz sentido quando é preciso interpretar as alterações de um hemograma e perceber com que urgência é necessário o hematologista. O médico explica os relatórios já emitidos, ajuda com os efeitos secundários entre ciclos, indica que sintomas assinalam uma emergência e organiza as perguntas para a equipa que trata. A colheita de medula, as transfusões e os fármacos administram-se apenas na unidade: perante a suspeita de leucemia, a consulta à distância não substitui o internamento, apenas evita a espera em lista.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.