Leucemia mieloide crónica

Esta doença raramente começa por uma queixa: começa por uma linha de uma análise de sangue vulgar, com os glóbulos brancos várias vezes acima do normal numa pessoa que não sentia nada ou atribuía o cansaço ao trabalho. A leucemia mieloide crónica é um tumor raro do tecido que fabrica o sangue e, em vinte anos, o seu destino mudou mais do que o de quase qualquer outro cancro. Onde antes a única hipótese era um transplante de medula óssea, hoje fala-se de comprimidos tomados durante anos e de uma esperança de vida próxima da normal. Mas há algumas situações em que se conta por horas, e é melhor conhecê-las de antemão.

O que se avaria de facto na medula óssea

Dentro de uma célula precursora do sangue, os cromossomas nove e vinte e dois trocam pedaços. No ponto de junção fica montado um gene que não existe na natureza e que fabrica uma proteína: uma enzima do grupo das tirosina cinases com o interruptor partido. Essa enzima manda a célula dividir-se sem parar. A medula passa a despejar no sangue granulócitos, um tipo de glóbulo branco, maduros e imaturos à mistura; chegam a ser tantos que o sangue engrossa e o baço, obrigado a filtrar tudo, aumenta.

A avaria surge numa única célula de um organismo já adulto. Não passa aos filhos, ou seja, a leucemia não é hereditária no sentido corrente da palavra. Também não se apanha de ninguém. E — tem de se repetir a quase todos os doentes — não é causada pela alimentação, pelos desgostos, pelas constipações antigas nem pelos eletrodomésticos.

Como se dá a notar

Mais de metade aparece por acaso: uma colheita antes de uma operação, um exame de rotina ou uma consulta por outra coisa qualquer. Quando há sinais, vêm de três coisas ao mesmo tempo: glóbulos brancos a mais, glóbulos vermelhos a menos e um baço aumentado.

• cansaço que um fim de semana não resolve e falta de ar em esforços antes bem tolerados;
• palidez, mais fácil de notar na pele morena e escura nas palmas, nos lábios e no interior das pálpebras;
• peso ou tensão debaixo das costelas esquerdas e sensação de saciedade ao fim de umas colheradas;
• suores noturnos abundantes, ao ponto de mudar a roupa da cama;
• perda de peso sem qualquer dieta e falta de apetite;
• febrícula que se arrasta semanas sem constipação nenhuma;
• dor surda nos ossos, sobretudo na bacia e nas costelas;
• nódoas negras ao mais leve toque, gengivas que sangram, hemorragias do nariz demoradas;
• infeções frequentes e recuperações que se arrastam;
• comichão na pele sem erupção.

Os gânglios aumentados, esses, não são próprios desta doença; se surgirem, apontam para a passagem a uma fase mais agressiva. Todo o resto da lista aparece numa dezena de situações comuns, da anemia a um problema da tiroide, pelo que não é altura de entrar em pânico. Mas também não de ignorar: um hemograma com fórmula custa pouco, sai num dia e tira a dúvida.

Sinais com que não se pode esperar

Aqui não há que pensar nem que marcar consulta: é preciso uma ambulância ou o serviço de urgência mais próximo.

• uma ereção que dura mais de duas horas e dói. O sangue espesso fica preso nos vasos do pénis; sem intervenção em poucas horas o tecido perde-se de forma irreversível;
• visão que cai ou fica turva de repente, dor de cabeça forte, fala e pensamento confusos, zumbido nos ouvidos, falta de ar em repouso. É a obstrução dos pequenos vasos do cérebro e do pulmão pela massa de glóbulos brancos;
• dor súbita e violenta debaixo das costelas esquerdas, por vezes a subir ao ombro do mesmo lado: pode ser um enfarte ou a rotura do baço aumentado;
• febre acima de 38 °C com arrepios em quem já está em tratamento;
• uma hemorragia que não para, vómitos com sangue ou fezes pretas e alcatroadas;
• fraqueza, dores nos ossos e barriga a aumentar depressa em poucas semanas: é este o aspeto da passagem à fase blástica.

A quem calha mais vezes

É uma doença rara: um a dois casos novos por cada cem mil pessoas por ano. Pode surgir em qualquer idade, incluindo na infância, mas a maioria dos diagnósticos cai na segunda metade da vida; nos homens vê-se um pouco mais do que nas mulheres.

O único fator externo provado é uma dose elevada de radiação ionizante: acidentes nucleares, radioterapia por outro tumor. Nada disso tem que ver com o fundo natural nem com uma radiografia no centro de saúde. Tabaco, álcool, contacto com produtos químicos, história familiar e doenças crónicas não são reconhecidos como causa. É por isso que esta doença não tem prevenção nem rastreio: não se evita, apenas se apanha a tempo numa análise.

Como se confirma o diagnóstico e se define a fase

Um número alto de glóbulos brancos, só por si, não chega: sobe também numa infeção banal. Quem trata disto é o hematologista, e o estudo costuma incluir:

• um hemograma com fórmula e a leitura do esfregaço ao microscópio;
• uma punção e biópsia da medula óssea: com uma agulha retira-se medula do osso da bacia com anestesia local e, se assim se quiser, com um sedativo;
• o estudo dos cromossomas das células da medula, à procura dessa troca entre o nove e o vinte e dois;
• um teste molecular no sangue que encontra o gene anómalo e mede a sua quantidade. Sem ele não se faz o diagnóstico, e depois passa a ser a principal forma de vigiar o tratamento;
• uma ecografia abdominal para medir o baço.

A proporção de células imaturas no sangue e na medula define a fase: crónica, aquela em que a doença é apanhada em nove pessoas em cada dez, acelerada e blástica. Dela dependem tratamento e prognóstico, por isso não é uma formalidade. Os resultados demoram por vezes duas ou três semanas; a espera em si não significa nada de mau, e perguntar quanto falta é um direito que se pode exercer a qualquer momento.

Com que se trata hoje

A base são os inibidores da tirosina cinase, os fármacos que travam o trabalho dessa enzima avariada. São comprimidos, tomam-se em casa, todos os dias, durante muito tempo. Já existem várias gerações: se um é mal tolerado ou deixa de funcionar, o médico muda para outro. Os efeitos secundários são quase sempre moderados: náuseas, inchaço das pálpebras e das pernas, erupção, dores musculares, alterações nas análises; alguns atuam sobre os vasos, e por isso escolhem-se a olhar para o coração.

O resto é de apoio. Nos primeiros dias, com valores muito altos, dão-se medicamentos que baixam depressa os glóbulos brancos, e nos casos graves o sangue passa por uma máquina que os separa mecanicamente. A quimioterapia não é precisa a toda a gente: serve sobretudo na fase blástica e antes de um transplante. O transplante de células estaminais de dador continua a ser o único método capaz de curar por completo, mas acarreta riscos sérios e hoje guarda-se para quem não responde aos comprimidos e para as fases agressivas. À parte fica o apoio: vacinas, tratamento das infeções, transfusões se a anemia for profunda.

O efeito não se mede pelo que a pessoa sente, mas por esse mesmo teste molecular, em regra de três em três meses. Há pontos de controlo: quanto deve ter descido o valor e até quando. Se ao fim de anos de tratamento o gene anómalo deixar de ser detetável e assim se mantiver muito tempo, a alguns doentes o fármaco é suspenso com vigilância laboratorial frequente. É um procedimento à parte, planeado, e não uma decisão tomada por conta própria.

O que depende de si

A lista é curta, mas pesa. Antes de tudo, tomar o fármaco todos os dias sem falhar: por detrás da perda de resposta e da resistência está quase sempre uma toma irregular. Depois:

• diga ao hematologista todos os medicamentos, vitaminas e ervas que toma, porque alguns alteram bruscamente a concentração do fármaco no sangue;
• a toranja e o sumo de toranja ficam de fora enquanto se tomam estes comprimidos;
• não abandone o tratamento em silêncio por causa dos efeitos secundários: quase sempre se pode acertar a toma ou trocar de fármaco;
• a contraceção fiável é obrigatória: estes medicamentos são perigosos para o feto. A gravidez é possível, mas só planeada com o médico;
• não falhe as análises de controlo, mesmo quando se sentir perfeitamente bem, porque a doença regressa antes de aparecerem queixas;
• o tabaco e o excesso de peso não causam leucemia, mas pioram bastante a tolerância ao tratamento e acrescentam risco vascular.

Consulta em linha

À distância resolvem-se bem dois assuntos. O primeiro é o que fazer com uma análise de sangue que ninguém percebe: o médico olha para os números, explica quais exigem mesmo um hematologista e quais se explicam por uma infeção recente, e diz que exames vale a pena ter já feitos antes da consulta presencial. O segundo é a vida com o diagnóstico já feito: rever os efeitos secundários, verificar a compatibilidade com medicamentos novos, perceber o último controlo, preparar as perguntas para o hematologista. Os sinais urgentes da lista anterior não se tratam através de um ecrã: com esses vai-se diretamente às urgências.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.