Linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin é um tumor raro do sistema linfático: cerca de dois a três casos por cada cem mil pessoas por ano. Tem uma distribuição etária pouco habitual — um pico entre os vinte e os quarenta anos e outro a partir dos setenta — e a fama de ser uma das doenças mais agradecidas da oncologia. A palavra «cancro» assusta aqui mais do que os números justificam: com o tratamento atual cura-se a enorme maioria dos doentes, incluindo aqueles a quem a doença foi descoberta tarde. Muito mais importante é não deixar passar o início, porque começa em silêncio, com um caroço no pescoço que não incomoda nada.

O que se avaria no sistema linfático

O sistema linfático é uma rede de vasos finos e de gânglios que atravessa todo o corpo e serve ao mesmo tempo de drenagem e de sentinela: pelos vasos corre a linfa, nos gânglios ela é filtrada e neles vivem os linfócitos, as células que reconhecem as infeções. Os gânglios que se apalpam no pescoço durante uma amigdalite são essa sentinela em pleno trabalho.

No linfoma de Hodgkin, um dos linfócitos B sofre uma avaria no seu ADN e deixa de obedecer às regras: não morre a horas e divide-se sem travão. Os seus descendentes são células grandes e disformes que o patologista reconhece ao microscópio à primeira vista, e é por elas que a doença se distingue dos restantes linfomas. Curiosamente, células tumorais há poucas no gânglio: o grosso é feito de células de inflamação normais, que o tumor atrai e obriga a defendê-lo. O gânglio cresce por isso e, ao mesmo tempo, deixa de cumprir a sua função.

No princípio o processo mantém-se num único grupo de gânglios, mais vezes os do pescoço ou os de cima da clavícula. Depois avança de forma previsível, de um grupo para o vizinho, e só em fases tardias sai do sistema linfático para a medula óssea, o baço, o fígado ou os pulmões. É justamente essa previsibilidade que o torna tão curável: há tempo de o alcançar enquanto ainda está «no mapa».

O caroço que não desaparece

O sinal principal, e muitas vezes o único, é um gânglio aumentado no pescoço, acima da clavícula e, com menos frequência, na axila ou na virilha. É indolor, duro, desloca-se sob os dedos e não está inflamado; descobre-se por acaso, ao fazer a barba ou ao apertar o colarinho. É aí que está a traição: como não dói, parece que nada é urgente.

Merecem atenção à parte os sinais a que os médicos chamam gerais, porque a sua presença muda tanto o estádio como a estratégia.

• febre acima de 38 °C sem infeção que a explique, em ondas ao fim da tarde;
• suores noturnos abundantes: não «calor debaixo do cobertor», mas o pijama encharcado e a roupa da cama a mudar;
• perda de peso sem dieta, evidente, à volta de um décimo do peso em meio ano;
• comichão persistente em toda a pele sem erupção, por vezes meses antes de tudo o resto;
• fraqueza e cansaço desproporcionados ao esforço.

Há ainda um sinal pouco comum que convém conhecer: em algumas pessoas o gânglio aumentado começa a doer poucos minutos depois de um copo de vinho. Acontece raramente, mas é tão característico que merece ser referido ao médico.

Se o tumor cresce dentro do tórax, entre os pulmões, não há nada para apalpar e o que surge primeiro é tosse seca, sensação de pressão atrás do esterno e falta de ar ao esforço. Quando a medula óssea é atingida, juntam-se palidez, infeções repetidas, nódoas negras e hemorragias. Os gânglios do abdómen dão peso, dor surda e saciedade precoce.

Uma situação exige socorro imediato: inchaço da cara e do pescoço, veias salientes no peito, tom azulado e falta de ar crescente. É assim que se manifesta a compressão da grande veia que traz o sangue da cabeça; instala-se em horas e exige uma ambulância (na Europa, o 112), e não uma marcação.

Quando um gânglio aumentado não quer dizer nada

Convém guardar as proporções: gânglios aumentados aparecem a quase toda a gente e quase sempre por um motivo inocente — amigdalite, um dente doente, um arranhão, uma infeção viral. Esse gânglio dói, é mole, aparece depressa e desaparece com a mesma rapidez, em duas ou três semanas. Deve mostrar-se ao médico se durar mais de um mês sem diminuir, se estiver a crescer, se for duro e aderente aos tecidos vizinhos, se ficar acima da clavícula ou se tiver surgido acompanhado de febre, suores e perda de peso. Mesmo com todo esse conjunto a probabilidade de linfoma é baixa, mas a verificação tem de ser rápida: entre esperar três semanas e esperar três meses há uma diferença apreciável na quantidade de tratamento necessária.

O que aumenta a probabilidade

A causa da primeira avaria na célula é desconhecida, e nenhum modo de vida a provoca. Conhecem-se apenas circunstâncias em que o risco fica um pouco acima do habitual:

• uma mononucleose infeciosa no passado: o vírus Epstein-Barr encontra-se dentro das células tumorais numa parte dos casos;
• defesas enfraquecidas: VIH sem tratamento, medicamentos que travam a imunidade depois de um transplante de órgão, imunodeficiências congénitas;
• um linfoma num progenitor, num irmão ou num filho: o risco sobe, embora a doença não se transmita diretamente por hereditariedade;
• o tabaco.

Convém dizê-lo com clareza: o linfoma de Hodgkin não é contagioso, e viver ao lado de quem o tem é seguro. A mononucleose é passada na juventude por um número enorme de pessoas e o linfoma surge a pouquíssimas, pelo que tê-la tido não é motivo para fazer exames «por precaução».

O diagnóstico só a biópsia o dá

Nem as análises, nem a ecografia, nem a tomografia fazem o diagnóstico: apenas mostram onde procurar. Confirmá-lo só pode o patologista que vê o tecido do gânglio ao microscópio, e é melhor que o gânglio tenha sido retirado inteiro: com uma agulha fina colhem-se células, mas não a arquitetura, e aqui é a arquitetura que decide tudo. É uma intervenção pequena, quase sempre com anestesia local; um gânglio profundo exige anestesia geral.

Confirmado o diagnóstico, procura-se onde mais chegou a doença: análises com função do fígado e do rim, tomografia computorizada do tórax, do abdómen e da bacia e, sobretudo, tomografia por emissão de positrões combinada com TC, que não mostra o tamanho dos gânglios mas a sua atividade. É precisamente ela que substituiu, na maioria dos casos, a biópsia da medula óssea que antes se fazia a quase toda a gente.

Há uma conversa que tem de acontecer antes do primeiro soro e não depois: a quimioterapia e a radioterapia podem danificar a fertilidade, às vezes de forma irreversível. Aos homens propõe-se congelar esperma; às mulheres, ovócitos, embriões ou tecido do ovário. Tudo isso se faz antecipadamente e, se o médico não levantar o assunto, há que perguntar.

Os estádios e para que servem

O estádio define-se pelo número de grupos de gânglios envolvidos e pelo lado do diafragma — o septo muscular entre o tórax e o abdómen — em que se encontram.

• Primeiro: um só grupo de gânglios atingido.
• Segundo: dois ou mais grupos, todos do mesmo lado do diafragma.
• Terceiro: gânglios acima e abaixo do diafragma.
• Quarto: a doença saiu do sistema linfático para a medula óssea, o fígado ou os pulmões.

Ao número junta-se uma letra: A se não há sinais gerais, B se há febre, suores noturnos ou perda de peso. À parte assinalam-se as massas tumorais volumosas, em regra torácicas.

Aqui o estádio não significa o mesmo que na maioria dos tumores. Um quarto estádio de linfoma de Hodgkin não é uma situação perdida: também é tratado a contar com a cura. O estádio determina a duração e a intensidade do tratamento, não se vale a pena tratar.

Como se trata

A base é a quimioterapia: uma combinação de vários fármacos administrada em ciclos com intervalos, em regra em ambulatório, ao longo de alguns meses. Nos estádios iniciais acrescenta-se radioterapia sobre a zona atingida — hoje em doses menores e em campos mais pequenos do que há vinte anos, justamente porque se aprendeu a contar as consequências tardias. O linfoma não se retira por cirurgia: o bloco operatório entra apenas para a biópsia.

A abordagem atual gira em torno da PET intermédia. Faz-se depois dos primeiros ciclos e o plano corrige-se pelo resultado: se o tumor se apagou depressa, o tratamento encurta-se e retiram-se os componentes mais tóxicos; se a resposta é fraca, o esquema reforça-se sem esperar pelo fim. Este acerto em andamento é a grande mudança dos últimos anos: tratar menos onde se pode e mais onde é preciso.

A doença voltar, ou responder mal à primeira linha, não é o fim do caminho. Ficam a quimioterapia em dose alta com transplante de células estaminais do próprio doente e os fármacos de nova geração: anticorpos que levam o medicamento diretamente para dentro da célula tumoral e tratamentos que retiram o travão que o tumor põe ao sistema imunitário.

Os efeitos indesejáveis são previsíveis: náuseas, fraqueza, queda do cabelo, aftas na boca, descida das células do sangue. Uma regra deve ficar decorada. Febre de 38 °C ou mais durante a quimioterapia é uma urgência. Nesse período os glóbulos brancos são poucos e uma infeção banal pode tornar-se perigosa em poucas horas. Aqui não se espera pela manhã nem se toma um antipirético «para ver como corre»: contacta-se de imediato a equipa que trata ou vai-se ao hospital.

A vida depois do tratamento

Cerca de oito ou nove pessoas em cada dez vivem muitos anos depois do tratamento, e a maioria fica curada por completo. Nos primeiros anos as consultas são de poucos em poucos meses e depois espaçam-se, e o sentido da vigilância desloca-se: primeiro procura-se o regresso da doença, mais tarde as consequências do próprio tratamento. Quase todas são controláveis, pelo que conhecê-las serve mais do que ignorá-las:

• a tiroide fica muitas vezes pouco ativa depois de irradiar o pescoço: deteta-se com uma análise e compensa-se facilmente com um comprimido;
• o coração e as artérias sofrem com parte dos fármacos e com a radioterapia ao tórax, pelo que a tensão, o colesterol, o peso e o tabaco pesam aqui mais do que nas pessoas da mesma idade;
• os pulmões podem ficar menos elásticos, e fumar multiplica esse efeito;
• os segundos tumores são uma consequência rara mas real, em regra dez anos depois ou mais; às mulheres irradiadas ao tórax em jovens, o rastreio da mama começa mais cedo do que o habitual;
• a imunidade não regressa de uma vez e as vacinas vivas não se administram nos primeiros meses após o tratamento; que vacinas repetir e quando decide-se com o médico segundo o calendário nacional.

Capítulo à parte é o cansaço, que se mantém meses depois do último ciclo e é o que mais surpreende as pessoas. Passa, mas devagar, e a atividade física moderada encurta-o melhor do que o repouso.

Consulta em linha

O atendimento à distância cobre bem o princípio e o fim desta história. No princípio, quando há um caroço que não desaparece e não se sabe se é para preocupar: o médico perguntará há quanto tempo dura, que sinais o acompanham e como está a saúde em geral, e dirá se é preciso uma consulta presencial urgente e por que exame começar. No fim, quando o tratamento ficou para trás e surgem dúvidas que não justificam uma deslocação: como ler as análises de controlo, o que fazer ao cansaço, quando regressar ao trabalho e ao desporto, que vacinas faltam, o que significa uma linha da carta de alta. O que à distância não se consegue fazer é o diagnóstico em si, que nasce apenas da biópsia. E perante inchaço da cara com falta de ar, ou febre durante a quimioterapia, não se espera por consulta nenhuma: procura-se atendimento urgente.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.