Linfoma não-Hodgkin

O linfoma é um tumor dos linfócitos, os glóbulos brancos encarregados de defender o organismo das infeções. Os linfócitos não vivem apenas no sangue: o seu verdadeiro posto de trabalho são os gânglios linfáticos, o baço, a medula óssea e os vasos linfáticos que atravessam todo o corpo. Quando um clone destas células começa a dividir-se sem travão, acumula-se precisamente onde lhe compete estar, e o gânglio aumenta. Sob o nome de linfoma não-Hodgkin não se esconde uma doença, mas mais de trinta: umas arrastam-se por décadas, outras duplicam em semanas. Têm em comum o facto de a maioria responder bem ao tratamento e muitas curarem por completo.

Um gânglio que não desaparece

O primeiro sinal mais frequente é um gânglio linfático aumentado no pescoço, acima da clavícula, na axila ou na virilha. Habitualmente não dói, ao toque é firme e elástico, a pele por cima não fica vermelha e, ao contrário do gânglio de uma amigdalite, não diminui ao fim de uma ou duas semanas, antes cresce devagar.

Vale a pena dizer já o essencial: os gânglios aumentam por infeção centenas de vezes mais vezes do que por linfoma, e um gânglio aumentado, por si só, quase nunca significa um tumor. Deve ser mostrado ao médico se persistir mais de três ou quatro semanas, continuar a crescer, for indolor e duro, ou tiver surgido acima da clavícula.

Há gânglios que não se conseguem apalpar: os que ficam dentro do tórax e do abdómen. Dão sinal de outra maneira, com tosse seca, falta de ar, sensação de pressão atrás do esterno, enfartamento abdominal, saciedade ao fim de poucas garfadas, dor surda num dos lados. Raramente o linfoma começa não num gânglio, mas num órgão — no estômago, no intestino, numa amígdala ou na pele — e então a primeira queixa será a própria desse órgão.

Sinais que raramente se associam ao linfoma

Em algumas pessoas os sintomas gerais aparecem muito antes da ida ao médico. Isolado, cada um parece inofensivo; juntos compõem um quadro que os médicos conhecem bem.

• suores noturnos ao ponto de obrigar a mudar a roupa da cama, e não um simples calor;
• perda de peso sem dieta e sem explicação;
• subidas de temperatura sem sinais de infeção, ora durante dias, ora por vagas;
• comichão por todo o corpo sem qualquer erupção, por vezes meses antes das restantes queixas;
• um cansaço extenuante e falta de ar em esforços que antes se faziam sem custo.

Se as células tumorais chegaram à medula óssea, a produção das células normais do sangue fica comprometida: surgem palidez e fraqueza por anemia, as infeções sucedem-se, aparecem nódoas negras ao mais leve toque e pequenas hemorragias puntiformes na pele, e começam a sangrar as gengivas e o nariz.

Quando não se pode esperar

Quase todos os motivos para consultar no linfoma admitem marcação. Mas há situações em que o tempo se conta em horas.

• Febre de 38 °C ou mais durante a quimioterapia ou nas semanas seguintes. Com o tratamento os glóbulos brancos caem, e uma infeção banal passa a sépsis em poucas horas. Aqui não se espera pela manhã nem se baixa a febre em casa: contacta-se de imediato a equipa ou vai-se ao hospital.
• Inchaço da cara e do pescoço, veias salientes no peito, falta de ar que piora deitado. É assim que se manifesta a compressão da veia cava superior por uma massa no tórax, e é preciso uma ambulância.
• Fraqueza progressiva nas pernas, dormência do períneo, retenção ou perda de controlo da bexiga, dor nas costas em cinta. São sinais de compressão da medula espinhal; quanto mais cedo se trata, maior a hipótese de manter o movimento.
• Falta de ar súbita, dor no peito, hemorragia abundante ou confusão.

O número único europeu de emergência é o 112, em vigor em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia.

O que aumenta o risco

Porque é que o ADN de um linfócito se estraga, na maioria dos casos não se sabe. Sabe-se outra coisa: quase todos os fatores de risco estabelecidos têm que ver, de uma forma ou de outra, com o sistema imunitário.

• doenças e tratamentos que o enfraquecem: a infeção por VIH, os medicamentos tomados após um transplante de órgão, a imunossupressão prolongada;
• doenças autoimunes como a artrite reumatoide, o lúpus, a síndrome de Sjögren e a doença celíaca;
• algumas infeções: o vírus de Epstein-Barr, o vírus da hepatite C, o HTLV-1 e, no linfoma do estômago, a bactéria Helicobacter pylori;
• quimioterapia ou radioterapia feitas no passado por outro tumor;
• a idade, porque o risco sobe com os anos, e o sexo, já que é um pouco mais frequente nos homens;
• um linfoma num familiar próximo, que eleva o risco apenas ligeiramente.

O linfoma não se transmite nem se herda. Nem o stresse, nem os traumatismos, nem o tipo de alimentação o provocam.

Como se chega ao diagnóstico

Só há uma maneira de confirmar um linfoma: estudar o tecido do gânglio. O médico observa e apalpa todos os grupos ganglionares, o fígado e o baço e pede análises, mas a resposta definitiva vem apenas do patologista que olhou para o tecido ao microscópio.

Há um pormenor que faz perder meses. A punção com agulha fina não serve para diagnosticar um linfoma. Com agulha fina retiram-se células soltas, ao passo que o patologista precisa de ver como está construído o gânglio inteiro: se a arquitetura se mantém, por que foi substituída, como se dispõem as células. Por isso retira-se o gânglio completo ou colhe-se um cilindro de tecido com agulha grossa guiada por ecografia. Se depois de uma punção lhe disserem que não se encontraram células tumorais e o gânglio continuar a crescer, isso não dispensa uma biópsia a sério.

Estabelecido o tipo de linfoma, pedem-se os exames que mostram a sua extensão e preparam o tratamento: análises de sangue incluindo a LDH, tomografia computorizada ou PET-TAC, se necessário uma biópsia da medula óssea e, havendo risco para o sistema nervoso, uma punção lombar. Antes de começar avalia-se o funcionamento do coração e, obrigatoriamente, o sangue para as hepatites B e C e para o VIH.

O que significam estádio e grau

São dois conceitos diferentes e não convém misturá-los: o estádio diz até onde chegou a doença, o grau diz com que rapidez cresce.

Os estádios são quatro. No primeiro está envolvido um só grupo de gânglios; no segundo vários, mas do mesmo lado do diafragma; no terceiro dos dois lados; no quarto o linfoma saiu do sistema linfático para a medula óssea ou para os órgãos internos. Ao número junta-se uma letra: A quando não há sintomas gerais, B quando há febre, suores noturnos ou perda de peso, e E para um foco fora dos gânglios.

Os graus são dois. O linfoma indolente cresce devagar e pode passar anos sem incomodar; o agressivo avança depressa e exige tratamento imediato. Daí um paradoxo que baralha: os linfomas agressivos respondem melhor ao tratamento e curam-se muitas vezes por completo, enquanto os indolentes se conseguem manter sob rédea durante anos mas custam mais a eliminar de vez. Por vezes um linfoma indolente transforma-se com o tempo num agressivo, e denunciam-no um gânglio que cresceu depressa, o regresso da febre e a queda do peso.

Como se trata

O plano depende do tipo de linfoma, do estádio, da idade e das outras doenças, e não é um médico sozinho que o decide, mas uma equipa. Costuma haver tempo suficiente para colocar perguntas e falar com os seus.

• Vigilância. No linfoma indolente sem sintomas o tratamento é muitas vezes adiado e faz-se apenas observação regular. Não é recusa de cuidados: começar cedo a quimioterapia nessa situação não prolonga a vida, e os efeitos secundários chegam à mesma.
• Tratar a infeção. No linfoma do estômago associado ao Helicobacter pylori, um ciclo de antibióticos leva com frequência ao desaparecimento do tumor — um caso raro em que um cancro se trata com comprimidos para a gastrite.
• Quimioterapia, em regra com vários medicamentos em ciclos, na veia ou em comprimidos, quase sempre em ambulatório. Havendo risco para o sistema nervoso, o medicamento é introduzido no líquido à volta da medula espinhal.
• Anticorpos monoclonais. O rituximab e os seus parentes marcam as células tumorais para que o sistema imunitário as destrua. Antes de começar analisa-se sempre a hepatite B: em quem já a teve o vírus pode acordar, e prescreve-se então cobertura antiviral.
• Radioterapia, nos estádios iniciais e sobre focos volumosos isolados.
• Medicamentos dirigidos, corticoides e terapia celular. Se a doença regressa ou não responde à primeira linha, recorre-se a quimioterapia em dose alta com transplante de células estaminais ou à terapia CAR-T, feita com as próprias células imunitárias modificadas.

O que resolver antes do primeiro ciclo

Duas coisas perdem sentido se ficarem para depois. A primeira é a preservação de esperma ou de ovócitos: a quimioterapia e a radioterapia podem retirar a fertilidade para sempre, e isso decide-se antes de começar, não no fim. A segunda é o dentista, se tiver pela frente radioterapia à cabeça e ao pescoço: o osso da mandíbula irradiado cicatriza mal e arrancar um dente mais tarde passa a ser um problema à parte, pelo que todos os dentes doentes se tratam com antecedência.

A vida depois do tratamento

Terminado o ciclo faz-se um exame de controlo e, a partir daí, as consultas repetem-se, primeiro juntas e depois cada vez mais espaçadas. Não é só o regresso da doença que se vigia.

• As defesas demoram meses, por vezes anos, a recuperar. Nesse período qualquer infeção se trata depressa e não em casa: febre, arrepios ou uma erupção com vesículas dolorosas são motivo para contactar o médico no próprio dia. As vacinas são precisas, mas as vacinas vivas estão vedadas durante o tratamento e alguns meses depois, e os prazos confirmam-se com a equipa.
• Coração e pulmões. Alguns citostáticos e a irradiação do tórax pesam sobre eles com o tempo, por isso uma falta de ar que aumenta em esforços habituais deve ser mostrada ao médico e não atribuída à idade.
• Tiroide. Depois de irradiado o pescoço, costuma ficar preguiçosa. Sentir frio, apatia, aumento de peso e pele seca são razão para verificar as hormonas, não para aguentar.
• Segundos tumores. O risco de outro cancro depois do tratamento é maior do que o habitual, pelo que não fumar e não faltar aos programas de deteção precoce conta ainda mais.
• Estado de espírito. A ansiedade e o desânimo depois de um tratamento longo são o comum, e pedir ajuda aqui é tão legítimo como perante qualquer outra sequela.

Consulta em linha com o médico

A consulta à distância dá jeito para tudo o que acontece entre as idas ao hospital. Rever as análises e o relatório da tomografia, perceber o que significa linfoma indolente no seu caso e porque foi proposta vigilância em vez de tratamento. Falar dos efeitos secundários, das náuseas, da fraqueza, das alterações da pele, da alimentação, das vacinas, das viagens e do trabalho. Preparar a lista de perguntas para o hematologista, para não se lembrar delas já no corredor.

Os limites são evidentes. Os gânglios o médico tem de os apalpar, uma biópsia não se faz através de um ecrã e, perante febre durante a quimioterapia, inchaço da cara e do pescoço ou fraqueza crescente nas pernas, não é preciso uma conversa, mas uma ambulância.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.