Malformação de Chiari

Deste diagnóstico quase nunca se fica a saber pela boca de um neurologista: aparece no relatório de uma ressonância pedida por dores de cabeça ou depois de uma pancada, sob a forma de uma linha sobre a descida das amígdalas cerebelosas. A frase assusta e, até chegar a consulta, o doente já leu histórias a mais sobre operações ao crânio. Na verdade trata-se de uma particularidade anatómica com que a maioria das pessoas vive a vida inteira sem dar por nada. Ao médico interessa outra coisa: se essa particularidade atrapalha, ou seja, se comprime o tronco cerebral e se trava a circulação do líquido cefalorraquidiano. Antigamente falava-se em malformação de Arnold-Chiari; hoje diz-se apenas malformação de Chiari, e esta página trata do tipo I, de longe o mais frequente.

O que acontece na base do crânio

O cerebelo ocupa a fossa posterior, um compartimento apertado situado por cima da nuca. Em baixo, o crânio termina num grande orifício por onde o tronco cerebral continua na medula espinhal. Se essa fossa se formou pequena de mais para o que tem dentro, as bordas inferiores do cerebelo — as chamadas amígdalas — encaixam-se no orifício e ficam já dentro do canal vertebral. Na ressonância mede-se quanto desceram: a partir de cerca de cinco milímetros descreve-se como malformação de Chiari tipo I.

O número, por si só, diz pouco. O problema começa quando o tecido descido funciona como uma rolha. O líquido cefalorraquidiano, que normalmente circula à vontade entre o crânio e a coluna, encontra uma passagem estreita, sobretudo nos instantes em que a pressão dentro da cabeça sobe de repente: a tossir, a rir, a fazer força. É daí que sai todo o quadro.

Os outros tipos são outra coisa: o II encontra-se em recém-nascidos com espinha bífida, e o III e o IV são raros e evidentes desde os primeiros dias de vida.

A dor de cabeça que chega com a tosse

O sintoma mais reconhecível não se parece com uma enxaqueca nem com a dor do cansaço. Nasce na nuca e na parte alta do pescoço, às vezes chega até atrás dos olhos, e sobretudo é o esforço que a desencadeia. Basta tossir, espirrar, rir, levantar um peso, baixar-se para atar os sapatos ou fazer força na casa de banho para que a nuca receba algo parecido com uma pancada. Dura pouco, quase sempre menos de cinco minutos, e passa sozinha. Se a cabeça dói o dia inteiro e não tem qualquer relação com o esforço, a causa provavelmente não é o Chiari, mesmo quando a descida está escrita no relatório.

Ao lado da dor podem surgir:

• tonturas, instabilidade, a sensação de que o chão foge;
• formigueiro, adormecimento ou frio nas mãos e nos pés;
• fraqueza dos braços e dedos desajeitados: os botões resistem, as coisas caem das mãos;
• engasgos ao engolir, rouquidão, voz mudada;
• zumbido nos ouvidos, perda de audição, sensação de ouvido tapado;
• imagem a tremer, visão dupla, dificuldade em focar;
• ressonar com pausas na respiração durante o sono e cansaço ao acordar.

Nos lactentes o quadro é diferente e confunde-se com facilidade: o bebé mama mal, engasga-se, deita o leite, respira com um assobio audível, arqueia o pescoço, chora fraco. Nos mais pequenos vigia-se com atenção redobrada, porque a respiração e a deglutição dependem justamente da zona do tronco que pode estar comprimida.

A cavidade dentro da medula

O mais valioso que há a saber sobre o Chiari não diz respeito à cabeça, mas às costas. Quando o líquido passa mal pelo grande orifício, pode acumular-se dentro da própria medula espinhal e distendê-la por dentro, formando uma cavidade alongada. Este estado chama-se siringomielia e é ele, e não a descida das amígdalas, que deixa sequelas duradouras.

A cavidade pressiona as fibras a partir de dentro, e as primeiras a sofrer são as que transportam a dor e a temperatura. Sai daí uma combinação que à primeira vista espanta: o toque sente-se perfeitamente, o quente e o cortante não. As pessoas queimam-se no tacho e só reparam pela bolha, cortam um dedo e descobrem o golpe ao fim do dia. A perda dispõe-se em faixa pelos ombros, braços e parte alta das costas, como uma capa pousada em cima. Mais tarde juntam-se o emagrecimento dos músculos da mão, a fraqueza dos braços, as dores no pescoço e nos ombros e, nalgumas pessoas, dificuldade em reter a urina.

Nas crianças a siringomielia anuncia-se por vezes com um único sinal: um desvio da coluna. Por isso uma escoliose que aparece cedo, que progride depressa ou que se curva para um lado invulgar não é assunto só do ortopedista: pede uma ressonância.

De onde vem e como se confirma

Na maioria dos casos a fossa formou-se assim antes do nascimento e não é possível apontar uma causa exata. Às vezes há mais do que um caso na mesma família, mas o risco de transmitir a um filho é baixo, e quem nasce com a mesma particularidade pode nunca vir a ter queixas.

À parte ficam os casos adquiridos: as amígdalas descem porque outra coisa as empurra ou as puxa para baixo. Acontece com a acumulação de líquido no cérebro, com um tumor da fossa posterior, com a medula presa nas crianças, com uma fuga de líquido cefalorraquidiano depois de uma cirurgia ou de uma punção lombar. A distinção importa, porque nesses casos trata-se a causa e não a descida. Outra companhia frequente é a hipermobilidade das articulações com fragilidade do tecido conjuntivo, à qual se soma a instabilidade da junção com o pescoço.

O diagnóstico só se confirma por ressonância magnética. Além da cabeça estuda-se sempre toda a coluna, senão uma cavidade na medula passa despercebida. Uma sequência própria avalia se o líquido para na passagem estreita: é isso, e não os milímetros de descida, que melhor acompanha as queixas. Havendo engasgos ou pausas respiratórias noturnas, acrescenta-se um estudo do sono.

Quando não se pode esperar

É preciso procurar ajuda de imediato, sem aguardar consulta, se:

• um bebé tem pausas na respiração, um assobio ruidoso ao inspirar, cor azulada à volta da boca ou se engasga em cada mamada;
• a fraqueza dos braços ou das pernas aumenta depressa ou a marcha muda;
• se perde o controlo da urina ou das fezes;
• engolir ficou tão difícil que a comida e a bebida vão parar ao sítio errado;
• surge em segundos a pior dor de cabeça de sempre;
• as queixas agravam bruscamente depois de um traumatismo do pescoço ou da cabeça;
• há desmaios ao fazer força ou ao tossir.

O que se faz a seguir

Se a descida foi um achado ocasional e não há queixa nenhuma, o habitual é não fazer nada: vigiar e repetir o exame apenas se surgirem sintomas. É o desfecho mais frequente e merece ser recebido com calma.

Para as dores ocasionais ligadas à tosse ajudam os analgésicos simples e o hábito de não prender a respiração no esforço: levantar pesos a expirar, não fazer força na casa de banho, tratar a obstipação e a tosse arrastada. Havendo adormecimento e dor em queimadura, recorre-se aos medicamentos do grupo usado na dor neuropática. Não existe fármaco capaz de devolver as amígdalas ao seu lugar, e de promessas dessas convém desconfiar.

A cirurgia é proposta quando há sinais verdadeiros de compressão ou uma cavidade na medula. Trata-se em regra da descompressão da fossa posterior: sob anestesia geral, através de uma incisão na nuca, retira-se uma pequena porção de osso da base do crânio, muitas vezes também o arco da primeira vértebra cervical, e se for necessário alarga-se a dura-máter com um enxerto. O objetivo é libertar a passagem do líquido. O primeiro resultado a esperar é que o agravamento pare: a dor com a tosse melhora na maioria, ao passo que a sensibilidade perdida e os músculos emagrecidos nem sempre recuperam, e é por isso que perante uma cavidade que cresce não convém adiar. A operação tem os seus riscos, da fuga de líquido e da inflamação das meninges até complicações graves mas raras, e essa conversa com o cirurgião deve ser detalhada.

Quando a causa é outra, começa-se por ela: o líquido acumulado no cérebro é derivado, a medula presa é libertada, um pescoço instável pode exigir estabilização. Depois de qualquer intervenção o seguimento dura anos, porque só as imagens mostram se a cavidade cedeu.

Consulta em linha

À distância resolve-se bem a dúvida mais comum: no relatório da ressonância está a palavra malformação e ninguém explicou o que fazer com ela. O médico pergunta se a dor está ligada à tosse e ao esforço, quanto tempo dura, se há formigueiros, engasgos ou pausas respiratórias noturnas, e confronta tudo isso com o texto do relatório. Daí sai se convém ver um neurologista em breve, se é preciso estudar a coluna toda e se existe sequer relação entre o achado e as queixas, porque muitas vezes não existe. Os sinais da lista urgente não se avaliam à distância: com esses vai-se diretamente a uma observação presencial.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.