Malformação de Chiari

Uma malformação de Chiari, anteriormente chamada de malformação de Arnold-Chiari, é quando a parte inferior do cérebro se desloca para baixo no canal espinhal.

Existem 4 tipos principais, mas o tipo 1, chamado Chiari I, é o mais comum.

Em alguém com Chiari I, a parte mais baixa da parte de trás do cérebro estende-se para o canal espinhal. Isso pode exercer pressão sobre o tronco encefálico e a medula espinhal e obstruir o fluxo de fluidos.

Esta página foca-se em malformações de Chiari I.

As malformações de Chiari I são graves?

A gravidade das malformações de Chiari pode variar de pessoa para pessoa, mas geralmente:

• As malformações de Chiari I não são consideradas com risco de vida
• algumas pessoas experimentam dores de cabeça dolorosas, problemas de movimento e outros sintomas desagradáveis, mas muitas pessoas não terão quaisquer sintomas
• existe a possibilidade de desenvolver uma siringomielia (onde uma cavidade cheia de líquido chamada sírinx se desenvolve na medula espinhal), o que pode danificar a medula espinhal se não for tratado prontamente
• a cirurgia geralmente pode impedir que os sintomas piorem e, às vezes, pode melhorá-los, embora alguns problemas possam persistir

Converse com o seu médico sobre o que a condição significa, quais podem ser as implicações para a sua saúde e qual o tratamento que pode precisar.

Sintomas das malformações de Chiari I

Muitas pessoas com uma malformação de Chiari I não terão quaisquer sintomas. Às vezes, elas são encontradas após uma ressonância magnética do cérebro ser realizada por outro motivo.

Se os sintomas se desenvolverem, eles podem incluir:

• dores de cabeça – estas são geralmente sentidas na parte de trás da cabeça e podem ser desencadeadas ou agravadas por tosse, esforço, espirros ou curvatura
• dor no pescoço
• tonturas e problemas de equilíbrio
• fraqueza muscular
• dormência ou formigamento nos braços ou pernas
• visão turva, visão dupla e sensibilidade à luz
• problemas de deglutição
• perda de audição e tinido
• sensação de enjoo e ser enjoado
• dificuldade em dormir (insónia) e depressão clínica

Se desenvolver siringomielia, também pode experimentar problemas ao usar as mãos, dificuldade em caminhar, dor e problemas com o controle da bexiga ou do intestino.

Se foi diagnosticado com uma malformação de Chiari, deve contactar o seu médico para obter aconselhamento se desenvolver quaisquer novos sintomas ou os seus sintomas piorarem.

Tratamentos para malformações de Chiari I

O tratamento para a malformação de Chiari I depende de se tem ou não sintomas e da sua gravidade. Pode não precisar de nenhum tratamento se não tiver sintomas.

Analgésicos podem ajudar a aliviar dores de cabeça e dores no pescoço.

Se as suas dores de cabeça forem graves ou tiver problemas causados pela pressão sobre a sua medula espinhal (como dificuldades de movimento), a cirurgia pode ser recomendada.

Cirurgia

A principal operação para a malformação de Chiari é chamada cirurgia de descompressão.

Sob anestesia geral, é feita uma incisão na parte de trás da sua cabeça e o cirurgião remove um pequeno pedaço de osso da base do seu crânio. Eles também podem remover um pequeno pedaço de osso do topo da sua coluna vertebral.

Isso ajudará a reduzir a pressão sobre o seu cérebro e permitirá que o fluido no seu cérebro e ao redor da sua medula espinhal flua normalmente. Leia mais sobre a cirurgia de descompressão para a malformação de Chiari:

Outros procedimentos que podem ser necessários incluem:

• Endoscopia ventricular terceira (EVT) – um pequeno orifício é feito na parede de uma das cavidades do cérebro, liberando o fluido retido. Veja tratamento da hidrocefalia para mais informações.
• Derivação ventriculoperitoneal – um pequeno orifício é perfurado no crânio e um tubo fino chamado cateter é passado para a cavidade cerebral para drenar o fluido retido e aliviar a pressão. Veja tratamento da hidrocefalia para mais informações.
• Desfixação – algumas crianças com uma malformação de Chiari tipo 1 têm uma medula espinhal fixada, o que significa que está anormalmente presa dentro da coluna vertebral. A desfixação envolve separar a medula espinhal e liberar a tensão na coluna vertebral.
• Fixação espinhal – algumas pessoas com Chiari I terão uma síndrome de hipermobilidade, como síndrome de Ehlers-Danlos, e podem precisar de cirurgia para estabilizar a coluna vertebral.

O objetivo da cirurgia é impedir que os sintomas existentes piorem. Algumas pessoas também experimentam uma melhora nos seus sintomas, particularmente as suas dores de cabeça.

No entanto, a cirurgia às vezes resulta em nenhuma melhora ou piora dos sintomas. Também existe um pequeno risco de complicações graves, como paralisia ou um acidente vascular cerebral.

Converse com o seu cirurgião sobre as diferentes opções cirúrgicas e quais são os benefícios e riscos de cada uma.

Causas das malformações de Chiari I

A causa exata das malformações de Chiari I é desconhecida. Tende a estar presente desde o nascimento, mas normalmente só é encontrada na idade adulta quando os sintomas se desenvolvem ou quando uma ressonância magnética é feita.

Muitos casos são considerados resultado de uma parte do crânio não ser grande o suficiente para o cérebro.

As malformações de Chiari I também podem se desenvolver em pessoas com uma medula espinhal fixada, um acúmulo de líquido no cérebro (hidrocefalia) e alguns tipos de tumor cerebral.

As malformações de Chiari podem, às vezes, ocorrer em famílias. É possível que algumas crianças nascidas com ela tenham herdado um gene defeituoso que causou problemas com o desenvolvimento do crânio.

Mas o risco de transmitir uma malformação de Chiari para o seu filho é muito pequeno. E lembre-se: mesmo que os seus filhos a herdem, eles podem não apresentar sintomas.

Informações sobre si

Se foi afetado por uma malformação de Chiari, a sua equipa clínica pode transmitir informações sobre si ao Serviço Nacional de Registro de Anomalias Congênitas e Doenças Raras (NCARDRS).

Isso ajuda os cientistas a procurar melhores maneiras de prevenir e tratar esta condição. Pode optar por sair do registro a qualquer momento.