Miastenia gravis

A miastenia gravis é uma condição rara a longo prazo que causa fraqueza muscular.

Afeta mais comumente os músculos que controlam os olhos e as pálpebras, as expressões faciais, a mastigação, a deglutição e a fala. Mas pode afetar a maioria das partes do corpo.

Pode afetar pessoas de qualquer idade, geralmente começando em mulheres com menos de 40 anos e homens com mais de 60 anos.

Sintomas da miastenia gravis

Os sintomas comuns da miastenia gravis incluem:

• pálpebras caídas
• visão dupla
• dificuldade em fazer expressões faciais
• problemas para mastigar e dificuldade em engolir
• discurso arrastado
• braços, pernas ou pescoço fracos
• falta de ar e, ocasionalmente, dificuldades respiratórias graves

Os sintomas tendem a piorar quando está cansado. Muitas pessoas acham que pioram no final do dia e melhoram na manhã seguinte depois de dormir um pouco.

Leia mais sobre os sintomas da miastenia gravis.

Quando consultar um médico de família

Consulte um médico de família se tiver sintomas persistentes ou preocupantes que possam ser causados pela miastenia gravis.

Ele perguntará sobre seus sintomas e histórico médico.

O médico pode encaminhá-lo a um especialista para exames que ajudem a diagnosticar a miastenia gravis ou procurar outras possíveis causas de seus sintomas.

Os exames que pode fazer incluem um exame de sangue, um teste para ver o quão bem seus nervos estão funcionando e alguns exames de imagem, como uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

Leia mais sobre exames para miastenia gravis.

Tratamentos para miastenia gravis

Os tratamentos para ajudar a manter os sintomas da miastenia gravis sob controle incluem:

• evitar qualquer coisa que desencadeie os sintomas – algumas pessoas acham que coisas como cansaço e estresse pioram seus sintomas
• medicamentos para ajudar a melhorar a fraqueza muscular
• cirurgia para remover a glândula do timo (uma pequena glândula no peito ligada à miastenia gravis)

Se os sintomas piorarem repentinamente – por exemplo, se desenvolver dificuldades respiratórias ou de deglutição graves – pode precisar de tratamento urgente no hospital.

Leia mais sobre como a miastenia gravis é tratada.

Perspetivas para miastenia gravis

A miastenia gravis é uma condição a longo prazo que normalmente tem fases de melhora e fases de agravamento.

Normalmente afeta a maior parte do corpo, espalhando-se dos olhos e do rosto para outras áreas ao longo de semanas, meses ou anos. Mas para algumas pessoas com miastenia gravis, apenas os olhos são afetados.

É comum que as pessoas tenham "crises", onde os sintomas são muito problemáticos, seguidas de períodos de remissão, onde os sintomas melhoram.

Embora a remissão possa, às vezes, ser permanente, isso é raro em casos de miastenia gravis.

Se grave, a miastenia gravis pode ser fatal, mas não tem um impacto significativo na esperança de vida para a maioria das pessoas.

Causa da miastenia gravis

A miastenia gravis é causada por um problema com os sinais enviados entre os nervos e os músculos.

É uma condição autoimune, o que significa que é o resultado do sistema imunológico (a defesa natural do corpo contra infecções) atacar erroneamente uma parte saudável do corpo.

Na miastenia gravis, o sistema imunológico danifica o sistema de comunicação entre os nervos e os músculos, tornando os músculos fracos e facilmente fatigados.

Não está claro por que isso acontece, mas tem sido ligado a problemas com a glândula do timo (uma glândula no peito que faz parte do sistema imunológico).

Muitas pessoas com miastenia gravis têm uma glândula do timo maior do que o normal. Cerca de 1 em 10 pessoas têm um crescimento anormal do timo chamado timoma.

Serviço Nacional de Registro de Anomalias Congênitas e Doenças Raras

O SNARDR ajuda os cientistas a procurar melhores maneiras de prevenir e tratar a miastenia gravis. Pode optar por sair do registro a qualquer momento.

 Sintomas Miastenia gravis 

A miastenia gravis causa fraqueza muscular que tipicamente tem períodos de melhoria e outros de agravamento.

Afeta frequentemente os olhos e o rosto primeiro, mas geralmente espalha-se para outras partes do corpo com o tempo.

A gravidade da fraqueza varia de pessoa para pessoa. Tende a ser pior quando está cansado e melhora após o descanso.

Em algumas pessoas, os sintomas também podem ter outros gatilhos, como stress, infeções e certos medicamentos.

Olhos, pálpebras e rosto

Isto pode causar:

• pálpebras caídas – afetando 1 ou ambos os olhos
• visão dupla
• dificuldade em fazer expressões faciais

Para algumas pessoas, apenas os músculos oculares são afetados. Isto é conhecido como "miastenia ocular".

Mas para a maioria das pessoas, a fraqueza espalha-se para outras partes do corpo ao longo de algumas semanas, meses ou anos.

Se teve sintomas que afetam os seus olhos durante 2 anos ou mais, é invulgar que outras partes do seu corpo sejam afetadas mais tarde.

Engolir, falar e respirar

Se a fraqueza afetar os músculos da boca, garganta e peito, pode causar:

• dificuldade em mastigar
• discurso arrastado
• uma voz rouca, calma ou nasal
• dificuldade em engolir
• engasgos e inalação acidental de pedaços de comida, o que pode levar a infeções respiratórias repetidas
• falta de ar, particularmente quando está deitado ou após o exercício

Algumas pessoas com miastenia gravis também experimentam dificuldades respiratórias graves, conhecidas como "crise miasténica".

Ligue 112 para uma ambulância imediatamente se tiver dificuldades respiratórias ou de deglutição graves e agravadas, pois pode precisar de tratamento de emergência no hospital.

Membros e outras partes do corpo

A fraqueza causada pela miastenia gravis também pode espalhar-se para outras partes do corpo, incluindo o pescoço, braços e pernas.

Isto pode causar:

• dificuldade em manter a cabeça erguida
• dificuldade em tarefas físicas, como levantar, levantar-se de sentado para em pé, subir escadas, escovar os dentes ou lavar o cabelo
• uma marcha oscilante
• dores musculares após usá-los

A fraqueza tende a ser pior nos braços do que nas pernas e pés.

 Diagnóstico Miastenia gravis 

A miastenia gravis pode ser difícil de diagnosticar e poderá precisar de vários testes.

Primeiro, um médico de família irá perguntar sobre o seu histórico médico e sintomas. Em alternativa, um optometrista poderá ter notado problemas como visão dupla ou queda da pálpebra.

Se eles pensarem que poderá ter um problema no cérebro ou nos nervos, poderão encaminhá-lo para um especialista para testes no hospital para ajudar a diagnosticar a miastenia gravis e descartar outras condições com sintomas semelhantes.

Análise ao sangue

O principal teste para a miastenia gravis é uma análise ao sangue para procurar um tipo de anticorpo (produzido pelo sistema imunitário) que impede a transmissão de sinais entre os nervos e os músculos.

Um nível elevado destes anticorpos geralmente significa que tem miastenia gravis.

Mas nem todas as pessoas com a condição terão um nível elevado de anticorpos, particularmente se estiver a afetar apenas os músculos oculares (miastenia ocular).

A análise ao sangue poderá ser repetida numa data posterior se o resultado for normal, mas os seus sintomas persistirem ou piorarem.

Testes nervosos

O seu médico também poderá sugerir um teste elétrico dos seus nervos e músculos.

Estes testes, conhecidos como eletromiografia, envolvem a inserção de agulhas muito pequenas nos seus músculos para medir a atividade elétrica neles.

As agulhas são tipicamente inseridas à volta dos olhos, na testa ou possivelmente nos braços.

As gravações elétricas podem mostrar se os sinais enviados dos nervos para os músculos estão a ser interrompidos, o que pode ser um sinal de miastenia gravis.

Exames

Poderá também fazer uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética do seu tórax para verificar se a sua glândula do timo é maior do que o normal ou cresceu de forma anormal (um timoma).

A glândula do timo é uma pequena glândula no tórax que faz parte do sistema imunitário. Problemas com a glândula estão intimamente associados à miastenia gravis.

Por vezes, também pode ser realizada uma ressonância magnética cerebral para verificar se os seus sintomas não são causados por um problema no seu cérebro.

Teste de edrofónio

Se ainda não estiver claro o que está a causar os seus sintomas, o médico poderá recomendar um teste chamado teste de edrofónio.

Envolve receber uma injeção de um medicamento chamado cloreto de edrofónio. Se tiver uma melhoria súbita, mas temporária, na força muscular após a injeção, é provável que tenha miastenia gravis.

Mas este teste raramente é feito porque existe o risco de causar efeitos secundários potencialmente graves, como um ritmo cardíaco lento e problemas respiratórios.

Só é feito se for absolutamente necessário e num ambiente hospitalar onde o tratamento para quaisquer efeitos secundários esteja prontamente disponível.

 Tratamento Miastenia gravis 

O tratamento pode ajudar a manter os sintomas da miastenia gravis sob controlo para que consiga ter uma vida praticamente normal.

Mas algumas pessoas precisam de tratamento contínuo e, ocasionalmente, pode ser necessário tratamento de emergência no hospital se a condição piorar repentinamente.

Evitar gatilhos

Os sintomas da miastenia gravis podem, por vezes, ter um gatilho específico. Fazer o que puder para evitar os seus gatilhos pode ajudar.

Gatilhos comuns incluem:

• cansaço e exaustão – descansar bastante e não se esforçar demasiado pode ajudar
• stress – leia algumas dicas para ajudar a reduzir os seus níveis de stress
• infeções – pode ser aconselhado a tomar uma vacina anual contra a gripe e a vacina pneumocócica única, mas procure aconselhamento antes de tomar uma vacina "viva", como a vacina contra a herpes zoster (as vacinas vivas contêm vírus ou bactérias que foram enfraquecidos)
• cirurgia – certifique-se de que o seu cirurgião está ciente da sua condição antes de qualquer operação

Medicação

Piridostigmina

O primeiro medicamento utilizado para a miastenia gravis é geralmente um comprimido chamado piridostigmina, que ajuda os sinais elétricos a viajar entre os nervos e os músculos.

Pode reduzir a fraqueza muscular, mas o efeito dura apenas algumas horas, por isso terá de tomá-lo várias vezes ao dia. Para algumas pessoas, este é o único medicamento de que precisam para controlar os seus sintomas.

Possíveis efeitos secundários incluem cólicas estomacais, diarreia, espasmos musculares e náuseas. Informe o seu médico se tiver algum destes, pois ele poderá prescrever outros medicamentos para ajudar com os efeitos secundários.

Corticosteroides

Se a piridostigmina não ajudar ou apenas fornecer alívio a curto prazo, o seu médico pode sugerir tomar comprimidos de corticosteroides, como a prednisolona.

Estes funcionam reduzindo a atividade do seu sistema imunitário (a defesa natural do corpo contra doenças e infeções) para impedir que ele ataque o sistema de comunicação entre os nervos e os músculos.

A prednisolona é geralmente iniciada no hospital se tiver problemas para engolir ou respirar, ou se os seus sintomas continuarem a piorar e precisar de tratamento rápido.

Normalmente, será aconselhado a tomar os comprimidos a cada dois dias. Dependendo da gravidade dos seus sintomas, poderá precisar de tomar uma dose elevada no início, que será gradualmente reduzida assim que possível, uma vez que os seus sintomas estejam sob controlo.

Isto porque o tratamento a longo prazo com corticosteroides pode causar efeitos secundários desagradáveis, como ganho de peso, alterações de humor e um risco aumentado de contrair infeções.

Imunossupressores

Se os corticosteroides não estiverem a controlar os seus sintomas, ou se precisar de tomar uma dose elevada de corticosteroides, ou se os corticosteroides causarem efeitos secundários significativos, o seu médico pode sugerir tomar um medicamento diferente que reduza a atividade do seu sistema imunitário, como a azatioprina ou o micofenolato.

Estes medicamentos são tomados como comprimidos todos os dias.

Pode demorar pelo menos cerca de 3 meses para a azatioprina e cerca de 6 meses para o micofenolato antes de começar a sentir os benefícios do medicamento.

Os efeitos secundários podem incluir um risco aumentado de contrair infeções, sentir e ter náuseas, perda de apetite e fadiga. Também precisará de fazer análises sanguíneas regulares para verificar a quantidade de medicamento no seu corpo.

Se estes medicamentos controlarem os seus sintomas por um longo período de tempo (geralmente anos), poderá ser possível eventualmente parar de os tomar.

Cirurgia

A cirurgia para remover a glândula do timo, conhecida como timectomia, pode, por vezes, ser recomendada se tiver miastenia gravis.

Foi demonstrado que isto melhora os sintomas da miastenia em algumas pessoas com um timo invulgarmente grande (uma pequena glândula no peito), embora não em pessoas com um timo que cresceu de forma anormal (um timoma).

Os sintomas geralmente melhoram nos primeiros meses após a cirurgia, mas podem continuar a melhorar por 1 a 2 anos e, em alguns casos, por mais alguns anos depois disso.

A cirurgia pode:

• reduzir a dose de corticosteroides que precisa de tomar
• reduzir as hipóteses de precisar de tomar outros imunossupressores
• reduzir as hipóteses de precisar de ir para o hospital devido a sintomas que pioram

Embora seja importante salientar que a cirurgia nem sempre é eficaz e, por vezes, pode não fazer muita ou nenhuma diferença nos sintomas.

Se tiver um timoma, uma timectomia geralmente não terá muito efeito nos seus sintomas de miastenia gravis. Mas a cirurgia para remover a sua glândula do timo geralmente é recomendada porque pode causar problemas se for deixada a continuar a crescer.

As timectomias são frequentemente realizadas utilizando técnicas de cirurgia minimamente invasiva. Isto é onde o timo é removido utilizando instrumentos cirúrgicos inseridos através de pequenas incisões no peito.

Tratamento de emergência no hospital

Algumas pessoas com miastenia gravis têm períodos em que os seus sintomas pioram repentinamente – por exemplo, podem ter dificuldades respiratórias ou de deglutição graves.

Estes sintomas potencialmente fatais, conhecidos como crise miasténica, requerem tratamento urgente no hospital.

O tratamento pode incluir:

• oxigénio através de uma máscara facial
• utilização de um aparelho de respiração (ventilador)
• terapia com imunoglobulina intravenosa – um tratamento feito a partir de sangue doado, que melhora a força muscular alterando temporariamente a forma como o seu sistema imunitário funciona
• plasmaferese – onde o seu sangue é circulado através de uma máquina que filtra os anticorpos nocivos que estão a atacar o sistema de comunicação entre os nervos e os músculos