Mieloma

O mieloma é um tumor das células plasmáticas, aquelas que normalmente fabricam anticorpos. Um clone alterado cresce na medula óssea e faz duas coisas ao mesmo tempo: sufoca a produção normal de sangue e inunda o organismo com uma única proteína inútil, a que se chama paraproteína ou componente monoclonal. Entretanto o tumor vai dissolvendo o osso por dentro. Daí todo o conjunto de problemas: dor nos ossos e fraturas, anemia, lesão dos rins e defesas fracas contra as infeções. Também se chama mieloma múltiplo, porque as lesões costumam surgir em vários ossos ao mesmo tempo. Curar por completo consegue-se poucas vezes, mas manter a doença controlada durante anos é hoje corrente.

Como o mieloma se manifesta

O primeiro sinal costuma ser dor nas costas ou nas costelas. Distingue-se da vulgar dor de costas: não passa em repouso, acorda de noite, agrava com a tosse e os espirros, dura semanas e não responde a pomadas quentes nem a massagens. Por vezes o osso parte-se por nada, com um movimento desajeitado ou um acesso de tosse, e essa fratura é já motivo suficiente para procurar a causa.

Os restantes sinais formam um conjunto reconhecível.

• Anemia: cansaço que o descanso não levanta, falta de ar no esforço habitual, palidez, palpitações.
• Rins: inchaço, urina com espuma, menor quantidade de urina; muitas vezes a lesão vê-se nas análises antes de a pessoa sentir seja o que for.
• Excesso de cálcio no sangue: sede intensa e urina abundante, náuseas, prisão de ventre teimosa, fraqueza muscular, confusão e sonolência.
• Infeções repetidas: bronquites que se arrastam, pneumonias, infeções urinárias, porque os anticorpos úteis escasseiam.
• Mais raramente, perda de peso, suores noturnos e dormência dos pés e das mãos.

Acontece também o contrário: não há queixa nenhuma e as alterações aparecem numa análise pedida por outro motivo. Não é raro nem quer dizer que a doença seja ligeira.

O que antecede o mieloma

O mieloma tem quase sempre um antecessor. A gamapatia monoclonal de significado indeterminado é uma situação em que a paraproteína já está no sangue mas a doença ainda não: os ossos estão intactos, os rins funcionam e o sangue é normal. Descobre-se por acaso, sobretudo em pessoas idosas, e não se trata: vigia-se, porque em cerca de uma pessoa em cada cem por ano passa a mieloma.

O degrau seguinte é o mieloma latente: há muita paraproteína e mais células plasmáticas na medula, mas ainda nenhum órgão lesado. Parte destas pessoas é apenas seguida e outra parte começa tratamento cedo, se as análises apontarem para risco elevado de progressão. O sentido destes nomes é simples: dizem se é preciso tratar agora ou controlar com regularidade, e é justamente por isso que um achado destes nunca deve ficar sem seguimento.

Quem adoece

O mieloma pertence à segunda metade da vida: a grande maioria dos doentes tem mais de sessenta anos e em pessoas jovens é pouco frequente. Os homens são atingidos um pouco mais do que as mulheres, e as pessoas de origem africana bastante mais do que as europeias, além de a doença começar mais cedo nelas.

O risco é ligeiramente maior se houve mieloma ou gamapatia em familiares próximos e perante um excesso de peso importante. Não existe uma causa conhecida a que se possa apontar o dedo: o mieloma não é contagioso, não se transmite ao cuidar de um doente e não nasce da alimentação, do feitio ou dos desgostos vividos.

Como se chega ao diagnóstico

A chave é procurar essa proteína a mais. As análises bioquímicas de rotina não a mostram, e é aí que mais vezes se perde tempo.

• A eletroforese das proteínas do sangue com imunofixação é o exame que deteta a paraproteína e determina o seu tipo.
• As cadeias leves livres no sangue e as proteínas na urina. Em cerca de um doente em cada cinco o tumor produz apenas cadeias leves, e com a eletroforese habitual do soro esse mieloma pode escapar.
• Hemograma, cálcio, creatinina, proteínas totais e albumina: mostram se a lesão de órgãos já começou. Uma pista indireta é uma velocidade de sedimentação muito alta a par de uma anemia sem explicação.
• Tomografia computorizada de baixa dose de todo o esqueleto e, se necessário, ressonância magnética ou PET. São estes exames que encontram as zonas de destruição do osso.
• Biópsia da medula óssea com estudo genético: mostra a proporção de células plasmáticas e as falhas cromossómicas de que dependem o prognóstico e a escolha do tratamento.

Vale a pena saber o que não deteta o mieloma. Uma radiografia simples da coluna só mostra a lesão quando já foi destruído um terço do osso, portanto uma imagem normal não exclui nada. A cintigrafia óssea, com que se procuram as metástases de outros tumores, é aqui quase inútil: vê as zonas onde o osso se está a formar, e o mieloma apenas o dissolve. E um cálcio ou uma creatinina normais também não afastam a suspeita, porque os órgãos não sofrem em todos nem logo de início.

Quando não se podem perder horas

Chame uma ambulância (na maioria dos países europeus, o 112) se surgir:

• fraqueza ou dormência nas pernas, desequilíbrio, impossibilidade de se levantar, dor em cinta nas costas com dormência do períneo, perda de controlo da urina ou das fezes — é assim que se manifesta a compressão da medula espinhal, em que a contagem é em horas e o atraso deixa paralisia definitiva;
• confusão crescente, vómitos incontroláveis, sonolência súbita a par de sede intensa: é provável uma subida perigosa do cálcio;
• febre com arrepios, sobretudo durante um ciclo de tratamento;
• dor intensa e súbita nas costas depois de um movimento mínimo, se a pessoa não se aguentar de pé;
• falta de ar súbita, dor no peito, perda de consciência.

É preciso ver o médico no próprio dia se a dor óssea aumentou e os analgésicos deixaram de chegar, se a quantidade de urina caiu de repente ou apareceu inchaço, ou se a fraqueza e a falta de ar estão a aumentar. Perante suspeita de compressão medular não se conduz: é preciso quem leve o doente, ou a ambulância.

Com que se trata

O tratamento do mieloma constrói-se com vários fármacos que atuam de maneiras diferentes e administra-se em ciclos. O esquema ajusta-se à idade, ao estado dos rins, às outras doenças e à genética do tumor, e depois de obtida a resposta muitos doentes seguem com tratamento de manutenção para adiar o regresso da doença.

• Os inibidores do proteassoma impedem a célula tumoral de se livrar da proteína acumulada, e ela morre da sua própria produção.
• Os fármacos imunomoduladores mudam o funcionamento do sistema imunitário para que trave o tumor; tomam-se em geral em cápsulas.
• Os anticorpos dirigidos contra a proteína CD38 à superfície das células plasmáticas são hoje parte quase obrigatória dos esquemas atuais.
• Os corticoides atuam por si sobre o mieloma e reforçam os restantes fármacos.
• O transplante das próprias células estaminais depois de quimioterapia em dose alta é o padrão para quem o consegue suportar; prolonga a remissão, mas não cura.
• A radioterapia alivia de forma dirigida a dor de um osso concreto e usa-se perante risco de fratura ou compressão medular.
• Quando a doença regressa, o esquema muda-se e não se repete; em reserva há tratamentos que ensinam os próprios linfócitos T a reconhecer o tumor.

Uma linha à parte é a proteção do osso. Os bifosfonatos e fármacos semelhantes travam a destruição, reduzem a dor e diminuem o risco de fratura, e prescrevem-se a quase toda a gente. Antes de começar é preciso tratar os dentes: com esta terapêutica uma lesão do maxilar cicatriza mal, e uma extração é melhor fazê-la antes.

Rins, ossos e vida diária

Os rins são o ponto mais frágil no mieloma, e muito depende de coisas simples. É preciso beber o suficiente, salvo se o médico tiver limitado os líquidos. Os analgésicos anti-inflamatórios — ibuprofeno, diclofenac e semelhantes — prejudicam os rins nesta doença, por isso a analgesia é escolhida pelo médico: em regra paracetamol e, na dor forte, fármacos de outra classe. Antes de qualquer exame com contraste endovenoso é preciso avisar do diagnóstico.

Os ossos protegem-se sem exageros: não se levantam pesos e evitam-se saltos e esforços bruscos, mas é preciso mexer-se. Caminhar, nadar e os exercícios de equilíbrio conservam os músculos e reduzem as quedas; o fisioterapeuta ajuda a doseá-los. Em casa convém retirar os tapetes escorregadios e melhorar a iluminação.

Com poucos anticorpos úteis, as infeções correm pior. As vacinas da gripe, do pneumococo e da covid fazem-se conforme a indicação médica, e as vacinas vivas não se administram durante o tratamento. Qualquer febre é motivo para telefonar à equipa, não para esperar.

Se a doença deixar de responder, a ajuda não termina. A equipa de cuidados paliativos ocupa-se do controlo da dor e da falta de ar, e chamá-la cedo, em paralelo com o tratamento principal, faz mais sentido do que deixá-la para o fim.

Consulta em linha

A consulta em linha é útil mais cedo do que parece. Se uma dor nas costas dura há mais de um mês, acorda de noite e nada tem que ver com o esforço, o médico explica que análises vale a pena ter feitas antes de andar de consultório em consultório e o que procurar para além do habitual desgaste da coluna. Se nas análises já apareceu uma paraproteína ou uma gamapatia monoclonal, o médico esclarece o que isso significa, se é preciso tratar agora e com que frequência convém repetir os controlos.

Com o diagnóstico estabelecido, a consulta em linha ajuda a perceber o relatório e os números, a lidar com os efeitos secundários do ciclo, a combinar uma analgesia segura para os rins e a decidir que queixas não podem esperar pela consulta marcada. Prepare os relatórios, as análises de sangue e urina recentes, os resultados dos exames de imagem e a lista de medicamentos com as doses. A consulta em linha não substitui a observação presencial do hematologista, a biópsia da medula nem os exames de imagem, e perante suspeita de compressão medular ou febre alta é precisa ajuda urgente.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.