Neuromielite óptica (NMO)
É uma doença autoimune rara em que o sistema imunitário ataca o próprio tecido nervoso, sobretudo os nervos óticos, a medula espinal e algumas zonas do tronco…
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Medicamentos habitualmente prescritos para Neuromielite óptica (NMO)
Apenas para fins informativos. Consulte sempre um médico antes de utilizar qualquer medicamento.
Forma farmacêutica: INJETÁVEL, 17.5 mgSubstância ativa: methotrexateRequer receita médicaForma farmacêutica: INJETÁVEL, 22,5 mg/0,45 mlSubstância ativa: methotrexateFabricante: Accord Healthcare S.L.U.Requer receita médicaForma farmacêutica: INJETÁVEL, 12,5 mg (25 mg/ml)Substância ativa: methotrexateFabricante: Nordic Group B.V.Requer receita médica
É uma doença autoimune rara em que o sistema imunitário ataca o próprio tecido nervoso, sobretudo os nervos óticos, a medula espinal e algumas zonas do tronco cerebral. Na maioria das pessoas o alvo é uma proteína chamada aquaporina-4, presente na superfície das células que rodeiam as fibras nervosas. A mesma doença é também conhecida por doença de Devic e por perturbações do espetro da neuromielite óptica (NMOSD). Evolui por surtos: a recaída instala-se em horas ou dias e, entre surtos, a situação costuma manter-se estável. A causa não pode ser eliminada, mas o tratamento faz o que mais importa — reduz o número de surtos, porque são eles que deixam perdas permanentes de visão e de mobilidade.
Como se apresenta um surto
O episódio atinge uma das três zonas, mais raramente várias ao mesmo tempo. Os sintomas agravam-se ao longo de horas ou dias e mantêm-se durante semanas.
- Nervo ótico. Dor no fundo do olho que piora ao movê-lo, depois a visão fica turva, as cores perdem intensidade (sobretudo o vermelho) e surge uma mancha no centro do campo visual. Nesta doença a visão é atingida com mais gravidade do que noutras inflamações do nervo ótico, e muitas vezes são afetados os dois olhos, ao mesmo tempo ou um a seguir ao outro.
- Medula espinal. Fraqueza e dormência nas pernas, por vezes também nos braços, sensação de um aro apertado à volta do peito ou do abdómen, dor em queimadura ou em facada, espasmos musculares dolorosos e comichão persistente numa zona da pele. É frequente alterar-se a micção, da retenção à incontinência, e também o trânsito intestinal. Pode haver alterações da função sexual.
- Tronco cerebral. Existe uma forma muito característica: soluços incoercíveis, náuseas e vómitos que duram dias ou semanas. Costumam ser atribuídos a um problema de estômago quando, na verdade, podem ser a única manifestação do surto. Com menor frequência surgem visão dupla, tonturas, sonolência ou dificuldade respiratória.
Por vezes o surto limita-se aos olhos (nevrite ótica) ou apenas à medula (mielite transversa). As recaídas voltam ao fim de semanas, meses ou anos, e são elas, e não um agravamento lento, que determinam o que fica.
Em que difere da esclerose múltipla
Ambas são doenças inflamatórias, ambas atingem os nervos óticos e a medula, e antigamente a neuromielite óptica era considerada uma variante da esclerose múltipla. Hoje é claro que são doenças distintas, e a diferença não é académica.
- Os surtos são mais graves e a recuperação, pior. As sequelas acumulam-se de surto em surto, e não por um agravamento lento e contínuo.
- Na ressonância a lesão medular costuma ser longa, estendendo-se por três vértebras ou mais, ao passo que na esclerose múltipla é curta.
- No líquido cefalorraquidiano as bandas oligoclonais típicas da esclerose múltipla estão habitualmente ausentes.
- O mais importante: os medicamentos com que se trata a esclerose múltipla não funcionam nesta doença, e alguns deles — os interferões beta, o natalizumab, o fingolimod — podem desencadear um surto grave. Por isso, se o quadro for minimamente atípico para uma esclerose múltipla, a análise dos anticorpos deve ser feita antes de iniciar a terapêutica, e não depois.
Existe ainda uma terceira doença parecida, ligada a anticorpos contra outra proteína, a MOG. Evolui de outra forma e trata-se de outra forma, pelo que também é pesquisada.
Que exames confirmam o diagnóstico
O exame decisivo é a análise ao sangue dos anticorpos contra a aquaporina-4. Faz-se por técnica baseada em células, bastante mais rigorosa do que os métodos antigos; a amostra é sangue e não líquido cefalorraquidiano. Convém colhê-la antes da plasmaférese e antes de iniciar um tratamento que suprima o sistema imunitário, ou o resultado pode sair falsamente negativo.
- Se for negativa, procuram-se anticorpos contra a proteína MOG: trata-se de outra doença com surtos semelhantes.
- A ressonância da medula espinal mostra uma área extensa de inflamação; a ressonância do cérebro e dos nervos óticos mostra a lesão da via visual e as zonas típicas desta doença à volta dos ventrículos e no tronco cerebral.
- A tomografia de coerência ótica e os potenciais evocados visuais medem o quanto o nervo ótico foi lesado, inclusive onde a pessoa não dá por isso.
- A punção lombar serve para excluir infeção e avaliar as bandas oligoclonais.
- Análises para outras doenças autoimunes: a neuromielite óptica acompanha-se frequentemente de lúpus, síndrome de Sjögren e tiroidite autoimune.
Uma análise de anticorpos negativa não afasta o diagnóstico: existe uma forma seronegativa e, nesse caso, o diagnóstico assenta na conjugação do quadro clínico com a ressonância. Quem o estabelece é o neurologista, e não um relatório de imagem lido de passagem.
Quando não se pode esperar
Aqui a rapidez do tratamento influencia diretamente o regresso da visão e do movimento. Um surto tratado nos primeiros dias deixa bastante menos sequelas do que esse mesmo surto três semanas depois.
Contacte o médico no próprio dia se:
- a visão de um ou dos dois olhos piorou em horas ou dias, sobretudo com dor ao mover o olho;
- surgiram fraqueza ou dormência nas pernas, tanto mais se estiverem a subir;
- sente um aro apertado à volta do peito ou do abdómen;
- ficou difícil urinar ou perdeu o controlo da bexiga ou do intestino;
- os soluços, as náuseas ou os vómitos não passam durante vários dias seguidos.
Chame uma ambulância — em Portugal, Espanha, Itália, Polónia e Ucrânia o número único europeu é o 112 — se:
- ficar difícil respirar ou faltar o ar em repouso;
- houver engasgamento e for impossível engolir líquidos;
- a fraqueza das pernas ou dos braços progredir a olhos vistos, em poucas horas;
- a consciência se alterar, com confusão ou sonolência marcada.
Como se trava um surto
Durante a recaída o objetivo é um só: travar a inflamação o mais depressa possível, enquanto as fibras nervosas ainda estão vivas.
- Corticoides em dose alta por via endovenosa — um ciclo de alguns dias no hospital, em regra seguido de comprimidos com redução gradual. É quase sempre o primeiro passo.
- Plasmaférese: parte do sangue passa por um aparelho que retira os anticorpos do plasma e é depois devolvida ao organismo. Usa-se quando os corticoides não bastaram e, perante uma perda grave de visão ou uma lesão medular importante, é frequente iniciá-la logo em conjunto com eles. Quanto mais cedo começar, maior a hipótese de recuperar a visão.
- Imunoglobulinas endovenosas: uma alternativa quando a plasmaférese não está disponível ou é mal tolerada.
A reabilitação não começa depois da alta, mas assim que o estado o permite: quanto mais tempo um músculo passa sem trabalhar, mais custa recuperá-lo.
Como se mantêm as recaídas afastadas
Após o primeiro surto confirmado inicia-se um tratamento contínuo que trava a atividade excessiva do sistema imunitário. Toma-se durante anos e não é um ciclo: interrompê-lo por iniciativa própria é uma das causas mais frequentes de surto grave.
- Imunossupressores clássicos (por exemplo azatioprina ou micofenolato de mofetil) em comprimidos. Não atingem o efeito pleno de imediato, pelo que nos primeiros meses se associam habitualmente a uma dose baixa de corticoide. Exigem controlo periódico do hemograma e da função hepática.
- Medicamentos que eliminam do sangue os linfócitos B (rituximab e semelhantes), administrados em perfusão segundo um calendário, na maioria das vezes de poucos em poucos meses.
- Terapêuticas dirigidas modernas, desenvolvidas especificamente para esta doença: bloqueadores do sistema do complemento, bloqueadores do recetor da interleucina 6 e fármacos anti-células B de nova geração. Indicam-se sobretudo a quem tem anticorpos anti-aquaporina-4 confirmados.
Qualquer um destes tratamentos aumenta o risco de infeções. Daí algumas regras a combinar com o médico com antecedência: as vacinas dão-se antes de iniciar a terapêutica (com os bloqueadores do complemento a proteção contra o meningococo é indispensável), as vacinas vivas não se administram durante o tratamento e qualquer febre é motivo para telefonar ao médico, não para esperar em casa.
A gravidez é possível, mas planeia-se com antecedência: parte dos medicamentos é incompatível com a conceção e com a amamentação, e o risco de surto depois do parto é maior. É uma conversa a ter antes, e não depois.
Viver com o que os surtos deixam
Entre recaídas ficam sintomas que se tratam à parte da própria doença, e aqui muito depende do acerto fino.
- Dor neuropática e comichão. Os analgésicos habituais funcionam mal perante uma dor em queimadura que segue o trajeto de um nervo. Ajudam fármacos dos grupos dos antiepiléticos e de alguns antidepressivos, introduzidos aos poucos a partir de doses baixas.
- Espasmos musculares. Usam-se relaxantes musculares em conjunto com alongamentos e exercício regular; só com comprimidos e sem movimento consegue-se pouco.
- Bexiga. Não aguente nem beba menos por precaução: na retenção é preciso um horário de esvaziamento, por vezes algaliação intermitente, que se ensina a fazer, e tratar a tempo as infeções urinárias. Urina turva com febre em quem está imunodeprimido é motivo para procurar ajuda depressa.
- Intestino. Horário regular, líquidos suficientes, fibra e, se necessário, laxantes.
- Movimento. A fisioterapia preserva o que resta; o terapeuta ocupacional ajuda a adaptar a casa e a escolher um apoio sem perder autonomia.
- Visão. Quando a perda é estável, ajudam as ajudas ópticas de ampliação, o contraste marcado em casa, boa iluminação e o treino em técnicas para baixa visão.
- Cansaço e humor. O calor agrava temporariamente os sintomas, por isso convém planear os esforços para a manhã. O desânimo e a ansiedade são frequentes, e levá-los a um profissional é tão sensato como levar uma dor na perna.
Consulta em linha
Nesta doença muitas dúvidas surgem entre as consultas de neurologia: se o que começou hoje se parece com um surto, se pode esperar pela consulta marcada, o que significa o resultado da análise de anticorpos, como proceder quanto às vacinas ou ao desejo de engravidar durante o tratamento. Na consulta em linha o médico analisa a sua situação, ajuda a reunir os relatórios num quadro compreensível e indica a quem recorrer a seguir.
É uma forma cómoda de comentar os resultados dos exames e de preparar a conversa com o especialista. Ainda assim, perante os sinais do capítulo das urgências não se começa pela consulta em linha, mas pelo serviço de emergência.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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