Paralisia supranuclear progressiva (PSP)
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença rara em que vão morrendo células nervosas do tronco cerebral e das estruturas profundas do cérebro.
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A paralisia supranuclear progressiva é uma doença rara em que vão morrendo células nervosas do tronco cerebral e das estruturas profundas do cérebro. Costuma começar depois dos sessenta anos e, no primeiro ano ou dois, parece-se tanto com a doença de Parkinson que é esse o diagnóstico dado quase sempre em primeiro lugar. As diferenças, no entanto, existem e notam-se, desde que se saiba onde olhar, e delas depende muito — desde logo a forma de encarar as quedas, que na PSP começam cedo e provocam mais lesões do que qualquer outro aspeto da doença. Nos relatórios aparece muitas vezes a sigla inglesa PSP: trata-se da mesma coisa.
Em que se distingue da doença de Parkinson
Quatro sinais separam os dois diagnósticos melhor do que qualquer outro.
- Quedas no primeiro ano, quase sempre para trás. O equilíbrio falha de repente em terreno plano e a pessoa cai sem tempo de se agarrar a nada. Na doença de Parkinson a instabilidade chega tarde, em regra passados cinco anos ou mais; quedas precoces e repetidas são um argumento forte contra ela.
- O olhar deixa de descer. No início os olhos apenas demoram mais a passar de um objeto para outro na vertical; depois olhar para baixo torna-se cada vez mais limitado. A pessoa não vê o degrau, falha o prato com a colher, perde a linha ao ler e roda a cabeça em vez dos olhos.
- A deglutição e a fala alteram-se cedo. Os engasgamentos e a voz baixa e arrastada surgem nos primeiros anos. Na doença de Parkinson pertencem às fases avançadas.
- A levodopa quase não ajuda. Na doença de Parkinson dá uma melhoria clara e duradoura. Na PSP o efeito é fraco e curto, de um a dois anos, e em parte das pessoas não existe de todo.
Há ainda pormenores que completam o quadro: pestanejar raro e uma expressão permanentemente espantada, o pescoço direito ou inclinado para trás em vez da postura curvada, ausência de tremor em repouso, apatia precoce ou, pelo contrário, falta de travão. Nenhum sinal isolado faz o diagnóstico: o quadro é montado pelo neurologista.
O que se passa no cérebro
Dentro das células nervosas acumula-se uma proteína chamada tau. Todos a têm e normalmente é renovada sem parar, mas na PSP essa renovação falha e a tau agrega-se em depósitos insolúveis dentro da célula. As células que os acumulam morrem. Encontram-se sobretudo no tronco cerebral, onde são comandados os movimentos dos olhos e o equilíbrio, e ainda nos núcleos profundos e nos lobos frontais — daí a rigidez, a lentidão e as mudanças de feitio.
O local onde os depósitos são mais densos decide a cara que a doença assume. A forma clássica começa pelas quedas e pelos problemas do olhar. Existe outra que durante anos é quase indistinguível do Parkinson, responde à levodopa e evolui mais devagar. Há uma forma em que domina a perturbação da fala e outra com bloqueios da marcha. Por isso duas pessoas com o mesmo diagnóstico podem contar queixas diferentes.
Por que motivo a tau começa a comportar-se mal continua por saber. Foram encontradas variantes genéticas que aumentam o risco, mas a doença quase nunca é hereditária: para os filhos e os irmãos de quem tem PSP o risco mantém-se próximo do de qualquer pessoa.
Como costuma começar
O início é esbatido e até ao diagnóstico passam habitualmente dois ou três anos. O que se nota primeiro não é a mudança nos olhos, mas a instabilidade.
- perda súbita de equilíbrio, tropeções e quedas em terreno plano;
- rigidez, sobretudo no pescoço, e lentidão dos movimentos;
- voz baixa, monótona e pouco clara;
- cansaço que o descanso não resolve;
- apatia e perda de interesse por tudo ou, ao contrário, irritabilidade e decisões impulsivas;
- dificuldade em tarefas que exigem planear vários passos seguidos;
- visão desfocada ou dupla, ardor nos olhos por pestanejar pouco, incómodo com a luz forte;
- dificuldade em baixar o olhar sem inclinar a cabeça.
O comportamento merece nota à parte. A família descreve-o como «ficou indiferente» ou «deixou de pensar nas consequências» e atribui-o à idade ou a uma depressão. Também faz parte da doença e não do feitio, e é preciso contá-lo ao médico.
Como muda com o tempo
A velocidade varia imenso de pessoa para pessoa, mas o sentido é um só. Andar torna-se cada vez menos seguro e a certa altura é necessária uma cadeira de rodas. A limitação para olhar para baixo acentua-se e atrapalha o comer, o ler e o ver o chão. As pálpebras começam a ter vida própria: descem, contraem-se e por vezes não abrem à ordem, mesmo com o músculo intacto.
Mais tarde chegam as dificuldades em engolir, primeiro com os líquidos e depois também com os sólidos. A fala abranda até só as pessoas mais próximas a perceberem. O pensamento torna-se mais lento e sofrem a atenção e a memória, embora nem toda a gente chegue a uma demência grave. São frequentes a obstipação, os levantes noturnos para urinar, a dificuldade em urinar, as dores de pescoço e costas pela tensão muscular contínua e o sono partido.
Falar de prognóstico custa, mas é preciso dizê-lo com honestidade: a doença encurta a vida, a média conta-se em seis a nove anos desde os primeiros sintomas e o desfecho é quase sempre uma pneumonia provocada pela passagem de comida para as vias respiratórias. É justamente por isso que a deglutição e as quedas são tratadas cedo e a sério: é a parte onde se pode mesmo intervir.
As quedas, origem de quase todas as lesões
Fraturas da anca, traumatismos da cabeça, a cara partida: na PSP quase tudo isto vem de quedas, e elas acontecem mais do que noutras doenças com sintomas parecidos. Juntam-se três causas e cada uma agrava as restantes: o equilíbrio está alterado; o olhar não desce e o obstáculo no chão passa despercebido; e os lobos frontais deixam de travar, pelo que a pessoa se levanta e arranca sem calcular se vai aguentar-se de pé.
O que reduz mesmo o risco:
- trabalho de equilíbrio e de levante seguro com um fisioterapeuta, começado cedo e não quando as quedas já se sucedem;
- um andarilho pesado e estável de quatro rodas: a bengala e as armações leves valem pouco para quem cai para trás e por vezes atrapalham;
- retirar de casa tudo o que prende os pés — tapetes soltos, fios, corredores atulhados — com boa luz na entrada e um candeeiro junto à cama;
- barras de apoio na casa de banho e junto à sanita, banco de duche, calçado antiderrapante com o calcanhar fixo;
- rever com o médico todos os medicamentos que dão sonolência ou baixam a tensão ao levantar;
- verificar a vitamina D e tratar a osteoporose, se existir: as quedas não desaparecem, mas haverá menos fraturas.
Quando é preciso ajuda urgente
Chame uma ambulância (112 em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia) se:
- a pessoa se engasgou e não consegue falar, tossir nem inspirar;
- depois de um engasgamento surgem falta de ar, lábios azulados ou confusão;
- após uma queda perdeu os sentidos, vomita, tem convulsões, não consegue levantar-se ou queixa-se de dor na anca;
- o agravamento foi súbito, em minutos: a cara ficou tombada, um braço deixou de responder, a fala desapareceu. Na PSP tudo muda devagar; uma mudança brusca significa outra coisa, quase sempre um acidente vascular cerebral.
O médico é preciso no mesmo dia se:
- surgir febre, tosse nova ou alteração da respiração, sobretudo nos dias a seguir a um engasgamento com comida: é assim que começa a pneumonia de aspiração;
- a pessoa deixou de comer e beber, urina bastante menos e tem a língua e a pele secas;
- não consegue urinar com a bexiga cheia;
- depois de uma pancada na cabeça, nos dias e semanas seguintes aumentam a dor de cabeça, a sonolência ou a confusão, ou aparece fraqueza de um lado do corpo. Nos idosos, e ainda mais em quem toma anticoagulantes, o sangue acumula-se lentamente sob as membranas que revestem o cérebro e o agravamento chega atrasado.
Como se confirma o diagnóstico
Não há análise nem exame de imagem que diga «isto é PSP». O diagnóstico é feito pelo neurologista a partir do conjunto: como começou, por que ordem foram surgindo as queixas e o que mostra o exame físico, em especial os movimentos oculares, a postura e o equilíbrio. Por isso a primeira consulta tem de ser presencial, e ajuda que alguém próximo descreva de fora as quedas e as mudanças de comportamento.
A ressonância magnética serve sobretudo para excluir outras causas: um tumor, sequelas de acidentes vasculares, acumulação de líquido nos ventrículos. Com o tempo mostra também o afinamento do mesencéfalo típico da PSP, cuja silhueta no corte lateral é comparada a um colibri. O sinal apoia o diagnóstico, mas nas fases iniciais pode não existir.
É frequente experimentar levodopa em dose suficiente e durante semanas suficientes. Não é um passo a mais: uma melhoria clara e mantida fala a favor do Parkinson, uma resposta fraca e breve a favor da PSP. Completam o quadro os testes neuropsicológicos de memória, planeamento e compreensão da linguagem. O diagnóstico pode ser afinado com o tempo, e isso é normal: constrói-se sobre a forma como a doença se comporta a seguir.
O que ajuda a viver com a doença
Ainda não existe tratamento que trave a PSP. Mas a ajuda iniciada cedo muda bastante a segurança e o dia a dia, e funciona em equipa.
- Medicamentos. A levodopa é experimentada em todos: a uma parte das pessoas alivia a rigidez durante algum tempo. Os antidepressivos ajudam na depressão e na apatia, aqui frequentes. À parte escolhem-se fármacos para a obstipação, a insónia e os problemas urinários. Nomes e doses não cabem numa página destas: o esquema é definido pelo médico.
- Reabilitação. Exercícios de equilíbrio, alongamento do pescoço e das costas, escolha do andarilho e do calçado, revisão da casa à procura de pontos perigosos.
- Terapia da fala. Técnicas que mantêm o discurso percetível, meios de comunicação para o futuro e, acima de tudo, avaliação da deglutição com escolha de uma consistência segura para a comida e a bebida. O encaminhamento faz-se aos primeiros engasgamentos, não quando engolir já é impossível.
- Alimentação. Espessantes para os líquidos, alteração da textura dos pratos, ritmo calmo e tronco direito à mesa. Na disfagia grave discute-se a alimentação por sonda no estômago — melhor falar disso com antecedência do que no hospital com uma pneumonia em curso.
- Olhos. Lágrima artificial para a secura, óculos escuros para a fotofobia, injeções de toxina botulínica para o espasmo das pálpebras e óculos com prismas, que a algumas pessoas facilitam olhar para baixo.
- Cuidados paliativos. Não são apenas para as últimas semanas: a sua função é aliviar a dor e os sintomas penosos e apoiar a pessoa e a família em qualquer fase.
Consulta em linha
A consulta em linha não substitui o exame neurológico presencial: os movimentos dos olhos e o equilíbrio têm de ser vistos ao vivo. Resolve, porém, bem tudo o resto, e nesta doença o resto é muito.
Vale a pena marcá-la para rever as dúvidas sobre um diagnóstico já dado, quando o tratamento do Parkinson não resulta; para perceber a que especialista recorrer a seguir e com que informação; para rever a lista de medicamentos, alguns dos quais aumentam a sonolência e as quedas; e para perceber o que fazer quanto à deglutição e à segurança em casa. Muitas vezes quem se liga não é a pessoa doente mas quem cuida dela, e isso é normal e útil.
Prepare a lista completa dos medicamentos com as doses, os relatórios que tiver e uma cronologia curta: quando começou, o que apareceu primeiro, quando ocorreu a primeira queda. Grave um vídeo da pessoa a levantar-se da cadeira e a andar pelo corredor: numa gravação assim vê-se muito.
Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.
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