Retinoblastoma (cancro da retina na criança)

O retinoblastoma é um tumor maligno da retina, ou seja, da camada sensível à luz que fica no fundo do olho. É raro e surge quase só em crianças pequenas: a maioria dos casos é detetada antes dos três anos e muito poucos depois dos cinco. É o tumor ocular mais frequente da infância e um daqueles em que quase tudo se decide pela altura em que se procura ajuda.

Se abriu esta página porque numa fotografia o seu filho ficou com uma pupila branca, leia o ponto seguinte e marque consulta de oftalmologia. O resto pode ler depois.

O brilho branco da pupila

O principal sinal do retinoblastoma é um reflexo branco ou amarelado na pupila, ali onde habitualmente se vê preto ou vermelho. O tumor cresce dentro do olho e devolve a luz em vez da retina. Os pais reparam quase sempre não no consultório mas em casa: numa foto com flash um olho saiu do vermelho do costume e o outro branco, leitoso ou parecido com o de um gato.

Vê-se bem também na penumbra, quando no quarto está acesa uma só lâmpada, a luz apanha a criança de lado e ela não olha diretamente para a fonte. Com luz de dia forte o brilho perde-se em regra.

Algumas notas práticas. Convém olhar com o flash normal e desligar na câmara a redução de olhos vermelhos: é precisamente essa função que apaga a diferença entre os dois olhos que se procura ver. Um telemóvel que processa a imagem automaticamente também pode «corrigir» as pupilas. Reveja as fotografias antigas: a pupila branca é muitas vezes visível em imagens tiradas meses antes de alguém ter reparado nela.

Um brilho branco nem sempre significa um tumor. Assim se apresentam também a catarata congénita e algumas outras doenças da retina, e por vezes é só um ângulo infeliz do flash. Mas só é possível distingui-los observando o fundo do olho com a pupila dilatada, e não por uma fotografia nem por uma aplicação do telemóvel. Por isso a conclusão é sempre a mesma: levar a criança ao oftalmologista.

Outros sinais que não se «vigiam»

O segundo motivo mais frequente para trazer a criança é um estrabismo que apareceu de novo. O olho começa a desviar-se porque deixou de ver, e o cérebro já não junta as duas imagens. Nos lactentes há estrabismos inofensivos, mas qualquer desvio persistente ou de aparecimento recente obriga a observar o fundo do olho, e não a esperar que «passe com a idade».

Devem também alertar:

• mudança de cor da íris: um olho de tom diferente, ou uma mancha nova na íris;
• olho vermelho sem constipação e sem traumatismo, sobretudo se não passar em poucos dias e as gotas não fizerem nada;
• um olho que parece maior do que o outro, que fica saliente, ou uma pálpebra inchada;
• pupila que deixou de fechar com a luz ou que está mais aberta do que a do outro olho;
• movimentos involuntários dos olhos;
• a criança deixa de reparar nas coisas de um dos lados, embate nos cantos, encosta os brinquedos à cara;
• dor no olho: a criança esfrega-o, está inquieta, dorme mal.

A grande armadilha é que de resto a criança está bem: come, brinca, cresce e não tem febre. Um tumor dentro do olho não dói enquanto não for grande, e o estado geral não dá qualquer pista. É por isso que tantas vezes é descoberto tarde: por um sinal visível e não por mal-estar.

Porque não se conta por semanas

Enquanto o tumor se mantém dentro do olho, a situação é boa: onde os cuidados existem curam-se quase todas as crianças, e em muitos casos consegue-se preservar o olho e uma visão útil. Complica-se quando o tumor sai do olho, pelo nervo ótico, para a órbita e mais além. O tratamento torna-se então incomparavelmente mais pesado e o desfecho muito menos previsível.

A única coisa que separa uma situação da outra é o tempo. Por isso, perante uma pupila branca, um estrabismo novo ou um olho vermelho sem explicação, a criança deve ser vista pelo oftalmologista em dias. Nada de «vemos na próxima consulta», nem duas semanas de espera, nem «experimentamos primeiro umas gotas». Ao marcar, diga que viu um reflexo branco na pupila: isso muda a urgência.

O que é preciso é exatamente a observação do fundo do olho com a pupila dilatada. Medir a acuidade visual, prescrever óculos ou olhar o olho por fora não mostram o tumor. E se o médico não conseguiu ver bem o fundo numa criança irrequieta, isso não é «está tudo bem»: é motivo para observar sob anestesia.

A forma hereditária e toda a família

Em cerca de quatro casos em dez o retinoblastoma está ligado a uma alteração genética presente em todas as células do corpo da criança. Essa forma comporta-se de outro modo: os tumores costumam ser vários, muitas vezes nos dois olhos, e surgem mais cedo, não raro no primeiro ano de vida. Quase todos os casos com os dois olhos afetados são hereditários. Com um olho só é menos comum, mas sem análise não se pode excluir.

A palavra «hereditário» não quer dizer que alguém da família tenha tido a doença. O mais frequente é que a alteração surja pela primeira vez nesta criança, com pais saudáveis. Daí em diante, porém, pode passar aos filhos dela, e só por isso já vale a pena encontrá-la.

O que daqui decorre na prática:

• faz-se à criança uma análise de sangue para essa alteração genética: do resultado dependem a vigilância e muito mais;
• se for encontrada, estudam-se os irmãos e muitas vezes também os pais. Os recém-nascidos dessa família são observados desde os primeiros dias, com exames repetidos até à idade pré-escolar;
• se a criança não tiver a alteração, os familiares ficam em regra dispensados de anos de observações, e isso também é um resultado;
• na forma hereditária o risco de outros tumores mantém-se para toda a vida, pelo que a vigilância continua na idade adulta e se procura evitar a radiação desnecessária, incluindo tomografias computorizadas a mais. Fumar é particularmente desaconselhado a estas pessoas.

Se na família já há alguém que teve retinoblastoma, é melhor falar com um geneticista antes de uma gravidez do que depois do parto.

Como se confirma o diagnóstico

O diagnóstico é feito por um oftalmologista pediátrico dedicado aos tumores do olho, e o método principal é a observação. Numa criança pequena faz-se sob anestesia geral: só assim se percorre com calma a retina até à periferia, medindo e fotografando cada lesão. Na mesma sessão observa-se o outro olho, mesmo que pareça perfeito.

À observação juntam-se uma ecografia do olho, imagens da retina e uma ressonância magnética das órbitas e do cérebro, que mostra se o tumor saiu do olho e verifica ao mesmo tempo uma rara associação com um tumor na profundidade do cérebro. Procura-se não fazer tomografia computorizada, por causa da radiação. Colhe-se sangue para o estudo genético.

No retinoblastoma não se faz biópsia. Picar o olho pode levar células tumorais para fora dele, e na esmagadora maioria dos casos o diagnóstico faz-se pelo aspeto do fundo do olho e pelas imagens. Se lhe propuserem «tirar um bocadinho para analisar», é motivo para procurar um centro especializado.

Com que se trata hoje

O tratamento é feito à medida de cada olho: contam o tamanho e a localização do tumor, a existência de sementeiras no vítreo, se está afetado um olho ou os dois, e a idade da criança. Os objetivos vêm por ordem: primeiro salvar a vida, depois preservar o olho, depois a visão. Hoje, na maioria dos casos, conseguem-se os três.

• Quimioterapia, por via endovenosa para reduzir o tumor antes de um tratamento local, ou administrada diretamente na artéria que irriga o olho, o que permite doses menores para o resto do corpo. Havendo sementeiras, o fármaco é também injetado dentro do olho.
• Laser e crioterapia: destruição de lesões pequenas com calor ou com frio; muitas vezes rematam o tratamento depois da quimioterapia.
• Braquiterapia: uma placa minúscula com material radioativo, cosida durante alguns dias à parede do olho mesmo em frente ao tumor e depois retirada.
• Remoção do olho, que continua a ser necessária quando o tumor é demasiado grande, quando a visão desse olho já se perdeu ou quando os outros tratamentos não resultaram. É uma decisão dura, mas salva a vida e muitas vezes evita a quimioterapia. Semanas depois adapta-se uma prótese, que se parece com o outro olho e se move de forma semelhante, e que vai sendo substituída à medida que a criança cresce.

A radioterapia sobre todo o olho é hoje pouco usada e evita-se nas crianças com a forma hereditária, pelo risco de outros tumores no futuro. O tratamento decorre quase sempre por ciclos, e entre eles a criança é reobservada sob anestesia para avaliar a resposta.

Depois do tratamento: vigilância e o outro olho

As observações sob anestesia continuam regularmente durante mais alguns anos, enquanto for possível o aparecimento de lesões novas, sobretudo na forma hereditária. Não devem ser saltadas nem quando há muito tempo está tudo bem: são exatamente elas que apanham uma recidiva enquanto ainda é minúscula.

Um capítulo à parte, e muito prático, é proteger o olho que ficou a ver. Se a criança vê de um só olho, esse olho passa a ser insubstituível. Óculos usados sempre com lentes resistentes ao impacto, óculos de proteção próprios para os jogos de bola e para a bicicleta, cuidado com tesouras, paus, foguetes e produtos químicos: tudo isso deixa de ser zelo excessivo dos pais e passa a ser obrigatório.

As crianças desenrascam-se com um olho só melhor do que os adultos imaginam: o que sofre mais é a avaliação das distâncias, e o cérebro encontra depressa os seus atalhos. Ajudam pormenores pequenos, como sentar a criança na sala com o quadro do lado do olho que vê, e avisar professores e educadores para que o desajeitamento não seja tomado por desatenção. E tenha presente que as anestesias, o hospital e as observações são um período pesado para toda a família: pedir apoio psicológico para os pais e para os irmãos mais velhos é aqui tão normal como tratar o próprio olho.

Consulta em linha

A consulta à distância não substitui a observação do fundo do olho, mas resolve bem tudo o que está à volta: perceber com que urgência é preciso ir presencialmente e para onde exatamente.

A consulta em linha serve para ver as suas fotografias e avaliar se há mesmo um reflexo branco na pupila; explicar que observação a criança precisa e com que palavras a pedir ao marcar; passar para linguagem simples um relatório ou um resultado genético que já tenha; definir um calendário de observações para os irmãos, se a forma for hereditária; preparar as perguntas para a equipa que a segue; e falar do cuidado com a prótese, da proteção do outro olho e do regresso da criança ao infantário ou à escola.

Para a consulta prepare: várias fotografias da criança com flash, tiradas na penumbra de ângulos diferentes e com a redução de olhos vermelhos desligada; relatórios e notas de alta; resultados dos exames e do estudo genético; se alguém na família teve um tumor do olho; e uma lista do que notou e de quando o notou pela primeira vez. Procure com antecedência a data da primeira fotografia com a pupila branca: é um pormenor importante.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.