Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica

É uma reação rara mas potencialmente fatal, em que a pele se descola e as mucosas — boca, olhos e genitais — se destroem. Quase sempre é provocada por um medicamento. A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica não são duas doenças diferentes, mas a mesma, dividida pela superfície atingida: quanto mais pele se solta, mais grave é o quadro e mais vezes lhe chamam necrólise. Só se trata no hospital, muitas vezes em cuidados intensivos ou numa unidade de queimados. Aqui não há a opção de «esperar até amanhã» nem de «tomar um anti-histamínico»: perante a suspeita chama-se uma ambulância e suspende-se de imediato o medicamento suspeito.

Como começa

O que torna este quadro enganador é que a primeira coisa a aparecer não é a erupção. Um a três dias antes surge algo que se confunde facilmente com uma gripe:

• febre alta, arrepios, prostração, dores no corpo;
• dor de garganta que dificulta engolir;
• ardor ou sensação de areia nos olhos, incómodo com a luz;
• tosse, dor de cabeça, dores musculares e articulares.

Por si só isto não quer dizer nada. Mas se surgir numa pessoa que nas últimas semanas iniciou um medicamento novo, tem de ser vigiado com atenção especial, e ao primeiro sinal na pele ou na boca é preciso agir sem demora.

O que se vê na pele e nas mucosas

A erupção começa habitualmente na cara e no tronco e em horas ou num dia estende-se. Não se parece com uma urticária alérgica e comporta-se de outra maneira:

• as manchas são de um vermelho escuro, arroxeadas ou acinzentadas, muitas vezes com o centro mais escuro, e em pontos juntam-se;
• a pele dói e arde, em vez de comichar: é uma das diferenças principais;
• surgem bolhas flácidas que rebentam e a pele solta-se em lâminas, deixando uma superfície exsudativa parecida com uma queimadura;
• a pele desliza e levanta mesmo onde ainda não há erupção, se lhe passarmos o dedo por cima.

Mas o que faz reconhecer este quadro são sobretudo as mucosas: estão atingidas em quase todos os casos, e muitas vezes antes da pele.

• boca e lábios: úlceras dolorosas, crostas com sangue nos lábios, impossibilidade de comer, beber e até de engolir saliva;
• olhos: vermelhidão, pálpebras inchadas, secreção purulenta, dor intensa e intolerância insuportável à luz;
• genitais e zona anal: úlceras e dor aguda ao urinar;
• por vezes dor atrás do esterno ao engolir e rouquidão, quando estão envolvidas a faringe e a laringe.

A combinação «erupção dolorosa mais úlceras na boca e olhos vermelhos mais febre» é exatamente o quadro por que vale a pena guardar esta página inteira.

O que fazer agora mesmo

Chame uma ambulância (na Europa, o número único 112) ou leve de imediato a pessoa ao hospital se houver sequer isto:

• erupção dolorosa com bolhas ou com pele a descolar, sobretudo depois de iniciar um medicamento novo;
• úlceras na boca ou nos lábios juntamente com erupção ou com febre;
• olhos vermelhos e dolorosos com intolerância à luz, no contexto de erupção ou de febre;
• erupção com febre numa pessoa que no último mês começou um fármaco novo;
• dificuldade em respirar ou engolir, inchaço da língua, dos lábios ou da cara. Isso já é outra reação, a anafilaxia, mas a conduta é a mesma: ambulância imediatamente.

Suspenda já o medicamento suspeito, sem esperar pelo médico. É a única coisa que a pessoa pode fazer sozinha e influencia o desfecho: quanto mais cedo o fármaco for retirado, menor é a área atingida. Se os medicamentos forem vários, não se ponha a decidir qual é o culpado: simplesmente não tome a dose seguinte e informe o médico de tudo o que estava a tomar.

O que mais importa nessas horas:

• leve consigo todas as embalagens, incluindo medicamentos não sujeitos a receita, suplementos e produtos de ervas, ou fotografe-as;
• não aplique pomadas nem cremes «por precaução» e não rebente as bolhas;
• anti-histamínicos, antipiréticos e remédios caseiros não servem aqui e só fazem perder tempo;
• não conduza nesse estado nem deixe a pessoa ir sozinha.

Porque é que acontece

Na grande maioria dos casos a causa é um medicamento tomado nas últimas semanas. A reação não costuma arrancar com o primeiro comprimido, mas entre o quarto dia e a quarta semana desde o início; se aquele fármaco já a tinha provocado uma vez, tudo se desenrola mais depressa.

As classes mais frequentemente associadas são:

• os antiepiléticos, também receitados para a dor e em psiquiatria;
• as sulfamidas antibacterianas e os fármacos aparentados;
• o alopurinol, usado na gota;
• alguns outros antibióticos, entre eles as penicilinas e o grupo usado na tuberculose e na infeção por VIH;
• os anti-inflamatórios não esteroides, sobretudo os de ação prolongada.

Isto não torna esses medicamentos perigosos nem coisa a evitar: a reação é raríssima, atinge uns poucos casos por milhão de pessoas por ano, e os fármacos indicados são necessários e eficazes. A lista serve para outra coisa: para saber que, quando surgem os sinais descritos, a primeira coisa a verificar é a relação com um tratamento iniciado há pouco tempo.

Nas crianças o mesmo quadro é desencadeado mais vezes por uma infeção do que por um medicamento, sobretudo pela pneumonia por micoplasma e, com menos frequência, pelo vírus do herpes simples. O risco também é maior em pessoas com as defesas enfraquecidas e em quem já teve algo assim ou o teve um familiar próximo: aqui pesa a predisposição hereditária.

O que se faz no hospital

O tratamento é de suporte, e isso não significa «de segunda»: quando a área de pele atingida é extensa, o organismo perde líquidos e calor tal como numa queimadura, e é precisamente o cuidado correto que decide o desfecho. No hospital faz-se o seguinte:

• retira-se o fármaco responsável e tudo aquilo de que se possa prescindir;
• repõem-se os líquidos e a nutrição, muitas vezes por sonda, porque engolir é impossível;
• trata-se a pele com pensos não aderentes, como nas queimaduras;
• alivia-se a dor a sério: aqui é forte e não há por que a suportar;
• vigia-se o aparecimento de infeção;
• observam-se os olhos todos os dias para impedir que as pálpebras adiram ao globo ocular, e disso encarrega-se o oftalmologista.

Se é preciso além disso um tratamento sistémico que trave a própria reação, decide-se caso a caso: por enquanto não existe um padrão único aceite por todos.

O prognóstico depende da extensão da pele envolvida e da rapidez com que o fármaco foi suspenso. Com envolvimento limitado a maioria recupera; na forma mais grave morre uma parte considerável dos doentes. A pele cicatriza em duas a três semanas, mas recuperar as forças por completo leva meses.

Com o que se pode confundir

A erupção medicamentosa comum é muitas vezes mais frequente e não é perigosa: é rosada, dá comichão, as mucosas estão limpas, o estado geral é razoável e não há febre ou é baixa. São exatamente estes quatro traços que as distinguem, e nos casos duvidosos quem observa é um médico, não a internet.

Também dão bolhas e úlceras na boca a varicela e a doença mão-pé-boca, mas aí não há dor intensa da pele, nem descolamento em lâminas, nem um doente em mau estado geral. À parte fica o eritema multiforme, uma reação aparentada mas muito mais ligeira, frequentemente desencadeada pelo herpes.

Havendo dúvida, não se resolve com vigilância em casa mas com observação. Errar nesse sentido sai caro: aqui o tempo mede-se em horas.

Depois da alta: o que fica para sempre

O principal que a pessoa leva do hospital é uma proibição. O medicamento que provocou a reação, e os que lhe são quimicamente próximos, não podem voltar a ser tomados durante toda a vida: um segundo episódio costuma ser pior do que o primeiro.

• Peça a nota de alta com o nome exato do fármaco e que o médico enumere o que mais deve ser evitado.
• Traga essa informação consigo — um cartão na carteira ou uma pulseira, não apenas uma nota no telemóvel. Quem socorre olha para onde está escrito, e a pessoa, se estiver em mau estado, pode não conseguir dizê-lo.
• Refira esta reação a cada médico, dentista, anestesista e farmacêutico, e não deixe que fique registada como «intolerância» ou «alergia» sem mais nada: a diferença está em que aqui uma dose de prova é inadmissível por princípio.
• Avise os familiares consanguíneos: neles o risco desta reação ao mesmo fármaco é superior à média.

A segunda coisa, sobre a qual raramente se avisa: os olhos sofrem durante mais tempo do que a pele. Secura, incómodo com a luz, sensação de areia, cicatrizes nas pálpebras e na conjuntiva, opacificação da córnea e perda de visão podem desenvolver-se meses depois da recuperação. O seguimento pelo oftalmologista tem de continuar depois da alta, e não apenas durante o internamento. Podem ficar também manchas e cicatrizes na pele, unhas alteradas, boca seca e, após o envolvimento genital, apertos cicatriciais que se tratam com o ginecologista ou o urologista. E em quase toda a gente persistem durante muito tempo o cansaço e o medo dos medicamentos; é esperado, e vale a pena falar disso com o médico em vez de se desenrascar sozinho.

Consulta em linha

A síndrome de Stevens-Johnson não se trata nem se confirma à distância: com os sinais descritos é preciso uma ambulância. Mas a consulta em linha tem dois usos sensatos. O primeiro, antes de acontecer o que quer que seja: perceber se a erupção que surgiu com um medicamento novo é mesmo inofensiva ou se já é hora de ir de imediato ao hospital, e o que fazer ao próprio tratamento. O segundo, depois da recuperação: montar uma lista clara do que não pode tomar, deixá-la de forma a ser vista numa emergência, encontrar alternativas aos fármacos de que precisa e decidir a que especialistas ir e com que frequência, a começar pelo oftalmologista.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.