Síndrome mielodisplásica (SMD)

A síndrome mielodisplásica é uma doença da medula óssea, o tecido dentro dos ossos onde nascem as células do sangue. Uma célula estaminal sofre uma avaria e começa a produzir peças defeituosas: as células amadurecem mal e morrem antes de chegar ao sangue. A medula pode até estar cheia enquanto o sangue fica vazio. Daí todo o quadro: poucos glóbulos vermelhos, poucas plaquetas, poucos glóbulos brancos de defesa. A SMD conta-se entre os cancros do sangue porque tem uma origem única, um clone alterado de células, e parte dos casos acaba por se transformar com o tempo em leucemia mieloide aguda.

Três faltas que explicam as queixas

A SMD não tem sintomas próprios: o que a pessoa sente não é a doença, mas a falta daquelas células que a medula deixou de entregar. Daí três conjuntos de sinais, misturados em cada doente em proporções diferentes.

• Poucos glóbulos vermelhos: cansaço permanente que um fim de semana não resolve, falta de ar a andar em terreno plano, palpitações, zumbido nos ouvidos, palidez da pele e sobretudo da face interna das pálpebras e dos lábios; em pele escura a palidez nota-se menos.
• Poucas plaquetas: nódoas negras ao mais leve toque, gengivas que sangram ao lavar os dentes, hemorragias nasais frequentes, menstruações abundantes e pontinhos vermelhos nas pernas e nos pés que não desaparecem ao pressioná-los com um copo transparente.
• Poucos neutrófilos: constipações que se arrastam semanas, amigdalites e bronquites repetidas, feridas que demoram a fechar, febre sem causa aparente.

Tudo isto avança devagar, ao longo de meses, e por isso é atribuído com facilidade à idade ou ao cansaço. Em alguns doentes a doença aparece por acaso, numa análise pedida antes de uma operação ou por motivo completamente diferente.

Porque a medula se estraga

Na maioria dos doentes não é possível apontar uma causa. Com os anos, as células estaminais acumulam falhas nos genes, e a SMD é em grande medida a doença dessa acumulação: a enorme maioria dos casos surge acima dos sessenta ou setenta anos, um pouco mais nos homens.

As circunstâncias conhecidas que aumentam o risco são poucas: quimioterapia ou radioterapia feitas por outro tumor, o contacto profissional prolongado com benzeno e outros solventes orgânicos, o tabaco e algumas síndromes hereditárias raras em que a medula é frágil desde a infância. Se houve SMD ou leucemia em familiares próximos, convém dizê-lo ao hematologista: raramente há por trás uma alteração genética familiar, e nesse caso estudam-se também os parentes, sobretudo se algum for considerado dador.

A SMD não se apanha de outra pessoa e só em casos excecionais é hereditária. Nem a alimentação, nem o feitio, nem os desgostos vividos a provocam.

Como se chega ao diagnóstico

Tudo começa por um hemograma, mas aí não termina: uma hemoglobina baixa é um achado, não um diagnóstico.

• O esfregaço de sangue ao microscópio: o médico vê que as células não são apenas escassas, mas anómalas na forma e na maturação.
• As análises que excluem causas reversíveis: ferro e ferritina, vitamina B12 e ácido fólico, função da tiroide, do rim e do fígado, sinais de inflamação crónica. Boa parte das anemias nos idosos explica-se assim e corrige-se com facilidade.
• A biópsia da medula óssea é o exame que estabelece o diagnóstico. Com uma agulha retira-se um cilindro de osso e uma gota de medula, em geral do osso da bacia, com anestesia local e por vezes com sedação ligeira. Demora cerca de um quarto de hora, e sem ela o diagnóstico não se considera feito.
• O estudo genético das células da medula: as alterações dos cromossomas e as mutações definem o tipo de doença, o prognóstico e a escolha do tratamento.

À parte mede-se a proporção de células imaturas, os blastos. Enquanto se mantêm abaixo de um quinto, fala-se de SMD; quando ultrapassam esse limite, a doença passa a chamar-se leucemia mieloide aguda. A resposta não chega num dia: o estudo genético demora semanas, e essa espera não significa que as coisas corram mal.

Porque tudo depende do grupo de risco

A SMD não é uma doença, mas uma dezena de variantes com destinos diferentes. Para não tratar todos da mesma maneira, os médicos calculam um grupo de risco, de muito baixo a muito alto. Entram na conta a proporção de blastos, o conjunto de falhas genéticas e o quanto os valores do sangue desceram.

Com risco baixo a doença pode ficar anos quase parada, e a tarefa principal é manter o bem-estar sem submeter a pessoa a tratamentos desnecessários. Com risco alto passa para primeiro plano a ameaça de transformação em leucemia aguda, e então trata-se de forma ativa e sem pausas. O mesmo valor de hemoglobina será conduzido de maneira diferente em duas pessoas de grupos distintos, e isso não é descuido, é cálculo.

Com que se trata

Curar a SMD só um transplante de medula o consegue, e serve a uma minoria. Nos restantes o objetivo é outro: manter o sangue em valores de trabalho e afastar a passagem a leucemia.

• Vigilância. Com risco baixo e valores aceitáveis não se prescreve tratamento nenhum: análises e consultas regulares, com intervenção quando for preciso. Não é recusa de ajuda, é uma estratégia reconhecida.
• O tratamento de suporte é a base para a maioria: transfusão de glóbulos vermelhos na anemia, de plaquetas perante uma hemorragia perigosa, e antibióticos rápidos nas infeções.
• Estimulantes da produção de sangue: a eritropoietina ajuda parte dos doentes de risco baixo e permite espaçar as transfusões; por vezes juntam-se fatores de crescimento dos glóbulos brancos.
• Os agentes hipometilantes, sobretudo a azacitidina, são o tratamento principal do risco alto. Administram-se em ciclos; não arrasam a medula, empurram as células alteradas a trabalhar mais perto do normal, e o primeiro efeito demora vários ciclos a aparecer.
• A lenalidomida atua numa falha cromossómica concreta, a perda de parte do cromossoma 5, e pode libertar das transfusões durante muito tempo.
• Os fármacos que travam o sistema imunitário servem para uma variante pouco frequente em que a medula fica vazia.
• O transplante de células estaminais de dador é a única hipótese de cura. É pesado e arriscado, por isso discute-se com quem o consegue suportar e decide-se atempadamente, não quando a doença já avançou.

Depois de muitas transfusões o ferro acumula-se no organismo e danifica o coração e o fígado. A ferritina é vigiada e, se necessário, prescrevem-se fármacos que removem o ferro. Pela mesma razão não se deve começar ferro em comprimidos por iniciativa própria: a anemia da SMD não vem da sua falta.

Quando não se pode esperar

Com os glóbulos brancos baixos a infeção avança depressa e os seus sinais habituais ficam esbatidos. Uma temperatura acima de 38 graus em alguém com SMD obriga a contactar de imediato o hematologista ou a ir ao hospital, em vez de tomar um antipirético e esperar pela manhã. Nessa situação o antibiótico começa nas primeiras horas.

Chame uma ambulância (na maioria dos países europeus, o 112) se surgir:

• arrepios com febre alta, confusão, fraqueza súbita, queda da tensão;
• uma hemorragia que não para: do nariz durante mais de vinte minutos, abundante das gengivas, sangue na urina, fezes pretas como alcatrão, vómito com sangue;
• dor de cabeça intensa e súbita, alteração da visão ou da fala com as plaquetas baixas;
• falta de ar intensa em repouso, dor no peito, perda de consciência.

No próprio dia ao médico perante uma erupção nova de pequenas hemorragias, se a falta de ar e a fraqueza aumentarem em poucos dias, perante qualquer infeção com febre abaixo de 38 graus e se surgirem aftas na boca que impeçam comer e beber.

A vida entre consultas

A regra principal é simples: proteger-se das infeções sem transformar a vida num isolamento. Vacina da gripe todos os anos, do pneumococo e da covid conforme a indicação médica; as vacinas vivas não se administram enquanto a produção de sangue está deprimida. Ao dentista vai-se com regularidade e avisa-se sempre do diagnóstico: uma extração com plaquetas baixas planeia-se com o hematologista.

Os analgésicos escolhem-se com cuidado. O ibuprofeno e outros anti-inflamatórios, tal como a aspirina, aumentam o risco de hemorragia e não servem com as plaquetas baixas; costuma ser mais seguro o paracetamol, embora também a sua dose deva ser combinada. Nenhum medicamento ou suplemento novo se inicia sem o dizer ao hematologista.

O cansaço da anemia não se vence com força de vontade, mas responde a atividade física moderada: os passeios curtos toleram-se melhor do que o repouso absoluto. Convém cuidar da alimentação, lavar bem os legumes e evitar carne e peixe crus nas fases de descida profunda dos glóbulos brancos, proteger a pele dos cortes e barbear-se com máquina elétrica.

Se a doença avançou e já não é curável, o tratamento não para: muda de objetivo. A equipa de cuidados paliativos não trata dos últimos dias, mas do controlo dos sintomas: alivia a falta de ar, a dor e a angústia e apoia também a família. Chamá-la a tempo é sensato; tarde não é.

Consulta em linha

A consulta em linha é cómoda quando a análise já existe mas a explicação não. O médico revê o hemograma e esclarece o que significam os valores baixos, indica que exames vale a pena ter feitos antes de ir ao hematologista para não perder semanas e ajuda a distinguir uma anemia simples de uma situação que exige biópsia da medula.

Feito o diagnóstico, o médico traduz o relatório da linguagem médica para palavras correntes, explica o sentido do grupo de risco, ajuda com os efeitos secundários do tratamento e indica que queixas não podem esperar pela consulta marcada. Leve todas as análises dos últimos meses, porque o que conta é a evolução e não um número isolado, além dos relatórios e da lista de medicamentos. A consulta em linha não substitui a observação presencial do hematologista nem a biópsia da medula. Perante febre ou hemorragia é precisa ajuda urgente e não uma mensagem.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.