Rixubis 1000 UI/frasco pó e solvente para solução injetável

2. O que precisa saber antes de começar a usar RIXUBIS

Não use RIXUBIS

• se é alérgico a nonacog gama ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6)

• se é alérgico a proteínas de hámster

Advertências eprecauções

É possível que se produzam reações de hipersensibilidade de tipo alérgico com RIXUBIS. Detenha a perfusão e entre em contacto imediatamente com o seu médico ou procure atendimento médico urgente se experimentar os primeiros sinais das reações de hipersensibilidade/alergia como habão urticarial, erupção, tirantez no peito, sibilância, pressão arterial baixa ou anafilaxia (reação alérgica grave que pode causar dificuldade para engolir e/ou respirar, cara e/ou mãos vermelhas ou inchadas). É possível que o seu médico precise tratá-lo imediatamente em caso de estas reações. É possível que o seu médico também lhe faça um exame de sangue para verificar se desenvolveu anticorpos neutralizantes da atividade (inibidores) frente ao medicamento, pois os inibidores podem desenvolver-se juntamente com as alergias. Os pacientes com inibidores de fator IX podem ter um maior risco de anafilaxia durante o tratamento posterior com fator IX.

Consulte imediatamente o seu médico se a hemorragia não se detém da maneira esperada ou se experimenta um aumento significativo do uso de RIXUBIS para controlar uma hemorragia. O seu médico fará um exame de sangue para verificar se desenvolveu anticorpos neutralizantes da atividade (inibidores) frente a RIXUBIS. O risco de desenvolver inibidores é maior em pacientes a quem não foi administrado anteriormente um medicamento substituto de fator IX ou nas primeiras fases do tratamento, ou seja, no caso de crianças pequenas.

A produção de fator IX no corpo é controlada pelo gene de fator IX. Os pacientes que têm mutações específicas do seu gene de fator IX, como por exemplo uma eliminação maior, talvez tenham mais probabilidades de ter inibidores de fator IX e uma reação alérgica nas primeiras fases com qualquer concentrado de fator IX. Por isso, se se sabe que si tem tal mutação, o seu médico o vigiará com maior cuidado para detectar sinais de uma reação alérgica.

Se padece doença hepática ou cardíaca, ou se se submeteu recentemente a uma intervenção cirúrgica importante, informe o seu médico, pois existe um maior risco de complicações na coagulação do sangue.

Foram notificados casos de distúrbios renais (síndrome nefrótico) após a administração de doses elevadas de fator IX em pacientes com hemofilia B que tinham inibidores de fator IX e antecedentes de reações alérgicas.

Sempre que seja possível, anote o nome do medicamento e o número do lote cada vez que usar RIXUBIS (por exemplo, no seu diário) para manter um registo dos medicamentos e dos lotes que usou.

Uso de RIXUBIS com outros medicamentos

Informa o seu médico se está a usar, usou recentemente ou pode ter que usar qualquer outro medicamento. Não foram notificadas interações de RIXUBIS com outros medicamentos.

Gravidez, lactação efertilidade

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de usar este medicamento. A hemofilia B aparece em muito raras ocasiões em mulheres.

Condução euso de máquinas

A influência de RIXUBIS sobre a capacidade para conduzir e usar máquinas é nula.

RIXUBIS contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco, ou seja, praticamente não contém sódio. No entanto, dependendo do seu peso corporal e da sua dose de RIXUBIS, si pode receber mais de um frasco. Isto deve ser tido em conta se segue uma dieta pobre em sódio.

3. Como usar RIXUBIS

O tratamento com RIXUBIS será iniciado por um médico com experiência no tratamento de pacientes com hemofilia B.

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

O seu médico decidirá a dose de RIXUBIS que lhe será administrada. Esta dose e a duração dependerão da gravidade da sua deficiência de fator IX, da localização e da extensão da hemorragia, bem como do seu estado clínico, a idade e a rapidez com que o seu corpo consome o fator IX, que deve ser verificada regularmente.

O seu médico ou enfermeiro lhe administrarão RIXUBIS mediante perfusão intravenosa (IV) após reconstituir o pó com o dissolvente fornecido. Si ou qualquer outra pessoa também podem administrar a injeção de RIXUBIS, mas apenas após receber a formação adequada.

Reconstituição e administração

• Para a reconstituição, use apenas o dissolvente e o dispositivo de reconstituição (BAXJECT II) incluídos no envase.

• Para a administração é necessário o uso de uma seringa luer lock.

• Não use se o equipamento BAXJECT II, o sistema estéril de proteção ou o seu envase estiver danificado ou mostrar algum sinal de deterioração.

Reconstituição

Use técnica asséptica:

1. Se o medicamento estiver na geladeira, retire os frascos de pó e de dissolvente de RIXUBIS e espere até que atinjam a temperatura ambiente (entre 15°C e 30°C).
2. Lave as mãos com sabão e água morna.
3. Retire os protetores dos frascos de pó e dissolvente.
4. Limpe os tampões com as toalhetas impregnadas de álcool. Coloque os frascos em uma superfície plana e limpa.
5. Abrir o invólucro do equipamento BaxJect II removendo a tampa de papel sem tocar o interior (Fig. a). Não retire o equipamento do invólucro.
6. Vire o invólucro e insira a ponta de plástico através do tampão do dissolvente. Pegue o invólucro pelo seu extremo e retire o equipamento BaxJect II do invólucro (Fig. b). Não retire o protetor azul do equipamento BAXJECT II.
7. Com Baxject II unido ao frasco de dissolvente, vire o sistema de tal forma que o frasco de dissolvente esteja na parte superior do equipamento. Insira a ponta de plástico branca dentro do tampão do frasco de pó RIXUBIS. O vácuo fará com que o dissolvente penetre no frasco de pó RIXUBIS (Fig. c).
8. Agite suavemente até que todo o material se dissolva. O medicamento se dissolve rapidamente (em cerca de 2 minutos). Certifique-se de que RIXUBIS esteja completamente dissolvido, se não for assim, toda a solução reconstituída não passará através do filtro do equipamento. Devem ser inspecionados visualmente os medicamentos reconstituídos para detectar partículas ou decoloração antes da administração. A solução deve ser transparente ou ligeiramente opalescente. Não use soluções turvas ou com depósitos.

Fig. aFig. bFig. c

Não refrigere a preparação após a reconstituição.

Use imediatamente.

Administração

Use técnica asséptica:

1. Retire o protetor azul do equipamento BAXJECT II. Não introduza ar na seringa. Conecte a seringa ao equipamento BAXJECT II (Fig. d).
2. Vire o sistema (o frasco com a solução reconstituída na parte superior). Introduza a solução reconstituída na seringa, puxando o êmbolo para trás lentamente (Fig. e).
3. Desconecte a seringa.
4. Conecte uma agulha de perfusão com aletas à seringa. Injete por via intravenosa. A solução deve ser administrada lentamente, a uma velocidade determinada de acordo com o nível de confort do paciente, que não exceda 10 ml por minuto.

Fig. dFig. e

Sempre que seja possível, anote o nome do medicamento e o número do lote cada vez que usar RIXUBIS (por exemplo, no seu diário) para manter um registo dos medicamentos e dos lotes que usou.

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que estiveram em contacto com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Se usar mais RIXUBIS do que deve

Siga exatamente as instruções de administração de RIXUBIS indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico. Se injetar uma dose maior de RIXUBIS do que a recomendada, consulte o seu médico o mais rápido possível.

Se esquecer de usar RIXUBIS

Não se injete uma dose dupla para compensar as doses esquecidas. Administre a próxima injeção como está estabelecido e continue como o seu médico indicou.

Se interromper o tratamento com RIXUBIS

Não deixe de usar RIXUBIS sem consultar o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

É possível que se produzam reações de hipersensibilidade de tipo alérgico com RIXUBIS. Entre estas reações incluem-se sensações de ardor e picadas no local de perfusão, calafrios, rubor, letargia, inquietude, formigamento, habão urticarial, picor e sarpullido, pressão arterial baixa, frequência cardíaca rápida, tirantez no peito, sibilância, inchaço da garganta, anafilaxia (reação alérgica grave), dor de cabeça, náuseas e vómitos. Consulte imediatamente o seu médico se experimentar estes sinais. É possível que o seu médico precise tratá-lo imediatamente em caso de estas reações (ver secção 2 ‘Advertências e precauções’).

Foram observados os seguintes efeitos adversos com RIXUBIS:

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 em cada 10 pacientes)

• alteração do gosto

• dor nas extremidades.

Efeitos adversos com frequência desconhecida(não se pode estimar a frequência a partir dos dados disponíveis)

• reações alérgicas (hipersensibilidade).

Não foram observados com este medicamento problemas causados por uma coagulação excessiva do sangue (episódios tromboembólicos), mas podem ocorrer com qualquer produto de fator IX. Entre estes, incluem-se ataques cardíacos, coágulos de sangue nas veias ou no pulmão.

Comunicaçãode efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, si pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de RIXUBIS

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não use este medicamento após a data de validade que aparece no embalagem exterior e na etiqueta do frasco após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar abaixo de 30°C.

Não congelar.

Use a solução reconstituída imediatamente.

Não use RIXUBIS se a solução não for incolor e transparente.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, si ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de RIXUBIS

• O princípio ativo é nonacog gama (fator IX humano de coagulação recombinante). Cada frasco contém nominalmente 250, 500, 1000, 2000 ou 3000 UI, correspondentes a uma concentração de 50, 100, 200, 400 ou 600 UI/ml após a reconstituição com 5 ml de solvente.

• Os demais componentes do pó são sacarose, manitol, cloreto de sódio, cloreto de cálcio, L-histidina, polissorbato 80.

Frasco de solvente: 5 ml de água esterilizada para preparações injetáveis.

Aspecto do produto econteúdo do envase

RIXUBIS é fornecido como pó e solvente para solução injetável.

O conteúdo do envase é o seguinte:

• um frasco de pó RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 ou 3000 UI em um frasco de vidro com um fecho de borracha
• um frasco de 5 ml de água esterilizada para preparações injetáveis em um frasco de vidro com um fecho de borracha
• um BAXJECT II (equipamento de reconstituição sem agulhas)

Título da autorização de comercialização

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Viena

Tel.: 800 66838470 E-mail: [email protected]

Responsável pela fabricação

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Bélgica

Data da última revisão deste prospecto 01/2020

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do setor sanitário:

Supervisão do tratamento

Durante o tratamento, recomenda-se a determinação adequada dos níveis de fator IX para calcular a dose que deve ser administrada e a frequência das perfusões repetidas. Os pacientes individuais podem diferir em sua resposta ao fator IX com diferentes meias-vidas e recuperações. A dose baseada no peso corporal pode requerer um ajuste em pacientes com baixo peso ou sobrepeso. No caso particular de intervenções cirúrgicas importantes, é indispensável uma supervisão precisa da terapia de substituição mediante análise da coagulação (atividade do fator IX de plasma).

Para garantir que se alcançou o nível plasmático de atividade de fator IX desejado, aconselha-se realizar um controle exhaustivo utilizando um ensaio adequado de atividade de fator IX e, se necessário, devem ser aplicados os ajustes adequados à dose e à frequência das perfusões repetidas. Ao utilizar o ensaio in vitro de coagulação em uma etapa baseado no tempo de tromboplastina (aPTT) para determinar a atividade do fator IX em amostras sanguíneas de pacientes, os resultados de atividade do fator IX podem ser significativamente afetados pelo tipo de reagente de aPTT e pelo padrão de referência utilizado no ensaio. Isso é importante especialmente ao mudar o laboratório e/ou os reagentes utilizados no ensaio.

Posologia

A dose e a duração da terapia de substituição dependem da gravidade da deficiência de fator IX, da localização e da extensão da hemorragia, bem como do estado clínico, da idade e dos parâmetros farmacocinéticos de fator IX do paciente, como a recuperação incremental e meia-vida.

O número de unidades de fator IX administradas é expresso em unidades internacionais (UI), que estão relacionadas com o padrão atual da OMS para produtos de fator IX. A atividade de fator IX no plasma é expressa como um percentual (relativo ao plasma humano normal) ou em unidades internacionais (relativas a um padrão internacional para o fator IX no plasma).

Uma unidade internacional de atividade de fator IX é equivalente à quantidade de fator IX existente em um ml de plasma humano normal.

População adulta

Tratamento a demanda O cálculo da dose necessária de fator IX baseia-se no achado empírico de que 1 unidade internacional de fator IX por kg de peso corporal incrementa a atividade de fator IX do plasma em 0,9 UI/dl (intervalo de 0,5 a 1,4 UI/dl) ou 0,9% de atividade normal em pacientes de 12 anos de idade e maiores (para obter informações adicionais, ver seção 5.2).

A dose necessária é determinada utilizando a seguinte fórmula:

Para uma recuperação incremental de 0,9 UI/dl por UI/kg, a dose é calculada da seguinte maneira:

A quantidade que deve ser administrada e a frequência da administração devem estar sempre orientadas para a eficácia clínica no caso concreto.

No caso dos episódios hemorrágicos seguintes, a atividade de fator IX não deve ser inferior ao nível de atividade plasmática dada (em % do normal ou UI/dl) no período correspondente. Pode-se utilizar a seguinte tabela como guia de dosificação em episódios hemorrágicos e cirurgia:

É especialmente importante uma supervisão cuidadosa da terapia de substituição nos casos de operação importante ou hemorragia potencialmente mortal.

Profilaxia

Para a profilaxia de longa duração contra hemorragias em pacientes com hemofilia B grave, as doses normais são de 40 a 60 UI de fator IX por quilograma de peso corporal a intervalos de 3 a 4 dias para os pacientes de 12 anos de idade e maiores. Em alguns casos, dependendo dos parâmetros farmacocinéticos, da idade, do fenótipo de hemorragia e da atividade física do paciente, pode ser necessário intervalos de dosificação mais curtos ou doses mais altas.

Perfusão contínua

Não administre RIXUBIS por perfusão contínua.

População pediátrica

Pacientes de 12 a 17 anos de idade:

A posologia é a mesma para os adultos e os pacientes pediátricos de 12 a 17 anos.

Pacientes menores de 12 anos:

Tratamento a demanda:

O cálculo da dose de fator IX requerida baseia-se no achado empírico de que 1 unidade internacional de fator IX por kg de peso corporal incrementa a atividade de fator IX do plasma em 0,7 UI/dl (intervalo de 0,31 a 1,0 UI/dl) ou 0,7% da atividade normal em pacientes menores de 12 anos de idade (para obter informações adicionais, ver seção 5.2).

A dosagem requerida é determinada mediante a seguinte fórmula:

Pacientes menores de 12 anos de idade:

Para uma recuperação incremental de 0,7 UI/dl por UI/kg, a dose é calculada da seguinte maneira:

Pode-se utilizar a mesma tabela para os adultos como guia de dosificação em episódios hemorrágicos e cirurgia (ver anterior).

Profilaxia:

O intervalo de doses recomendadas para pacientes pediátricos menores de 12 anos de idade é de 40 a 80 UI/kg a intervalos de 3 a 4 dias. Em alguns casos, dependendo dos parâmetros farmacocinéticos, da idade, do fenótipo de hemorragia e da atividade física do paciente, pode ser necessário intervalos de dosificação mais curtos ou doses mais altas.