SAPROPTERINA DIPHARMA 500 MG PÓ PARA SOLUÇÃO ORAL

Conteúdo do folheto informativo

1. Introdução
2. O que é Sapropterina Dipharma e para que é utilizado
3. O que necessita de saber antes de começar a tomar Sapropterin Dipharma
4. Como tomar Sapropterin Dipharma
5. Posíveis efeitos adversos
6. Conservação de Sapropterina Dipharma
7. Conteúdo do envase e informação adicional

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Sapropterina Dipharma 100 mg pó para solução oral

Sapropterina Dipharma 500 mg pó para solução oral

dihidrocloruro de sapropterina (sapropterin dihydrochloride)

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Sapropterina Dipharma e para que é utilizado
2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Sapropterin Dipharma
3. Como tomar Sapropterin Dipharma
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de Sapropterina Dipharma
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Sapropterina Dipharma e para que é utilizado

Sapropterina Dipharma contém o princípio ativo sapropterina, que é uma cópia sintética de uma substância própria do corpo chamada tetra-biopterina (BH4). A BH4 é necessária no corpo para transformar um aminoácido chamado fenilalanina em outro aminoácido chamado tirosina.

Sapropterina Dipharma é utilizado para tratar a hiperfenilalaninemia (HPA) ou fenilcetonúria (PKU) em doentes de qualquer idade. A HPA e a PKU devem-se a níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue que podem ser prejudiciais. Sapropterina Dipharma reduz estes níveis em alguns doentes que respondem a BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta.

Este medicamento também é usado para tratar uma doença hereditária denominada deficiência de BH4 nos doentes de qualquer idade, na qual o corpo não pode produzir suficiente BH4. Devido a que os níveis de BH4 são muito baixos, o organismo não pode utilizar de forma adequada a fenilalanina e os níveis deste aminoácido aumentam tendo efeitos prejudiciais. Ao substituir a BH4 que o corpo não pode produzir, Sapropterina Dipharma reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância à fenilalanina da dieta.

2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Sapropterin Dipharma

Não tome Sapropterin Dipharma

• se é alérgico à sapropterina ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Sapropterin Dipharma, especialmente:

• se tem 65 anos ou mais
• se tem problemas de rim ou fígado
• se está doente. Recomenda-se consultar com o médico em caso de doença, pois os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar
• se tem predisposição para convulsões

Quando receber tratamento com Sapropterin Dipharma, o seu médico realizará análises de sangue para verificar o conteúdo de fenilalanina e tirosina e poder decidir ajustar a dose de Sapropterin Dipharma ou a dieta, se necessário.

Deve continuar o tratamento dietético de acordo com as recomendações do seu médico. Não mude de dieta sem comunicá-lo ao seu médico. Mesmo que tome Sapropterin Dipharma, se as concentrações sanguíneas de fenilalanina não estiverem bem controladas, pode apresentar problemas neurológicos graves. O seu médico deve continuar a supervisionar as concentrações sanguíneas de fenilalanina com frequência durante o tratamento com Sapropterin Dipharma, para se certificar de que não são demasiado altas nem demasiado baixas.

Uso de Sapropterina Dipharma com outros medicamentos

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento. Em particular, deve informar o seu médico se está a utilizar:

• levodopa (para tratar a doença de Parkinson)
• medicamentos para o tratamento do cancro (por exemplo, metotrexato)
• medicamentos para o tratamento de infecções bacterianas (por exemplo, trimetoprim)
• medicamentos que causam dilatação dos vasos sanguíneos, (por exemplo, trinitrato de glicerilo [GTN], dinitrato de isosorbida [ISDN], nitroprussiato sódico [SNP], molsidomina, minoxidilo).

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Se está grávida, o seu médico lhe indicará como deve controlar os níveis de fenilalanina de forma adequada. Se não forem controlados estritamente antes da gravidez ou quando engravidar, pode ser prejudicial para si e para o seu bebê. O seu médico supervisionará a restrição da ingestão de fenilalanina com a dieta antes e durante a gravidez.

Se a dieta estrita não reduz satisfatoriamente a quantidade de fenilalanina no sangue, o seu médico considerará se deve tomar este medicamento.

Não deve utilizar este medicamento durante o período de amamentação.

Condução e uso de máquinas

Não se espera que Sapropterina Dipharma afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Sapropterina Dipharma contém potássio

Sapropterina Dipharma 100 mg pó para solução oral

Este medicamento contém 0,3 mmol (11,7 mg) de potássio por sobre, o que deve ser tido em conta em doentes com insuficiência renal ou em doentes com dietas pobres em potássio.

Sapropterina Dipharma 500 mg pó para solução oral

Este medicamento contém 1,6 mmol (62,6 mg) de potássio por sobre, o que deve ser tido em conta em doentes com insuficiência renal ou em doentes com dietas pobres em potássio.

3. Como tomar Sapropterin Dipharma

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Sapropterina Dipharma 500 mg só deve ser utilizado em doentes com peso corporal superior a 25 kg.

Dose para a PKU

A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma nos doentes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma uma vez ao dia, com uma refeição para aumentar a absorção, e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã. O seu médico pode ajustar a dose, geralmente entre 5 e 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado

Dose para a deficiência de BH4

A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma nos doentes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma com uma refeição para aumentar a absorção. Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses administradas ao longo do dia. O seu médico pode ajustar a dose até 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado.

A seguinte tabela é um exemplo de como calcular a dose adequada

Forma de administração

Para doentes com PKU, a dose total diária é tomada uma vez ao dia e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã.

Para doentes com deficiência de BH4, a dose total diária é dividida em 2 ou 3 doses distribuídas ao longo do dia.

Uso em doentes com peso corporal superior a 20 kg

Certifique-se de que conhece a dose de Sapropterina Dipharma pó que o seu médico lhe prescreveu.

Sapropterina Dipharma 100 mg pó para solução oral

Para doses maiores, o seu médico pode prescrever-lhe também Sapropterina Dipharma 500 mg pó para solução oral.

Sapropterina Dipharma 500 mg pó para solução oral

Para a dose exata, o seu médico também pode prescrever-lhe Sapropterina Dipharma 100 mg pó para solução oral.

Certifique-se de que sabe usar Sapropterina Dipharma 100 mg ou 500 mg pó para solução oral, ou ambos os medicamentos, para preparar a dose.

Abra o sobre (ou sobres) apenas quando se disponha a usá-lo(s).

Preparação do sobre (ou sobres)

• Abra o sobre (ou sobres) de Sapropterina Dipharma pó para solução oral dobrando-o e rasgando-o, ou bem cortando-o pela linha de pontos da esquina superior do sobre.
• Vacie o conteúdo do sobre (ou sobres) em 120 a 240 ml de água. Depois de dissolver o pó em água, a solução resultante deve ser transparente, entre incolora e amarelada.

Ingesta do medicamento

• Beba a solução antes de 30 minutos.

Uso em crianças de até 20 kg de peso corporal

Use apenas os sobres de 100 mg se se vai a preparar Sapropterina Dipharma para crianças com um peso corporal de até 20 kg.

A dose baseia-se no peso corporal, que irá mudando à medida que a criança cresce. O seu médico lhe indicará:

• o número de sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg necessários para uma dose
• a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Sapropterin Dipharma
• a quantidade de solução que deve administrar à criança para a dose prescrita.

A criança deve beber a solução de Sapropterina Dipharma com uma refeição.

Administre à criança a quantidade de solução prescrita nos 3 minutos seguintes à sua dissolução. Se não puder administrar a dose à criança nos 30 minutos seguintes à dissolução do pó, terá que preparar uma nova solução, pois a solução não utilizada não se deve usar uma vez transcorridos 30 minutos.

Materiais necessários para preparar e administrar à criança a dose de Sapropterin Dipharma

• O número de sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg necessários para uma dose
• Uma taça de medicação com marcas de graduação correspondentes a 20, 40, 60 e 80 ml
• Um copo ou uma taça
• Uma colherinha ou um utensílio limpo para remover
• Uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml) (uma seringa de 10 ml para a administração de volumes ≤ 10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes > 10 ml)

Pida ao seu médico a taça de medicação para dissolver o pó e a seringa oral de 10 ml ou 20 ml se não dispõe destes materiais.

Passos para a preparação e atoma da dose:

• Deposite os sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg prescritos na taça de medicação. Despeje na taça dosadora a quantidade de água indicada pelo seu médico (por exemplo, se o seu médico lhe disse que utilizasse 20 ml para dissolver um comprimido de Sapropterin Dipharma). Verifique que a quantidade de líquido se alinha (na marca de graduação correspondente na taça de medicação) com a quantidade indicada pelo seu médico. Remova com a colherinha ou o utensílio limpo até que o pó se dissolva. Depois de dissolver o pó em água, a solução resultante deve ser transparente, entre incolora e amarelada.
• Se o seu médico lhe disse que administrasse apenas uma parte da solução, introduza a ponta da seringa para uso oral na taça de medicação. Puxe lentamente o êmbolo para trás para extrair a quantidade indicada pelo seu médico.
• Em seguida, transfira a solução para um copo ou um copo dosador, empurrando lentamente o êmbolo até que toda a solução previamente introduzida na seringa de dosificação oral se encontre no seu interior (por exemplo, se o seu médico lhe disse que dissolvesse dois sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg em 40 ml de água e administrasse 30 ml à criança, terá que utilizar a seringa de dosificação oral de 20 ml duas vezes para extrair os 30 ml (por exemplo, 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para um copo ou uma taça de administração). Utilize uma seringa oral de 10 ml para a administração de volumes ≤ 10 ml ou uma seringa oral de 20 ml para a administração de volumes > 10 ml.
• Se o bebê é demasiado pequeno para beber de um copo ou uma taça, pode administrar-lhe a solução utilizando a seringa para uso oral. Extraia o volume prescrito de solução preparada na taça dosadora e introduza a ponta da seringa para uso oral na boca do bebê. Aponte com a ponta da seringa para uso oral para uma das bochechas. Empurre lentamente o êmbolo, de maneira que uma pequena quantidade seja liberada de cada vez, até administrar toda a solução contida na seringa para uso oral.
• Jogue fora qualquer resto de solução sobrante. Puxe o êmbolo do corpo da seringa para uso oral. Lave ambas as partes da seringa para uso oral e a taça dosadora com água morna e deixe que sequem ao ar. Quando a seringa para uso oral estiver seca, volte a introduzir o êmbolo no corpo da seringa. Guarde a seringa para uso oral e a taça de medicação para o próximo uso.

Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que deve

Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o prescrito, pode sofrer efeitos adversos que podem incluir dor de cabeça e tonturas. Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o prescrito, comunique-o imediatamente ao seu médico ou farmacêutico.

Seesquecer de tomar Sapropterin Dipharma

Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas. Tome a próxima dose à hora habitual.

Se interromper o tratamento com Sapropterin Dipharma

Não interrompa o tratamento com Sapropterina Dipharma sem comentar previamente com o seu médico, porque podem aumentar os níveis de fenilalanina no sangue.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Posíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram notificados poucos casos de reações alérgicas (como erupções cutâneas e reações graves). A frequência é desconhecida (a frequência não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis).

Se tiver zonas inflamadas, avermelhadas e com picazón muito intensa (urticária), gotejamento nasal, pulso acelerado ou irregular, inflamação da língua ou garganta, espirros, assobios ao respirar, dificuldade respiratória grave ou tonturas, pode estar sofrendo uma reação alérgica grave ao medicamento. Se sofrer estes sintomas, consulte o seu médico imediatamente.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas)

Dor de cabeça e gotejamento nasal.

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

Dor de garganta, congestão ou entupimento nasal, tosse, diarreia, vómitos, dor de estômago, níveis demasiado baixos de fenilalanina em análises de sangue, indigestão e mal-estar geral (náuseas) (ver secção 2: "Advertências e precauções").

Efeitos adversos desconhecidos (não podem ser estimados a partir dos dados disponíveis)

Gastrite (inflamação da mucosa do estômago), esofagite (inflamação da mucosa do esófago).

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Sapropterina Dipharma

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no sobre e no envase após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelos esgotos nem pela lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Sapropterina Dipharma

• O princípio ativo é o dihidrocloruro de sapropterina.

Sapropterina Dipharma 100 mg:Cada sobre contém 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina).

Sapropterina Dipharma 500 mg:Cada sobre contém 500 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 384 mg de sapropterina).

• Os outros componentes são manitol (E421), citrato de potássio (E332), sucralose (E955) e ácido ascórbico (E300). Ver secção 2. "Sapropterina Dipharma contém potássio".

Aspecto do produto e conteúdo do envase

O pó para solução oral é de tom entre branco e amarelado. O pó vai em sobres unidose que contêm 100 mg ou 500 mg de dihidrocloruro de sapropterina.

Envases de 30 sobres.

Titular da autorização de comercialização

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Alemanha

Responsável pela fabricação

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Itália

ou

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu . Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.