KALYDECO 50 mg granulado em sobres

2. O que precisa saber antes de o seu filho tomar Kalydeco

Não administre Kalydeco ao seu filho

• se o seu filho é alérgico a ivacaftor ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o médico do seu filho antes de começar a tomar Kalydeco.

• Consulte o médico do seu filho se o seu filho tem ou teve anteriormente problemas hepáticos. Pode ser necessário que o médico do seu filho ajuste a dose ao seu filho.
• Observou-se um aumento das enzimas hepáticas no sangue em algumas pessoas que tomam Kalydeco (sozinho ou em combinação com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). Consulte o médico do seu filho imediatamente se o seu filho tiver algum dos seguintes sintomas, que podem indicar problemas de fígado:
• Dor ou desconforto na zona superior direita do estômago (abdômen)
• Pele ou branco dos olhos de cor amarela
• Perda de apetite
• Náuseas ou vômitos
• Urina escura

• O médico fará análises de sangue ao seu filho para verificar como está o fígado antes e durante o tratamento, especialmente durante o primeiro ano e especialmente se as análises de sangue indicaram que teve as enzimas hepáticas elevadas no passado

• Observou-se depressão (incluindo ideias de suicídio e comportamentos suicidas) em pacientes que estão tomando Kalydeco, principalmente em um esquema combinado com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, que costuma aparecer nos primeiros três meses de tratamento. Consulte o médico de imediato se você (ou alguém que está tomando este medicamento) experimenta alguns dos seguintes sintomas: estado de ânimo triste ou alterado, ansiedade, sensação de mal-estar emocional ou ideias de autolesionar-se ou suicidar-se, que podem ser sinais de depressão.

• Consulte o médico do seu filho se lhe disseram que o seu filho tem ou teve anteriormente problemas renais.

• Não se recomenda Kalydeco em pacientes que receberam um transplante de órgãos.

• Em alguns crianças e adolescentes, observou-se uma anomalia no cristalino do olho (catarata) sem nenhum efeito na visão durante o tratamento (sozinho ou em combinação com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor). O médico do seu filho pode realizar algumas explorações nos olhos antes e durante o tratamento.

• Kalydeco deve ser utilizado apenas se o seu filho tiver uma das mutações no gene CFTRenumeradas na seção 1 (O que é Kalydeco e para que é utilizado).

Crianças

Este medicamento não deve ser dado a crianças menores de 1 mês, porque não se sabe se ivacaftor é seguro e eficaz nesses crianças.

Este medicamento não deve ser dado em combinação com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor a crianças menores de 2 anos, porque não se sabe se ivacaftor é seguro e eficaz nesses crianças.

Outros medicamentos e Kalydeco

Informa o médico do seu filho ou o farmacêutico se o seu filho está utilizando, utilizou recentemente ou possa ter que utilizar qualquer outro medicamento. Alguns medicamentos podem afetar a forma de agir de Kalydeco ou fazer com que haja uma maior probabilidade de efeitos adversos. Em particular, informa o médico do seu filho se o seu filho está tomando algum dos medicamentos indicados abaixo. O médico do seu filho pode decidir ajustar a dose ou que precise de mais revisões.

• Antifúngicos(utilizados para o tratamento de infecções causadas por fungos). Estes incluem fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol e voriconazol.
• Antibióticos(utilizados para o tratamento de infecções causadas por bactérias). Estes incluem claritromicina, eritromicina, rifabutina, rifampicina e telitromicina.
• Medicamentos para a epilepsia(utilizados para o tratamento de convulsões ou crises epilépticas). Estes incluem carbamazepina, fenobarbital e fenitoína.
• Medicamentos à base de plantas. Estes incluem erva-de-são-joão (Hypericum perforatum).
• Imunossupressores(utilizados após um transplante de órgãos). Estes incluem ciclosporina, everolimo, sirolimo e tacrolimo.
• Glicósidos cardíacos(utilizados para o tratamento de algumas afecções do coração). Estes incluem digoxina.
• Anticoagulantes(utilizados para evitar que se formem coágulos de sangue). Estes incluem warfarina.
• Medicamentos para a diabetes. Estes incluem glimepirida e glipizida.
• Medicamentos para reduzir a tensão arterial. Estes incluem verapamilo.

Tomada de Kalydeco com alimentos e bebidas

Evite dar ao seu filho alimentos ou bebidas que contenham toranja durante o tratamento com Kalydeco, porque podem aumentar os efeitos adversos de Kalydeco ao aumentar a quantidade de ivacaftor no organismo do seu filho.

Condução e uso de máquinas

Kalydeco pode fazer com que o seu filho se sinta tonto. Se o seu filho se sentir tonto, recomenda-se que não ande de bicicleta ou realize qualquer atividade que exija toda a sua atenção.

Kalydeco contém lactose e sódio.

Se o médico do seu filho lhe indicou que o seu filho padece de uma intolerância a certos açúcares, consulte com ele antes de o seu filho tomar este medicamento.

Kalydeco contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por unidade de dose; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como tomar Kalydeco

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo médico do seu filho. Em caso de dúvida, consulte novamente o médico do seu filho.

O médico do seu filho determinará a dose correta para o seu filho. O seu filho deve continuar utilizando todos os outros medicamentos, a menos que o médico do seu filho lhe indique que pare de tomar algum.

Na Tabela 1 são fornecidas as recomendações posológicas de Kalydeco.

Tabela1: Recomendações posológicas

Administre ao seu filho o granulado da dose da manhã e o granulado da dose da noite com uma diferença de 12 horas.

Se o seu filho tiver problemas hepáticos, pode ser necessário que o seu médico reduza a dose de Kalydeco, porque o fígado do seu filho não eliminará o medicamento do corpo tão rapidamente como em crianças que têm a função hepática normal.

• Problemas hepáticos moderados em crianças de 6 meses ou mais:pode-se reduzir a dose para metade da dose indicada na tabela acima, ou seja, um saco uma vez ao dia.
• Problemas hepáticos graves em crianças de 6 meses ou mais:não é recomendado o seu uso, mas o médico do seu filho decidirá se é apropriado que o seu filho utilize este medicamento, caso em que a dose (como indicado na tabela acima) deve ser reduzida para um saco a cada dois dias.
• Problemas hepáticos em crianças de 1mês a 6meses de idade:não é recomendado o seu uso.

Kalydeco deve ser tomado por via oral.

Cada saco é apenas para um uso único.

Administração de Kalydeco ao seu filho:

• Segure o saco do granulado com a linha para cortar para cima.
• Agite suavemente o saco para que o conteúdo se assente.
• Abra o saco rompendo ou cortando pela linha para cortar.
• Misture todo o conteúdo de um saco com 5 ml de um alimento macio ou líquido adequado para a idade. Os alimentos ou o líquido devem estar à temperatura ambiente ou a uma temperatura inferior. Alguns exemplos de alimentos macios ou líquidos adequados para a idade incluem purê de frutas ou de vegetais, iogurte, compota de maçã, água, leite, leite materno, leite de fórmula ou suco.
• Uma vez misturado, dê o medicamento ao seu filho imediatamente. Se não for possível, dê-o na hora seguinte de ter misturado. Certifique-se de que se tome toda a mistura imediatamente.
• Logo antes ou logo após a administração, deve dar ao seu filho um alimento ou um lanche que contenha gorduras (a seguir são dados alguns exemplos).

Os alimentos ou lanches que contêm gorduras incluem os preparados com manteiga ou óleos ou os que contêm ovos. Outros alimentos que contêm gorduras são:

• Queijo, leite integral, produtos lácteos de leite integral, iogurte, leite materno, leite de fórmula, chocolate
• Carnes, peixe azul
• Abacate, homus (purê de grão-de-bico), produtos à base de soja (tofu)
• Frutos secos, barras ou bebidas nutricionais que contêm gorduras

Se o seu filho tomar mais Kalydeco do que deve

O seu filho pode apresentar efeitos adversos, incluindo os mencionados na seção 4 abaixo. Se for assim, consulte o médico do seu filho ou o farmacêutico. Se possível, mostre-lhes o medicamento do seu filho e este prospecto.

Se esqueceu de dar Kalydeco ao seu filho

Dê a dose esquecida se passaram menos de 6 horas desde a hora em que o seu filho deveria ter tomado a dose. Caso contrário, espere até que seja hora de tomar a próxima dose do jeito habitual. Não dê uma dose dupla para compensar as doses esquecidas.

Se interromper o tratamento com Kalydeco do seu filho

Administre Kalydeco ao seu filho durante todo o tempo que o médico do seu filho recomendou. Não interrompa o tratamento a menos que o médico do seu filho o indique. Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao médico do seu filho ou ao farmacêutico.

4. Efeitos adversos possíveis

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Efeitos adversos graves

Dor de estômago (abdominal) e aumento das enzimas hepáticas no sangue.

Posíveis sinais de problemas hepáticos

O aumento das enzimas hepáticas no sangue é frequente em pacientes com FC e também foi notificado em pacientes que tomam Kalydeco sozinho ou em combinação com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

Em pacientes que tomam Kalydeco em combinação com ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor,foram notificados dano hepático e piora da função hepáticaem pessoas com doença hepática grave. A piora da função hepática pode ser grave e pode requerer um transplante.

Os seguintes podem ser sinais de problemas hepáticos:

• Dor ou desconforto na parte superior direita do estômago (zona abdominal).
• Coloração amarelada da pele ou da parte branca dos olhos.
• Perda de apetite.
• Náuseas ou vômitos.
• Urina de cor escura.

Depressão

Os sinais de depressão incluem um estado de ânimo triste ou alterado, ansiedade ou sensação de mal-estar emocional.

Informa o médico do seu filho imediatamentese experimentar algum desses efeitos adversos.

Efeitos adversos muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas)

• Infecção do trato respiratório superior (resfriado comum), que inclui dor de garganta e congestão nasal
• Dor de cabeça
• Tontura
• Diarréia
• Dor de estômago ou abdominal
• Mudanças no tipo de bactérias nos muco
• Aumento das enzimas hepáticas (sinais de estresse no fígado)
• Erupção cutânea

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

• Mucosidade nasal
• Dor de ouvido, desconforto no ouvido
• Zumbido nos ouvidos
• Vermelhidão no interior dos ouvidos
• Distúrbio no ouvido interno (sensação de tontura ou de que tudo gira)
• Problemas dos seios paranasais (congestão sinusal)
• Vermlhidão na garganta
• Caroço na mama

• Enjoo (náuseas)
• Gripe
• Nível de açúcar baixo no sangue (hipoglicemia)
• Respiração anormal (falta de ar ou dificuldade respiratória)
• Flatulência
• Espinhas (acne)
• Coceira na pele
• Creatina fosfoquinase aumentada (sinal de decomposição muscular), observado nos exames de sangue

Efeitos adversos pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas)

• Entupimento dos ouvidos
• Inflamação da mama
• Aumento das mamas em homens
• Mudanças ou dor nos mamilos
• Sibilância
• Aumentos na tensão arterial

Frequência não conhecida(não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

• Dano no fígado (lesão hepática)
• Aumento da bilirrubina (exame de sangue hepático)

Efeitos adversos adicionais em crianças e adolescentes

Os efeitos adversos observados em crianças e adolescentes são semelhantes aos observados em adultos. No entanto, o aumento das enzimas hepáticas no sangue é mais frequente em crianças pequenas.

Comunicação de efeitos adversos

Se o seu filho experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o médico do seu filho ou o farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Kalydeco

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa, no estojo e no saco após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação.

Uma vez misturado, a mistura demonstrou ser estável durante uma hora.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Kalydeco

Kalydeco 13,4 mg granulado em sobre:

Cada sobre contém 13,4 mg de ivacaftor.

Kalydeco 25 mg granulado em sobre:

Cada sobre contém 25 mg de ivacaftor.

Kalydeco 50 mg granulado em sobre:

Cada sobre contém 50 mg de ivacaftor.

Kalydeco 59,5 mg granulado em sobre:

Cada sobre contém 59,5 mg de ivacaftor.

Kalydeco 75 mg granulado em sobre:

Cada sobre contém 75 mg de ivacaftor.

Os outros componentes são: sílica coloidal anidra, croscarmelosa sódica, succinato acetato de hipromelosa, lactosa monohidrato, estearato de magnésio, manitol, sucralosa e laurilsulfato sódico (E487).

Ver o final da seção 2: Kalydeco contém lactosa e sódio.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Kalydeco 13,4 mg granulado em sobre é um granulado de cor branca a esbranquiçada.

Kalydeco 25 mg granulado em sobre é um granulado de cor branca a esbranquiçada.

Kalydeco 50 mg granulado em sobre é um granulado de cor branca a esbranquiçada.

Kalydeco 59,5 mg granulado em sobre é um granulado de cor branca a esbranquiçada.

Kalydeco 75 mg granulado em sobre é um granulado de cor branca a esbranquiçada.

O granulado é fornecido em sobres.

Kalydeco 13,4 mg granulado em sobre, Kalydeco 25 mg granulado em sobres, Kalydeco 50 mg granulado em sobres e Kalydeco 75 mg granulado em sobre:

Tamanho do envase de 56 sobres (contém 4 estuches individuais com 14 sobres cada um).

Kalydeco 13,4 mg granulado em sobre, Kalydeco 59,5 mg granulado em sobre e Kalydeco 75 mg granulado em sobre:

Tamanho do envase de 28 sobres (contém 4 estuches individuais com 7 sobres cada um).

Titular da autorização de comercialização

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent

Dublin 9, D09 T665,

Irlanda

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Responsável pela fabricação

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Reino Unido

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.