KUVAN 100 mg COMPRIMIDOS SOLÚVEIS

2. O que precisa saber antes de começar a tomar Kuvan

Não tome Kuvan

Se for alérgico à sapropterina ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Kuvan, especialmente:

• se tiver 65 anos ou mais
• se tiver problemas de rim ou fígado
• se estiver doente. Recomenda-se consultar com o médico em caso de doença, pois os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar

• se tiver predisposição para convulsões

Quando receber tratamento com Kuvan, o seu médico realizará análises de sangue para verificar o conteúdo de fenilalanina e tirosina e poder decidir ajustar a dose de Kuvan ou a dieta, se necessário.

Deve continuar o tratamento dietético de acordo com as recomendações do seu médico. Não altere a dieta sem comunicá-lo ao seu médico. Mesmo que tome Kuvan, se as suas concentrações sanguíneas de fenilalanina não estiverem bem controladas, pode apresentar problemas neurológicos graves. O seu médico deve continuar a supervisionar as suas concentrações sanguíneas de fenilalanina com frequência durante o tratamento com Kuvan, para se certificar de que não são demasiado altas nem demasiado baixas.

Uso de Kuvan com outros medicamentos

Informa o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento. Em particular, deve informar o seu médico se estiver a utilizar:

• levodopa (para tratar a doença de Parkinson)
• medicamentos para o tratamento do cancro (por exemplo, metotrexato)
• medicamentos para o tratamento de infecções bacterianas (p. ex., trimetoprim)
• medicamentos que causam dilatação dos vasos sanguíneos (p. ex., trinitrato de glicerilo [GTN], dinitrato de isosorbida [ISDN], nitroprussiato de sódio [SNP], molsidomina, minoxidilo).

Gravidez e amamentação

Se estiver grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Se estiver grávida, o seu médico indicar-lhe-á como deve controlar os níveis de fenilalanina de forma adequada. Se não forem controlados estritamente antes da gravidez ou quando engravidar, pode ser prejudicial para si e para o seu bebé. O seu médico supervisionará a restrição da ingestão de fenilalanina com a dieta antes e durante a gravidez.

Se a dieta estrita não reduzir satisfatoriamente a quantidade de fenilalanina no sangue, o seu médico considerará se deve tomar este medicamento.

Não deve utilizar este medicamento durante o período de amamentação.

Condução e uso de máquinas

Não se espera que Kuvan afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Informação importante sobre alguns dos componentes de Kuvan

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por comprimido; isto é, essencialmente “isento de sódio”.

3. Como tomar Kuvan

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico.

Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Dose para a PKU

A dose inicial recomendada de Kuvan nos doentes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan uma vez ao dia, com uma refeição para aumentar a absorção, e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã. O seu médico pode ajustar a dose, geralmente entre 5 e 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado.

Dose para a deficiência de BH4

A dose inicial recomendada de Kuvan nos doentes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan com uma refeição para aumentar a absorção. Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses administradas ao longo do dia. O seu médico pode ajustar a dose até 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado.

A seguinte tabela é um exemplo de como calcular a dose adequada

Forma de administração

Para doentes com PKU, a dose total diária é tomada uma vez ao dia e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã.

Para doentes com deficiência de BH4, a dose total diária é dividida em 2 ou 3 doses distribuídas ao longo do dia.

Uso em todos os doentes

Deposite os comprimidos prescritos num copo ou uma taça de água, tal como se descreve exatamente a seguir, e mexa até que se dissolvam.

Os comprimidos podem precisar de alguns minutos para se dissolver. Para que os comprimidos se dissolvam antes, pode esmagá-los. Pode que se observem pequenas partículas na solução que não afetarão a eficácia do medicamento. Beba a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição nos 15 ou 20 minutos seguintes à sua preparação.

Não ingira a cápsula com dessecante incluída no frasco.

Uso em doentes com peso corporal superior a 20 kg

Deposite os comprimidos num copo ou uma taça (120 a 240 ml) de água e mexa até que se dissolvam.

Uso em crianças com até 20 kg de peso corporal

A dose baseia-se no peso corporal, que irá mudar à medida que a criança cresce. O seu médico indicar-lhe-á:

o número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose

a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Kuvan

a quantidade de solução que deve administrar à criança para a dose prescrita

A criança deve beber a solução de Kuvan com uma refeição.

Administre à criança a quantidade de solução prescrita nos 15 ou 20 minutos seguintes à sua dissolução. Se não puder administrar a dose à criança nos 15 ou 20 minutos seguintes à dissolução dos comprimidos, terá que preparar uma nova solução, pois a solução não utilizada não deve ser usada uma vez transcorridos 20 minutos.

Materiais necessários para preparar e administrar à criança a dose de Kuvan

• O número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose

• Uma taça de medicação com marcas de graduação correspondentes a 20, 40, 60 e 80 ml

• Um copo ou uma taça

• Uma colherinha ou um utensílio limpo para mexer
• Uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml; uma seringa de 10 ml para a administração de volumes ≤10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes >10 ml)

Pergunte ao seu médico a taça de medicação para dissolver os comprimidos e a seringa oral de 10 ml ou 20 ml se não dispuser destes materiais.

Passos para a preparação e a tomada da dose:

• Deposite os comprimidos prescritos na taça de medicação. Despeje na taça de medicação a

• quantidade de água indicada pelo seu médico (p. ex., o seu médico disse que utilizasse 20 ml para dissolver um comprimido de Kuvan). Verifique que a quantidade de líquido se alinha (na marca de graduação correspondente na taça de medicação) com a quantidade indicada pelo seu médico. Mexa com a colherinha ou o utensílio limpo até que os comprimidos se dissolvam.
• Se o seu médico disse que administrasse apenas uma parte da solução, introduza a ponta da seringa para uso oral na taça de medicação. Puxe lentamente o êmbolo para trás para extrair a quantidade indicada pelo seu médico.
• A seguir, transfira a solução para um copo ou um copo dosificador, empurrando lentamente o êmbolo até que toda a solução previamente introduzida na seringa de dosificação oral se encontre no seu interior (p. ex., se o seu médico disse que dissolvesse dois comprimidos de Kuvan em 40 ml de água e administrasse 30 ml à criança, terá que utilizar a seringa de dosificação oral de 20 ml duas vezes para extrair os 30 ml (p. ex., 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para um copo ou uma taça de administração). Utilize uma seringa oral de 10 ml para a administração de volumes ≤10 ml ou uma seringa oral de 20 ml para a administração de volumes >10 ml.

• Se o bebé for demasiado pequeno para beber de um copo ou uma taça, pode administrar-lhe a solução utilizando a seringa para uso oral. Extraia o volume prescrito de solução preparada no copo dosificador e introduza a ponta da seringa para uso oral na boca do bebé. Aponte com a ponta da seringa para uso oral para uma das bochechas. Empurre lentamente o êmbolo, de maneira que uma pequena quantidade seja liberada de cada vez, até administrar toda a solução contida na seringa para uso oral.

• Descarte qualquer resto de solução sobrante. Puxe o êmbolo do corpo da seringa para uso oral. Lave ambas as partes da seringa para uso oral e o copo dosificador com água morna e deixe que se sequem ao ar. Quando a seringa para uso oral estiver seca, volte a introduzir o êmbolo no corpo da seringa. Guarde a seringa para uso oral e a taça de medicação para o próximo uso.

Se tomar mais Kuvan do que deve

Se tomar mais Kuvan do que o prescrito, pode sofrer efeitos adversos que podem incluir dor de cabeça

e tontura. Se tomar mais Kuvan do que o prescrito, comunique-o imediatamente ao seu médico ou farmacêutico.

Se esquecer de tomar Kuvan

Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas. Tome a próxima dose à hora habitual.

Se interromper o tratamento com Kuvan

Não interrompa o tratamento com Kuvan sem comentar previamente com o seu médico, porque podem aumentar os níveis de fenilalanina no sangue.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram notificados poucos casos de reações alérgicas (como erupções cutâneas e reações graves).

A sua frequência é desconhecida (a frequência não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis).

Se tiver zonas inflamadas, avermelhadas e com picazón muito intensa (urticária), gotejamento nasal, pulso acelerado ou irregular, inflamação da língua ou garganta, espirros, assobios ao respirar, dificuldade respiratória grave ou tontura, pode estar a sofrer uma reação alérgica grave ao medicamento. Se sofrer estes sintomas, consulte o seu médico imediatamente.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas)

Dor de cabeça e gotejamento nasal.

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

Dor de garganta, congestão ou entupimento nasal, tosse, diarreia, vómitos, dor de estômago, níveis demasiado baixos de fenilalanina em análises de sangue, indigestão e mal-estar geral (náuseas) (ver secção 2: "Advertências e precauções").

Efeitos adversos desconhecidos (não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

Gastrite (inflamação da mucosa do estômago), esofagite (inflamação da mucosa do esófago).

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Kuvan

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no frasco e no envase após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar abaixo de 25 ºC.

Mantenha o frasco perfeitamente fechado para protegê-lo da humidade.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelos esgotos nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Kuvan

• O princípio ativo é o dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contém 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalente a 77 mg de sapropterina).
• Os outros componentes são manitol (E421), fosfato de cálcio anidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), fumarato de sódio estearila e riboflavina (E101).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Kuvan 100 mg comprimidos solúveis são de cor branca a amarela clara com “177” marcado em uma face.

Apresenta-se em frascos com fecho de segurança à prova de crianças com 30, 120 ou 240 comprimidos solúveis. Cada frasco contém um pequeno tubo de plástico com dessecante (gel de sílica).

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Titular da autorização de comercialização

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Responsável pela fabricação

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

Data da última revisão deste prospecto: {MM/AAAA} Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.