RESPREEZA 5 000 mg PÓ E SOLVENTE PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

2. O que precisa saber antes de começar a usar Respreeza

NÃO use Respreeza

• se é alérgico ao inibidor de proteinase alfa1 humano ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

• se foi determinado que si padece de alguma deficiência de certas proteínas sanguíneas chamadas imunoglobulinas do tipo A (IgA) e desenvolveu anticorpos contra elas.

Advertências e precauções

• Consulte o seu médico ou profissional de saúde antes de usar Respreeza.

Informação sobre reações alérgicas: quando é necessário parar ou diminuir a velocidade da perfusão?

É possível que si seja alérgico ao inibidor de proteinase alfa1 humano, mesmo que tenha recebido previamente inibidores de proteinase alfa1 humanos e os tenha tolerado bem. Em alguns casos, podem ocorrer reações alérgicas graves. O seu médico informá-lo-á sobre os sinais das reações alérgicas (por exemplo, arrepios, rubor, batimento cardíaco mais rápido, queda da pressão arterial, tontura, erupção, urticária, picazón, dificuldade para respirar ou engolir, bem como inchaço das mãos, face ou boca) (ver também a secção 4).

• Se si nota tais reações durante a perfusão do seu medicamento, avise o seu médico ou profissional de saúde imediatamente. Em função do tipo e da intensidade da reação, pode ser que o seu médico decida diminuir a velocidade ou parar completamente a perfusão e iniciar o tratamento apropriado.
• Em caso de autoadministração/tratamento domiciliário, pare a perfusão imediatamentee entre em contacto com o seu médico ou profissional de saúde.

Informação sobre segurança em relação às infecções

Respreeza é elaborado a partir de plasma de sangue humano (esta é a parte líquida do sangue da qual se eliminaram as células sanguíneas).

Devido a que através do sangue se podem transmitir infecções, quando se fabricam medicamentos a partir do sangue ou do plasma humano, são postas em prática certas medidas para evitar que estes estejam presentes no medicamento e sejam transmitidos aos pacientes. Entre tais medidas, incluem-se as seguintes:

• a seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma com o fim de garantir a exclusão das pessoas que possam ser portadoras de infecções,
• a realização de testes das amostras de sangue e plasma doados para tratar de evitar o uso de material com sinais de vírus ou infecções,
• a inclusão de medidas no processamento do sangue ou do plasma que permitam inativar ou eliminar os vírus.

As medidas adotadas consideram-se eficazes para os vírus como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite A, o vírus da hepatite B, o vírus da hepatite C e o parvovirus B19.

No entanto, apesar destas medidas, ao administrar medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humano, não se pode excluir completamente a possibilidade de transmitir uma infecção. Isto também se aplica a qualquer vírus desconhecido ou emergente ou outros tipos de infecções.

O seu médico pode recomendar-lhe que considere a vacinação contra a hepatite A e B se receber um tratamento regular/repetido com inibidores de proteinase derivados de plasma humano.

• Recomenda-se encarecidamente que cada vez que receber uma dose de Respreeza se registe o nome e o número do lote do produto para manter um registo dos lotes utilizados.

Tabagismo

Devido a que o fumo do tabaco é um importante fator de risco para o desenvolvimento e a progressão do enfisema, recomenda-se encarecidamente que deixe de fumar e evite a exposição passiva ao fumo do tabaco.

Crianças e adolescentes

Este medicamento não é para uso em crianças ou adolescentes menores de 18 anos de idade.

Uso de Respreeza com outros medicamentos

• Informa o seu médico ou profissional de saúde se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

• Se está grávida ou em período de lactação, acha que pode estar ou tem intenção de ficar grávida, consulte o seu médico ou profissional de saúde antes de utilizar este medicamento.

Como o inibidor de proteinase alfa1 é um componente normal do sangue humano, não se espera que a dose recomendada deste medicamento cause qualquer dano ao feto em desenvolvimento. No entanto, devido a que não se dispõe de informações sobre a segurança do uso de Respreeza durante a gravidez, se si está grávida, apenas se lhe deve administrar este medicamento com precaução.

Não se sabe se Respreeza passa para o leite materno. Se está a amamentar o seu filho, o seu médico explicar-lhe-á os riscos e benefícios de usar este medicamento.

Não existem dados sobre os efeitos na fertilidade, embora, como o inibidor de proteinase alfa1 é um componente normal do sangue humano, não se espera que cause efeitos adversos na fertilidade se si usar Respreeza na dose recomendada.

Condução e uso de máquinas

Pode ocorrer tontura após a administração deste medicamento. Se si sentir tontura, não deve conduzir nem usar máquinas até que a tontura tenha passado (ver secção 4).

Respreeza contém sódio

Respreeza 1.000 mg pó e dissolvente para solução para perfusão:

Este medicamento contém aproximadamente 37 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) em cada frasco de Respreeza 1.000 mg. Isto equivale a 1,9% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

Respreeza 4.000 mg pó e dissolvente para solução para perfusão:

Este medicamento contém aproximadamente 149 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) em cada frasco de Respreeza 4.000 mg. Isto equivale a 7,4% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

Respreeza 5.000 mg pó e dissolvente para solução para perfusão:

Este medicamento contém aproximadamente 186 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) em cada frasco de Respreeza 5.000 mg. Isto equivale a 9,3% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

O seu médico ou profissional de saúde terá isto em conta se si seguir uma dieta com controlo de sódio.

3. Como usar Respreeza

Após a reconstituição, Respreeza é administrado por perfusão em uma veia. Um profissional de saúde com experiência no tratamento do défice de inibidor de proteinase alfa1 supervisionará as primeiras perfusões.

Tratamento domiciliário/Autoadministração

Após as primeiras perfusões, si ou uma pessoa encarregada dos seus cuidados também pode administrar Respreeza, mas apenas após receber uma formação adequada. Se o seu médico decidir que si é apto para tal tratamento domiciliário/autoadministração, ensinar-lhe-á sobre:

• • como preparar e administrar este medicamento (ver as instruções ilustradas no final deste prospecto em “Informação para os profissionais de saúde e para os pacientes aptos para o tratamento domiciliário/autoadministração”)
• como manter o produto estéril (técnicas assépticas de perfusão)
• como manter um registo diário do tratamento
• como identificar os efeitos adversos, incluindo os sinais de reações alérgicas, e as medidas que devem ser tomadas em caso de que se manifestem tais efeitos (ver também a secção 2 e a secção 4)

O seu médico ou profissional de saúde reverá regularmente a sua técnica de perfusão ou da pessoa encarregada dos seus cuidados para assegurar que se segue a agir adequadamente.

Dose

A quantidade de Respreeza que lhe é administrada baseia-se no seu peso corporal. A dose recomendada é de 60 mg por kg de peso corporal e deve ser administrada uma vez por semana. A solução de perfusão normalmente é administrada durante cerca de 15 minutos (aproximadamente 0,08 ml de solução por kg de peso corporal cada minuto). Em função do seu peso e tolerabilidade à perfusão, o seu médico determinará a velocidade de perfusão apropriada para si.

Se usar mais Respreeza do que deve

Desconhecem-se as consequências de uma sobredose.

• Avise o seu médico ou profissional de saúde se pensar que usou mais Respreeza do que deve para que se tomem as medidas apropriadas.

Se esquecer de usar Respreeza

• Aplique imediatamente a próxima dose e continue a intervalos regulares seguindo as indicações do seu médico ou profissional de saúde.
• Não tome uma dose dupla para compensar a dose esquecida.

Se interromper o tratamento com Respreeza

• Não deixe de usar este medicamento sem consultar antes o seu médico ou profissional de saúde. Se se suspender o tratamento com Respreeza, a sua condição pode piorar.

4. Posíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram. Estas reações adversas podem ocorrer embora si tenha recebido previamente inibidores de proteinase alfa1 humana e os tenha tolerado bem.

Alguns efeitos adversos podem ser graves:

Foram observadas reações alérgicas pouco frequentes (podem afetar até 1 de cada 100 pessoas).

Em alguns casos muito raros (podem afetar até 1 de cada 10.000 pessoas) podem tornar-se reações alérgicas graves, mesmo que si não tenha mostrado sinais de alergia com perfusões previas.

• Avise o seu médico ou profissional de saúde imediatamentese si perceber qualquer sinal de reações alérgicas (por exemplo, arrepios, rubor, batimento cardíaco mais rápido, queda da pressão arterial, tontura, erupção, urticária, picazón, dificuldade para respirar ou engolir, bem como inchaço das mãos, face ou boca) durante a administração de Respreeza.

Em função do tipo e da intensidade da reação, pode ser que o seu médico ou profissional de saúde decida diminuir a velocidade ou parar completamente a administração e instituir o tratamento apropriado para a reação.

Em caso de autoadministração/tratamento domiciliário, pare a perfusão imediatamentee entre em contacto com o seu médico ou profissional de saúde.

Outros efeitos adversospodem incluir:

Frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

Tonturas, dor de cabeça, dificuldade para respirar (dispnéia), náuseas.

Pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas)

Sensação alterada do tacto como ardor, picazón ou sensação de entorpecimento em suas mãos, braços, pernas ou pés (parestesia), rubor, urticária, erupção escamosa e erupção por todo o corpo, fraqueza física (astenia), reações no local da perfusão (como ardor, picadas, dor, inchaço ou rubor no local da perfusão (hematoma)).

Muito raros(podem afetar até 1 de cada 10.000 pessoas)

Sensação diminuída do tacto como ardor, picazón ou sensação de entorpecimento em suas mãos, braços, pernas ou pés (hipoestesia), sudorese excessiva (hiperhidrose), picazón, dor no peito, arrepios, febre (pirexia).

Frequência não conhecida(não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

Dor em gânglios linfáticos (massas de tecido de forma ovalada que se localizam por todo o corpo e que podem ser palpadas, por exemplo, nas axilas, virilha ou pescoço), inchaço de face, olhos e lábios.

Comunicação de efeitos adversos

• Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou profissional de saúde, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, si pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Respreeza

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa e nas etiquetas dos frascos após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Não conserve a uma temperatura superior a 25 °C. Não congele.

Após a reconstituição, a solução deve ser utilizada imediatamente. Se isto não for possível, as soluções podem ser conservadas até 3 horas a temperatura ambiente (até 25 °C). Não congele a solução reconstituída.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Respreeza

O princípio ativoé o inibidor de proteinase alfa1 humano. Um frasco contém aproximadamente 1.000 mg, 4.000 mg ou 5.000 mg do inibidor de proteinase alfa1 humano.

Os demais componentessão cloreto de sódio, dihidrogenofosfato de sódio monohidratado e manitol (ver seção 2).

Veículo: água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Este medicamento é um pó de cor branca a esbranquiçada.

Depois de que seja reconstituído com água para preparações injetáveis, a solução deve ser transparente, incolor a ligeiramente amarelada e estar isenta de partículas visíveis.

Apresentações:

Conteúdo de um envase:

Respreeza 1.000 mg pó e veículo para solução para perfusão

• 1 frasco com pó de uso único
• 1 frasco de veículo com 20 ml de água para preparações injetáveis
• 1 transferidor 20/20 (Mix2Vial) para a reconstituição

Respreeza 4.000 mg pó e veículo para solução para perfusão

• 1 frasco com pó de uso único
• 1 frasco de veículo com 76 ml de água para preparações injetáveis
• 1 transferidor 20/20 (Mix2Vial) para a reconstituição

Equipamento de administração (caixa interior):

• 1 equipamento de perfusão IV
• 1 catéter de perfusão tipo palomita
• 3 toalhetas impregnadas de álcool

Respreeza 5.000 mg pó e veículo para solução para perfusão

• 1 frasco com pó de uso único
• 1 frasco de veículo com 95 ml de água para preparações injetáveis
• 1 transferidor 20/20 (Mix2Vial) para a reconstituição

Equipamento de administração (caixa interior):

• 1 equipamento de perfusão IV
• 1 catéter de perfusão tipo palomita
• 3 toalhetas impregnadas de álcool

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envase sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Alemanha

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

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A seguinte informação é destinada a profissionais de saúde e a pacientes aptos para o tratamento domiciliar/autoadministração

Instruções gerais

• A reconstituição deve ser realizada de acordo com as instruções fornecidas a seguir.
• O produto deve ser reconstituído, administrado e manipulado com precaução utilizando técnicas assépticas para manter a esterilidade do produto.
• Não use os acessórios auxiliares estéreis fornecidos para a reconstituição e administração se o seu envase estiver aberto ou se estiverem danificados.
• O pó deve ser reconstituído com o veículo (água para preparações injetáveis).
• A reconstituição total do pó deve ser realizada em 5 minutos (apresentação de 1.000 mg) ou em 10 minutos (apresentações de 4.000 mg e 5.000 mg).
• Inspeccione a solução reconstituída em busca de partículas e decoloração antes da administração.
• A solução reconstituída deve ser transparente, incolor a ligeiramente amarelada e livre de partículas visíveis.

Siga os passos que se indicam a seguir para a preparação e reconstituição de Respreeza:

Administração

A solução reconstituída deve ser administrada utilizando um equipamento de perfusão IV (fornecido com as apresentações de 4.000 mg e 5.000 mg).

Cada frasco de Respreeza é para uso único.

Todo o produto não utilizado ou material residual deve ser descartado seguindo as instruções do seu médico ou profissional de saúde.