RUCONEST 2100 U PÓ E SOLVENTE PARA SOLUÇÃO INJETÁVEL

2. O que precisa saber antes de começar a usar Ruconest

Não use Ruconest:

• Se é ou se considera alérgico a coelhos
• Se é alérgico a conestat alfa ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de começar a usar Ruconest.

Se experimentar reações alérgicas, como urticárias, exantema, prurido, tontura, sibilancias, dificuldade para respirar ou inchaço da língua após a administração de Ruconest, solicite assistência médica de emergência para que se tratem urgentemente os sintomas da reação alérgica.

Crianças e adolescentes

Não administre este medicamento a crianças menores de 2 anos. Ruconest não foi estudado em crianças menores de 5 anos. O seu médico determinará se o tratamento com Ruconest é apropriado para o seu filho. É necessária supervisão adicional do seu filho para detectar sintomas de reações alérgicas durante e após a administração.

Uso de Ruconest com outros medicamentos

Informa o seu médico se está utilizando, utilizou recentemente ou pode ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Se receber ativador tecidual do plasminógeno como tratamento agudo para a prevenção de coágulos sanguíneos (tratamento anticoagulante), não deve usar Ruconest ao mesmo tempo.

Gravidez e lactação

Não se recomenda administrar Ruconest durante a gravidez ou a lactação.

Se tiver intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar Ruconest.

Condução e uso de máquinas

Não conduza nem opere máquinas se se sentir tonto ou tiver dor de cabeça após utilizar Ruconest.

Ruconest contém sódio (19,5 mg por frasco)

Os pacientes com dietas pobres em sódio devem ter em conta que este medicamento contém 19,5 mg de sódio por frasco.

3. Como usar Ruconest

O tratamento com Ruconest será iniciado por um médico especializado no diagnóstico e tratamento de angioedema hereditário.

Ruconest deve ser administrado por um profissional de saúde até que o senhor ou o seu cuidador tenham recebido a formação necessária e sejam capazes de administrar Ruconest.

Use sempre este medicamento exatamente como se descreve neste prospecto ou segundo as indicações do seu médico ou enfermeiro. Consulte sempre o seu médico ou enfermeiro em caso de dúvida.

Ruconest é administrado em uma veia durante aproximadamente 5 minutos. A sua dose terá efeito em função do seu peso corporal.

A maior parte das vezes basta com uma dose. Pode ser administrada uma dose adicional se os seus sintomas não melhorarem após 120 minutos (para adultos e adolescentes) ou 60 minutos (para crianças). Não se podem administrar mais de duas doses, calculadas segundo o passo 7, num prazo de 24 horas.

O senhor ou o seu cuidador podem injetar Ruconest apenas após receberem as instruções adequadas e a formação necessária por parte do seu médico ou enfermeiro.

Instruções de uso

Não misture nem administre Ruconest com outros medicamentos ou soluções. A seguir se descreve como se deve preparar e administrar a solução Ruconest.

Antes de começar

• Certifique-se de que o envase está íntegro e contém todos os componentes especificados na seção 6 deste prospecto.
• Além do envase, são necessários os seguintes itens:
  • Um torniquete
  • Esparadrapo para prender a agulha

• Inspeccione os frascos e outros componentes.
  • Todos os frascos devem estar lacrados com uma tampa de plástico e um tampão de alumínio sem danos visíveis, como rachaduras no vidro.
  • Verifique a data de validade. Não use nenhum componente do kit após a data de validade indicada no embalagem exterior grande.

Em uma única caixa, os diferentes componentes podem ter datas de validade diferentes. A data de validade do embalagem exterior reflete a data do componente com o período de validade menor.

• Aguarde até que o número de frascos de pó e dissolvente necessários segundo o passo 1 atinjam a temperatura ambiente.

Preparação da solução

Passo 1:Limpeza e outros requisitos

• Lave bem as mãos.
• Coloque os frascos de pó e dissolvente necessários em uma superfície plana e limpa.
  • Peso corporal de 42 kg ou menos: 1 frasco de pó e 1 frasco de dissolvente
  • Peso corporal superior a 42 kg: 2 frascos de pó e 2 frascos de dissolvente

• Coloque os adaptadores de frascos na superfície de trabalho. Não retire o envase dos adaptadores.
  • 2 adaptadores para 1 frasco de pó e 1 frasco de dissolvente
  • 4 adaptadores para 2 frascos de pó e 2 frascos de dissolvente

• Coloque as seringas na superfície de trabalho. Não retire o envase das seringas.
  • 1 seringa para 1 frasco de pó e 1 frasco de dissolvente
  • 2 seringas para 2 frascos de pó e 2 frascos de dissolvente

Passo 2:Desinfecção dos tampões dos frascos

• Retire o tampão a pressão de plástico dos frascos de pó e dissolvente.
• Use uma toalhita com álcool para desinfetar todos os tampões dos frascos e espere pelo menos 30 segundos até que os tampões sequem.

• Após a desinfecção, não toque os tampões com as mãos nem com qualquer objeto.

Passo 3:Montagem dos adaptadores nos frascos

• Segure um adaptador embalado com uma mão e retire a tampa. O adaptador deve permanecer no seu envase de plástico.
• Coloque o adaptador em um frasco de pó e perfure o tampão até que se acople ao pescoço do frasco.

• Deixe o envase do adaptador até que conecte a seringa segundo os passos 4 e 5.
• Repita os passos anteriores para montar um adaptador no frasco de dissolvente. Todos os adaptadores fornecidos no envase são idênticos.
• Se precisar usar um segundo frasco de pó e dissolvente, repita os passos anteriores.

Passo 4:Extração do dissolvente

• Extraia uma seringa estéril do seu envase.
• Retire o envase do adaptador do frasco de dissolvente.

• Segure o adaptador com uma mão. Com a outra mão, acople a seringa e gire-a para a esquerda até que se detenha para asegurá-la.

• Inverta completamente o frasco de dissolvente junto com o adaptador e a seringa. Enquanto o mantém na posição vertical, injete lentamente 14 ml de dissolvente.

Se se formarem bolhas, deve minimizá-las na medida do possível. Para isso, dê um ligeiro toque na seringa e exerça uma ligeira pressão empurrando o êmbolo na seringa. Continue enchendo a seringa até atingir os 14 ml de dissolvente.

• Para desconectar a seringa do adaptador, gire para a esquerda.

• Deixe o resto do dissolvente no frasco e descarte o frasco.
• Coloque a seringa na superfície de trabalho e procure não tocar a superfície nem qualquer outro objeto com a ponta da seringa.

Passo 5:Adição do dissolvente ao pó e dissolução

• Retire o envase do adaptador do frasco de pó.
• Tome a seringa com dissolvente que preparou no passo 4.
• Segure o adaptador com a outra mão e acople a seringa. Para segurar bem a seringa, gire-a para a direita até que se detenha.
• Pressione o dissolvente lentamente com um único movimento para introduzi-lo no frasco de pó e minimizar assim a formação de espuma.

• Deixe a seringa no adaptador e gire com cuidado o frasco durante aproximadamente meio minuto. Não o agite.

Após dar voltas, deixe o frasco na superfície durante vários minutos até que a solução seja transparente. Se houver pó não dissolvido, repita o procedimento.

• Repita os passos 4 e 5 se precisar preparar uma segunda solução.

Passo 6:Verificação de soluções preparadas

• Verifique se o pó dos frascos se dissolveu completamente e se o êmbolo está no fundo da seringa.
• Uma vez dissolvido o pó, a solução deve ser transparente e incolor.
• Não use a solução preparada se estiver turva, contiver partículas ou tiver mudado de cor. Informe o profissional de saúde neste caso. É aceitável a formação de espuma em pequenas quantidades.

Passo 7:Extração da solução preparada

• Calcule os mililitros de solução preparada que se vão injetar.

• Injete o volume de solução preparada enquanto mantém a seringa na posição vertical. Se preparou:
  • um frasco com solução, extraia o volume calculado
  • dois frascos e o seu peso corporal é inferior a 84 kg, extraia uma quantidade similar:
  • 14 ml do primeiro frasco
  • do segundo frasco, a diferença entre o volume calculado e os 14 ml do primeiro frasco
  • dois frascos e o seu peso corporal é de 84 kg ou mais, extraia 14 ml de cada frasco em cada seringa

Se se formarem bolhas, deve minimizá-las na medida do possível. Para isso, dê um ligeiro toque na seringa e exerça uma ligeira pressão empurrando o êmbolo na seringa. Continue enchendo a seringa até atingir o volume necessário.

• Não ultrapasse em nenhum caso o volume de 14 ml por seringa.
• Para soltar a seringa, gire-a para a esquerda e descarte os frascos junto com o adaptador.
• Coloque a seringa na superfície de trabalho e procure não tocar a superfície nem qualquer outro objeto com a ponta da seringa.

Passo 8:Verificação de seringas preparadas

• Verifique novamente se o volume das seringas preparadas no passo 7 é correto.

Administração em uma veia

É muito importante que a solução preparada seja injetada diretamente em uma veia e não em uma artéria ou no tecido circundante.

Injete a solução Ruconest de imediato após a preparação, preferencialmente sentado.

Passo 9:Componentes necessários

• Verifique se todos os componentes necessários se encontram na superfície de trabalho:

- 1 ou 2 seringas com a solução preparada

- 1 equipo de perfusão com uma agulha de 25 G

- 1 toalhita com álcool

- 1 gaze não tecida estéril

- 1 esparadrapo autoadesivo

- 1 torniquete

- 1 esparadrapo para prender a agulha

Passo 10:Preparação do equipo de perfusão

• Retire o tampão de rosca do extremo do equipo de perfusão. Este é o extremo sem agulha.
• Segure este extremo com uma mão, acople a ponta da seringa e asegure-a girando para a direita até que se detenha.
• Segure a seringa com a ponta para cima. Pressione ligeiramente o êmbolo da seringa para encher com cuidado o equipo de perfusão com a solução preparada.

• Verifique que não há ar na seringa, no tubo de perfusão ou na agulha.

Passo 11:Preparação do ponto de injeção

• Coloque o torniquete sobre o ponto de injeção, preferencialmente na parte central da parte superior do braço. Aperte para comprimir a veia. Pode lograr este efeito apertando o punho.
• Palpe com a outra mão a veia adequada.
• Desinfete bem o ponto de injeção com uma toalhita com álcool e deixe que a pele

seque.

Passo 12:Administração da solução preparada

• Retire a capa da agulha.
• Insira com cuidado a agulha do equipo de perfusão, no ângulo mais plano possível, na veia.

• Segure a agulha com o esparadrapo, aproximadamente 7 cm de comprimento, sobre as asas da agulha.
• Puxe para trás com cuidado e ligeiramente o êmbolo da seringa até ver entrar o sangue no tubo para asegurar-se de que a agulha está na veia.
• Solte o torniquete.
• Se não houver sangue no tubo, retire a agulha, repita todos os passos desde o passo 11 e volte a colocar a agulha.
• Se houver sangue, injete com cuidado a solução na veia, como se mostra na imagem. Injete durante 5 minutos aproximadamente.

• Se preparou duas seringas:

- Dobre o tubo perto do conector do equipo de perfusão para evitar a inversão do fluxo

- Desenrosque a seringa vazia do equipo de perfusão e troque-a imediatamente pela segunda seringa.

- Desenrole o tubo e injete com cuidado esta solução de forma similar à primeira seringa.

Passo 13: Após a administração

• Retire com cuidado o esparadrapo que segura a agulha e retire a agulha da veia.
• Logo após retirar a agulha, pressione a gaze estéril sobre o ponto de injeção durante alguns minutos para reduzir o sangramento.

• Em seguida, coloque o esparadrapo autoadesivo no ponto de injeção.
• Dobre a capa de proteção amarela sobre a agulha.
• Descarte de forma segura o equipo de perfusão usado com a agulha, a solução não usada, a seringa e o frasco vazio em um contenedor de resíduos apropriado, pois estes materiais podem causar lesões se não forem descartados corretamente. Não reutilize o equipo.

Passo 14: Documentação da administração

Registre o seguinte (por exemplo, no seu diário):

• Data e hora de administração
• Número de lote impresso na etiqueta do frasco de pó

Se usar mais Ruconest do que deve

Entre em contato com o seu médico ou com o hospital mais próximo.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Efeitos adversos possíveis

Tal como todos os medicamentos, este medicamento pode provocar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Se os seus sintomas piorarem e/ou apresentar erupção cutânea, formigamento, dificuldade para respirar ou inchaço do rosto ou da língua, procure um médico imediatamente. Estes sintomas podem indicar que desenvolveu alergia a Ruconest.

Durante o tratamento com Ruconest podem aparecer alguns efeitos secundários:

Frequentes: podem afetar até 1 de cada 10 pessoas

• Náuseas

Pouco frequentes: podem afetar até 1 de cada 100 pessoas

• Dor abdominal, diarreia
• Sensação de formigamento, picadas ou entorpecimento da boca

• Dor de cabeça, tontura
• Diminuição do sentido do tato ou da sensibilidade na pele ou nos membros
• Irritação da garganta
• Urticária (borbulhas)
• Inchaço das orelhas ou da zona ao redor das orelhas

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Ruconest

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no invólucro e na etiqueta do frasco após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Não conserve a uma temperatura superior a 25ºC.

Conserve o frasco de pó na caixa do frasco para protegê-lo da luz.

Antes de administrar Ruconest, deve dissolver o medicamento no solvente incluído no invólucro (ver seção 3). Uma vez reconstituído, o produto deve ser utilizado de imediato.

Não utilize este medicamento se, após a dissolução, observar que a solução contém partículas ou se a solução está descolorida. A formação de espuma é aceitável em pequenas quantidades.

6. Conteúdo do invólucro e informações adicionais

Composição de Ruconest

Frasco de pó:

• O princípio ativo é conestat alfa. Um frasco de pó contém 2100 unidades (U) de conestat alfa. Isto equivale a 2100 unidades por 14 ml após a reconstituição, ou a uma concentração de 150 unidades/ml.
• Os outros componentes são sacarose, citrato de sódio (E331) e ácido cítrico.

Frasco de solvente:

• O ingrediente do solvente é água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do invólucro

Ruconest é apresentado em um único frasco de vidro que contém um pó branco a esbranquiçado para solução injetável, além de um frasco de vidro com um solvente incolor e transparente para dissolver o pó. Após a dissolução do pó em água para preparações injetáveis, a solução é transparente e incolor.

Ruconest é fornecido como um kit em uma caixa que contém:

• 1 frasco de 2100 U de pó
• 1 frasco de 20 ml de solvente
• 2 adaptadores de frascos
• 1 seringa
• 1 equipamento de perfusão com tubo de 35 cm e agulha de 25 G
• 2 compressas com álcool
• 1 gaze não tecida estéril
• 1 esparadrapo autoadesivo

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Título da autorização de comercialização:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Países Baixos

Responsável pela fabricação:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Países Baixos

Data da última revisão deste prospecto:

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Esta informação está destinada apenas a profissionais do sector sanitário:

POSOLOGIA E FORMA DE ADMINISTRAÇÃO

Posologia

Peso corporal até 84 kg

• Uma injeção intravenosa de 50 U/kg de peso corporal.

Peso corporal de 84 kg ou maior

• Uma injeção intravenosa de 4.200 U (dois frascos).

Na maioria dos casos, uma única injeção de Ruconest é suficiente para o tratamento de uma crise aguda de angioedema.

Se a resposta clínica for insuficiente, pode ser administrada uma segunda dose (50 U/kg de peso corporal até 4200 U).

Não podem ser administradas mais de duas doses num período de 24 horas.

Cálculo da dose

Determinar o peso corporal do paciente.

Peso corporal até 84 kg

• Nos pacientes de até 84 kg de peso, o volume de administração necessário será calculado com a seguinte fórmula:

Peso corporal de 84 kg ou maior

• Nos pacientes de 84 kg ou superior, o volume de administração necessário é de 28 ml, equivalente a 4.200 U (2 frascos).

Reconstitua cada frascocom 14 ml de água para preparações injetáveis (ver seção Reconstituição mais adiante).

A solução reconstituída em cada frasco contém 2.100 U de conestat alfa a 150 U/ml.

O volume necessário da solução reconstituída deve ser administrado mediante injeção intravenosa lenta durante aproximadamente 5 minutos.

PRECAUÇÕES ESPECIAIS DE ELIMINAÇÃO E OUTRAS MANIPULAÇÕES

Preparação e manipulação

Cada frasco de Ruconest é para um único uso.

Ruconest deve ser administrado por via intravenosa após a reconstituição com água para preparações injetáveis. Deve ser utilizada uma técnica asséptica para a reconstituição, a combinação e a mistura de soluções.

Reconstituição

1. Cada frasco de Ruconest (2100 U) deve ser reconstituído com 14 ml de água para preparações injetáveis.
2. Desinfecte os tampões de borracha dos frascos de pó e solvente, e coloque um adaptador de frasco em cada frasco de solvente e pó para acoplá-lo ao pescoço do frasco.
3. Conecte a seringa ao adaptador do frasco de solvente e gire-a para a direita até acoplá-la. Para soltar a seringa do adaptador, gire-a para a esquerda e elimine o frasco junto com o adaptador.
4. Conecte a seringa com solvente ao adaptador do frasco de pó e gire-a para a direita até acoplá-la. O solvente deve ser adicionado lentamente para evitar um impacto forte no pó e misturado suavemente para minimizar a formação de espuma na solução. Deixe a seringa no adaptador. Repita os passos 3 e 4 se precisar preparar uma segunda solução (isso requer um segundo invólucro).
5. A solução reconstituída contém 150 U/ml de conestat alfa e é uma solução incolor e transparente. A solução reconstituída em cada frasco deve ser examinada em busca de partículas e alterações de cor. Não deve ser utilizada uma solução que apresente partículas ou alterações de cor. É aceitável a formação de pequenas quantidades de espuma. Este medicamento deve ser utilizado imediatamente.

Administração

1. Injete o volume necessário da solução preparada. Não ultrapasse em nenhum caso 14 ml por seringa. Para soltar a seringa, gire para a direita e elimine o frasco junto com o adaptador.
2. Acople o equipamento de perfusão à seringa e gire para a direita para bloqueá-lo. Segure a seringa com a ponta para cima e pressione ligeiramente o êmbolo para encher de solução o equipamento de perfusão.
3. Desinfecte o ponto de injeção com uma compressa com álcool. Retire a capa da agulha do equipamento de perfusão e introduza com cuidado a agulha na veia.
4. Certifique-se de soltar o torniquete. Injete com cuidado a solução na veia (durante 5 minutos aproximadamente).
5. Em caso de preparar duas seringas, dobre o tubo para evitar a inversão do fluxo, desenrosque a seringa vazia do equipamento de perfusão (para a esquerda) e substitua-a imediatamente pela segunda seringa. Injete com cuidado a solução da segunda seringa.

Eliminação

Elimine de forma segura o equipamento de perfusão usado com a agulha, a solução não utilizada, a seringa e o frasco vazio em um recipiente de resíduos médicos apropriado, pois estes materiais podem provocar lesões se não forem eliminados corretamente. Não reutilize o equipamento.