SAPROPTERINA DIPHARMA 100 mg COMPRIMIDOS SOLÚVEIS

2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Sapropterina Dipharma

Não tome Sapropterina Dipharma

• se é alérgico à sapropterina ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Sapropterina Dipharma, especialmente:

• se tem 65 anos ou mais
• se tem problemas de rim ou fígado
• se está doente. Recomenda-se consultar com o médico em caso de doença, pois os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar
• se tem predisposição para convulsões

Quando receber tratamento com Sapropterina Dipharma, o seu médico realizará análises de sangue para verificar o conteúdo de fenilalanina e tirosina e poder decidir ajustar a dose de Sapropterina Dipharma ou a dieta, se necessário.

Deve continuar o tratamento dietético de acordo com as recomendações do seu médico. Não mude de dieta sem comunicá-lo ao seu médico. Mesmo que tome Sapropterina Dipharma, se as suas concentrações sanguíneas de fenilalanina não estiverem bem controladas, pode apresentar problemas neurológicos graves. O seu médico deve continuar a supervisionar as suas concentrações sanguíneas de fenilalanina com frequência durante o tratamento com Sapropterina Dipharma, para se certificar de que não sejam demasiado altas nem demasiado baixas.

Uso de Sapropterina Dipharma com outros medicamentos

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento. Em particular, deve informar o seu médico se está a utilizar:

• levodopa (para tratar a doença de Parkinson)
• medicamentos para o tratamento do cancro (p. ex., metotrexato)
• medicamentos para o tratamento de infecções bacterianas (p. ex., trimetoprim)
• medicamentos que causam dilatação dos vasos sanguíneos, (p. ex., trinitrato de glicerilo [GTN], dinitrato de isosorbida [ISDN], nitroprussiato sódico [SNP], molsidomina, minoxidilo).

Gravidez e lactação

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Se está grávida, o seu médico lhe indicará como deve controlar os níveis de fenilalanina de forma adequada. Se não forem controlados estritamente antes da gravidez ou quando engravidar, pode ser prejudicial para si e para o seu bebé. O seu médico supervisionará a restrição da ingestão de fenilalanina com a dieta antes e durante a gravidez.

Se a dieta estrita não reduzir satisfatoriamente a quantidade de fenilalanina no sangue, o seu médico considerará se deve tomar este medicamento.

Não deve utilizar este medicamento durante o período de lactação.

Condução e uso de máquinas

Não se espera que Sapropterina Dipharma afete a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Sapropterina Dipharma contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por comprimido; isto é, essencialmente “isento de sódio”.

3. Como tomar Sapropterina Dipharma

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Dose para a PKU

A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma nos pacientes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma uma vez ao dia, com uma refeição para aumentar a absorção, e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã. O seu médico pode ajustar a dose, geralmente entre 5 e 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado

Dose para a deficiência de BH4

A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma nos pacientes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma com uma refeição para aumentar a absorção. Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses administradas ao longo do dia. O seu médico pode ajustar a dose até 20 mg diários por kg de peso, de acordo com o seu estado.

A seguinte tabela é um exemplo de como calcular a dose adequada

Forma de administração

Para pacientes com PKU, a dose total diária é tomada uma vez ao dia e à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã.

Para pacientes com deficiência de BH4, a dose total diária é dividida em 2 ou 3 doses distribuídas ao longo do dia.

Uso em todos os pacientes

Deposite os comprimidos prescritos em um copo ou uma xícara de água, tal como se descreve exatamente a seguir, e remova até que se dissolvam.

Os comprimidos podem necessitar de alguns minutos para se dissolver. Para que os comprimidos se dissolvam antes, pode triturá-los. Pode que se observem pequenas partículas na solução que não afetarão a eficácia do medicamento.

Beba a preparação dissolvida de Sapropterina Dipharma com uma refeição nos 15 ou 20 minutos seguintes à sua preparação.

Uso em pacientes com peso corporal superior a 20 kg

Deposite os comprimidos em um copo ou uma xícara (120 a 240 ml) de água e remova até que se dissolvam.

Uso em crianças com até 20 kg de peso corporal

A dose baseia-se no peso corporal, que irá mudando à medida que a criança cresce. O seu médico lhe indicará:

• o número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necessários para uma dose
• a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Sapropterina Dipharma
• a quantidade de solução que deve administrar à criança para a dose prescrita.

A criança deve beber a solução de Sapropterina Dipharma com uma refeição.

Administre à criança a quantidade de solução prescrita nos 15 ou 20 minutos seguintes à dissolução dos comprimidos.

Se não puder administrar a dose à criança nos 15 ou 20 minutos seguintes à dissolução dos comprimidos, terá que preparar uma nova solução, pois a solução não utilizada não deve ser usada uma vez transcorridos 20 minutos.

Materiais necessários para preparar e administrar à criança a dose de Sapropterina Dipharma

• o número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necessários para uma dose
• uma xícara de medicação com marcas de graduação correspondentes a 20, 40, 60 e 80 ml
• um copo ou uma xícara
• uma colherinha ou um utensílio limpo para remover
• uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml) (uma seringa de 10 ml para a administração de volumes ≤ 10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes > 10 ml)

Pergunte ao seu médico a xícara de medicação para dissolver os comprimidos e a seringa oral de 10 ml ou 20 ml se não dispuser destes materiais.

Passos para a preparação e a tomada da dose:

• Deposite os comprimidos prescritos na xícara de medicação. Despeje na xícara de medicação a quantidade de água indicada pelo seu médico (p. ex., se o seu médico lhe disse que utilizasse 20 ml para dissolver um comprimido de Sapropterina Dipharma). Verifique que a quantidade de líquido se alinha (na marca de graduação correspondente na xícara de medicação) com a quantidade indicada pelo seu médico. Remova com a colherinha ou o utensílio limpo até que os comprimidos se dissolvam.
• Se o seu médico lhe disse que administrasse apenas uma parte da solução, introduza a ponta da seringa para uso oral na xícara de medicação. Puxe lentamente o êmbolo para trás para extrair a quantidade indicada pelo seu médico.
• Em seguida, transfira a solução para um copo ou um copo dosificador, empurrando lentamente o êmbolo até que toda a solução previamente introduzida na seringa de dosificação oral se encontre no seu interior (p. ex., se o seu médico lhe disse que dissolvesse dois comprimidos de Sapropterina Dipharma em 40 ml de água e administrasse 30 ml à criança, terá que utilizar a seringa de dosificação oral de 20 ml duas vezes para extrair os 30 ml (p. ex., 20 ml + 10 ml) de solução e transferi-los para um copo ou uma xícara de administração). Utilize uma seringa oral de 10 ml para a administração de volumes ≤ 10 ml ou uma seringa oral de 20 ml para a administração de volumes > 10 ml.
• Se o bebé for demasiado pequeno para beber de um copo ou uma xícara, pode administrar-lhe a solução utilizando a seringa para uso oral. Extraia o volume prescrito de solução preparada no copo dosificador e introduza a ponta da seringa para uso oral na boca do bebé. Aponte com a ponta da seringa para uso oral para uma das bochechas. Empurre lentamente o êmbolo, de modo que uma pequena quantidade seja liberada de cada vez, até administrar toda a solução contida na seringa para uso oral.
• Descarte qualquer resto de solução sobrante. Puxe o êmbolo do corpo da seringa para uso oral. Lave ambas as partes da seringa para uso oral e o copo dosificador com água morna e deixe que sequem ao ar. Quando a seringa para uso oral estiver seca, volte a introduzir o êmbolo no corpo da seringa. Guarde a seringa para uso oral e a xícara de medicação para o próximo uso.

Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que deve

Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o prescrito, pode sofrer efeitos adversos que podem incluir dor de cabeça e tonturas. Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o prescrito, comunique-o imediatamente ao seu médico ou farmacêutico.

Se esquecer de tomar Sapropterina Dipharma

Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas. Tome a próxima dose à hora habitual.

Se interromper o tratamento com Sapropterina Dipharma

Não interrompa o tratamento com Sapropterina Dipharma sem comentar previamente com o seu médico, porque podem aumentar os níveis de fenilalanina no sangue.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram notificados poucos casos de reações alérgicas (como erupções cutâneas e reações graves).

Sua frequência é desconhecida (a frequência não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis).

Se tiver zonas inflamadas, vermelhas e com picazón muito intensa (urticária), gotejamento nasal, pulso acelerado ou irregular, inflamação da língua ou garganta, espirros, assobios ao respirar, dificuldade respiratória grave ou tonturas, pode estar sofrendo uma reação alérgica grave ao medicamento. Se sofrer estes sintomas, consulte o seu médico imediatamente.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas)

Dor de cabeça e gotejamento nasal.

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

Dor de garganta, congestão ou entupimento nasal, tosse, diarreia, vômitos, dor de estômago, níveis muito baixos de fenilalanina em análises de sangue, indigestão e mal-estar geral (náuseas) (ver secção 2: "Advertências e precauções").

Efeitos adversos desconhecidos (não podem ser estimados a partir dos dados disponíveis)

Gastrite (inflamação da mucosa do estômago), esofagite (inflamação da mucosa do esôfago).

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Sapropterina Dipharma

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no frasco e no envase após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento não requer nenhuma temperatura especial de conservação.

Mantenha o frasco perfeitamente fechado para protegê-lo da umidade.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Sapropterina Dipharma

• O princípio ativo é o dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contém 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalente a 77 mg de sapropterina).
• Os outros componentes são manitol (E421), crospovidona tipo A, copovidona K 28, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sódio, riboflavina (E101) e sílica coloidal anidra (E551). Ver secção 2. "Sapropterina Dipharma contém sódio".

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solúveis são comprimidos redondos de cor entre branco e branca, de aproximadamente 10 mm x 3,65 mm, marcados com “11” em uma face e uma ranhura na outra face.

A ranhura não deve ser utilizada para fracionar o comprimido.

É apresentado em frasco com fecho de segurança à prova de crianças com tampa de rosca que contém dessecante (sílica). Cada frasco contém 30 ou 120 comprimidos solúveis.

Pode que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Titular da autorização de comercialização

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Alemanha

Responsável pela fabricação

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Itália

ou

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu . Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.