Cardiopatias congénitas

Em cerca de uma criança em cada cem o coração forma-se de maneira diferente da habitual. É a mais frequente das anomalias presentes à nascença, e por trás de um nome único escondem-se realidades muito distintas: desde um orifício minúsculo que fecha sozinho até um defeito que obriga a operar nos primeiros dias de vida. A boa notícia é que nas últimas décadas o panorama mudou radicalmente: hoje a grande maioria destas crianças chega à idade adulta. A má é que «foi operado» quase nunca quer dizer «ficou curado de vez»: o acompanhamento dura toda a vida.

Como é feito o coração e o que pode correr mal

O coração tem quatro câmaras. As duas aurículas recolhem o sangue: a direita das veias do corpo, a esquerda dos pulmões. Os dois ventrículos empurram-no para fora: o direito manda o sangue aos pulmões para se carregar de oxigénio, o esquerdo lança-o na aorta e daí para todo o corpo. Entre as câmaras e nas suas saídas estão quatro válvulas, que só deixam passar o sangue num sentido. Tudo isto se organiza nas primeiras semanas de gravidez, quando o coração deixa de ser um simples tubo e passa a bomba de quatro câmaras; uma falha nessa fase é o que dá origem a uma cardiopatia.

Os defeitos arrumam-se em poucos grupos. Há os orifícios na parede entre as câmaras, aquilo a que na linguagem corrente se chama «um buraco no coração»: as comunicações interauricular e interventricular. Há os estreitamentos: da válvula pulmonar, da válvula aórtica, da própria aorta, e a este último chama-se coartação. Há vasos ligados ao sítio errado: a transposição das grandes artérias, em que a aorta e a artéria pulmonar aparecem trocadas, ou o retorno venoso pulmonar anómalo, em que as veias dos pulmões desaguam nas cavidades direitas em vez das esquerdas. Há câmaras pouco desenvolvidas, de tal modo que na prática trabalha um só ventrículo em vez de dois: deste grupo fazem parte a síndrome do coração esquerdo hipoplásico e a atresia da tricúspide. À parte ficam as combinações de vários defeitos ao mesmo tempo, sendo a mais conhecida a tetralogia de Fallot.

Há ainda a persistência do canal arterial. Antes do nascimento este vaso é necessário: os pulmões não respiram e o sangue contorna-os por ali, devendo o canal fechar depois das primeiras respirações. Se ficar aberto, chega sangue a mais aos pulmões e o coração passa a trabalhar por dois. Em algumas cardiopatias graves passa-se o contrário: é precisamente o canal aberto que mantém o recém-nascido vivo nos primeiros dias, e dá-se um medicamento de propósito para que não feche.

Porque acontece

Na maioria dos casos não é possível apontar uma causa concreta, e aos pais isso deve ser dito com clareza: quase nunca há um erro de alguém por trás disto. Conhecem-se, ainda assim, circunstâncias que aumentam a probabilidade.

• Alterações genéticas. Cerca de metade das crianças com síndrome de Down tem uma cardiopatia, quase sempre um defeito do septo. Os defeitos são também frequentes nas síndromes de Turner e de Noonan e na microdeleção do cromossoma vinte e dois. Por vezes uma determinada cardiopatia repete-se na família sem qualquer síndrome associada.
• Diabetes da mãe. O risco é maior na diabetes tipo 1 e tipo 2 quando o açúcar no sangue está mal controlado nas primeiras semanas de gravidez, ou seja, exatamente quando o coração se está a formar. Não se aplica à diabetes gestacional, que aparece na segunda metade e desaparece depois do parto.
• Infeções. A rubéola contraída nos primeiros dois ou três meses de gravidez é a causa clássica. A gripe no primeiro trimestre também está associada a risco acrescido.
• Álcool. Não está estabelecida qualquer quantidade segura na gravidez; com consumo regular os defeitos do septo são nitidamente mais frequentes.
• Alguns medicamentos. Antes de mais o valproato, usado na epilepsia, e os derivados da vitamina A para as formas graves de acne, incluindo os que se aplicam na pele. Os anti-inflamatórios usados como analgésicos na segunda metade da gravidez podem afetar o canal arterial e os rins do bebé.
• A fenilcetonúria da mãe sem cumprimento da dieta e o trabalho com solventes orgânicos: tintas, vernizes, desengordurantes, acetona para retirar o verniz das unhas.

Nenhuma destas circunstâncias funciona segundo a regra «se houve, o defeito vai existir»: deslocam a probabilidade, não são uma sentença.

Sinais que se notam na criança

Os sintomas dependem da cardiopatia em causa. Os defeitos ligeiros não dão nada de percetível e aparecem por acaso, por vezes já na idade adulta. Os mais sérios manifestam-se cedo:

• um tom azulado dos lábios, da língua e da pele; na pele escura procura-se melhor na mucosa da boca, no leito das unhas e nas palmas das mãos;
• respiração rápida em repouso, retração dos espaços entre as costelas, gemido na expiração;
• cansaço e falta de ar durante a mamada: o bebé mama em períodos curtos, transpira, não aguenta a mamada inteira e ganha pouco peso;
• batimento cardíaco acelerado;
• pálpebras inchadas, pés e pernas edemaciados, barriga aumentada;
• prostração, palidez, uma criança que dorme muito mais do que o habitual e come pouco.

Nas crianças mais velhas e nos adultos passam para primeiro plano outras coisas: falta de ar e cansaço rápido perante um esforço que os da mesma idade fazem sem custo, palpitações e batimentos irregulares, tonturas, tornozelos inchados. Sinal de alarme à parte é o desmaio durante o esforço físico, e não depois de muito tempo de pé num sítio abafado: esse tem sempre de ser avaliado pelo médico.

Quando não se pode esperar pela manhã

Uma parte das cardiopatias não dá sinal na maternidade e manifesta-se na primeira ou segunda semana de vida, quando o canal arterial fecha. O estado pode agravar-se em poucas horas. Chame uma ambulância se o bebé apresentar:

• lábios, língua ou pele azulados ou acinzentados, sem que a cor regresse;
• respiração rápida e ruidosa com retração das costelas e adejo das asas do nariz, ou pausas respiratórias;
• prostração, dificuldade em acordar, ausência das reações do costume;
• recusa de várias mamadas seguidas ou suores abundantes enquanto come;
• pele fria, húmida, pálida e marmoreada, com as mãos e os pés mais frios do que o tronco;
• temperatura abaixo do normal ou, pelo contrário, febre nas primeiras semanas de vida.

Numa criança mais velha ou num adulto com cardiopatia conhecida consideram-se urgentes a dor no peito, o desmaio com esforço, a falta de ar intensa e súbita, um batimento que acelera de repente ou se torna irregular, e ainda a febre prolongada e sem explicação com arrepios e suores: pode ser assim que começa uma infeção do revestimento interno do coração.

Como se descobre um defeito

Muitas cardiopatias veem-se ainda antes do nascimento. Na ecografia de rastreio o médico observa também o coração; havendo suspeita, casos na família ou risco aumentado, faz-se por volta das dezoito a vinte e duas semanas um exame dedicado e detalhado ao coração do feto. Não apanha tudo: os defeitos pequenos e alguns estreitamentos não se veem antes do parto.

Depois do parto o coração é auscultado na primeira observação do recém-nascido. Um sopro, por si só, não decide nada: nos bebés saudáveis os sopros são comuns e algumas cardiopatias graves não dão sopro nenhum. Muito mais útil é a medição da saturação de oxigénio com um sensor numa mão e num pé, uma verificação simples e indolor que ajuda a detetar defeitos invisíveis ao olho e inaudíveis ao ouvido.

O exame principal de confirmação é o ecocardiograma, que mostra a estrutura das câmaras, das válvulas e dos vasos e a direção dos fluxos de sangue. Completam-no o eletrocardiograma, que regista a atividade elétrica do coração, e a radiografia do tórax, pela qual se avalia o tamanho do coração e se os pulmões estão sobrecarregados de sangue. Quando são precisos valores exatos de pressão dentro das câmaras e dos vasos faz-se o cateterismo: um tubo fino é introduzido num vaso do braço, do pescoço ou da virilha e conduzido até ao coração sob controlo radiológico, injetando contraste se for necessário. O procedimento decorre sob anestesia e nas crianças em regra sob anestesia geral.

O que se faz a um defeito

O tratamento depende inteiramente de qual seja o defeito. Os orifícios pequenos do septo fecham muitas vezes sozinhos nos primeiros anos; limitam-se a ser vigiados e não têm consequências para a saúde. Também os estreitamentos moderados das válvulas podem passar anos sem exigir seja o que for.

Quando é mesmo preciso intervir, há dois caminhos. O primeiro passa por um cateter, sem abrir o tórax: uma válvula ou um vaso estreitados são dilatados com um balão, deixando lá dentro, se necessário, um tubo de malha; um orifício do septo fecha-se com um dispositivo próprio; um canal que ficou aberto é obstruído com uma espiral. Depois de um procedimento destes fica apenas a marca de uma picada na virilha e a recuperação leva dias. O segundo caminho é a cirurgia de coração aberto: com ela fecham-se os defeitos grandes, substituem-se válvulas, repõem-se no sítio as artérias trocadas e reencaminham-se as veias que desaguam onde não devem.

As cardiopatias mais complexas, em que na verdade só um ventrículo funciona, tratam-se por etapas ao longo dos primeiros anos de vida: a circulação é reconstruída passo a passo para que o sangue chegue aos pulmões contornando a câmara pouco desenvolvida. Não é a reposição de um coração normal, mas um desvio que funciona, e estes doentes precisam de acompanhamento para toda a vida num centro especializado.

Os medicamentos têm um papel de apoio: retiram os líquidos em excesso e aliviam a respiração, sustentam o ritmo, estabilizam o estado à espera da cirurgia. Nos recém-nascidos com cardiopatias graves há um fármaco específico que mantém aberto o canal arterial até chegar a altura de intervir.

O que pode surgir mais tarde

Mesmo depois de uma cirurgia bem sucedida, quem tem uma cardiopatia congénita mantém um risco acrescido de vários problemas, e conhecê-los com antecedência é útil: a maior parte é apanhada nas consultas de rotina.

• Perturbações do ritmo. Com o tempo o coração pode passar a bater demasiado devagar, demasiado depressa ou de forma irregular; trata-se com medicamentos, com um pacemaker ou queimando o foco através de um cateter.
• Insuficiência cardíaca. Manifesta-se por falta de ar com esforço e em repouso, inchaço das pernas e do abdómen e cansaço intenso.
• Endocardite infeciosa. Infeção do revestimento interno do coração e das válvulas: bactérias vindas das gengivas ou da pele entram no sangue e alojam-se ali. Dá febre prolongada, arrepios, suores noturnos, perda de peso e dores musculares. Só se trata no hospital.
• Pressão elevada nos vasos dos pulmões. Provoca falta de ar, cansaço fácil, tonturas e desmaios, dor no peito.
• Infeções respiratórias frequentes nas crianças, com atraso no ganho de peso e no crescimento.
• Dificuldades de aprendizagem nas crianças com cardiopatias complexas: são afetadas a memória, a atenção, a capacidade de planear e a linguagem. Nisto trabalham professores e psicólogos.
• Trombos com risco de obstruir vasos dos pulmões ou do cérebro; nalgumas cardiopatias prescrevem-se medicamentos que tornam o sangue mais fluido.

Viver com uma cardiopatia: o que conta nos anos seguintes

O acompanhamento não acaba com a infância. Um adulto precisa de um cardiologista que se dedique justamente a este grupo de doentes, e de consultas com calendário mesmo quando nada o incomoda: uma válvula colocada em criança desgasta-se com os anos e o ritmo altera-se sem dar aviso.

Os dentes têm que ver diretamente com o coração: a higiene regular, o tratamento das cáries e as idas ao dentista são prevenção verdadeira da endocardite. O dentista deve ser informado da cardiopatia e, em certos casos, antes de alguns procedimentos prescreve-se um antibiótico. As tatuagens e os piercings são desaconselhados pela mesma razão.

A atividade física hoje não está proibida. A abordagem antiga, que dispensava estas crianças de tudo, é considerada prejudicial: mexer o corpo melhora tanto o bem-estar como a forma como a pessoa se vê a si própria. Mas o nível de esforço e as modalidades permitidas são definidos pelo cardiologista, porque nalgumas cardiopatias a competição e os treinos de força são mesmo perigosos.

A gravidez em mulheres com cardiopatia congénita corre bem na maioria dos casos, embora a carga sobre o coração aumente de forma considerável. Deve ser conversada com o cardiologista antes da conceção: pode ser preciso trocar medicamentos e escolher uma maternidade com a experiência adequada. Ao bebé destas mulheres costuma fazer-se um exame dedicado ao coração por volta das vinte semanas.

Quanto à prevenção, garantias não as dá ninguém, mas o risco pode ser reduzido: confirmar a proteção contra a rubéola e vacinar-se contra a gripe antes da gravidez, deixar o álcool, manter a diabetes controlada, rever com o médico todos os medicamentos tomados, incluindo os de venda livre e os de ervas, evitar solventes e tomar ácido fólico desde o início, em regra quatrocentos microgramas por dia nas primeiras doze semanas, sendo que em certas situações a dose é definida pelo médico à parte.

Consulta em linha

À distância resolvem-se bem as dúvidas que se vão acumulando entre consultas. O médico explicará o que significam as expressões de um relatório de ecocardiograma e quão sério é o defeito encontrado, ajudará a perceber a que especialista recorrer e com que urgência, e avaliará se um sopro ouvido numa criança merece atenção. Em linha faz também sentido falar do esforço permitido, da preparação para um tratamento dentário, do planeamento de uma gravidez, da tolerância aos medicamentos e dos sinais a vigiar em casa. Tudo o que acima está indicado como urgente não se resolve através de um ecrã: aí é preciso a ambulância ou uma observação presencial sem demoras.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.