Síndrome do antifosfolípido (SAF)

A síndrome do antifosfolípido (SAF), por vezes conhecida como síndrome de Hughes, é uma doença do sistema imunitário que causa um risco aumentado de coágulos sanguíneos.

Isto significa que as pessoas com SAF estão em maior risco de desenvolver condições como:

• TVP (trombose venosa profunda, um coágulo sanguíneo que geralmente se desenvolve na perna
• trombose arterial (um coágulo numa artéria), que pode causar um acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco
• coágulos sanguíneos no cérebro, levando a problemas de equilíbrio, mobilidade, visão, fala e memória

Mulheres grávidas com SAF também têm um risco aumentado de ter um aborto espontâneo, embora as razões exatas para isso sejam incertas.

A SAF nem sempre causa problemas notáveis. Algumas pessoas têm sintomas gerais que podem ser semelhantes aos da esclerose múltipla (uma doença comum que afeta o sistema nervoso central), como fadiga ou dormência e formigueiro em diferentes partes do corpo.

O que causa a síndrome do antifosfolípido?

A SAF é uma doença autoimune. Isto significa que o sistema imunitário, que normalmente protege o corpo contra infeções e doenças, ataca o tecido saudável por engano.

Na SAF, o sistema imunitário produz anticorpos anormais chamados anticorpos antifosfolípido.

Estes atacam proteínas ligadas a moléculas de gordura (fosfolípidos), o que torna o sangue mais propenso a coagular.

Não se sabe o que faz com que o sistema imunitário produza anticorpos anormais.

Tal como acontece com outras doenças autoimunes, fatores genéticos, hormonais e ambientais podem desempenhar um papel.

Quem é afetado

A SAF pode afetar pessoas de todas as idades, incluindo crianças e bebés.

Mas a maioria das pessoas é diagnosticada com SAF entre os 20 e os 50 anos, e afeta 3 a 5 vezes mais mulheres do que homens.

Não se sabe quantas pessoas no Reino Unido têm a doença.

Diagnóstico da SAF

Diagnosticar a SAF pode ser por vezes difícil, uma vez que alguns dos sintomas são semelhantes aos da esclerose múltipla.

Isto significa que os exames de sangue para identificar os anticorpos responsáveis pela SAF são essenciais para diagnosticar a doença.

Como é tratada a síndrome do antifosfolípido

Embora não exista cura para a SAF, o risco de desenvolver coágulos sanguíneos pode ser muito reduzido se for corretamente diagnosticada.

Normalmente, é prescrito um medicamento anticoagulante, como a varfarina, ou um antiplaquetário, como a aspirina em dose baixa.

Estes reduzem a probabilidade de formação de coágulos sanguíneos desnecessários, mas ainda permitem a formação de coágulos quando se corta.

O tratamento com estes medicamentos também pode melhorar a probabilidade de uma mulher grávida ter uma gravidez bem-sucedida.

Com o tratamento, estima-se que haja cerca de 80% de probabilidade de ter uma gravidez bem-sucedida.

A maioria das pessoas responde bem ao tratamento e pode levar uma vida normal e saudável.

Mas um pequeno número de pessoas com SAF continua a ter coágulos sanguíneos, apesar do tratamento extensivo.

Síndrome catastrófica do antifosfolípido

Em casos muito raros, coágulos sanguíneos podem formar-se repentinamente em todo o corpo, resultando em falência de múltiplos órgãos. Isto é conhecido como síndrome catastrófica do antifosfolípido (SCAP).

A SCAP requer tratamento de emergência imediato no hospital com anticoagulantes de alta dose.

Leia mais sobre as complicações da SAF

 Sintomas Síndrome do anticorpo antifosfolípido (SAAF) 

Na síndrome do anticorpo antifosfolípido (SAAF), o sistema imunitário produz anticorpos anormais que tornam o sangue "mais espesso" do que o normal.

Isto significa que as pessoas com SAAF têm maior probabilidade de desenvolver coágulos sanguíneos nas suas veias e artérias, o que pode causar problemas de saúde graves ou com risco de vida.

Estes incluem:

• pressão arterial alta
• TVP (trombose venosa profunda)
• um acidente vascular cerebral (AVC) ou um ataque isquémico transitório (AIT) ("mini-AVC")
• ataques cardíacos
• embolia pulmonar (um bloqueio num dos vasos sanguíneos dos pulmões)

As pessoas com SAAF podem também apresentar qualquer um dos seguintes sintomas:

• problemas de equilíbrio e mobilidade
• problemas de visão, como visão dupla
• problemas de fala e memória
• uma sensação de formigueiro ou alfinetes e agulhas nos seus braços ou pernas
• fadiga (cansaço extremo)
• dores de cabeça ou enxaquecas recorrentes

Problemas de gravidez

As mulheres com SAAF têm um risco muito maior de desenvolver complicações durante a gravidez, especialmente se não for tratada.

As possíveis complicações incluem:

• abortos espontâneos recorrentes (3 ou mais), geralmente durante as primeiras 10 semanas de gravidez
• 1 ou mais abortos espontâneos tardios, geralmente após a 10ª semana de gravidez
• parto prematuro, geralmente na semana 34 de gravidez ou antes, que pode ser causado por pré-eclâmpsia (onde uma mulher desenvolve pressão arterial alta durante a gravidez)

Livedo reticularis

O livedo reticularis é uma condição de pele causada por pequenos coágulos sanguíneos que se desenvolvem dentro dos vasos sanguíneos da pele.

O livedo reticularis pode causar manchas vermelhas ou azuis na pele branca e manchas escuras ou castanhas na pele preta e morena. Algumas pessoas também desenvolvem úlceras (feridas) e nódulos (caroços).

Estes sintomas são frequentemente mais graves em climas frios. A exposição ao frio também pode fazer com que as áreas afetadas da pele se sintam dormentes ou com formigueiro.

Tromboflebite superficial

A tromboflebite superficial é a inflamação das veias logo abaixo da sua pele, geralmente na sua perna.

Os sintomas são semelhantes aos da TVP, mas geralmente não são tão graves.

Os sintomas da tromboflebite superficial incluem:

• inchaço
• vermelhidão e sensibilidade ao longo da veia afetada
• febre alta de 38C ou superior (embora isto seja menos comum)

Os sintomas geralmente resolvem-se dentro de 2 a 6 semanas.

 Causas Síndrome do antifosfolípido (SAF) 

A síndrome do antifosfolípido (SAF) é causada pelo sistema imunitário do corpo a produzir anticorpos anormais chamados anticorpos antifosfolípido.

Isto aumenta o risco de coágulos sanguíneos se desenvolverem nos vasos sanguíneos, o que pode levar a problemas de saúde graves, tais como:

• TVP (trombose venosa profunda)
• AVC (acidente vascular cerebral)
• ataque cardíaco

Não está claro por que estes anticorpos anormais são produzidos, ou por que muitas pessoas têm anticorpos antifosfolípido mas não desenvolvem coágulos sanguíneos.

Acredita-se que uma combinação de fatores genéticos e ambientais seja responsável.

Anticorpos antifosfolípido

Os anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunitário para ajudar a combater infeções e doenças.

São parte do sistema de defesa do corpo e são produzidos para ajudar a proteger contra "invasores estranhos", como bactérias e vírus.

Os anticorpos sinalizam o sistema imunitário para libertar substâncias químicas para matar estas bactérias e vírus, e para prevenir a propagação da infeção.

Na SAF, o sistema imunitário produz anticorpos anormais que, em vez de atacarem bactérias e vírus, atacam erroneamente proteínas encontradas na parte externa das células no sangue e nos vasos sanguíneos.

Não se sabe como isto causa a coagulação mais fácil do sangue.

Mas a maioria dos especialistas acredita que manter o sangue na consistência correta (não muito ralo e não muito espesso) é um delicado equilíbrio que depende de diferentes tipos de proteínas e gorduras a trabalharem em conjunto.

Este equilíbrio pode ser perturbado por anticorpos anormais em pessoas com SAF.

Fatores genéticos

A investigação sobre a genética em torno da SAF ainda está num estágio inicial, mas parece que os genes que herda dos seus pais podem desempenhar um papel no desenvolvimento de anticorpos antifosfolípido anormais.

A SAF não é transmitida diretamente dos pais para os filhos da mesma forma que outras condições, como a hemofilia e anemia falciforme.

Mas ter um familiar com anticorpos antifosfolípido aumenta a probabilidade de o seu sistema imunitário também os produzir.

Estudos demonstraram que algumas pessoas com SAF têm um gene defeituoso que desempenha um papel noutras condições autoimunes, como o lúpus.

Isto pode explicar por que algumas pessoas desenvolvem SAF juntamente com outra condição do sistema imunitário.

Fatores ambientais

Acredita-se que um ou mais gatilhos ambientais podem ser necessários para iniciar a SAF em algumas pessoas.

Fatores ambientais que podem ser responsáveis incluem:

• infeções virais, como o citomegalovírus (CMV) ou síndrome da quinta doença (parvovírus B19)
• infeções bacterianas, como E. coli (uma bactéria frequentemente associada à intoxicação alimentar) ou leptospirose (uma infeção geralmente transmitida por certos animais)
• certos medicamentos, como medicamentos anti-epilépticos ou a pílula anticoncetiva combinada

Outra teoria é que muitas pessoas com anticorpos antifosfolípido anormais só desenvolvem SAF se tiverem um risco maior de desenvolver coágulos sanguíneos.

Por exemplo, se:

• comerem uma dieta pouco saudável, levando a níveis elevados de colesterol no sangue
• não fizerem exercício suficiente
• tomarem a pílula anticoncetiva ou terapia hormonal de substituição (THS)
• fumarem
• estiverem obesas

Mas isto não explica por que algumas crianças e adultos que não têm nenhum destes fatores de risco ainda desenvolvem SAF.

 Diagnóstico Síndrome do anticorpo antifosfolípido (SAAF) 

Um diagnóstico preciso da síndrome do anticorpo antifosfolípido (SAAF) é importante porque coágulos sanguíneos podem ter consequências graves.

O diagnóstico da SAAF baseia-se nos resultados de exames de sangue específicos e numa avaliação médica.

Se a SAAF for suspeitada, normalmente será encaminhado para o hospital para consultar um:

• hematologista (um especialista em condições que afetam o sangue)
• reumatologista (um especialista em condições que afetam o sistema imunitário)

Exames de sangue específicos

Para diagnosticar a SAAF, o sangue precisa ser testado para os anticorpos antifosfolípido anormais que aumentam o risco de coágulos sanguíneos.

Isto requer um exame de sangue especificamente concebido para procurar estes anticorpos.

Um diagnóstico de SAAF só pode ser feito após 2 resultados de exames de sangue anormais, com um intervalo de pelo menos 12 semanas entre eles.

Isto porque anticorpos antifosfolípido inofensivos podem, por vezes, desenvolver-se no organismo por curtos períodos de tempo.

Normalmente, isto é o resultado de uma infeção ou de um efeito secundário de medicação, como antibióticos.

Se forem identificados anticorpos antifosfolípido durante o primeiro exame de sangue, será necessário outro exame numa data posterior para confirmar se os anticorpos anormais ainda estão presentes.

Avaliação médica

Se os exames de sangue confirmarem que tem SAAF, o seu histórico médico será cuidadosamente avaliado para verificar se teve algum sintoma anterior que possa ser causado pela SAAF.

Um diagnóstico de SAAF pode geralmente ser confirmado se tiver tido 1 ou mais coágulos sanguíneos confirmados e, se aplicável:

• 1 ou mais abortos espontâneos tardios inexplicáveis após a semana 10 da sua gravidez
• 1 ou mais partos prematuros na semana 34 ou antes da sua gravidez
• 3 ou mais abortos espontâneos precoces inexplicáveis antes da semana 10 da sua gravidez

 Tratamento Síndrome antifosfolípido (SAF) 

O tratamento para a síndrome antifosfolípido (SAF) visa reduzir o seu risco de desenvolver mais coágulos sanguíneos.

Medicação

Como parte do seu tratamento, ser-lhe-á prescrito um medicamento anticoagulante, como a varfarina, ou um medicamento antiplaquetário, como a aspirina em baixa dose.

Estes medicamentos atuam interrompendo o processo de formação de coágulos sanguíneos. Isto significa que é menos provável que se formem coágulos sanguíneos quando não são necessários.

O seu plano de tratamento

A maioria das pessoas com SAF precisa tomar medicação anticoagulante ou antiplaquetária diariamente pelo resto da vida.

Se os exames de sangue mostrarem que tem anticorpos antifosfolípidos anormais, mas não tem histórico de coágulos sanguíneos, geralmente são recomendadas pastilhas de aspirina em baixa dose.

Se não puder tomar aspirina, pode ser-lhe prescrita uma pastilha antiplaquetária alternativa chamada clopidogrel.

As pastilhas de varfarina são geralmente recomendadas se tiver SAF e histórico de coágulos sanguíneos, como ter tido previamente DVT (trombose venosa profunda) ou um AVC.

Mas isto precisa ser alterado se ficar grávida ou estiver a planear uma gravidez. Informe o seu médico se for o caso.

Se desenvolver um coágulo sanguíneo ou os seus sintomas se tornarem repentinamente graves, pode ser necessária a administração de injeções de um anticoagulante chamado heparina.

Estas injeções podem ser administradas no hospital, ou pode ser treinado para as administrar a si mesmo.

Efeitos secundários

Os efeitos secundários destes medicamentos são incomuns e geralmente leves, como indigestão ou sensação de enjoo (náuseas).

Mas existe o risco de que a interrupção da capacidade de coagulação do sangue possa causar hemorragia excessiva.

Os sintomas de hemorragia excessiva podem incluir:

• sangue na urina ou nas fezes
• fezes pretas
• hematomas graves
• sangramentos nasais prolongados (com duração superior a 10 minutos)
• sangue no vómito
• tosse com sangue

Contacte o seu médico de família imediatamente se tiver algum destes sintomas enquanto estiver a tomar um anticoagulante.

Tratamento durante a gravidez

As mulheres diagnosticadas com SAF são fortemente aconselhadas a planear qualquer gravidez futura.

Isto porque o tratamento para melhorar o resultado de uma gravidez é mais eficaz quando começa o mais breve possível após uma tentativa de conceção.

Alguns medicamentos usados para tratar a SAF também podem prejudicar um bebé por nascer.

Se não planear a sua gravidez, pode demorar várias semanas até perceber que está grávida.

Isto pode aumentar o risco de o tratamento para proteger a gravidez ser bem-sucedido.

Se for sexualmente ativa, deve usar um método de contracepção fiável.

Se quiser ter um bebé, deve falar com o médico responsável pelo seu tratamento para a SAF.

O tratamento durante a gravidez envolve tomar doses diárias de aspirina ou heparina, ou uma combinação de ambos.

Isto depende se tem histórico de coágulos sanguíneos e complicações anteriores durante a gravidez.

A varfarina não é recomendada durante a gravidez porque acarreta um pequeno risco de causar defeitos congénitos.

O tratamento com aspirina ou heparina, ou ambos, geralmente começa no início da gravidez e pode continuar por 1 a 6 semanas após o parto.

Mudanças no estilo de vida

Se for diagnosticado com SAF, é importante tomar todas as medidas possíveis para reduzir o seu risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Formas eficazes de conseguir isto incluem:

• deixar de fumar
• ter uma alimentação saudável e equilibrada – pobre em gordura e açúcar e rica em frutas e vegetais
• fazer exercício regularmente
• manter um peso saudável e perder peso se estiver obeso (tiver um índice de massa corporal de 30 ou superior)

É recomendado que use uma pulseira de alerta médico ou similar. Isto porque é importante que os profissionais de saúde saibam que tem um distúrbio de coagulação do sangue em caso de acidente.

 Complicações Síndrome antifosfolípida (SAF) 

A síndrome antifosfolípida catastrófica (CAPS) é uma complicação rara e potencialmente fatal da síndrome antifosfolípida (SAF) que necessita de tratamento de emergência. Ocorre em menos de 1% das pessoas com SAF.

Em pessoas que desenvolvem CAPS, coágulos sanguíneos formam-se repentinamente por todo o corpo, resultando em falência múltipla de órgãos.

Não está claro o que causa isto, mas 1 em cada 5 casos ocorre após uma infeção, trauma ou cirurgia.

Os sintomas iniciais podem ser amplos, dependendo de quais órgãos estão envolvidos.

Os sintomas podem incluir:

• perda de fluxo sanguíneo para as pontas dos dedos das mãos ou dos pés, fazendo com que fiquem azul escuro ou pretos, mas isto pode ser difícil de ver em pessoas com pele preta ou morena
• tornozelos, pés ou mãos inchados
• aumento da falta de ar
• dor abdominal (na barriga)
• sangue na urina
• confusão
• convulsões
• coma

Os sintomas geralmente desenvolvem-se de repente e pioram rapidamente.

Ligue 112 e peça uma ambulância imediatamente se você ou alguém que conhece tem SAF que piora repentinamente.

É necessária admissão imediata a uma unidade de cuidados intensivos (UCI) para pessoas com CAPS para que as funções do corpo possam ser suportadas.

Anticoagulantes de alta dose são usados para impedir que os coágulos sanguíneos aumentem enquanto são lentamente absorvidos pelo corpo.

Mas mesmo com o melhor tratamento disponível, estima-se que 1 em cada 2 pessoas morre como resultado da condição.