Síndrome antifosfolipídica

A síndrome antifosfolipídica (SAF, ou síndrome de Hughes) é uma falha do sistema imunitário que faz o sangue coagular com demasiada facilidade dentro dos vasos. Formam-se trombos onde não deviam existir: nas veias das pernas, nas artérias do cérebro, nos vasos da placenta. Não se trata de um defeito hereditário da coagulação; os responsáveis são os anticorpos da própria pessoa. Encontra-se sobretudo em mulheres, em regra entre os vinte e os cinquenta anos, e quase sempre depois de uma primeira trombose ou de várias gravidezes perdidas. Os anticorpos não se conseguem eliminar, mas com tratamento o risco de trombose desce muito.

O que fazem estes anticorpos

Um anticorpo normal reconhece o que é estranho: uma bactéria, um vírus. Na SAF agarra-se ao que é próprio, a proteínas assentes nas moléculas de gordura (os fosfolípidos) da membrana das células do sangue e da parede dos vasos. O alvo principal tem um nome comprido: beta-2-glicoproteína I. O equilíbrio que mantém o sangue fluido quebra-se, o revestimento interno dos vasos e as plaquetas entram em estado de alarme e os travões naturais da coagulação perdem força. O sangue não fica pegajoso todo de uma vez, mas por zonas, e é por isso que a trombose da SAF é imprevisível quanto ao local.

De onde vêm estes anticorpos não se sabe ao certo: fala-se de uma predisposição herdada e de um acontecimento desencadeante, uma infeção ou a toma de certos medicamentos. Capítulo à parte é o lúpus eritematoso sistémico: em parte das pessoas a SAF anda de mãos dadas com o lúpus, e perante uma síndrome confirmada o médico olha também nessa direção.

Como a síndrome se dá a conhecer

A SAF não tem sintomas próprios: anuncia-se através das tromboses e daquilo que elas provocam.

• Veias. O mais frequente é a trombose venosa profunda da perna: inchaço, dor tensa na barriga da perna, pele mais quente e mais escura do que o habitual. Se o trombo se soltar, segue para os pulmões.
• Artérias. AVC, acidente isquémico transitório, enfarte do miocárdio e, com menos frequência, oclusão de um vaso do olho. Preocupa em especial um AVC antes dos cinquenta anos em quem não tem hipertensão nem colesterol elevado.
• Locais pouco comuns. Veias dentro do crânio, do fígado, do rim, do intestino. Uma trombose num local invulgar é, por si só, motivo para procurar a síndrome.
• Pele. Um desenho reticulado azulado ou arroxeado, persistente nas coxas e nos antebraços e mais visível com o frio; por vezes úlceras nas pernas que não fecham.
• Plaquetas. Às vezes surgem baixas, o que baralha: as análises sugerem tendência para sangrar enquanto a tendência para trombosar se mantém intacta.
• E ainda. Dores de cabeça persistentes, dificuldades de memória, cansaço, espessamento das válvulas do coração visível na ecografia.

Gravidez com SAF

Os pequenos trombos nos vasos da placenta impedem-na de alimentar bem o feto, pelo que a síndrome não tratada tem a sua própria lista de problemas obstétricos: abortamentos de repetição nas primeiras semanas, perda em fase avançada, pré-eclâmpsia, atraso de crescimento do feto, parto pré-termo.

É muitas vezes por aí que a SAF acaba por ser descoberta: três perdas precoces seguidas, ou uma única perda inexplicada depois da décima semana, são motivo para fazer análises e não para atribuir tudo ao acaso. E é aqui que o tratamento mostra o seu valor da forma mais evidente: com o esquema adequado, a maioria das gravidezes termina com o nascimento de uma criança. Convém planear com antecedência, porque alguns fármacos são perigosos para o feto e o esquema muda-se antes da conceção, não depois.

Como se confirma o diagnóstico

O diagnóstico assenta em duas metades: um acontecimento — uma trombose ou uma perda gestacional — e uma análise persistentemente positiva. Procuram-se três coisas: o anticoagulante lúpico, os anticorpos anticardiolipina e os anticorpos anti-beta-2-glicoproteína I. O sangue é colhido duas vezes, com pelo menos doze semanas de intervalo, porque depois de uma infeção ou durante o uso de certos medicamentos estes anticorpos aparecem por um período e desaparecem sozinhos. Um diagnóstico feito com uma única análise é muitas vezes a mais e arrasta anos de tratamento desnecessário.

Há duas coisas que vale a pena saber de antemão. No tubo de ensaio o tempo de coagulação pode surgir prolongado, como em quem sangra com facilidade, ainda que na vida real aconteça o contrário. E o teste do anticoagulante lúpico fica distorcido se a pessoa já toma um anticoagulante: o ideal é colher o sangue antes de iniciar o tratamento e, se isso não foi possível, avisar o laboratório.

Porque é que o tratamento é para muito tempo

O objetivo é um só: impedir que se forme o trombo seguinte. Por isso os medicamentos tomam-se de forma contínua e não por ciclos. Se já houve uma trombose, prescreve-se um anticoagulante do grupo dos antagonistas da vitamina K e o seu efeito é verificado com análises regulares. Se os anticorpos foram encontrados mas nunca houve tromboses nem perdas de gravidez, é frequente ficar por uma dose baixa de ácido acetilsalicílico ou pela simples vigilância, consoante quais os anticorpos detetados e em que quantidade. Nos primeiros dias após uma trombose usam-se heparinas injetáveis e, quando a SAF acompanha o lúpus, acrescenta-se hidroxicloroquina.

Um caso à parte são os anticoagulantes orais ditos novos, muito usados noutras tromboses. Na SAF tiveram pior desempenho: as tromboses repetiram-se com mais frequência, sobretudo em quem teve eventos arteriais e em quem tem os três testes positivos ao mesmo tempo, pelo que mudar de esquema por comodidade não compensa. E o mais perigoso de tudo é interromper o tratamento por iniciativa própria: a suspensão do anticoagulante é um gatilho conhecido de agravamentos graves. Qualquer pausa antes de uma cirurgia planeia-se com o médico.

A SAF catastrófica

É uma forma rara — menos de um caso em cada cem pessoas com a síndrome — e o pior que pode acontecer. Os trombos surgem de uma só vez numa multidão de vasos pequenos e, em poucos dias, falham vários órgãos. O acontecimento desencadeante é muitas vezes uma infeção, uma cirurgia, um traumatismo ou, precisamente, um anticoagulante abandonado.

O quadro depende dos órgãos atingidos: falta de ar crescente, dor abdominal, escurecimento das pontas dos dedos, inchaços, sangue na urina ou redução brusca da sua quantidade, confusão, convulsões. Isto trata-se apenas em cuidados intensivos e, mesmo com todos os meios, o risco de vida é muito elevado. Não há margem para esperar: se uma pessoa com SAF piora a olhos vistos, a contagem faz-se em horas.

Quando é preciso ajuda urgente

Ligue de imediato para o número europeu de emergência 112 se surgir:

• desvio da boca para um dos lados, fraqueza do braço ou da perna de um lado, fala confusa, mesmo que tudo passe em poucos minutos;
• falta de ar súbita, dor no peito ao inspirar, tosse com sangue, batimento cardíaco acelerado;
• dor opressiva no peito que irradia para o braço, o pescoço ou o maxilar;
• perda súbita de visão num olho;
• dor forte e inchaço a crescer depressa numa só perna.

O segundo grupo de avisos aponta no sentido contrário, o de sangue demasiado fluidificado: sangue na urina, fezes pretas, sangue na expetoração ou no vómito, hemorragia nasal com mais de dez minutos, nódoas negras grandes sem pancada. Nestes casos telefona-se ao médico no próprio dia e, se a hemorragia for abundante, chama-se socorro.

O que depende de si

• não fumar: o risco do tabaco e o dos anticorpos somam-se;
• falar sobre contraceção, porque os contracetivos combinados com estrogénio e a terapêutica hormonal da menopausa não costumam servir aqui, embora existam outras opções;
• nas viagens longas levantar-se, mexer os pés, beber água e, antes de uma deslocação prolongada, perguntar ao médico se é preciso proteção adicional;
• manter sob controlo a tensão arterial, o peso e o colesterol, porque estes riscos acrescem ao dos anticorpos;
• avisar do diagnóstico e do medicamento qualquer médico, incluindo o dentista, e não iniciar fármacos ou suplementos por conta própria: muitos alteram o efeito dos anticoagulantes.

Consulta em linha

Numa consulta em linha o médico percorre a sua história — se houve tromboses, como decorreram as gravidezes, o que mostraram as análises —, explica que testes fazem sentido e porque terão de ser repetidos, e indica a que especialista recorrer presencialmente. É também o momento cómodo para perguntar aquilo para que raramente sobra tempo: como proceder antes de uma cirurgia, o que fazer se falhar uma dose, como planear uma gravidez ou uma viagem longa.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.