PALYNZIQ 20 mg Solução Injetável em Seringa Pré-carregada

2. O que precisa saber antes de começar a usar Palynziq

Não use Palynziq

• se tiver uma alergia grave à pegvaliasa ou a algum dos outros componentes deste medicamento, ou a outros medicamentos que contenham polietilenglicol (PEG) (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de começar a usar Palynziq.

Reações alérgicas

Pode ter reações alérgicas durante o tratamento com Palynziq. O seu médico explicar-lhe-á como controlar as reações alérgicas de acordo com a sua gravidade e prescrever-lhe-á outros medicamentos para tratar a reação.

Antes de usar Palynziq, informe o seu médico se não puder ou não desejar usar um dispositivo de injeção de adrenalina para tratar as reações alérgicas graves a Palynziq.

Palynziq pode causar reações alérgicas graves potencialmente mortaisem qualquer momento após a administração da injeção.

• Deixe de se injetar Palynziq ante qualquer um dos seguintes sintomas:

• inchação do rosto, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos ou pés;
• problemas para respirar ou sibilância;
• sensação de opressão na garganta ou sensação de afogamento;
• problemas para engolir ou falar;
• sensação de tontura ou desfalecimento;
• perda do controlo da urina ou fezes;
• batimentos cardíacos rápidos;
• habão urticarial (uma erupção cutânea abultada que produz coceira) que se estende rapidamente;
• rubor;
• dor ou cãibra abdominal grave, vómitos ou diarreia.

• Use o dispositivo de injeção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure assistência médica urgente.

O médico prescrever-lhe-á um dispositivo de injeção de adrenalina para tratar as reações alérgicas graves, e explicar-lhe-á a si e ao seu cuidador quando e como se deve administrar a adrenalina. Tenha o dispositivo de injeção de adrenalina consigo sempre.

Durante pelo menos os primeiros 6 meses de tratamento, alguém deve estar com siquando se autoinjetar Palynziq. O seu acompanhante deve permanecer com si até pelo menos 1 hora após a injeção para observar se se produz algum sinal ou sintoma de reação alérgica grave e, se necessário, administrar-lhe uma injeção de adrenalina e procurar assistência médica de urgência.

Se tiver uma reação alérgica grave, não continue a usar Palynziqaté que tenha falado com o médico que lhe prescreveu Palynziq. Informe o médico de que teve uma reação alérgica grave. O médico indicar-lhe-á se pode continuar o tratamento com Palynziq.

Tempo necessário para baixar os níveis de fenilalanina no sangue

Ao iniciar o tratamento com Palynziq, o médico prescrever-lhe-á uma dose baixa, que irá aumentando lentamente. Levará algum tempo para encontrar a dose mais eficaz para reduzir os seus níveis de fenilalanina no sangue. A maioria das pessoas responde dentro de 18 meses, mas às vezes podem passar até 30 meses.

Injeção de outros medicamentos que contenham PEG enquanto usa Palynziq

Palynziq contém um ingrediente chamado polietilenglicol (PEG). Se se injetar Palynziq juntamente com outro medicamento injetável que contenha PEG, como medroxiprogesterona acetato pegilado, é possível que tenha uma reação alérgica. Informe o seu médico ou farmacêutico se se está injetando, injetou recentemente ou pudesse ter que injetar qualquer outro medicamento.

Níveis de fenilalanina no sangue demasiado baixos

Quando utilizar Palynziq, pode ter níveis de fenilalanina no sangue demasiado baixos. O médico verificará os seus níveis de fenilalanina no sangue de forma mensal. Se forem demasiado baixos, é possível que lhe peça que faça alterações na sua dieta e/ou que reduza a dose de Palynziq. O médico verificará os seus níveis de fenilalanina no sangue a cada 2 semanas até que voltem ao normal.

Crianças e adolescentes

Não se sabe se Palynziq é seguro em crianças e adolescentes menores de 16 anos que têm FCU e, por conseguinte, não se deve utilizar em pessoas menores de 16 anos.

Outros medicamentos e Palynziq

Informe o seu médico ou farmacêutico se está utilizando, utilizou recentemente ou pudesse ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.

Não se recomenda usar Palynziq durante a gravidez a menos que seja necessário para tratar a sua condição e outros métodos para controlar os níveis de fenilalanina no sangue não sejam eficazes. Se os seus níveis de fenilalanina forem demasiado altos ou demasiado baixos durante a gravidez, pode ser prejudicial para si ou para o seu bebê. Si e o seu médico decidirão qual é a melhor forma de controlar os seus níveis de fenilalanina no sangue. É muito importante que mantenha os seus níveis de fenilalanina sob controlo antes e durante a gravidez.

Não se sabe se Palynziq passa para o leite materno ou se afeta o seu bebê. Consulte o seu profissional de saúde sobre a melhor forma de alimentar o seu bebê se usar Palynziq.

Não se sabe se Palynziq afeta a fertilidade. Os estudos realizados em animais sugerem que as mulheres podem ter dificuldades em engravidar se os seus níveis de fenilalanina forem demasiado baixos.

Condução e uso de máquinas

Palynziq pode afetar a sua capacidade para conduzir e usar máquinas se tiver uma reação alérgica grave.

Palynziq contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por seringa pré-carregada; isto é, é essencialmente “exento de sódio”.

3. Como usar Palynziq

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico.

Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Palynziq é administrado em forma de injeção sob a pele (injeção subcutânea).

Dose

• Vai começar a injetar Palynziq na dose mais baixa. Usará a seringa de 2,5 mg uma vez por semana durante pelo menos as primeiras 4 semanas. A seringa de 2,5 mg tem um êmbolo branco.

• O médico irá aumentando gradualmente a dose ou a frequência com que se deve injetar Palynziq e indicar-lhe-á durante quanto tempo deve injetar cada dose. O aumento gradual da dose ao longo do tempo permite que o organismo se adapte ao medicamento.
• O objetivo é alcançar uma dose diária que permita reduzir os níveis de fenilalanina no sangue dentro do intervalo objetivo de 120 a 600 micromol/l e que não cause demasiados efeitos secundários. Normalmente, os pacientes necessitam de uma dose diária de 20 mg, 40 mg ou 60 mg para alcançar o seu nível de fenilalanina no sangue objetivo.

Exemplo dos passos para alcançar o nível de fenilalanina no sangue objetivo

1Se necessitar de várias injeções para completar a sua dose diária, todas as injeções serão administradas no mesmo momento do dia e deixando uma distância de pelo menos 5 centímetros entre cada zona de injeção. Não divida a sua dose diária ao longo do dia.

• O médico continuará a verificar os seus níveis de fenilalanina no sangue durante o tratamento e poderá ajustar a sua dose de Palynziq ou pedir-lhe que faça alterações na sua dieta.
• O médico verificará os seus níveis de fenilalanina no sangue de forma mensal para ver se o medicamento é eficaz.

Início da administração de Palynziq

• O seu profissional de saúde administrará a injeção de Palynziq até que si (ou o seu cuidador) estejam em condições de o fazer.
• O médico prescrever-lhe-á medicamentos que deve tomar antes de se injetar Palynziq, como paracetamol, fexofenadina ou ranitidina. Estes medicamentos ajudam a reduzir os sintomas de reação alérgica.
• Um profissional de saúde observá-lo-á durante pelo menos 1 hora após a injeção para detectar qualquer sinal ou sintoma de reação alérgica e, se necessário, administrar-lhe uma injeção de adrenalina e procurar assistência médica de urgência.
• O médico também prescrever-lhe-á um dispositivo de injeção de adrenalina para tratar as reações alérgicas graves. O profissional de saúde também indicar-lhe-á a que sinais e sintomas deve prestar atenção e o que deve fazer se tiver uma reação alérgica grave.
• O médico ensinar-lhe-á como e quando se deve usar o dispositivo de injeção de adrenalina. Conservá-lo consigo em todo o momento.

Continuação do tratamento com Palynziq

• Este medicamento vem em seringas pré-carregadas com 3 doses diferentes (2,5 mg: êmbolo branco; 10 mg: êmbolo verde ou 20 mg: êmbolo azul). É possível que necessite de mais de uma seringa pré-carregada para completar a dose prescrita. O seu profissional de saúde indicar-lhe-á que seringa, ou que combinação de seringas, deve usar e ensinar-lhe-á a si (ou ao seu cuidador) como se deve injetar Palynziq.
• Nas “Instruções de uso” (secção 7 deste prospecto) explica-se:

• como preparar e injetar Palynziq, e
• como eliminar as seringas Palynziq de forma adequada após as usar.

• O médico indicar-lhe-á durante quanto tempo deve continuar a usar os medicamentos, como paracetamol, fexofenadina e/ou ranitidina, antes de se injetar Palynziq.

• Durante pelo menos os primeiros 6 meses de tratamento com Palynziq, deve estar acompanhado quando se autoinjetar Palynziq e até 1 hora após a injeção, pelo menos. O seu acompanhante observará se aparece algum sinal ou sintoma de reação alérgica grave e, se necessário, administrar-lhe-á uma injeção de adrenalina e procurará assistência médica de urgência.

• O médico informará o seu acompanhante quais são os sinais e sintomas de reação alérgica grave e como administrar uma injeção de adrenalina.
• O médico indicar-lhe-á se precisa de um observador durante mais de 6 meses.

• Não altere a sua ingestão de proteínas a menos que o médico o indique.

Se usar mais Palynziq do que deve

Se usar mais Palynziq do que deve, informe o médico. Veja mais detalhes sobre como deve proceder de acordo com os seus sintomas na secção 4.

Se esquecer de usar Palynziq

Se esquecer de uma dose, injete a dose seguinte à hora habitual. Não se injete duas doses de Palynziq para compensar as doses esquecidas.

Se interromper o tratamento com Palynziq

Se interromper o tratamento com Palynziq, é provável que os seus níveis de fenilalanina no sangue aumentem. Consulte o seu médico antes de interromper o tratamento com Palynziq.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

As reações alérgicas são muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas)e variam em gravidade. Os sintomas de reação alérgica podem incluir erupção cutânea, coceira, inchação da cabeça ou do rosto, coceira ou lacrimejo nos olhos, tosse e sibilância. O médico indicar-lhe-á como tratar as reações alérgicas de acordo com a sua gravidade e prescrever-lhe-á medicamentos adicionais para tratar as reações.

Os efeitos secundários graves incluem:

• Reações alérgicas graves súbitas: (Frequentes – podem afetar até 1 em cada 10 pessoas).Deixe de se injetar Palynziq se observar algum sinal grave repentino de alergia ou uma combinação dos sinais que se enumeram a seguir:

• inchação do rosto, olhos, lábios, boca, garganta, língua, mãos ou pés;
• problemas para respirar ou sibilância;
• sensação de opressão na garganta ou sensação de afogamento;
• problemas para engolir ou falar;
• sensação de tontura ou desfalecimento;
• perda do controlo da urina ou fezes;
• batimentos cardíacos rápidos;
• habão urticarial (uma erupção cutânea abultada que produz coceira) que se estende rapidamente;
• rubor;
• dor ou cãibra abdominal grave, vómitos ou diarreia.

Use o dispositivo de injeção de adrenalina de acordo com as instruções do médico e procure assistência médica urgente.O médico prescrever-lhe-á um dispositivo de injeção de adrenalina para tratar as reações alérgicas graves, e ensinar-lhe-á a si e ao seu cuidador quando e como se deve usar a adrenalina. Tenha o dispositivo de injeção de adrenalina consigo sempre.

Entre em contacto com o médico imediatamentese tiver:

• um tipo de reação alérgica chamada doença do soro, que inclui uma combinação de febre (temperatura elevada), erupção, dores musculares e articulares (Frequentes – podemafetar até 1 em cada 10 pessoas).

Outros efeitos adversos

Muito frequentes: podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas

• vermelhidão da pele, inchação, equimoses, dor à palpação ou dor no local em que se injeta Palynziq;
• dor articular;
• redução das proteínas C3 e C4 do fator do complemento C4 (que são partes do sistema imunitário) em análises de sangue;
• reação alérgica;
• níveis de fenilalanina no sangue demasiado baixos nos análises de sangue;
• dor de cabeça;
• erupção cutânea;
• dor de estômago;
• sensação de doença, ou náuseas;
• vómitos;
• habão urticarial (erupção pruriginosa que produz coceira na pele);
• coceira;
• perda de densidade capilar ou queda de cabelo;
• tosse;
• aumento da proteína C reativa (CRP, por suas siglas em inglês) em análises de sangue (a CRP é uma proteína que indica que tem uma inflamação);
• glândulas inflamadas no pescoço, axilas ou virilha;
• vermelhidão da pele;
• dores musculares.

Frequentes: podem afetar até 1 em cada 10 pessoas

• rigidez articular;
• inchação articular;
• agarrotamento muscular;
• erupção cutânea com bultos pequenos;
• vesiculação ou descamação da camada exterior da pele.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, si pode contribuir para proporcionar mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Palynziq

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade indicada na etiqueta da seringa, na cobertura da bandeja e na caixa após “CAD”/“EXP”. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC). Não congelar.

Se for necessário, Palynziq pode ser conservado fora do frigorífico (a menos de 25 °C), na sua bandeja selada, durante um período único de até 30 dias, afastado de qualquer fonte de calor. Anote na bandeja do produto não aberto a data em que o retirou do frigorífico. Uma vez que o tenha retirado do frigorífico, o medicamento não se deve voltar a guardar nele.

Não utilize este medicamento se a seringa pré-carregada estiver danificada ou se observar que a solução perdeu cor, está turva ou tem partículas.

Elimine de forma segura as seringas. Os medicamentos não se devem deitar pelos desagües nem pela lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se deve livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do frasco e informações adicionais

Composição de Palynziq

• O princípio ativo é a pegvaliasa.

Cada seringa pré-carregada de 2,5 mg contém 2,5 mg de pegvaliasa em 0,5 ml de solução. Cada seringa pré-carregada de 10 mg contém 10 mg de pegvaliasa em 0,5 ml de solução. Cada seringa pré-carregada de 20 mg contém 20 mg de pegvaliasa em 1 ml de solução.

• Os demais componentes são trometamol, cloridrato de trometamol, cloreto de sódio (veja a seção 2 para obter mais informações), ácido transcinâmico e água para preparações injetáveis.

Aspecto de Palynziq e conteúdo do frasco

Palynziq solução injetável (injetável) é uma solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a amarelo pálido. A seringa pré-carregada inclui um protetor de agulha automático.

Seringa pré-carregada de 2,5 mg (êmbolo branco):

Cada caixa de 2,5 mg contém 1 seringa pré-carregada.

Seringa pré-carregada de 10 mg (êmbolo verde):

Cada caixa de 10 mg contém 1 seringa pré-carregada.

Seringa pré-carregada de 20 mg (êmbolo azul):

Cada caixa de 20 mg contém 1 ou 10 seringas pré-carregadas.

Pode ser que apenas alguns tamanhos de embalagens sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

P43 R298

Data da última revisão deste prospecto: MM/AAAA.

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

1. Instruções de uso

ANTES DE COMEÇAR

Leia estas instruções de uso antes de começar a usar a seringa pré-carregada Palynziq e cada vez que lhe for prescrito algo novo. Pode haver informações novas. Além disso, consulte seu profissional de saúde sobre sua condição médica ou seu tratamento.

Siga com atenção estas instruções quando utilizar Palynziq. Se seu profissional de saúde decidir que você ou seu cuidador podem administrar as injeções de Palynziq em casa, serão treinados sobre como fazer antes de realizar a primeira injeção. Nãose injete Palynziq até que seu profissional de saúde os tenha ensinado a você ou a seu cuidador como fazer.

Consulte seu profissional de saúde se tiver alguma dúvida sobre como se injetar Palynziq corretamente.

Não compartilhe as seringas pré-carregadas com ninguém.

Para ver as instruções de conservação, consulte a seção 5 “Conservação de Palynziq” deste prospecto.

Coisas importantes que você deve saber sobre o uso da seringa pré-carregada Palynziq:

• Use cada seringa pré-carregada Palynziq apenas uma vez. Nãouse uma seringa Palynziq mais de uma vez.
• Nuncapuxe o êmbolo.
• Nãoremova o protetor da agulha até que esteja pronto para administrar a injeção.

A figura A a seguir mostra o aspecto da seringa pré-carregada antes de seu uso.

Figura A

Selecione as seringas pré-carregadas Palynziq corretas para sua dose:

Quando receber suas seringas pré-carregadas Palynziq, verifique se o nome “Palynziq” aparece nas caixas.

• As seringas pré-carregadas Palynziq vêm em 3 doses diferentes: 2,5 mg, 10 mg e 20 mg.
• É possível que você precise de mais de uma seringa pré-carregada para completar a dose prescrita. Seu profissional de saúde indicará qual seringa, ou qual combinação de seringas, deve usar. Se tiver alguma dúvida, consulte seu profissional de saúde.
• Antes de se injetar Palynziq, verifique cada caixa e seringa para garantir que tem a seringa pré-carregada adequada para a dose prescrita.

Figura B

PREPARAÇÃO PARA A INJEÇÃO

Passo 1: Reúna tudo o que é necessário:

Reúna o necessário para a injeção e coloque-o sobre uma superfície plana e limpa. Retire da geladeira a quantidade de caixas que precisa para sua dose.

Isso é o que você precisará para a injeção de Palynziq:

• seringa(s) pré-carregada(s) Palynziq em bandeja(s) selada(s); cada bandeja contém 1 seringa;
• gazas ou bola de algodão;
• 1 toalhita impregnada em álcool;
• 1 tirita;
• 1 contêiner para descartar objetos pontiagudos ou resistente a perfurações.

Passo 2: Retire a(s) bandeja(s) de Palynziq da caixa e verifique a data de validade:

• Retire da geladeira a quantidade de caixas que precisa para sua dose. Verifique a data de validade na caixa. Se já passou a data de validade, não use a seringa pré-carregada daquela caixa.
• Abra cada caixa e retire a bandeja selada que precisa para sua dose.
• Coloque cada bandeja selada sobre uma superfície plana e limpa longe do alcance de crianças e animais de estimação.
• Guarde a caixa com as bandejas restantes na geladeira. Se não tiver uma geladeira, veja a seção 5 “Conservação de Palynziq” deste prospecto.

Passo 3: Antes de abrir a(s) bandeja(s) de Palynziq, deixe-a(s) à temperatura ambiente durante 30 minutos:

Deixe a(s) bandeja(s) selada(s) à temperatura ambiente durante no mínimo 30 minutos. Se se injetar Palynziq quando ainda está frio, pode ser desconfortável.

• Nãoaqueça a seringa pré-carregada de nenhuma outra forma. Nãoa aqueça no micro-ondas nem em água quente.

Paso 5: Verifique a dose da seringa e a presença de partículas:

INJEÇÃO DE PALYNZIQ

Injete Palynziq

Trate a zona de injeção

DEPOIS DA INJEÇÃO

Descarte as seringas usadas.

Coloque as agulhas e as seringas usadas em um recipiente para descartar objetos pontiagudos ou resistente a perfurações imediatamente após seu uso. Consulte o médico, farmacêutico ou enfermeiro sobre a forma adequada de descartar o envase. Descarte de forma segura as seringas.