RAVICTI 1,1 G/ML LÍQUIDO ORAL

Conteúdo do folheto informativo

1. Introdução
2. O que é RAVICTI e para que é utilizado
3. O que precisa saber antes de começar a tomar RAVICTI
4. Como tomar RAVICTI
5. Possíveis efeitos adversos
6. Conservação de RAVICTI
7. Conteúdo do envase e informação adicional

Introdução

Prospecto: informação para o paciente

Ravicti1,1g/ml líquido oral

fenilbutirato de glicerol

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que o ler novamente.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Ravicti e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a tomar Ravicti
3. Como tomar Ravicti
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Ravicti
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é RAVICTI e para que é utilizado

Ravicti contém o princípio ativo «fenilbutirato de glicerol», que é utilizado para tratar seis «distúrbios do ciclo da ureia» (DCU) conhecidos em adultos, adolescentes e crianças. Os DCU incluem deficiências de certas enzimas hepáticas, como carbamoilfosfato-sintetasa I (CFS), ornitina carbamoiltransferase (OTC), argininosuccinato-sintetase (ASS), argininosuccinato-liase (ASL), arginase I (ARG) e síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria de ornitina-translocase (HHH).

RAVICTI deve ser combinado com uma dieta hipoprotéica e, em alguns casos, com uma dieta com suplementos, como aminoácidos essenciais (arginina, citrulina, complementos calóricos não protéicos).

Acerca dos distúrbios do ciclo da ureia

• Nos distúrbios do ciclo da ureia, o organismo não consegue eliminar o nitrogênio das proteínas que consumimos.
• Normalmente, o organismo converte o nitrogênio extra das proteínas num composto de resíduo chamado «amoníaco». Em seguida, o fígado elimina o amoníaco do corpo através de um ciclo chamado «ciclo da ureia».
• Nos distúrbios do ciclo da ureia, o organismo não é capaz de produzir as enzimas hepáticas suficientes para eliminar o nitrogênio extra.
• Por este motivo, o amoníaco acumula-se no corpo. Se o amoníaco não for eliminado do corpo, pode danificar o cérebro e provocar uma perda parcial do conhecimento ou um coma.
• Os distúrbios do ciclo da ureia são raros.

Como actuaRavicti

Ravicti ajuda o organismo a eliminar o nitrogênio de resíduo. Desta forma, reduz-se a quantidade de amoníaco no corpo.

2. O que precisa saber antes de começar a tomar RAVICTI

Não tomeRavicti

• se é alérgico ao fenilbutirato de glicerol.
• se padece hiperamonemia (concentrações altas de amoníaco no sangue), que requer uma intervenção mais rápida (ver o apartado «Advertências e precauções».

Se não tem certeza se se encontra em alguma das circunstâncias acima, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Ravicti.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Ravicti:

• se tem problemas de fígado ou rim, porque RAVICTI é eliminado do organismo através destes
• se tem problemas de pâncreas, estômago ou intestino, porque estes órgãos se encarregam da absorção de RAVICTI no organismo.

Se se encontra em alguma das circunstâncias acima, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Ravicti.

Em alguns casos, como infecção ou pós-operatório, a quantidade de amoníaco pode aumentar apesar do tratamento com fenilbutirato de glicerol e pode danificar o cérebro (encefalopatia hiperamonémica).

Em outros casos, a quantidade de amoníaco no sangue aumenta rapidamente. Neste caso, RAVICTI não fará com que a quantidade de amoníaco no sangue aumente até níveis demasiado elevados.

Os níveis elevados de amoníaco no sangue provocam ganas de vomitar (náuseas), vómitos ou sensação de confusão.

Informe o seu médico ou acuda ao hospital de imediato se nota algum destes sinais.

Será necessário efectuar análises para que o seu médico possa determinar e manter a dose correcta para si.

Outros medicamentos e RAVICTI

Informe o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou possa ter que tomar qualquer outro medicamento.

Em particular, informe o seu médico ou farmacêutico se está a tomar algum dos seguintes medicamentos, que podem ser menos eficazes quando utilizados com RAVICTI. Se está a tomar estes medicamentos, é possível que sejam necessárias análises de sangue periódicas:

• midazolam e barbitúricos (utilizados para a sedação, os problemas para dormir ou a epilepsia)
• anticonceptivos

Também informe o seu médico se está a tomar algum dos seguintes medicamentos, porque podem aumentar a quantidade de amoníaco no corpo ou alterar o funcionamento de RAVICTI:

• corticoesteroides (utilizados para tratar as zonas inflamadas do corpo)
• ácido valproico (um medicamento para a epilepsia)
• haloperidol (utilizado para tratar alguns problemas de saúde mental)
• probenecid (para tratar a presença de grandes quantidades de ácido úrico no sangue, que podem causar gota [«hiperuricemia»])
• inibidores de lipase (como o orlistat): são utilizados para tratar a obesidade
• lipase em tratamentos de reposição de enzimas pancreáticas.

Se se encontra em alguma das circunstâncias acima (ou não está seguro), consulte o seu médico antes de tomar Ravicti.

Gravidez,anticoncepção e lactação

• Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de ficar grávida, consulte o seu médico antes de utilizar Ravicti. Se ficar grávida durante o tratamento com Ravicti, consulte o seu médico. Não deve utilizar-se RAVICTI durante a gravidez, porque não se podem descartar os riscos para o feto.
• Se é uma mulher que pode ficar grávida, deve utilizar um método anticonceptivo eficaz durante o tratamento com Ravicti. Consulte o seu médico qual é o melhor método anticonceptivo para si.
• Se tem previsto dar de mamar enquanto toma RAVICTI, deve falar com o seu médico. Deve decidir-se se é necessário interromper a lactação ou interromper o tratamento após considerar o benefício da lactação para o bebê e o benefício do tratamento para si, porque RAVICTI pode passar para o leite materno e não se pode excluir o risco em recém-nascidos/crianças.

Conduçãoe uso de máquinas

A influência de Ravicti sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é importante. Quando tomar RAVICTI, possa sentir-se mareado ou ter dor de cabeça. Não conduza nem utilize máquinas enquanto sofrer estes efeitos adversos.

3. Como tomar RAVICTI

Siga exactamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico ou farmacêutico.

Deve seguir uma dieta especial de baixo teor de proteínas durante o tratamento com RAVICTI.

• Esta dieta será projectada para si pelo seu médico e pelo seu dietista.
• Deve segui-la cuidadosamente.
• Pode ter que tomar suplementos de aminoácidos
• Deverá receber tratamento e seguir uma dieta ao longo da sua vida, a menos que se submeta a um transplante hepático com sucesso.

Quantidade que deve tomar

O seu médico indicar-lhe-á a quantidade de Ravicti que deve tomar cada dia.

• A sua dose diária dependerá do seu tamanho e peso, da quantidade de proteínas na sua dieta e do estado geral do distúrbio do ciclo da ureia.
• O seu médico pode dar-lhe uma dose menor se tiver problemas renais ou hepáticos.
• Necessitará análises de sangue periódicas para que o seu médico possa determinar a dose correcta para si.
• O seu médico poderá indicar-lhe que tome Ravicti mais de 3 vezes ao dia. Em crianças de corta idade, poderá ser de 4 a 6 vezes ao dia. Devem passar pelo menos 3 horas entre cada dose.

Toma deste medicamento

O seu médico dir-lhe-á como tomar Ravicti líquido oral. Pode ser tomado das seguintes formas:

• por via oral
• através de um tubo que vai desde a barriga (abdomen) até ao estômago chamada «sonda de gastrostomia»
• através de um tubo que vai desde o nariz até ao estômago chamada «sonda nasogástrica».

Tome RAVICTI por via oral a menos que o seu médico o indique de outro modo.

Ravictie as refeições

Tome Ravicti durante a refeição ou logo após. As crianças de corta idade devem receber o medicamento durante a refeição ou logo após.

Medição da dose

• Utilize uma seringa oral para medir a sua dose.

• Deve ter o frasco de RAVICTI junto com uma seringa oral para administrar a quantidade correcta de RAVICTI

1. Abra o frasco de RAVICTI exercendo pressão no tampão e girando-o para a esquerda.
2. Coloque o extremo da seringa oral no interior da peça de inserção da seringa integrada no frasco.

1. Ponha o frasco para baixo mantendo ainda introduzida a seringa oral.

1. Preencha a seringa oral puxando o êmbolo para trás até que a seringa se encha com a quantidade de RAVICTI líquido que o seu médico lhe indicou que tome.
   1. Nota: se for possível, utilize o tamanho da seringa oral em mililitros que se aproxime mais da dose recomendada, sem ser menor que esta (por exemplo, se a dose for de 0,8 ml, utilize uma seringa oral de 1 ml).

1. Dê um golpe na seringa oral para eliminar as bolhas de ar, assegurando-se de que a encheu com a quantidade correcta de líquido.

1. Engula o líquido da seringa oral ou conecte a seringa oral a uma sonda de gastrostomia ou sonda nasogástrica.

1. Nota importante:Não adicione Ravicti a grandes volumes de líquido nem o misture com estes, porque RAVICTI é mais pesado que a maioria dos líquidos. Se misturar RAVICTI com grandes volumes de líquido, é possível que não obtenha a dose completa.
2. RAVICTI pode ser adicionado a uma pequena quantidade de alimentos macios, como ketchup, fórmulas médicas, puré de maçã ou puré de abóbora.
3. Se o volume da seringa oral for menor que a dose prescrita, terá que repetir estes passos para obter a dose completa. Utilize uma seringa oral para todas as doses tomadas cada dia.
4. Depois de tomar a dose completa, beba um pouco de água para se assegurar de que não resta medicamento na boca, ou enxague a sonda nasogástrica ou de gastrostomia com 10 ml de água utilizando uma nova seringa oral. A seringa utilizada para enxague da sonda nasogástrica ou de gastrostomia não deve ser utilizada para medir a dose de RAVICTI, para evitar o contacto da água com o medicamento.

1. Feche o frasco enroscando o tampão.

1. Nota importante:Não enxague a seringa oral entre as doses diárias, porque a adição de água provoca a degradação de RAVICTI. Se RAVICTI entrar em contacto com a água, o líquido terá um aspecto turvo. Conserva o frasco e a seringa oral num local limpo e seco entre as doses.
2. Elimine a seringa oral após a última dose do dia. Não reutilize a seringa oral para medir a dose de RAVICTI outro dia.
3. Devem ser conservadas as seringas restantes não utilizadas para usar com outro frasco. Cada frasco deve ser eliminado após 14 dias.

Se tomar maisRavictido que deve

Se tomar mais quantidade deste medicamento do que deve, consulte o seu médico.

Se notar algum dos seguintes sintomas, consulte um médico ou acuda a um hospital de imediato, porque podem ser sinais de sobredose ou amoníaco elevado:

• sensação de sonolência, cansaço ou tontura, por vezes confusão
• dor de cabeça
• alterações no sentido do gosto
• problemas de audição
• sensação de desorientação
• diminuição da capacidade para recordar coisas
• os distúrbios neurológicos existentes podem piorar.

Se esquecer de tomarRavicti

Se esquecer de uma dose, tome-a assim que se lembrar. No entanto, em adultos, se a próxima dose for em menos de 2 horas, salte a dose esquecida e tome a próxima na hora habitual.

Para crianças: se a próxima dose for em menos de 30 minutos, deve saltar a dose esquecida e administrar a próxima na hora habitual.

• Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

Se interromper o tratamento comRavicti

Terá que tomar este medicamento e seguir uma dieta especial com baixo teor de proteínas durante toda a sua vida. Não deixe de tomar RAVICTI sem consultar o seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode provocar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Se sofrer algum efeito adverso, informe o seu médico ou farmacêutico.

Este medicamento pode provocar os seguintes efeitos adversos:

Frequentes:podem afectar até 1 em cada 10 pessoas

• inchaço ou dor de estômago, constipação, diarreia, acidez estomacal, gases, vómitos, ganas de vomitar (náuseas), dor na boca, arcadas
• inchaço das mãos ou dos pés, sensação de cansaço
• sensação de tontura, dor de cabeça ou tremores
• diminuição ou aumento do apetite
• aversão a determinados alimentos
• sangramento entre períodos menstruais
• acne, odor anormal da pele
• resultados em análises que mostram um aumento das enzimas hepáticas, desequilíbrios nas sales do sangue, pouca quantidade de glóbulos brancos («linfócitos») ou pouca quantidade de vitamina D.

Pouco frequentes:podem afectar até 1 em cada 100 pessoas

• secura da boca
• arrotos, dor ou desconforto de estômago, alterações nas fezes, por exemplo de aspecto oleoso, necessidade imperiosa de defecar, defecação dolorosa, inflamação da boca e dos lábios
• sensação de fome
• aumento da temperatura
• suores
• dor de vesícula biliar
• dor de bexiga
• dor de costas, dor nas articulações, espasmos musculares, dor nos braços ou nas pernas, síndrome de esporão do calcanhar
• infecção vírica gastrointestinal
• sensação de formigueiro, sensação de muita inquietude, sonolência, problemas com a fala, sensação de confusão, sensação de depressão, alteração do gosto
• cessação da menstruação ou períodos menstruais irregulares
• alteração da voz, sangramento nasal, congestão nasal ou inflamação ou dor de garganta
• queda de cabelo, aumento da sudorese, erupção cutânea com picazón
• batimentos cardíacos irregulares
• diminuição da função tireoidiana
• diminuição ou aumento de peso
• resultados em análises que mostram um aumento ou diminuição da quantidade de potássio no sangue
• resultados em análises que mostram um aumento da concentração de triglicéridos, das lipoproteínas de baixa densidade ou dos glóbulos brancos no sangue
• resultados anómalos no ECG («electrocardiograma»)
• aumento do tempo de protrombina nas análises
• resultados em análises que mostram uma diminuição da albúmina no sangue

Efeitos adversos em crianças menores de 2meses

Os seguintes efeitos adversos foram observados num estudo clínico com 16 pacientes com menos de 2 meses de idade:

• diarreia, constipação, flatulência, refluxo do conteúdo do estômago, alimentação insuficiente
• exantema
• número reduzido de glóbulos vermelhos
• número aumentado de plaquetas (pode fazer com que o sangue coagule)
• aumento das enzimas hepáticas
• diminuição das concentrações de aminoácidos

Efeitos adversos em crianças de 2meses a menos de 2anos de idade

• diarreia, constipação
• eczema, estrias nas unhas, exantema

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar algum tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de RAVICTI

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa e na etiqueta do frasco, após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação. Uma vez aberto o frasco, deve utilizar este medicamento num prazo de 14 dias após a abertura. Deve eliminar o frasco mesmo que não esteja vazio.

Os medicamentos não devem ser deitados fora pelas águas residuais nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição deRavicti

• O princípio ativo é fenilbutirato de glicerol.
• Cada mililitro do líquido contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol. Isto corresponde a uma densidade de 1,1 g/ml.
• Não há outros componentes.

Aspecto do produto econteúdo do envase

O líquido está contido em um frasco de vidro transparente de 25 ml com um tampão de plástico à prova de crianças.

Para garantir a administração correcta de RAVICTI, podem ser obtidas na farmácia seringas orais com marcado CE, com um tamanho adequado para a dose e compatíveis com a peça de inserção da seringa. Pergunte ao seu médico ou farmacêutico que tipo de seringas precisa, de acordo com o volume de dose prescrito.

Titular da autorização de comercializaçãoe responsável pela fabricação

Titular da autorização de comercialização

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Estocolmo

Suécia

Responsável pela fabricação

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Matfors

Suécia

Data da última revisão deste prospecto: 10/2022

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem ligações a outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.