Síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma particularidade hereditária da parte elétrica do coração. O músculo em si está saudável: na ecografia as paredes, as válvulas e a contração parecem normais, e durante anos a pessoa não tem uma única queixa. A falha está nas proteínas que formam os canais por onde o sódio entra nas células cardíacas, e desses canais depende a regularidade com que o impulso elétrico percorre o coração. A primeira manifestação pode ser uma perda súbita de consciência ou uma paragem cardíaca, quase sempre à noite, durante o sono, num homem por volta dos quarenta anos. É uma condição rara, mas reconhecida torna-se controlável, e por reconhecer não é.

O que se avaria realmente no coração

A corrente de sódio é o que acende a célula. Quando há menos canais do que deveria haver, ou quando abrem com lentidão, as células do ventrículo direito recuperam de forma desalinhada, com diferenças de frações de segundo. Isso basta para que o impulso comece a girar em círculo e desencadeie uma fibrilhação ventricular: um tremor caótico durante o qual o sangue deixa de circular.

O desacerto concentra-se no trato de saída do ventrículo direito, uma pequena zona por baixo da artéria pulmonar. Por isso o traçado só o mostra nas derivações precordiais direitas, onde o segmento ST se eleva com a forma abaulada característica. É esse desenho, e não as queixas nem as imagens, que sustenta o diagnóstico.

A transmissão faz-se em geral por via dominante: o filho de uma pessoa com a síndrome tem cerca de uma probabilidade em duas de herdar a mesma alteração. O gene SCN5A, que codifica o canal de sódio, encontra-se em aproximadamente um quinto dos estudados; nos restantes a alteração responsável ainda é desconhecida, e isso não anula o diagnóstico.

Como se manifesta

Na maioria das vezes não se manifesta: a síndrome aparece por acaso, num traçado feito antes de uma cirurgia ou num exame de rotina. Quando há sinais, são estes:

• desmaio sem aviso: não há tempo para sentir a tontura e sentar-se, a consciência apaga-se de repente, quase sempre em repouso, à noite, depois de um jantar pesado ou com febre;
• respiração lenta e ofegante durante o sono, notada por quem dorme ao lado; já não é ressonar, é o som de um ritmo que se descontrolou;
• crises convulsivas tratadas durante anos como epilepsia, porque ninguém procurou a causa verdadeira: uma breve paragem do fluxo de sangue ao cérebro;
• palpitações e falhas do batimento, pancadas no peito durante a noite;
• paragem cardíaca como primeira e única manifestação.

Os primeiros episódios surgem habitualmente entre os trinta e os cinquenta anos, mas nas crianças uma febre alta pode desencadeá-los. Os homens são afetados várias vezes mais do que as mulheres com a mesma herança. No Sudeste Asiático a síndrome é bastante mais frequente e é conhecida há gerações por nomes locais que designam a morte súbita durante o sono.

Quando contam os minutos

Ligue de imediato para o serviço de emergência (na Europa, o 112) se:

• alguém não responde à voz e não respira, ou faz apenas inspirações ruidosas e espaçadas: é uma paragem cardíaca;
• alguém tem uma crise convulsiva;
• alguém perdeu a consciência e não recupera.

Até chegar a ambulância, inicie as compressões torácicas e peça a outra pessoa que traga um desfibrilhador automático: existem em estações, aeroportos e centros comerciais. O aparelho analisa sozinho o ritmo e indica em voz alta o que fazer. Cada minuto sem choque consome cerca de um décimo das probabilidades, pelo que começar importa muito mais do que executar sem falhas.

O que desencadeia a arritmia

Quase tudo o que empurra um coração assim para a arritmia pode ser previsto e retirado.

A febre. É o desencadeante principal. O calor altera o comportamento dos canais de sódio, e o padrão perigoso pode aflorar em quem em repouso não o mostra. A regra é simples: não esperar para ver, mas baixar cedo a temperatura com paracetamol em qualquer infeção. Nas crianças com este diagnóstico a febre é o cenário habitual, e para esse caso a família deve ter um plano combinado antecipadamente com o médico.

Os medicamentos. São perigosos os que bloqueiam esses mesmos canais de sódio: antiarrítmicos de classe I, parte dos antidepressivos e de outros psicofármacos, o lítio, alguns antieméticos e anti-histamínicos, vários anestésicos gerais e locais. A lista é mantida e atualizada por um registo internacional, e o médico consulta-a antes de prescrever. Pede-se apenas uma coisa ao doente: declarar o diagnóstico antes da receita, antes da anestesia e antes da picada no dentista, e não depois.

Cocaína e estimulantes, causa direta e frequente de episódios em pessoas jovens.

Muito álcool de uma só vez: o perigo está na quantidade grande numa única ocasião, não no copo habitual.

Os jantares pesados. O estômago cheio reforça a ação do nervo vago, e nesse pano de fundo o desenho torna-se mais marcado. Daí os episódios noturnos depois de uma refeição demorada.

A perda de líquidos e de sais por vómitos, diarreia ou trabalho ao calor: o potássio desce e o ritmo fica instável.

O desporto era antes proibido por completo; hoje a decisão toma-se caso a caso, porque o risco não está tanto no esforço como no sobreaquecimento, na desidratação e nos primeiros minutos de recuperação.

Como se chega ao diagnóstico

A base é um traçado de doze derivações registado de uma maneira precisa: os elétrodos precordiais direitos colocam-se um ou dois espaços intercostais acima do lugar habitual. Nessas posições altas o desenho aparece bastante mais vezes, e sem essa correção o diagnóstico escapa com frequência.

Há vários tipos de desenho e só o primeiro, com a elevação abaulada, conta como diagnóstico; os restantes são suspeitos e exigem confirmação. Confirmam-se com uma prova de provocação: administra-se por via endovenosa um bloqueador dos canais de sódio e observa-se se surge o quadro típico. Faz-se apenas em internamento, com vigilância contínua e um desfibrilhador preparado. O estudo genético serve sobretudo aos familiares: identificada a alteração, podem ser verificados exatamente para essa. Um resultado negativo não exclui nada.

Há um aviso que raramente é dado aos doentes. O mesmo desenho surge de forma passageira com o potássio alto no sangue, em intoxicações por esses mesmos bloqueadores do sódio ou por antidepressivos, na isquemia do ventrículo direito, numa pericardite aguda e por vezes apenas no auge de uma febre em quem não tem qualquer alteração herdada. Esse traçado desaparece com a sua causa e não é síndrome de Brugada. Por isso não se cola um rótulo para a vida a partir de um único registo casual: repete-se primeiro, quando a causa já foi resolvida.

Quem precisa de um desfibrilhador e quem não

Não existe comprimido que repare os canais. O tratamento tem outro objetivo: impedir que um ritmo descontrolado acabe em morte.

O desfibrilhador implantável é um pequeno aparelho colocado sob a pele que vigia o ritmo e aplica um choque se começar a fibrilhação. Coloca-se em quem já sobreviveu a uma paragem cardíaca e em quem teve desmaios com aspeto arrítmico a par de um desenho diagnóstico no traçado. À pessoa sem sintomas a quem o desenho foi encontrado por acaso não costuma fazer falta: nesse grupo o risco é baixo, enquanto os choques indevidos e a infeção da bolsa do aparelho são um preço bem concreto. Essas pessoas são seguidas ao longo do tempo e a decisão revê-se se algo mudar. Quando não é preciso estimular o coração escolhe-se o modelo subcutâneo: o seu elétrodo não passa dentro das veias, pelo que não dá complicações vasculares nem valvulares.

A quinidina é um antiarrítmico antigo que em algumas pessoas reduz claramente o número de episódios; usa-se quando o aparelho dispara com frequência, na chamada tempestade elétrica e quando o implante não é possível. Outra via é atuar com cateter sobre essa mesma zona do trato de saída pela face externa do coração, o que se faz em centros especializados perante choques repetidos.

Porque se estuda toda a família

O diagnóstico de uma pessoa obriga a verificar os familiares de primeiro grau de sangue: pais, irmãos e filhos. Começa-se pelo traçado com as derivações altas e, se a mutação for conhecida, junta-se o estudo genético dirigido.

Um motivo à parte para procurar avaliação é uma história familiar com a morte inexplicada de um parente jovem: a dormir, ao volante sem causa visível, dentro de água sendo bom nadador, ou atribuída a uma epilepsia que nunca foi confirmada. Essas histórias revelam-se muitas vezes o único rasto de uma arritmia hereditária.

Em parte dos portadores o traçado em repouso é inteiramente normal e só muda com a febre. Isso não é razão para os deixar sem instruções: as regras sobre a temperatura e sobre os medicamentos valem para eles do mesmo modo.

Consulta em linha

Na consulta em linha o médico reconstitui como foi o desmaio e o que o antecedeu, observa os traçados e relatórios já existentes e explica com que derivações pedir o registo e quando faz sentido discutir a prova de provocação. É também o momento para preparar a lista pessoal de fármacos a evitar, definir o plano a seguir nos episódios de febre e decidir qual dos familiares deve ser estudado primeiro.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.