FABRAZYME 5 mg PÓ PARA CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

2. O que precisa saber antes de começar a usar Fabrazyme

Não use Fabrazyme

• se é alérgico a agalsidase beta ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a usar Fabrazyme.

Se está em tratamento com Fabrazyme pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão. Uma reação relacionada com a perfusão é qualquer efeito adverso que se produz durante a perfusão ou até ao final do dia da perfusão (ver secção 4). Se experimentar uma reação como esta, deve dizer ao seu médico imediatamente. Pode ser que precise de outros medicamentos para prevenir este tipo de reações.

Crianças e adolescentes

Não foram realizados estudos clínicos em crianças de 0 a 4 anos de idade. Não foram estabelecidos ainda os riscos e benefícios de Fabrazyme em crianças de entre 5 e 7 anos de idade e, por tanto, não se podem recomendar doses para este grupo de idade.

Outros medicamentos e Fabrazyme

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Informa ao seu médico se utiliza outros medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina. Existe um risco teórico de redução da atividade da agalsidase beta.

Gravidez, lactação e fertilidade

A experiência na utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas é limitada. Como precaução, é preferível evitar o uso de Fabrazyme durante a gravidez. Fabrazyme passa para o leite materno. Fale com o seu médico sobre os riscos e benefícios da lactação face a continuar o tratamento com Fabrazyme. Não foram realizados estudos para examinar os efeitos de Fabrazyme na fertilidade.

Se está grávida ou em período de lactação, ou acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

Não conduza nem maneje ferramentas ou máquinas se experimentar tonturas, sonolência, vertigem ou desvanecimentos durante ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver secção 4). Fale primeiro com o seu médico.

Fabrazyme contém sódio

Este medicamento contém menos de 1mmol de sódio (23 mg) por frasco; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar Fabrazyme

Fabrazyme é administrado por gotejamento em uma veia (por perfusão intravenosa). É fornecido sob a forma de pó que será misturado com água estéril antes de ser administrado (ver informação destinada aos profissionais de saúde no final deste prospecto).

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Fabrazyme só é utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Fabry. Em caso de cumprir certos critérios, pode ser que o seu médico considere que pode receber o tratamento em casa. Entre em contacto com o seu médico se desejar receber o tratamento em casa.

A dose recomendada de Fabrazyme para adultos é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez cada 2 semanas. Não é necessário alterar a dose em pacientes com doenças renais.

Uso em crianças e adolescentes

A dose recomendada de Fabrazyme para crianças e adolescentes de 8 a 16 anos é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez cada 2 semanas. Não é necessário alterar a dose em pacientes com doença renal.

Se você usar mais Fabrazyme do que devia

Doses de até 3 mg/kg de peso corporal mostraram-se seguras.

Se você esquecer de usar Fabrazyme

Se lhe foi esquecida uma perfusão de Fabrazyme, entre em contacto com o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Posíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Nos estudos clínicos, os efeitos adversos foram observados principalmente enquanto os pacientes estavam a receber o medicamento ou pouco depois (“reações relacionadas com a perfusão”). Foram comunicadas reações alérgicas graves potencialmente mortais (“reações anafilactoides”) em alguns pacientes. Se sofrer algum efeito adverso grave, entre em contacto com o seu médico imediatamente.

Alguns sintomas muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas) incluem arrepios, febre, sensação de frio, náuseas, vómitos, cefaleias e sensações anormais na pele como ardor ou formigamento. Pode ser que o seu médico decida reduzir a velocidade de perfusão ou administrar medicamentos adicionais para evitar que ocorram tais reações.

Lista de outros efeitos adversos:

Em alguns pacientes tratados inicialmente com a dose recomendada e cuja dose foi reduzida posteriormente durante um período adicional, foram observados com mais frequência certos sintomas da doença de Fabry.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Fabrazyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta após “CAD”. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frascos não abertos

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC).

Soluções reconstituídas e diluídas

A solução reconstituída não deve ser armazenada e deve ser diluída rapidamente. A solução diluída pode ser mantida por um máximo de 24 horas a uma temperatura entre 2 ºC e 8 ºC.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Fabrazyme

• O princípio ativo é agalsidase beta, um frasco contém 5 mg. Após a reconstituição, cada frasco contém 5 mg de agalsidase beta por ml.
• Os outros componentes são:

• Manitol (E421)
• Dihidrogenofosfato de sódio monohidrato (E339)
• Fosfato de disódio heptahidrato (E339)

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Fabrazyme é apresentado como pó de cor branca a esbranquiçada. Após a reconstituição, é um líquido transparente, incolor, sem matéria estranha. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente.

Conteúdo dos envases: 1, 5 e 10 frascos por caixa. Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Título da autorização de comercialização

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdã, Países Baixos.

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão desteprospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do setor sanitário

Instruções de uso – reconstituição, diluição e administração

O pó para concentrado para solução para perfusão deve ser reconstituído com água para preparações injetáveis, diluído com solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.

Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser usado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a conservação e as condições de uso são responsabilidade do usuário. A solução reconstituída não pode ser armazenada e deve ser diluída sem demora; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 ºC a 8 ºC.

Use uma técnica asséptica

1. Deve ser calculado o número de frascos necessários para a reconstituição com base no peso de cada paciente e os frascos necessários devem ser retirados da geladeira para estabilizar a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos). Cada frasco de Fabrazyme é para uso único.

Reconstituição

1. Cada frasco de Fabrazyme 5 mg deve ser reconstituído com 1,1 ml de água para preparações injetáveis. Deve ser evitado o impacto violento da água para preparações injetáveis sobre o pó e a formação de espuma. Isso é conseguido adicionando lentamente a água para preparações injetáveis por gotejamento pela parede interior do frasco e não diretamente sobre o liofilizado. Cada frasco deve ser inclinado e girado suavemente. O frasco não deve ser invertido, dado voltas ou agitado.

1. A solução reconstituída, que contém 5 mg de agalsidase beta por ml, apresenta uma aparência transparente e incolor. O pH da solução reconstituída é aproximadamente 7,0. Antes de re-diluir, deve ser verificado visualmente que a solução reconstituída de cada frasco não contém partículas nem mudou de cor. Não deve ser usada a solução se observar partículas estranhas ou se a solução apresentar mudanças de cor.

1. Após a reconstituição, é recomendado diluir rapidamente os frascos, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.

1. A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Diluição

1. Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do paciente, é recomendado retirar da bolsa para perfusão um volume equivalente de solução injetável de cloreto de sódio a 0,9%.

1. O ar contido na bolsa para perfusão deve ser eliminado para minimizar a interface ar/líquido.

1. Deve ser extraído lentamente 1,0 ml (equivalente a 5 mg) da solução reconstituída de cada frasco até completar o volume necessário para a dose do paciente. Não devem ser usadas agulhas com filtro e deve ser evitada a formação de espuma.

1. Deve ser injetada lentamente a solução reconstituída diretamente na solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% (evitando fazer isso em um espaço de ar) até uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. O volume total de solução para perfusão de cloreto de sódio a 0,9% (entre 50 e 500 ml) deve ser determinado com base na dose individual. Para doses inferiores a 35 mg, deve ser usada uma quantidade mínima de 50 ml, para doses de 35 a 70 mg, deve ser usada uma quantidade mínima de 100 ml, para doses de 70 a 100 mg, deve ser usada uma quantidade mínima de 250 ml e para doses maiores que 100 mg, apenas 500 ml devem ser usados. A bolsa para perfusão deve ser invertida suavemente ou massageada levemente para misturar a solução diluída. A bolsa para perfusão não deve ser sacudida nem agitada excessivamente.

Administração

1. Para a administração da solução diluída, é recomendado usar um filtro em linha de 0,2 μm com baixa ligação às proteínas plasmáticas para eliminar qualquer partícula proteica, o que não produzirá nenhuma perda de atividade da agalsidase beta. A velocidade inicial de perfusão (IV) não deve exceder 0,25 mg/min (15 mg/hora). A velocidade de perfusão pode ser reduzida em caso de reações associadas à perfusão (RAPs).

Uma vez que a tolerância do paciente seja bem determinada, a velocidade de perfusão pode ser aumentada em incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (incrementos de 3 a 5 mg/h) com cada perfusão posterior. Nos ensaios clínicos com pacientes clássicos, a velocidade de perfusão foi aumentada progressivamente até atingir um mínimo de 2 horas. Isso foi alcançado após 8 perfusões iniciais a 0,25 mg/min (15 mg/h), sem nenhuma RAP, sem mudança na velocidade de perfusão ou sem interrupção da perfusão. Foi permitido um aumento adicional do tempo de perfusão para 1,5 horas para os pacientes sem novas RAPs durante as últimas 10 perfusões ou sem eventos adversos graves notificados nas últimas 5 perfusões. Cada incremento de velocidade de 0,083 mg/min (~5 mg/h) foi mantido durante 3 perfusões consecutivas, sem novas RAPs, sem mudança na velocidade de perfusão ou sem interrupção da perfusão, antes dos aumentos de velocidade posteriores.

Para pacientes que pesam < 30 kg, a velocidade de perfusão máxima deve permanecer a 0,25 mg/min (15 mg/h).