PALYNZIQ 10 mg Solução injetável em seringa pré-carregada

2. Qué necesita saber antes de empezar a usar Palynziq

No use Palynziq

• si tiene una alergia grave a la pegvaliasa o a alguno de los demás componentes de este medicamento, o a otros medicamentos que contengan polietilenglicol (PEG) (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de empezar a usar Palynziq.

Reacciones alérgicas

Puede tener reacciones alérgicas durante el tratamiento con Palynziq. Su médico le explicará cómo controlar las reacciones alérgicas según su gravedad y le recetará otros medicamentos para tratar la reacción.

Antes de usar Palynziq, informe a su médico si no puede o no desea usar un dispositivo de inyección de adrenalina para tratar las reacciones alérgicas graves a Palynziq.

Palynziq puede causar reacciones alérgicas graves potencialmente mortalesen cualquier momento después de recibir la inyección.

• Deje de inyectarse Palynziq ante cualquiera de los siguientes síntomas:

• hinchazón de la cara, ojos, labios, boca, garganta, lengua, manos o pies;
• problemas para respirar o sibilancia;
• sensación de opresión en la garganta o sensación de ahogo;
• problemas para tragar o hablar;
• sensación de mareo o desfallecimiento;
• pérdida del control de la orina o heces;
• latidos cardiacos rápidos;
• habón urticarial (una erupción cutánea abultada que produce picor) que se extiende rápidamente;
• rubefacción;
• dolor o calambre estomacal grave, vómitos o diarrea.

• Use el dispositivo de inyección de adrenalina de acuerdo con las instrucciones del médico y busque asistencia médica urgente.

El médico le recetará un dispositivo de inyección de adrenalina para tratar las reacciones alérgicas graves, y les explicará a usted y a su cuidador cuándo y cómo se debe administrar la adrenalina. Tenga el dispositivo de inyección de adrenalina con usted siempre.

Durante al menos los primeros 6 meses de tratamiento, alguien debe estar con ustedcuando se autoinyecte Palynziq. Su acompañante debe permanecer con usted hasta al menos 1 hora después de la inyección para observar si se produce algún signo o síntoma de reacción alérgica grave y, si es necesario, administrarle una inyección de adrenalina y buscar asistencia médica de urgencia.

Si tiene una reacción alérgica grave, no continúe usando Palynziqhasta que haya hablado con el médico que le receta Palynziq. Informe al médico de que ha tenido una reacción alérgica grave. El médico le indicará si puede continuar el tratamiento con Palynziq.

Tiempo necesario para bajar los niveles de fenilalanina en sangre

Al iniciar el tratamiento con Palynziq, el médico le recetará una dosis baja, que irá aumentando lentamente. Llevará algún tiempo encontrar la dosis más eficaz para reducir sus niveles de fenilalanina en sangre. La mayoría de las personas responden dentro de los 18 meses, pero a veces pueden pasar hasta 30 meses.

Inyección de otros medicamentos que contienen PEG mientras usa Palynziq

Palynziq contiene un ingrediente llamado polietilenglicol (PEG). Si se inyecta Palynziq junto con otro medicamento inyectable que contenga PEG, como medroxiprogesterona acetato pegilada, es posible que tenga una reacción alérgica. Informe a su médico o farmacéutico si se está inyectando, se ha inyectado recientemente o pudiera tener que inyectarse cualquier otro medicamento.

Niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos

Cuando utilice Palynziq, puede tener niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos. El médico comprobará sus niveles de fenilalanina en sangre de forma mensual. Si son demasiado bajos, es posible que le pida que haga cambios en su dieta y/o que reduzca la dosis de Palynziq. El médico comprobará sus niveles de fenilalanina en sangre cada 2 semanas hasta que vuelvan a la normalidad.

Niños y adolescentes

No se sabe si Palynziq es seguro en niños y adolescentes menores de 16 años que tienen FCU y, por lo tanto, no se debe utilizar en personas menores de 16 años.

Otros medicamentos y Palynziq

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento.

No se recomienda usar Palynziq durante el embarazo a menos que sea necesario para tratar su afección y otros métodos para controlar los niveles de fenilalanina en sangre no resulten eficaces. Si sus niveles de fenilalanina son demasiado altos o demasiado bajos durante el embarazo, podría ser perjudicial para usted o su bebé. Usted y su médico decidirán cuál es la mejor forma de controlar sus niveles de fenilalanina en sangre. Es muy importante que mantenga sus niveles de fenilalanina bajo control antes y durante el embarazo.

No se sabe si Palynziq pasa a la leche materna o si afectará a su bebé. Consulte a su profesional sanitario sobre la mejor forma de alimentar a su bebé si usa Palynziq.

No se sabe si Palynziq afecta a la fertilidad. Los estudios realizados en animales sugieren que las mujeres podrían tener dificultades para quedarse embarazadas si sus niveles de fenilalanina son demasiado bajos.

Conducción y uso de máquinas

Palynziq puede afectar a su capacidad para conducir y usar máquinas si tiene una reacción alérgica grave.

Palynziq contiene sodio

Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por jeringa precargada; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

3. Cómo usar Palynziq

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico.

En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.

Palynziq se administra en forma de inyección debajo de la piel (inyección subcutánea).

Dosis

• Empezará a inyectarse Palynziq a la dosis más baja. Usará la jeringa de 2,5 mg una vez a la semana durante al menos las primeras 4 semanas. La jeringa de 2,5 mg tiene un émbolo blanco.

• El médico irá aumentando de manera gradual la dosis o la frecuencia con la que se debe inyectar Palynziq y le indicará durante cuánto tiempo debe inyectarse cada dosis. El aumento gradual de la dosis a lo largo del tiempo permite al organismo adaptarse al medicamento.
• El objetivo es alcanzar una dosis diaria que permita reducir los niveles de fenilalanina en sangre dentro del intervalo objetivo de 120 a 600 micromol/l y que no cause demasiados efectos secundarios. Normalmente, los pacientes necesitan una dosis diaria de 20 mg, 40 mg o 60 mg para alcanzar su nivel de fenilalanina en sangre objetivo

Ejemplo de los pasos para alcanzar el nivel de fenilalanina en sangre objetivo

1Si necesita varias inyecciones para completar su dosis diaria, todas las inyecciones se administrarán en el mismo momento del día y dejando una distancia de al menos 5 centímetros entre cada zona de inyección. No divida su dosis diaria a lo largo del día.

• El médico continuará comprobando sus niveles de fenilalanina en sangre durante el tratamiento y podrá ajustar su dosis de Palynziq o pedirle que haga cambios en su dieta.
• El médico comprobará sus niveles de fenilalanina en sangre de manera mensual para ver si el medicamento es eficaz.

Inicio de la administración de Palynziq

• Su profesional sanitario le administrará la inyección de Palynziq hasta que usted (o su cuidador) estén en condiciones de hacerlo.
• El médico le recetará medicamentos que debe tomar antes de inyectarse Palynziq, como paracetamol, fexofenadina o ranitidina. Estos medicamentos ayudan a reducir los síntomas de reacción alérgica.
• Un profesional sanitario le observará durante al menos 1 hora después de que se inyecte Palynziq para detectar cualquier signo o síntoma de una reacción alérgica.
• El médico también le recetará un dispositivo de inyección de adrenalina para tratar las reacciones alérgicas graves. El profesional sanitario también le indicará a qué signos y síntomas debe prestar atención y qué debe hacer si tiene una reacción alérgica grave.
• El médico le enseñará cómo y cuándo se debe usar el dispositivo de inyección de adrenalina. Consérvelo con usted en todo momento.

Continuación del tratamiento con Palynziq

• Este medicamento viene en jeringas precargadas con 3 dosis diferentes (2,5 mg: émbolo blanco; 10 mg: émbolo verde o 20 mg: émbolo azul). Es posible que necesite más de una jeringa precargada para completar la dosis prescrita. Su profesional sanitario le indicará qué jeringa, o qué combinación de jeringas, debe usar y le enseñará a usted (o a su cuidador) cómo debe inyectarse Palynziq.
• En las “Instrucciones de uso” (sección 7 de este prospecto) se explica:

• cómo preparar e inyectar Palynziq, y
• cómo desechar las jeringas Palynziq de forma adecuada después de usarlas.

• El médico le indicará durante cuánto tiempo debe continuar usando los medicamentos, como paracetamol, fexofenadina y/o ranitidina, antes de inyectarse Palynziq.

• Durante al menos los primeros 6 meses de tratamiento con Palynziq, debe estar acompañado cuando se autoinyecte Palynziq y hasta 1 hora después de la inyección, como mínimo. Su acompañante observará si aparece algún signo o síntoma de una reacción alérgica grave y, si es necesario, le administrará una inyección de adrenalina y solicitará asistencia médica de urgencia.

• El médico informará a su acompañante cuáles son los signos y síntomas de una reacción alérgica grave y cómo administrar una inyección de adrenalina.
• El médico le indicará si necesita un observador durante más de 6 meses.

• No cambie su ingesta de proteínas a menos que el médico se lo indique.

Si usa más Palynziq del que debe

Si usa más Palynziq del que debe, informe al médico. Vea más detalles sobre cómo debe proceder según sus síntomas en la sección 4.

Si olvidó usar Palynziq

Si olvida una dosis, inyéctese la dosis siguiente a la hora habitual. No se inyecte dos dosis de Palynziq para compensar las dosis olvidadas.

Si interrumpe el tratamiento con Palynziq

Si interrumpe el tratamiento con Palynziq, es probable que sus niveles de fenilalanina en sangre aumenten. Consulte a su médico antes de interrumpir el tratamiento con Palynziq.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Las reacciones alérgicas son muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)y varían en gravedad. Los síntomas de reacción alérgica pueden incluir erupción cutánea, picazón, hinchazón de la cabeza o la cara, comezón o lagrimeo en los ojos, tos y sibilancia. El médico le indicará cómo tratar las reacciones alérgicas según su gravedad y le recetará medicamentos adicionales para tratarlas. Algunas de estas reacciones alérgicas pueden ser más graves, según se describe a continuación, y requerir atención inmediata.

Los efectos secundarios graves incluyen:

• Reacciones alérgicas graves súbitas: (Frecuentes – pueden afectar a hasta 1 de cada 10 personas).Deje de inyectarse Palynziq si observa algún signo grave repentino de alergia o una combinación de los signos que se enumeran a continuación:

• hinchazón de la cara, ojos, labios, boca, garganta, lengua, manos o pies;
• problemas para respirar o sibilancia;
• sensación de opresión en la garganta o sensación de ahogo;
• problemas para tragar o hablar;
• sensación de mareo o desfallecimiento;
• pérdida del control de la orina o heces;
• latidos cardiacos rápidos;
• habón urticarial (una erupción cutánea abultada que produce picor) que se extiende rápidamente;
• rubefacción;
• dolor o calambre estomacal grave, vómitos o diarrea

Use el dispositivo de inyección de adrenalina de acuerdo con las instrucciones del médico y busque asistencia médica urgente.El médico le recetará un dispositivo de inyección de adrenalina para tratar las reacciones alérgicas graves, y les enseñará a usted y a su cuidador cuándo y cómo se debe usar la adrenalina. Tenga el dispositivo de inyección de adrenalina con usted siempre.

Contacte con el médico de inmediatosi tiene:

• un tipo de reacción alérgica llamada enfermedad del suero, que incluye una combinación de fiebre (temperatura elevada), erupción, dolores musculares y articulares (Frecuentes – puedenafectar hasta 1 de cada 10 personas).

Otros efectos adversos

Muy frecuentes: pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas

• enrojecimiento de la piel, hinchazón, cardenales, dolor a la palpación o dolor en el lugar en el que se inyecta Palynziq;
• dolor articular;
• reducción de las proteínas C3 y C4 del factor del complemento C4 (que son partes del sistema inmunitario) en análisis de sangre;
• reacción alérgica;
• niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos en los análisis de sangre;
• dolor de cabeza;
• erupción cutánea;
• dolor de estómago;
• sensación de enfermedad, o náuseas;
• vómitos;
• habón urticarial (erupción pruriginosa que produce comezón en la piel);
• comezón;
• pérdida de densidad capilar o caída del cabello;
• tos;
• aumento de la proteína C reactiva (CRP, por sus siglas en inglés) en análisis de sangre (la CRP es una proteína que indica que tiene una inflamación);
• glándulas inflamadas en el cuello, las axilas o la ingle;
• enrojecimiento de la piel;
• dolores musculares.

Frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas

• rigidez articular;
• hinchazón articular;
• agarrotamiento muscular;
• erupción cutánea con bultos pequeños;
• vesiculación o pelado de la capa exterior de la piel.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de Palynziq

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta de la jeringa, la cubierta de la bandeja y la caja después de “CAD”/“EXP”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Conservar en nevera (entre 2 ºC y 8 ºC). No congelar.

Si es necesario, Palynziq se puede conservar fuera de la nevera (a menos de 25 °C), en su bandeja sellada, durante un periodo único de hasta 30 días, alejado de cualquier fuente de calor. Anote en la bandeja del producto sin abrir la fecha en la que lo retiró de la nevera. Una vez que haya retirado de la nevera, el medicamento no se debe volver a guardar en ella.

No utilice este medicamento si la jeringa precargada está dañada o si observa que la solución ha perdido color, está turbia o tiene partículas.

Deseche de forma segura las jeringas. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de Palynziq

• El principio activo es pegvaliasa.

Cada jeringa precargada de 2,5 mg contiene 2,5 mg de pegvaliasa en 0,5 ml de solución. Cada jeringa precargada de 10 mg contiene 10 mg de pegvaliasa en 0,5 ml de solución. Cada jeringa precargada de 20 mg contiene 20 mg de pegvaliasa en 1 ml de solución.

• Los demás componentes son trometamol, clorhidrato de trometamol, cloruro de sodio (vea la sección 2 para obtener más información), ácido transcinámico y agua para preparaciones inyectables.

Aspecto de Palynziq y contenido del envase

Palynziq solución inyectable (inyectable) es una solución transparente a ligeramente opalescente e incolora a amarillo pálido. La jeringa precargada incluye un protector de aguja automático.

Jeringa precargada de 2,5 mg (émbolo blanco):

Cada caja de 2,5 mg contiene 1 jeringa precargada.

Jeringa precargada de 10 mg (émbolo verde):

Cada caja de 10 mg contiene 1 jeringa precargada.

Jeringa precargada de 20 mg (émbolo azul):

Cada caja de 20 mg contiene 1 o 10 jeringas precargadas.

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlanda

P43 R298

Fecha de la última revisión de este prospecto: MM/AAAA.

Otras fuentes de información

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

1. Instrucciones de uso

ANTES DE EMPEZAR

Lea estas instrucciones de uso antes de empezar a usar la jeringa precargada Palynziq y cada vez le receten algo nuevo. Puede haber información nueva. Además, consulte a su profesional sanitario sobre su afección médica o su tratamiento.

Siga con atención estas instrucciones cuando utilice Palynziq. Si su profesional sanitario decide que usted o su cuidador pueden administrar las inyecciones de Palynziq en casa, se les formará acerca de cómo hacerlo antes de realizar la primera inyección. Nose inyecte Palynziq hasta que su profesional sanitario les haya enseñado a usted o a su cuidador cómo hacerlo.

Consulte a su profesional sanitario si tiene alguna pregunta sobre cómo inyectarse Palynziq de forma correcta.

No comparta las jeringas precargadas con nadie.

Para ver las instrucciones de conservación, consulte la sección 5 “Conservación de Palynziq” de este prospecto.

Cosas importantes que debe saber sobre el uso de la jeringa precargada Palynziq:

• Use cada jeringa precargada Palynziq una sola vez. Nouse una jeringa Palynziq más de una vez.
• Nuncatire del émbolo.
• Noquite el protector de la aguja hasta que esté listo para administrar la inyección.

La figura A a continuación muestra el aspecto de la jeringa precargada antes de su uso.

Figura A

Seleccione las jeringas precargadas Palynziq correctas para su dosis:

Cuando reciba sus jeringas precargadas Palynziq, compruebe que aparece el nombre “Palynziq” en las cajas.

• Las jeringas precargadas Palynziq vienen en 3 dosis diferentes: 2,5 mg, 10 mg y 20 mg.
• Es posible que necesite más de una jeringa precargada para completar la dosis recetada. Su profesional sanitario le indicará qué jeringa, o qué combinación de jeringas, debe usar. Si tiene alguna duda, consulte a su profesional sanitario.
• Antes de inyectarse Palynziq, compruebe cada caja y jeringa para asegurarse de que tiene la jeringa precargada adecuada para la dosis prescrita.

Figura B

PREPARACIÓN PARA LA INYECCIÓN

Paso 1: Reúna todo lo necesario:

Reúna lo necesario para la inyección y colóquelo sobre una superficie plana y limpia. Retire de la nevera la cantidad de cajas que necesite para su dosis.

Esto es lo que necesitará para la inyección de Palynziq:

• jeringa(s) precargada(s) Palynziq en bandeja(s) sellada(s); cada bandeja contiene 1 jeringa;
• gasas o bola de algodón;
• 1 toallita impregnada en alcohol;
• 1 tirita;
• 1 contenedor para desechar objetos punzantes o resistente a los pinchazos.

Paso 2: Retire la(s) bandeja(s) de Palynziq de la caja y compruebe la fecha de caducidad:

• Retire de la nevera la cantidad de cajas que necesite para su dosis. Compruebe la fecha de caducidad en la caja. Si ya ha pasado la fecha de caducidad, no utilice la jeringa precargada de esa caja.
• Abra cada caja y retire la bandeja sellada que necesite para su dosis.
• Coloque cada bandeja sellada sobre una superficie plana y limpia lejos del alcance de los niños y las mascotas.
• Guarde la caja con las bandejas restantes en la nevera. Si no tiene una nevera, vea la sección 5 “Conservación de Palynziq” de este prospecto.

Paso 3: Antes de abrir la(s) bandeja(s) de Palynziq, dejarla(s) a temperatura ambiente durante 30 minutos:

Dejar la(s) bandeja(s) sellada(s) a temperatura ambiente durante al menos 30 minutos. Si se inyecta Palynziq cuando aún está frío, puede resultarle incómodo.

• Nocaliente la jeringa precargada de ninguna otra forma. Nola caliente en el microondas ni en agua caliente.

Paso 5: Compruebe la dosis de la jeringa y la presencia de partículas:

INYECCIÓN DE PALYNZIQ

Inyecte Palynziq

Trate la zona de inyección

DESPUÉS DE LA INYECCIÓN

Deseche las jeringas usadas.

Coloque las agujas y las jeringas usadas en un recipìente para desechar objetos punzantes o resistente a los pinchazos inmediatamente después de su uso. Consulte al médico, farmacéutico o enfermero sobre la forma adecuada de desechar el envase. Desechar de forma segura las jeringas.