ALDURAZYME, 100 U/mL Concentrado para Solução para Perfusão

2. O que necessita de saber antes de receber Aldurazyme

Não lhe deve ser administrado Aldurazyme

Se é alérgico (hipersensível) a laronidase ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de começar a usar Aldurazyme.

Entre em contacto com o seu médico imediatamente se o tratamento com Aldurazyme provocar:

• Reações alérgicas, incluindo a anafilaxia (uma reação alérgica grave) - ver a secção 4 “Efeitos adversos possíveis”. Algumas dessas reações podem pôr em perigo a vida. Os sintomas podem incluir insuficiência/dificuldade respiratória (incapacidade dos pulmões para funcionar corretamente), estridor (som respiratório agudo) e outros distúrbios devido à obstrução das vias respiratórias, respiração acelerada, contração excessiva dos músculos das vias respiratórias que provoca dificuldade para respirar (broncoespasmo), falta de oxigénio nos tecidos do corpo (hipóxia), pressão arterial baixa, frequência cardíaca lenta ou erupção cutânea com picazón (urticária).

• Reações associadas à perfusão, ou seja, qualquer efeito adverso que ocorra durante ou até ao final do dia da perfusão (ver os sintomas na secção 4 “Efeitos adversos possíveis” a seguir).

Se ocorrerem estas reações, deve interromper imediatamente a administração de Aldurazyme e o seu médico iniciará o tratamento médico apropriado.

Estas reações podem ser especialmente graves se tiver uma obstrução das vias respiratórias (dificuldade para respirar) preexistente associada à MPS I.

É possível que lhe sejam administrados medicamentos adicionais para ajudar a prevenir reações de tipo alérgico, como antihistamínicos, medicamentos para reduzir a febre (p. ex. paracetamol) e/ou corticosteroides.

O seu médico também decidirá se pode continuar a receber Aldurazyme.

Uso de Aldurazyme com outros medicamentos

Informar o seu médico se está a utilizar medicamentos que contenham cloroquina ou procaína devido ao possível risco de diminuição da ação de Aldurazyme.

Informar o seu médico ou farmacêutico se está a utilizar ou utilizou recentemente qualquer outro medicamento, mesmo os adquiridos sem receita.

Gravidez, lactação e fertilidade

Não há experiência suficiente sobre o uso de Aldurazyme em mulheres grávidas. Não lhe deve ser administrado Aldurazyme durante a gravidez a menos que seja absolutamente necessário.

Desconhece-se se Aldurazyme é excretado no leite materno. Recomenda-se interromper a lactação durante o tratamento com Aldurazyme.

Não há informação disponível sobre os efeitos de Aldurazyme na fertilidade.

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

Não foram realizados estudos sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas.

Aldurazyme contém sódio

Este medicamento contém 30 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) por frasco. Isto equivale a 1,5% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

3. Como é administrado Aldurazyme

Instruções de uso – diluição e administração

O concentrado para solução para perfusão deve ser diluído antes da administração e é de uso intravenoso (ver a informação para médicos ou profissionais do sector sanitário).

A administração de Aldurazyme deve ser realizada em um ambiente clínico adequado onde se disponha do equipamento de reanimação adequado para o manejo de emergências médicas.

Perfusão domiciliar

O seu médico pode considerar que possa receber perfusão domiciliar de Aldurazyme se for seguro e conveniente fazê-lo. Se tiver algum efeito adverso durante uma perfusão de Aldurazyme, o responsável pela perfusão domiciliar pode interromper a perfusão e começar o tratamento médico apropriado.

Posologia

A posologia recomendada de Aldurazyme é 100 U/kg de peso corporal, administrado uma vez por semana mediante perfusão intravenosa. A velocidade de perfusão inicial de 2 U/kg/h pode ser aumentada gradualmente cada 15 minutos, se for tolerado, até um máximo de 43 U/kg/h. O volume total da administração deve ser administrado em aproximadamente 3-4 horas.

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Se esqueceu que lhe administrassem uma perfusão de Aldurazyme

Se esqueceu que lhe administrassem uma perfusão de Aldurazyme, por favor, entre em contacto com o seu médico.

Se lhe foi administrado mais Aldurazyme do que devia

Se a dose de Aldurazyme administrada for demasiado alta ou a perfusão for demasiado rápida, podem ocorrer reações adversas ao medicamento. Receber uma perfusão demasiado rápida de Aldurazyme pode causar náuseas, dor abdominal, dor de cabeça, tontura e dificuldade para respirar (dispnéia). Nesses casos, deve interromper a perfusão ou diminuir a velocidade de perfusão imediatamente. O seu médico decidirá se se requer uma intervenção adicional.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Efeitos adversos possíveis

Como todos os medicamentos, este medicamento pode provocar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Os efeitos adversos foram observados principalmente enquanto os doentes estavam a receber o medicamento ou pouco depois (reações associadas à perfusão). Se experimentar qualquer reação como esta, deve entrar em contacto como seu médico imediatamente. O número dessas reações diminuía quanto mais tempo estavam os doentes em tratamento com Aldurazyme. A maioria dessas reações era de intensidade ligeira a moderada. No entanto, foi observada uma reação alérgica sistémica grave (reação anafiláctica) nos doentes durante ou até 3 horas após as perfusões de Aldurazyme. Alguns dos sintomas dessa reação alérgica grave supunham um perigo para a vida e incluíam dificuldade extrema para respirar, inchaço da garganta, pressão arterial baixa e baixo nível de oxigénio no corpo. Alguns doentes que apresentaram antecedentes prévios de afetação das vias respiratórias superiores e pulmonar associada à MPS I grave experimentaram reações graves como broncoespasmos (estreitamento das vias respiratórias), parada respiratória e inchaço da face. Não se conhece a frequência do broncoespasmo e da parada respiratória. A frequência da reação alérgica grave (reação anafiláctica) e do inchaço da face é considerada frequente e pode afetar até 1 em cada 10 pessoas.

Os sintomas muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas) que não foram graves incluem:

• dor de cabeça,
• náuseas,
• dor abdominal,
• erupção cutânea,
• doença articular,
• dor articular,
• dor nas costas,
• dor nos braços ou pernas,
• rubor,
• febre, calafrios,
• aumento da frequência cardíaca,
• aumento da pressão arterial,
• reação no local da perfusão como inchaço, vermelhidão, acumulação de líquido, desconforto, erupção cutânea com picazón, cor pálida da pele, descoloração da pele ou sensação de calor.

Entre outros efeitos adversos incluem-se os seguintes:

Frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

• aumento da temperatura corporal
• formigamento
• tontura
• tosse
• dificuldade para respirar
• vómitos
• diarreia
• inchaço rápido debaixo da pele em zonas como a face, garganta, braços e pernas, que pode pôr em perigo a vida se o inchaço da garganta bloquear as vias respiratórias
• angioedema
• picazón
• perda de cabelo
• sudorese fria, sudorese excessiva
• dor muscular
• palidez
• mãos ou pés frios
• sensação de calor, sensação de frio
• fadiga
• síndrome pseudogripal
• dor no local da injeção
• inquietude

Frequência não conhecida (não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

• reações alérgicas (hipersensibilidade)
• frequência cardíaca anormalmente mais lenta
• pressão arterial elevada ou anormalmente alta
• inchaço da laringe
• cor azulada da pele (devido a níveis baixos de oxigénio no sangue)
• respiração acelerada
• vermelhidão da pele
• distribuição do medicamento ao tecido circundante no local da injeção, onde pode causar danos
• incapacidade dos pulmões para funcionar corretamente (insuficiência respiratória)
• inchaço da garganta
• som respiratório agudo
• obstrução das vias respiratórias que causa dificuldade para respirar
• inchaço dos lábios
• inchaço da língua
• inchaço especialmente dos tornozelos e dos pés devido à retenção de líquidos
• anticorpo específico do medicamento, uma proteína do sangue produzida em resposta ao medicamento
• anticorpo que neutraliza o efeito do medicamento

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Aldurazyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frascos não abertos:

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC).

Os medicamentos não devem ser deitados fora pelas águas residuais nem pelo lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se deve deitar fora os envases e os medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Aldurazyme

• O princípio ativo é laronidase. Um ml da solução do frasco contém 100 U de laronidase. Cada frasco de 5 ml contém 500 U de laronidase.
• Os outros componentes são cloreto de sódio, fosfato de sódio monobásico monohidratado, fosfato de sódio dibásico heptahidratado, polissorbato 80, água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Aldurazyme é apresentado como um concentrado para solução para perfusão. É uma solução de transparente a ligeiramente opalescente e de incolor a amarela pálida.

Tamanho dos envases: 1, 10 e 25 frascos por caixa. Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Título da autorização de comercialização

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amesterdão, Países Baixos.

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu. Também apresenta links com outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

Na página web da Agência Europeia de Medicamentos pode ser encontrado este prospecto em todas as línguas da União Europeia/Espaço Econômico Europeu.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do setor sanitário:

Cada frasco de Aldurazyme está destinado a um único uso. O concentrado para solução para perfusão deve ser diluído com solução para perfusão de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) utilizando uma técnica asséptica. Recomenda-se que a solução de Aldurazyme diluída seja administrada aos pacientes utilizando um equipamento de perfusão equipado com um filtro na via de 0,2 µm.

Do ponto de vista de segurança microbiológica, deve ser utilizado o produto imediatamente. Se não for utilizado imediatamente, não deve ser conservado o produto para uso se forem ultrapassadas mais de 24 horas a uma temperatura entre 2 ?C - 8 ?C, supondo que a diluição tenha sido realizada em condições assépticas controladas e validadas.

Aldurazyme não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma perfusão.

Preparação da perfusão de Aldurazyme (Utilize uma técnica asséptica)

• Determine o número de frascos a diluir com base no peso do paciente individual. Retire os frascos necessários da geladeira aproximadamente 20 minutos antes para que atinjam a temperatura ambiente (abaixo de 30 ?C).
• Antes de diluir, inspecione visualmente cada frasco para verificar se há partículas e decoloração. A solução de transparente a ligeiramente opalescente e de incolor a amarela pálida, não deve ter partículas visíveis. Não use frascos que mostrem partículas ou decoloração.
• Determine o volume total de perfusão com base no peso individual do paciente, 100 ml (se o peso corporal for inferior ou igual a 20 kg) ou 250 ml (se o peso corporal for superior a 20 kg) de solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9%.
• Retire e descarte da bolsa de perfusão um volume de solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) igual ao volume total de Aldurazyme que será adicionado.
• Retire o volume necessário dos frascos de Aldurazyme e junte-os.
• Adicione o volume resultante de Aldurazyme à solução para perfusão de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%).
• Misture cuidadosamente a solução para perfusão.
• Antes de utilizar, inspecione visualmente a solução para verificar se há partículas. Apenas devem ser utilizadas as soluções transparentes e incolores sem partículas visíveis.

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele, será realizada de acordo com a regulamentação local.