XENPOZYME 4 mg PÓ PARA CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

2. O que precisa saber antes de que lhe administrem Xenpozyme

Não lhe deve ser administrado Xenpozyme:

• Se experimentou reações alérgicas (anafilácticas) potencialmente mortais à olipudase alfa (ver seção “Advertências e precauções” a seguir) ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Pode ter efeitos adversos chamados reações associadas à perfusão (RAPs) que podem ser causados pela perfusão (gotejamento) do medicamento. Podem ocorrer enquanto lhe é administrado Xenpozyme ou nas 24 horas após a perfusão.

Podem incluir reações alérgicas (ver seção 4) e sintomas como dor de cabeça, erupção elevada e com picor (habões), febre, náuseas, vômitos e picor na pele.

Se acredita que está tendo uma RAP, informe o seu médico imediatamente.

Se tiver uma reação alérgica grave durante a perfusão, o seu médico interromperá a perfusão e lhe proporcionará o tratamento médico adequado. O seu médico decidirá sobre os riscos e benefícios de administrar-lhe mais doses de Xenpozyme.

Se tiver uma RAP leve ou moderada, o seu médico ou enfermeiro podem interromper temporariamente a perfusão, reduzir a velocidade de perfusão e/ou reduzir a dose.

O seu médico também pode administrar-lhe (ou ter-lhe administrado) outros medicamentos para prevenir ou controlar as reações alérgicas.

O seu médico pedirá análises de sangue para comprovar como funciona o seu fígado (medindo os níveis das suas enzimas hepáticas) antes de iniciar o tratamento e, a seguir, a intervalos regulares à medida que se ajustam as doses (ver seção 3).

Outros medicamentos e Xenpozyme

Informe o seu médico ou enfermeiro se está utilizando, utilizou recentemente ou possa ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou enfermeiro antes de utilizar este medicamento.

Existe experiência limitada com o uso de Xenpozyme em mulheres grávidas. Xenpozyme pode ser prejudicial para o feto se o tomar uma mulher durante a gravidez. Só se deve usar Xenpozyme durante a gravidez se for claramente necessário. As mulheres que se podem engravidar devem usar métodos anticonceptivos eficazes durante o tratamento e durante os 14 dias seguintes à última dose se se interromper Xenpozyme.

Desconhece-se se Xenpozyme passa para o leite materno humano. Detectou-se Xenpozyme no leite animal. Informe o seu médico se está em período de amamentação ou tem intenção de o fazer. O seu médico o ajudará então a decidir se é necessário interromper a amamentação ou a administração de Xenpozyme, após considerar o benefício da amamentação para o filho e o benefício de Xenpozyme para a mãe.

Condução e uso de máquinas

Xenpozyme pode ter uma influência leve sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas, pois pode experimentar uma baixa da pressão arterial (o que pode fazer com que se sinta mareado).

Xenpozyme contém sódio

Este medicamento contém 0,60 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) por frasco de 4 mg ou 3,02 mg de sódio por frasco de 20 mg. Isso equivale a 0,03 % e 0,15 %, respectivamente, da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto ou um adolescente e < 0,08 % e < 0,38 %, respectivamente, da ingestão diária aceitável de sódio máxima para crianças menores de 16 anos de idade.

3. Como é administrado Xenpozyme

Xenpozyme será administrado em forma de gotejamento (perfusão) sob a supervisão de um profissional de saúde com experiência no tratamento de ASMD ou outras doenças metabólicas.

A dose que recebe é baseada no seu peso corporal e será administrada a cada duas semanas.

O tratamento começa com uma dose baixa do medicamento, que é aumentada gradualmente.

A perfusão normalmente dura cerca de 3 a 4 horas; mas pode ser mais curta ou mais longa de acordo com o critério do seu médico, e pode ser mais curta durante o período em que se aumenta a sua dose.

Pacientes adultos

A dose inicial recomendada de Xenpozyme é de 0,1 mg por cada kg de peso corporal. Esta é aumentada de forma planejada com cada dose posterior, até atingir a dose recomendada de 3 mg por cada kg de peso corporal a cada 2 semanas. Geralmente, leva-se até 14 semanas para atingir a dose recomendada, mas este tempo pode ser mais longo de acordo com o critério do seu médico.

Crianças

A dose inicial recomendada de Xenpozyme é de 0,03 mg por cada kg de peso corporal. As doses posteriores devem ser aumentadas de forma planejada até a dose recomendada de 3 mg por cada kg de peso corporal a cada 2 semanas. Geralmente, leva-se até 16 semanas para atingir a dose recomendada, mas este tempo pode ser mais longo de acordo com o critério do seu médico.

Perfusão domiciliar

O seu médico pode considerar a perfusão de Xenpozyme em casa se está recebendo uma dose estável e tolera bem as suas perfusões. A decisão de passar para a perfusão domiciliar deve ser tomada após a avaliação e a recomendação do seu médico. Se tiver um efeito adverso durante uma perfusão de Xenpozyme, a pessoa que lhe administra a perfusão em casa pode interromper a perfusão e iniciar o tratamento médico adequado.

Instruções para o uso adequado

Xenpozyme é administrado por perfusão intravenosa (um gotejamento em uma veia). É fornecido em forma de pó que será misturado com água estéril antes da administração.

Se receber mais Xenpozyme do que deve

Informe o seu médico imediatamente se suspeita uma alteração com respeito à sua perfusão habitual.

Se omitir uma perfusão de Xenpozyme

É importante que receba a perfusão a cada 2 semanas. Considera-se que se omitiu uma perfusão se não for administrada dentro dos 3 dias posteriores à perfusão programada. Dependendo do número de doses omitidas, o seu médico pode ter que voltar a começar desde uma dose mais baixa.

Se omitiu uma perfusão ou não pode comparecer a uma consulta programada, entre em contato com o seu médico imediatamente.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou enfermeiro.

4. Efeitos adversos possíveis

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram observadas reações associadas à perfusão (RAPs) enquanto os pacientes recebiam o medicamento ou nas 24 horas após a perfusão.

Os efeitos adversos mais graves podem incluir reações alérgicas graves repentinas, erupção elevada e com picor (habões), erupção, aumento das enzimas do fígado e batimentos do coração irregulares.

Deve informar o seu médico imediatamente se experimentar uma RAP ou uma reação alérgica.

Se tiver uma reação à perfusão, é possível que sejam administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir futuras reações. Se a reação à perfusão for grave, o seu médico pode interromper a perfusão de Xenpozyme e começar a administrar um tratamento médico adequado.

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10pessoas):

• Dor de cabeça
• Erupção elevada e com picor (habões)
• Febre - temperatura corporal elevada Náuseas
• Dor abdominal (vientre)
• Vômitos
• Picor na pele
• Dores musculares
• Erupção
• Análise de sangue com valores aumentados devidos à inflamação
• Dor na parte superior do vientre
• Verdade na pele

Frequentes (podem afetar até 1 de cada 10pessoas):

• Olhos vermelhos ou com picor

• Dor de articulações
• Fadiga
• Análise de sangue anormais devidos à função do fígado
• Diarréia
• Pressão arterial baixa
• Dificuldade para respirar
• Malestar abdominal
• Erupção (diferentes tipos de erupção às vezes com picor)
• Dor de costas
• Dor
• Calafrios

• Sensação de muito calor

• Sibilâncias (dificuldade para respirar) Irritação da garganta e da laringe
• Dor de fígado
• Lesões na pele (como lesões sólidas elevadas ou planas de cor vermelha)
• Dor de ossos
• Fraqueza
• Reações alérgicas graves
• Molestias nos olhos
• Batimentos do coração rápidos
• Batimentos do coração fortes que podem ser rápidos ou irregulares
• Opressão e inchação da garganta Inchação rápida debaixo da pele em zonas como a face, a garganta, os braços e as pernas, que pode pôr em perigo a vida se a inchação da garganta bloquear as vias respiratórias
• Reações relacionadas com o local do catéter, que incluem dor, picor ou inchação
• Análise de sangue anormais devidos à inflamação

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para proporcionar mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Xenpozyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize Xenpozyme após a data de validade que aparece na etiqueta e no envase. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico entre 2 °C e 8 °C.

Após a diluição, recomenda-se utilizar imediatamente.

Se não for utilizado imediatamente, a solução reconstituída pode ser conservada até 24 horas a uma temperatura entre 2 °C e 8 °C.

Após a diluição, a solução pode ser conservada até 24 horas a uma temperatura entre 2 °C e 8 °C, seguida de 12 horas (incluído o tempo de perfusão) a temperatura ambiente.

Os medicamentos não devem ser jogados nos deságues nem na lixeira. Pergunte ao seu médico ou enfermeiro como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Xenpozyme

O princípio ativo é olipudase alfa. Um frasco contém 4 mg ou 20 mg de olipudase alfa.

Os outros componentes são:

• L-metionina
• Fosfato de sódio dibásico heptahidrato
• Fosfato de sódio monobásico monohidrato
• Sacarose

Ver seção 2 Xenpozyme contém sódio

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Xenpozyme é um pó para concentrado para solução para perfusão em um frasco (4 ou 20 mg/frasco).

O pó é um pó liofilizado de cor branca a esbranquiçada.

Depois de misturado com água estéril, é uma solução transparente e incolor. A solução deve ser diluída ainda mais antes da perfusão.

Título da autorização de comercialização

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amesterdão, Países Baixos

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão desteprospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

No site da Agência Europeia de Medicamentos, pode encontrar este prospecto em todas as línguas da União Europeia/Espaço Econômico Europeu e no site: www.xenpozyme.info.sanofi, ou escaneando o código QR que se inclui a seguir (também incluído no embalagem exterior) com um smartphone.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais de saúde:

Preparação da solução para administração

O pó para concentrado para solução para perfusão deve ser reconstituído com água para preparações injetáveis estéril, diluído com solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.

Os passos de reconstituição e diluição devem ser concluídos em condições assépticas. Os dispositivos de filtração não devem ser utilizados em nenhum momento durante a preparação da solução para perfusão. Evitar a formação de espuma durante os passos de reconstituição e diluição.

1. Determinar o número de frascos que devem ser reconstituídos com base no peso individual do paciente e na dose prescrita.

Peso do paciente (kg) × dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg). Por exemplo, quando se usam frascos de 20 mg, dose do paciente (em mg) dividida por 20 mg/frasco = número de frascos a reconstituir. Se o número de frascos incluir uma fração, arredondar para o próximo número inteiro.

1. Retirar o número necessário de frascos da geladeira e esperar cerca de 20 a 30 minutos para permitir que atinjam a temperatura ambiente.
2. Reconstituir cada frasco injetando:

1,1 ml de água para preparações injetáveis estéril no frasco de 4 mg

5,1 ml de água para preparações injetáveis estéril no frasco de 20 mg

utilizando uma técnica de adição lenta por gotejamento na parede interior do frasco.

1. Inclinar e girar cada frasco suavemente. Cada frasco deve dar origem a uma solução transparente e incolor.
2. Inspecionar visualmente a solução reconstituída nos frascos para verificar se apresenta partículas ou decoloração. A solução de Xenpozyme deve ser transparente e incolor. Não se deve utilizar nenhum frasco que mostre partículas opacas ou decoloração.
3. Retirar o volume de solução reconstituída, correspondente à dose prescrita, do número adequado de frascos e diluir com solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %), em uma seringa ou bolsa para perfusão, dependendo do volume de perfusão (ver Tabela 1 para o volume de perfusão total recomendado com base na idade e/ou peso dos pacientes).

Tabela 1: Volumes de perfusão recomendados

• Para volumes finais variáveis de perfusão com base no peso corporal em pacientes pediátricos (ver Tabela 1):

• Preparar uma solução para perfusão a 0,1 mg/ml adicionando 0,25 ml (1 mg) da solução reconstituída preparada no passo 3) e 9,75 ml de solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) em uma seringa vazia de 10 ml.
• Calcular o volume (ml) necessário para obter a dose do paciente (mg).

Exemplo: 0,3 mg ÷ 0,1 mg/ml = 3 ml

• Instruções de diluição para 5 ml ≤ volume total ≤ 20 ml utilizando uma seringa:

• Injetar o volume necessário da solução reconstituída lentamente na parede interior da seringa vazia.
• Adicionar lentamente a quantidade suficiente de solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) para obter o volume de perfusão total necessário (evitar a formação de espuma dentro da seringa).

• Instruções de diluição para um volume total ≥ 50 ml utilizando uma bolsa para perfusão:

• Bolsa para perfusão vazia:
• • Injetar lentamente o volume necessário da solução reconstituída do passo 3) na bolsa para perfusão estéril de tamanho adequado.
  • Adicionar lentamente a quantidade suficiente de solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) para obter o volume de perfusão total necessário (evitar a formação de espuma dentro da bolsa).

• Bolsa para perfusão pré-carregada:
• • Retirar da bolsa para perfusão pré-carregada com solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) o volume de solução salina normal para obter um volume final como especificado na Tabela 1.
  • Adicionar lentamente o volume necessário da solução reconstituída no passo 3) na bolsa para perfusão (evitar a formação de espuma dentro da bolsa).

1. Inverter suavemente a seringa ou a bolsa para perfusão para misturar. Não agitar. Devido ao fato de se tratar de uma solução proteica, ocasionalmente ocorre uma ligeira floculação (descrita como fibras translúcidas finas) após a diluição.
2. A solução diluída deve ser filtrada por um filtro de 0,2 μm de baixa ligação a proteínas em linha durante a administração.

Uma vez concluída a perfusão, a via de perfusão deve ser lavada com solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) utilizando a mesma velocidade de perfusão utilizada na última parte da perfusão.