KANUMA 2 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

2. O que precisa saber antes de receber KANUMA

Você não deve receber Kanuma

• Se você ou seu filho experimentaram reacções alérgicas potencialmente mortais a sebelipasa alfa que não possam ser tratadas quando você ou seu filho voltarem a receber o medicamento, ao ovo ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

• Se você ou seu filho receberem tratamento com KANUMA, é possível que experimentem algum efeito adverso durante a perfusão para administrar-lhes o medicamento ou ao longo das horas posteriores (ver seção 4). Isto é conhecido como reacção à perfusão e, em alguns casos, pode ser grave. Pode incluir uma reacção alérgica que poderia ser mortal e requerer tratamento médico. A primeira vez que você ou seu filho receberem KANUMA, um profissional de saúde os manterá em observação durante 1 hora para detectar qualquer sinal de uma reacção à perfusão. Consulte imediatamente um médico se você ou seu filho experimentarem uma reacção grave à perfusão deste tipo.Se você ou seu filho sofrerem uma reacção à perfusão, é possível que sejam administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir outras reacções. Estes medicamentos incluem antihistamínicos, medicamentos reductores da febre e/ou corticosteroides (um tipo de anti-inflamatório).

Em caso de que a reacção à perfusão seja grave, o seu médico pode parar a perfusão de KANUMA e começar a administrar-lhe um tratamento médico adequado.

• Durante o tratamento, podem desenvolver-se proteínas sanguíneas contra KANUMA, também chamadas anticorpos antifármacos. Consulte o seu médico se experimentar uma diminuição da eficácia com KANUMA.

• Este medicamento pode conter proteínas do ovo. Se você ou seu filho apresentam antecedentes de alergia aos ovos, deve informar o seu médico ou enfermeiro (Ver Você não deve receber KANUMA).

Uso de KANUMA com outros medicamentos

Informa o seu médico se você ou seu filho estão a tomar, tomaram recentemente ou possam ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez

Não há dados relativos ao uso de sebelipasa alfa em mulheres grávidas. Como medida de precaução, não deve receber KANUMA se estiver grávida.

Lactação

Desconhece-se se sebelipasa alfa se excreta no leite materno. Consulte o seu médico se está a amamentar ou tem intenção de o fazer. O seu médico ajudá-lo-á então a decidir se interrompe a lactação ou se interrompe o tratamento com KANUMA, tendo em conta o benefício da lactação para o filho e o benefício do tratamento com KANUMA para a mãe.

Se estiver grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

A influência de KANUMA sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas pode ser pequena. Os efeitos adversos de sebelipasa alfa incluem tonturas que poderiam afectar a capacidade para conduzir ou utilizar máquinas.

KANUMA contém sódio

Este medicamento, quando diluído com uma solução para perfusão para administração intravenosa de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9 %) contém 33 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) à dose recomendada. Isto equivale a 1,7 % da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto. Consulte o seu médico se você ou seu filho estão a seguir uma dieta baixa em sódio.

3. Como se administra KANUMA

A dose que você ou seu filho receberão basear-se-á no seu peso corporal.

Lactentes (<6meses)

No caso dos pacientes que apresentam sinais e sintomas da doença quando são lactantes, a dose inicial recomendada é de 1 mg/kg ou 3 mg/kg uma vez por semana. Podem ser considerados ajustes na dose dependendo de como responde ao tratamento o seu filho.

Crianças e adultos

A dose recomendada é de 1 mg por cada kg de peso corporal uma vez por duas semanas através de um sistema de perfusão intravenosa. Pode ser considerado ajustar a dose em função de como você ou seu filho/a respondem ao tratamento.

Cada perfusão durará aproximadamente 1-2 horas. É possível que o médico ou enfermeiro os mantenha a você ou seu filho em observação durante uma hora adicional após a perfusão. O tratamento com KANUMA deve ser iniciado na idade mais precoce possível e está projetado para uso a longo prazo.

O seu médico ou enfermeiro administrará KANUMA a você ou seu filho através de uma perfusão numa veia. O medicamento deve ser diluído antes de ser administrado a você ou seu filho.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram observados efeitos adversos em pacientes durante a administração ou pouco após a mesma (reações à perfusão). Os efeitos adversos mais graves podem incluir uma reação alérgica (observada de forma muito frequente [pode afectar mais de 1 de cada 10 pessoas] em lactantes de menos de 6 meses ou frequentemente [pode afectar até 1 de cada 10 pessoas] em crianças e adultos). Os sintomas incluem dificuldade para respirar, aceleração da respiração, aceleração do ritmo cardíaco, malestar no peito, inflamação leve dos párpados, enrubescimento dos olhos, corrimento nasal, rubor, urticária, picazón, diarreia, palidez, sibilância, nível baixo de oxigénio no sangue, enrubescimento da pele e irritabilidade. Consulte imediatamente um médico se você ou seu filho experimentarem sintomas deste tipo.Se você ou seu filho apresentarem uma reação à perfusão, é possível que sejam administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir outras reacções. Em caso de que a reação à perfusão seja grave, o seu médico pode parar a perfusão intravenosa de KANUMA e começar a administrar-lhe um tratamento médico adequado.

Efeitos adversos muito frequentes (pode afectar mais de 1 de cada 10pessoas) observados em lactantes (de 1 a 6meses de idade):

Hipersensibilidade (irritabilidade, agitação, vómitos, urticária, eczema, picazón, palidez e hipersensibilidade aos fármacos), reacções alérgicas graves (reações anafilácticas)

Inflamação dos párpados

Aceleração do ritmo cardíaco

Dificuldade para respirar

Diarreia, vómitos

Erupção cutânea, erupção cutânea com lesões elevadas

Febre

Diminuição do oxigénio no sangue, tensão arterial aumentada, respiração acelerada, desenvolvimento de proteínas sanguíneas

Efeitos adversos muito frequentes (pode afectar 1 de cada 10pessoas ou mais) observados em crianças e adolescentes (de 4 a 18anos de idade) e em adultos:

Hipersensibilidade (arrepios, eczema, edema laríngeo, náuseas, picazón e urticária)

Tontura

Dor de estômago, diarreia

Cansaço, febre

Efeitos adversos frequentes (pode afectar até 1 de cada 10pessoas) observados em crianças e adolescentes (de 4 a 18anos de idade) e em adultos:

Reacção alérgica grave (reação anafiláctica)

Aceleração do ritmo cardíaco

Enrubescimento da pele, tensão arterial baixa

Dificuldade para respirar

Inchaço abdominal

Erupção cutânea, enrubescimento da pele

Malestar no peito, reacção no local da perfusão

A frequência, o tipo e a intensidade dos efeitos adversos em crianças são semelhantes aos que se observam em adultos.

Comunicação de efeitos adversos

Se você ou seu filho experimentarem qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para proporcionar mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de KANUMA

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta e na caixa após EXP/CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2 °C e 8 °C). Não congelar. Não agitar. Conservar no embalagem original para protegê-lo da luz.

Recomenda-se utilizar imediatamente as soluções diluídas. Se não for utilizado imediatamente, a solução diluída pode ser armazenada até um máximo de 24 horas a uma temperatura de entre 2 °C e 8 °C, ou até 12 horas a menos de 25 °C.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelo esgoto nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de KANUMA

• O princípio ativo é sebelipasa alfa. Cada ml de concentrado contém 2 mg de sebelipasa alfa. Cada frasco contém 20 mg de sebelipasa alfa em 10 ml de solução.
• Os outros componentes são citrato de sódio (ver o apartado «KANUMA contém sódio» na seção 2), ácido cítrico monohidratado, albumina sérica humana e água para preparações injetáveis.

Aspecto de KANUMA e conteúdo do envase

KANUMA é apresentado como concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril). É uma solução entre clara e ligeiramente opalescente, entre incolora e ligeiramente colorida.

Tamanho do envase: 1 frasco com 10 ml de concentrado.

Titular da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Titular da autorização de comercialização

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

França

Responsável pela fabricação

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Reino Unido

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15

D15 R925

Irlanda

Pode solicitar mais informação sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Espanha

Alexion Pharma Spain, S.L.

Tel: +34 93 272 30 05

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Esta informação está destinada apenas a profissionais do sector sanitário:

Na ausência de estudos de compatibilidade, este medicamento não deve ser misturado com outros.

Cada frasco de KANUMA está projetado exclusivamente para um único uso. KANUMA deve ser diluído em uma solução para perfusão de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9 %) mediante uma técnica asséptica.

A solução diluída deve ser administrada aos pacientes através de um equipamento de perfusão com baixa fixação de proteínas que conte com um filtro em linha de 0,2 µm com baixa fixação de proteínas, e com uma área superficial maior de 4,5 cm2, conforme disponível, para evitar a oclusão do filtro.

Preparação da perfusão de sebelipasa alfa

KANUMA deve ser preparado e utilizado seguindo os passos que se indicam a seguir. Deve ser utilizada uma técnica asséptica.

1. O número de frascos que serão diluídos para a perfusão será determinado com base no peso do paciente e na dose prescrita.
2. Recomenda-se deixar que os frascos de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15 °C e 25 °C antes da diluição para reduzir ao mínimo a possibilidade de que se formem partículas proteicas de sebelipasa alfa na solução. Não se devem deixar os frascos fora do frigorífico por mais de 24 horas antes da diluição para a perfusão. Os frascos não devem ser congelados nem aquecidos (também não no micro-ondas) e devem ser protegidos da luz.
3. Os frascos não devem ser agitados. Antes da diluição, deve ser inspecionado visualmente o concentrado dos frascos; o concentrado deve ser entre claro e ligeiramente opalescente, entre incolor e ligeiramente colorido (amarelado). Devido à natureza proteica do medicamento, é possível que se observem partículas finas (por exemplo, fibras delgadas translúcidas) no concentrado do frasco, o que se considera aceitável para o uso.
4. Não se deve usar o concentrado se aparecer turvo ou com matérias estranhas.
5. Devem ser extraídos lentamente até 10 ml de concentrado de cada frasco e diluídos em uma solução para perfusão de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9 %). Na Tabela 1, podem ser vistos os volumes totais recomendados de perfusão por intervalo de peso. A solução deve ser misturada com cuidado, sem agitação.

• O volume de perfusão deve basear-se na dose prescrita e deve ser preparado para atingir uma concentração final de sebelipasa alfa de 0,1-1,5 mg/ml.

** Para os pacientes com deficiência de LAL nos 6 primeiros meses de vida e que não logram uma resposta clínica óptima com uma dose de 3 mg/kg.

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contacto com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.