NEXVIADYME 100 mg PÓ PARA CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

2. O que precisa saber antes de que lhe administrem Nexviadyme

Não useNexviadyme

Se teve reações alérgicas (hipersensibilidade) potencialmente mortais à avalglucosidase alfa ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6) e estas reações ocorreram novamente após interromper e reiniciar o medicamento.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de começar a usar Nexviadyme.

Entre em contacto com o seu médico imediatamente se o tratamento com Nexviadyme causar:

• reações alérgicas, incluindo a anafilaxia (uma reação alérgica grave) - ver a secção “Posíveis efeitos adversos”, a seguir, para conhecer os sintomas
• reação associada à perfusão enquanto está a receber o medicamento ou nas poucas horas posteriores - ver a secção “Posíveis efeitos adversos”, a seguir, para conhecer os sintomas

Também informe o seu médico se tiver inchaço nas pernas ou inchaço generalizado do seu corpo. O seu médico decidirá se deve interromper a perfusão de Nexviadyme e lhe dará o tratamento médico adequado. O seu médico também decidirá se pode continuar a receber avalglucosidase alfa.

Outros medicamentos eNexviadyme

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a utilizar, utilizou recentemente ou possa ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Se está grávida ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento. Não há informação sobre o uso de Nexviadyme em mulheres grávidas. Não deve receber Nexviadyme durante a gravidez a menos que o seu médico o recomende especificamente. O seu médico e si devem decidir se pode usar Nexviadyme se está em período de lactação.

Condução e uso de máquinas

Nexviadyme pode ter um efeito menor sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas. Como podem ocorrer tonturas, pressão arterial baixa e sonolência como reações associadas à perfusão, isso pode afetar a capacidade para conduzir e utilizar máquinas no dia da perfusão.

3. Como é administrado Nexviadyme

Nexviadyme será administrado sob a supervisão de um profissional de saúde com experiência no tratamento da doença de Pompe.

É possível que lhe sejam administrados outros medicamentos antes de receber Nexviadyme, para reduzir alguns efeitos adversos. Esses medicamentos incluem um antihistamínico, um esteroide e um medicamento (como paracetamol) para reduzir a febre.

A dose de Nexviadyme baseia-se no seu peso e será administrada uma vez cada 2 semanas.

• A dose recomendada de Nexviadyme é de 20 mg/kg de peso corporal.

Perfusão domiciliar

O seu médico pode considerar que pode receber perfusão domiciliar de Nexviadyme se for seguro e conveniente fazê-lo. Se tiver algum efeito adverso durante uma perfusão de Nexviadyme, o responsável pela perfusão domiciliar pode interromper a perfusão e começar o tratamento médico adequado.

Instruções para um uso adequado

Nexviadyme é administrado mediante gotejamento em uma veia (perfusão intravenosa). É fornecido ao profissional de saúde em forma de pó para misturar com água estéril e para depois diluir com glicose antes da perfusão.

Se receber maisNexviadymedo que deve

Uma velocidade de perfusão excessiva de Nexviadyme pode provocar sofocos.

Se esquecer a sua dose deNexviadyme

Se esqueceu uma perfusão, entre em contacto com o seu médico. Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

Se interromper o tratamento comNexviadyme

Consulte o seu médico se desejar interromper o tratamento com Nexviadyme. Os sintomas da sua doença podem piorar se interromper o tratamento.

4. Posíveis efeitos adversos

Os efeitos adversos ocorrem principalmente enquanto os pacientes recebem a perfusão de Nexviadyme ou pouco depois. Deve informar o seu médico imediatamente se experimentar uma reação associada à perfusão ou uma reação alérgica. O seu médico pode dar-lhe medicamentos antes da perfusão para prevenir estas reações.

Reações associadas à perfusão

A maioria das reações associadas à perfusão são leves ou moderadas. Os sintomas da reação associada à perfusão incluem desconforto torácico, aumento da pressão arterial, aumento da frequência cardíaca, arrepios, tosse, diarreia, fadiga, cefaleia, doença de tipo gripal, náuseas, vómitos, olhos vermelhos, dor em braços e pernas, rubor da pele, picazão da pele, erupção cutânea e habões.

Reações alérgicas

As reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade respiratória, pressão no peito, rubor, tosse, tonturas, náuseas, rubor das palmas e dos pés, picazão das palmas e dos pés, inchaço do lábio inferior e da língua, baixo nível de oxigénio no sangue e erupção cutânea.

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas)

• Hipersensibilidade
• Cefaleia
• Náuseas
• Picazão da pele
• Erupção cutânea

Frequentes(podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

• Anafilaxia (reação alérgica grave)
• Tonturas
• Sonolência
• Tremor (agitação)
• Sensação de ardor
• Olhos vermelhos
• Picazão nos olhos
• Inchaço da pálpebra
• Palpitações
• Rubor
• Aumento da pressão arterial
• Pressão arterial baixa
• A pele e os lábios ficam azuis
• Sofocos
• Pele pálida
• Tosse
• Dificuldade respiratória
• Irritação da garganta
• Dor de boca e garganta
• Diarreia
• Vómitos
• Inchaço dos lábios
• Língua inchada
• Dor abdominal (do ventre)
• Dor abdominal superior (do ventre)
• Dispepsia
• Habões
• Rubor das mãos
• Rubor da pele
• Erupção cutânea vermelha
• Sudorese excessiva
• Erupção cutânea com picazão
• Placa da pele
• Espasmos musculares
• Dores musculares
• Dor em braços ou pernas
• Dor de lado
• Fadiga
• Arrepios
• Febre
• Desconforto torácico
• Dor
• Doença de tipo gripal
• Dor no local da perfusão
• Baixo nível de oxigénio no sangue
• Debilidade
• Inchaço da face
• Sensação de frio ou calor

Pouco frequentes(podem afetar até 1 em cada 100 pessoas)

• Inflamação dos olhos
• Entorpecimento ou formigamento
• Lagrimação
• Latidos cardíacos adicionais
• Respiração rápida
• Inchaço da garganta
• Entorpecimento na boca, língua ou lábios
• Formigamento na boca, língua ou lábios
• Dificuldade para engolir
• Inchaço da pele
• Descoloração da pele
• Dor facial
• Aumento da temperatura corporal
• Extravasação no local da perfusão
• Dor articular no local da perfusão
• Erupção cutânea no local da perfusão
• Reação no local da perfusão
• Picazão no local da perfusão
• Edema localizado
• Inchaço nos braços e pernas
• Ruídos respiratórios anormais (sibilância)
• Análise de sangue para inflamação
• Sensação reduzida ao toque, dor e temperatura
• Desconforto oral (incluindo sensação de ardor nos lábios)

Os efeitos adversos notificados em crianças e adolescentes foram semelhantes aos observados em adultos.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Nexviadyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Viais não abertos:

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC).

Solução reconstituída:

Após a reconstituição, recomenda-se diluir imediatamente. A solução reconstituída pode ser conservada até 24 horas quando mantida em frigorífico entre 2 ºC e 8 ºC.

Solução diluída:

Após a diluição, recomenda-se utilizar imediatamente. A solução diluída pode ser conservada durante 24 horas a uma temperatura entre 2 ºC e 8 ºC, seguida de 9 horas a temperatura ambiente (até 25 ºC).

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelos esgotos nem pela lixeira. Pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro como se livrar dos invólucros e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição deNexviadyme

O princípio ativo é a avalglucosidase alfa. Um frasco contém 100 mg de avalglucosidase alfa. Após a reconstituição, a solução contém 10 mg de avalglucosidase alfa por ml e, após a diluição, a concentração varia de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml.

Os demais componentes são:

• Histidina
• Hidrocloruro de histidina monohidrato
• Glicina
• Manitol
• Polisorbato 80

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Avalglucosidase alfa é um pó para concentrado para solução para perfusão em um frasco (100 mg/frasco). Cada embalagem contém 1, 5, 10 ou 25 frascos. Pode ser que apenas alguns tamanhos de embalagens sejam comercializados.

O pó é de cor branca a amarelo pálido. Após a reconstituição, é uma solução transparente, incolora a amarelo pálido. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente.

Título de autorização de comercialização

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Amesterdão

Países Baixos

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é destinada apenas a profissionais de saúde:

Reconstituição:

Utilize uma técnica asséptica durante a reconstituição.

1. Calcule o número de frascos necessários para a reconstituição com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20 mg/kg ou 40 mg/kg.

Peso do paciente (kg) × dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg). Dose do paciente (em mg) dividida por 100 mg/frasco = número de frascos que devem ser reconstituídos. Se o número de frascos incluir uma fração, arredonde para o próximo número inteiro.

Exemplo: peso do paciente (16 kg) × dose (20 mg/kg) = dose do paciente (320 mg). 320 mg dividido por 100 mg/frasco = 3,2 frascos; portanto, devem ser reconstituídos 4 frascos.

Exemplo: peso do paciente (16 kg) × dose (40 mg/kg) = dose do paciente (640 mg).

640 mg dividido por 100 mg/frasco = 6,4 frascos; portanto, devem ser reconstituídos 7 frascos.

1. Retire da geladeira o número necessário de frascos para a perfusão e espere aproximadamente 30 minutos para permitir que atinjam a temperatura ambiente.
2. Reconstitua cada frasco injetando lentamente 10,0 ml de água para preparações injetáveis (water for injection, WFI, por suas siglas em inglês) em cada frasco. Cada frasco dará origem a 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Evite o impacto violento do WFI sobre o pó e a formação de espuma. Isso é conseguido adicionando lentamente a água para preparações injetáveis por gotejamento pela parede interior do frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Incline e gire suavemente cada frasco. Não o inverta, de vueltas ou agite.
3. Realize uma inspeção visual imediata dos frascos reconstituídos para verificar se a solução não contém partículas nem mudou de cor. Se na inspeção imediata forem observadas partículas ou se a solução se decolorar, não a use. Deixe que a solução se dissolva.

Diluição

1. A solução reconstituída deve ser diluída em glicose a 5% em água até uma concentração final de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml. Consulte a tabela 1 para conhecer o volume de perfusão total recomendado com base no peso do paciente.
2. Extraia lentamente o volume da solução reconstituída de cada frasco (calculado com base no peso do paciente).
3. Adicione a solução reconstituída lentamente e diretamente à solução de glicose a 5%. Evite a formação de espuma ou a agitação da bolsa para perfusão. Evite a introdução de ar na bolsa para perfusão.
4. Inverta cuidadosamente ou massageie a bolsa para perfusão para misturar. Não agite.
5. Para evitar a administração de partículas introduzidas de maneira inadvertida durante a preparação da dose IV, é recomendado utilizar um filtro em linha de 0,2 μm com baixa ligação a proteínas plasmáticas para administrar Nexviadyme. Uma vez completada a perfusão, lave a linha intravenosa com glicose a 5% em água.
6. Não administre Nexviadyme na mesma linha intravenosa com outros medicamentos.

Tabela 1: Volumes de perfusão intravenosa estimados para a administração de Nexviadyme por peso do paciente a doses de 20 mg/kg e 40 mg/kg

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Perfusão domiciliar

Deve ser considerada a perfusão de Nexviadyme em casa para pacientes com boa tolerância às perfusões e que não tenham antecedentes de RAPs moderadas ou graves durante alguns meses. A decisão de passar o paciente para a perfusão domiciliar deve ser tomada após a avaliação e recomendação do médico que trata o paciente. As comorbilidades subjacentes de um paciente e a capacidade de cumprir com os requisitos da perfusão domiciliar devem ser consideradas ao avaliar a elegibilidade do paciente para receber perfusão domiciliar. Devem ser considerados os seguintes critérios:

• O paciente não deve ter uma condição concomitante em curso que, na opinião do médico, possa afetar a capacidade do paciente de tolerar a perfusão.
• O paciente é considerado médicamente estável. Deve ser realizada uma avaliação detalhada antes de iniciar a perfusão domiciliar.
• O paciente deve ter recebido perfusões de Nexviadyme supervisionadas por um médico com experiência no tratamento de pacientes de Pompe durante alguns meses que possam ser tanto em um hospital como em outro ambiente adequado para a atenção ambulatorial. A documentação de um padrão de perfusões bem toleradas sem RAPs, ou RAPs leves que sejam controlados com medicação prévia, é um requisito prévio para o início da perfusão domiciliar.
• O paciente deve estar disposto e ser capaz de cumprir com os procedimentos da perfusão domiciliar.
• A infraestrutura, os recursos e os procedimentos para a perfusão domiciliar, incluindo o treinamento, devem ser estabelecidos e estar disponíveis para o profissional de saúde. O profissional de saúde deve estar disponível em todo momento durante a perfusão domiciliar e um tempo determinado após a perfusão, de acordo com a tolerância do paciente antes de começar a perfusão domiciliar.

Se o paciente experimentar reações adversas durante a perfusão domiciliar, o processo de perfusão deve ser interrompido imediatamente e deve ser iniciado o tratamento médico adequado. Pode ser necessário realizar as perfusões posteriores tanto em um hospital como em outro ambiente adequado para a atenção ambulatorial até que não se apresente tal reação adversa. A dose e a velocidade de perfusão não devem ser alteradas sem consultar o médico que trata o paciente.