Síndrome nefrótica em crianças

A síndrome nefrótica é o quadro em que os rins deixam de reter as proteínas e estas se perdem em grande quantidade pela urina. Com pouca proteína no sangue, a água já não se mantém dentro dos vasos e passa para os tecidos: a criança incha. Costuma começar entre os dois e os seis anos, muitas vezes poucos dias depois de uma constipação vulgar, e cai sobre a família como um raio em céu limpo: ontem uma criança saudável, hoje os olhos inchados. Vale a pena saber uma coisa desde o início: na grande maioria das crianças responde bem ao tratamento e não leva a falência dos rins, mas decorre por surtos, e reconhecê-los caberá à própria família.

O que acontece nos rins

O rim funciona como um filtro: deixa passar a água e os resíduos e retém as proteínas do sangue, grandes demais para atravessar. Na síndrome nefrótica o filtro torna-se permeável e a proteína escapa. O que mais se perde é a albumina, que é quem segura a água dentro dos vasos — daí os edemas.

Com a albumina perdem-se outras proteínas necessárias, e isso explica o resto. Vão-se os anticorpos, e a criança fica mais exposta a infeções. Vão-se as substâncias que impedem o sangue de coagular dentro dos vasos, e o próprio sangue fica mais concentrado: sobe o risco de trombose. O fígado responde trabalhando mais e o colesterol aumenta.

A doença decorre por ondas: um surto dá lugar à remissão, quando não há proteína na urina e a criança está bem. Com os anos os surtos espaçam-se e na maioria das crianças cessam no final da adolescência.

Como se nota em casa

O que primeiro salta à vista é o rosto. O inchaço começa onde os tecidos são frouxos: de manhã as pálpebras estão inchadas, como se os olhos estivessem meio fechados de sono, e os pais pensam muitas vezes numa alergia ou numa picada. Ao fim do dia a cara desincha e em contrapartida incham as pernas e os pés, onde fica a marca do elástico da meia.

• O edema alastra: primeiro as pálpebras, depois as pernas, a seguir os genitais externos e por fim o abdómen, que fica tenso e distendido.
• A criança ganha peso depressa — não pelo que come, mas pela água.
• Urina menos, e a urina faz espuma como se tivesse sabão, espuma que demora a assentar.
• A criança está pálida, apagada, cansa-se depressa, queixa-se de dores de barriga e come menos.

Aos primeiros edemas a criança tem de ser vista pelo médico, e melhor no próprio dia do que daí a uma semana: a tira-teste de proteínas na urina faz-se num minuto e orienta logo tudo o resto.

Porque aparece

Em nove crianças em cada dez não há causa externa. Essa forma chama-se idiopática e, ao microscópio, o rim parece quase normal — daí o nome de doença de lesões mínimas. O que estraga o filtro não se sabe; suspeita-se de uma falha das células de defesa. É a forma que têm a maioria das crianças em idade pré-escolar e a que melhor responde aos corticoides.

Menos vezes é consequência de outra doença, e então trata-se essa:

• doenças inflamatórias dos próprios glomérulos renais;
• esclerose de parte dos glomérulos, forma que responde pior aos corticoides;
• lúpus eritematoso sistémico e outras doenças sistémicas;
• infeções víricas: hepatites B e C, VIH;
• diabetes e anemia falciforme, pouco frequentes na infância;
• alguns medicamentos.

Grupo à parte e importante é a síndrome nefrótica congénita, em que os edemas surgem nos primeiros meses de vida. É causada por um defeito dos genes que constroem o filtro, não responde aos corticoides e exige outra abordagem, e por isso uma síndrome nefrótica antes de um ano de idade estuda-se sempre à parte, com exames genéticos. São mais atingidos os rapazes, e entre crianças de origem sul-asiática a doença é um pouco mais frequente, sem que se saiba porquê.

Como se confirma o diagnóstico

O diagnóstico assenta em três coisas: muita proteína na urina, pouca albumina no sangue e edemas. Confirmam-se assim:

• Tira-teste de proteínas na urina, o exame mais acessível; aqui marca 3+ ou 4+.
• Razão proteína/creatinina numa amostra de urina: uma medida numérica da perda, mais fiável do que a tira. Diz a gravidade e serve para seguir a evolução.
• Análises ao sangue: albumina (nitidamente baixa), proteínas totais, colesterol (elevado), creatinina e ureia, eletrólitos.
• Sedimento urinário: se há glóbulos vermelhos. O sangue na urina costuma indicar que não se trata de doença de lesões mínimas.
• Medição da tensão arterial em cada consulta: uma tensão alta mantida é outro motivo para procurar outra forma.
• Exames adicionais: complemento, autoanticorpos se houver suspeita de lúpus, serologias de hepatites e VIH quando há razões.

Quando é preciso uma biopsia renal. A uma criança pré-escolar típica que respondeu bem aos corticoides não se faz: o diagnóstico é claro e o resultado não mudaria o tratamento. Colhe-se um fragmento de tecido renal se a criança tiver menos de um ano ou mais de dez a doze, se houver sangue na urina, se a tensão se mantiver alta ou a função renal piorar, se o complemento estiver baixo e, sobretudo, se depois de um ciclo completo de corticoides a proteína não tiver desaparecido da urina. A biopsia faz-se quando a doença não se comporta como se espera.

Como se trata

A base são os corticoides, quase sempre a prednisolona. A dose calcula-se pelo peso ou pela superfície corporal, dá-se todos os dias durante algumas semanas, passa-se depois a dias alternados e reduz-se ao longo de dois a três meses. Na maioria das crianças a proteína desaparece da urina em uma ou duas semanas e os edemas cedem.

O ciclo não se interrompe assim que se está melhor: um tratamento curto paga-se com surtos frequentes. E os corticoides não se suspendem de repente — reduzem-se apenas segundo o esquema do médico.

A isto acrescenta-se:

• Diuréticos, perante edemas marcados e sempre com cautela: tiram água não só dos tecidos como dos vasos e, com a albumina baixa, isso ameaça uma queda do volume de sangue e uma trombose. Nunca se dão por iniciativa própria.
• Albumina na veia, no hospital, perante edemas graves e em regra juntamente com um diurético.
• Um antibiótico do grupo das penicilinas em dose preventiva durante o surto: protege do pneumococo, ao qual estas crianças são particularmente vulneráveis.
• Redução do sal enquanto houver edemas, e por vezes também dos líquidos. As proteínas da alimentação, pelo contrário, não se cortam.
• Medicamentos que travam o sistema imunitário, se os surtos se sucedem, se a remissão só se aguenta com corticoides ou se os efeitos secundários se tornaram demasiado pesados. São o levamisol, a ciclofosfamida, os inibidores da calcineurina, o micofenolato e o rituximab; escolhe-os o nefrologista pediátrico e todos exigem análises de controlo.

Complicações perante as quais não se espera

O perigo não é o edema em si, mas o que pode acontecer enquanto ele existe.

Chame uma ambulância (em Espanha, Itália, Portugal, Polónia e Ucrânia o número único é 112) se a criança tiver:

• dor forte na barriga, sobretudo com febre e vómitos, com o abdómen duro e doloroso ao toque — é assim que se manifesta a inflamação do peritoneu, a que estas crianças são propensas;
• falta de ar súbita, dor no peito ou tosse com sangue;
• inchaço, dor e vermelhidão de uma só perna ou braço, com as veias salientes;
• dor de cabeça intensa, convulsões, confusão ou alterações da visão;
• palidez, mãos e pés frios, pulso rápido e tonturas ao levantar-se: apesar de todos os edemas, é sinal de que falta líquido dentro dos vasos;
• febre com arrepios e agravamento súbito.

Contacte o médico no próprio dia se surgir febre; se aparecer na pele uma zona vermelha, quente e dolorosa; se a criança esteve em contacto com varicela ou sarampo e não tem imunidade; se começarem diarreia e vómitos e não conseguir beber; se a quantidade de urina diminuir bruscamente.

A vida entre surtos

Tiras-teste e diário. A urina verifica-se com a tira, em regra de manhã, e anota-se o resultado: negativo, vestígios, 1+, 2+, 3+, 4+. No mesmo caderno vão o peso, as doses e como está a criança. Um 3+ ou mais em três dias seguidos significa surto: contacte o médico e siga o plano combinado de antemão, sem esperar pela consulta marcada.

Vacinas. São especialmente necessárias a do pneumococo e a da gripe todos os anos; a da varicela avalia-se à parte. As vacinas vivas não se administram durante doses altas de corticoides ou de medicamentos que travam a imunidade — ficam para uma remissão sem tratamento. Os prazos combinam-se com o nefrologista e o calendário é diferente em cada país.

Vida normal. Fora dos surtos a criança vai ao infantário e à escola e mexe-se e brinca sem restrições. O sal limita-se enquanto houver edemas e durante os corticoides; uma dieta sem sal permanente não é precisa. O uso prolongado de corticoides afeta o crescimento, os ossos, a tensão e o açúcar, por isso o médico vigia tudo isso e discute com a família como o atenuar.

Quando a doença não cede aos corticoides

Em cerca de uma criança em cada dez a proteína não desaparece da urina depois de um ciclo completo. É a síndrome nefrótica corticorresistente, e a abordagem é outra: biopsia renal, estudo genético e escolha de medicamentos que travam a imunidade — com os quais, nas formas hereditárias, não se conta de todo. Acrescentam-se fármacos que reduzem a perda de proteínas e protegem o rim. É neste grupo que existe risco de agravamento gradual da função renal ao longo dos anos, e por isso a vigilância é mais apertada.

A síndrome nefrótica congénita é a variante mais grave. O bebé perde proteínas desde as primeiras semanas e precisa de infusões frequentes de albumina, de alimentação especial e de tratamento que sustente o crescimento. Por vezes, para travar essas perdas enormes e reduzir o risco de trombose, retiram-se os rins, a criança passa a diálise e é preparada para um transplante. Aqui o transplante não é um último recurso, mas um objetivo previsto: com o rim transplantado a doença em regra não regressa.

Consulta em linha com o médico

A consulta à distância serve para tudo o que rodeia esta doença entre as idas ao nefrologista. Rever análises e registos do diário, perceber se aquilo é um surto ou um vestígio de proteína depois de uma constipação, falar de como se baixa a dose de corticoide e dos efeitos secundários, de vacinas e prazos, de viagens, infantário e escola, de refeições e de sal.

Os limites são evidentes. Os edemas, o abdómen e a tensão avaliam-se com as mãos, as análises não se fazem através de um ecrã e, perante dor abdominal, falta de ar, inchaço de uma só perna ou agravamento súbito, não é preciso uma conversa, mas uma ambulância.

Este material tem fins informativos e não substitui a consulta médica.